膽囊腺肌增生癥1

膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥

(ADM)膽囊腺肌增生癥是一種原因不明的膽囊良性增生性疾病，又稱腺肌瘤病、膽囊憩室??；發(fā)病率約2.8％～5％，女性多于男性，以30～60歲者多見。90％同時合并有膽囊結(jié)石。病理組織學(xué)特點①膽囊粘膜及肌層過度增生，膽囊壁增厚。②增生的黏膜伸入肌層或接近漿膜層形成許多細(xì)小竇狀結(jié)構(gòu)，即羅-阿氏竇（Rokitansky-aschoffsinuse,RAS）。竇口與膽囊腔相通。位置較深或竇口出現(xiàn)狹窄的羅－阿氏竇容易伴有膽汁淤積、膽固醇結(jié)晶，繼發(fā)炎癥。③羅-阿氏竇周圍環(huán)繞數(shù)量不等的增生平滑肌組織，肌層明顯增厚、結(jié)構(gòu)紊亂或被增生的腺體分隔。

分型

根據(jù)增生的部位和范圍，分為三型：

①彌漫型：

整個膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚，膽道造影時，造影劑可進入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點狀陰影。②節(jié)段型：好發(fā)于膽囊中部，膽囊壁的一段發(fā)生增生，增厚的膽囊壁可造成環(huán)形狹窄,膽囊成葫蘆狀。③局限型：常發(fā)生于膽囊底部，膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，易被誤為腫瘤。臨床表現(xiàn)一般病程較緩慢，多數(shù)表現(xiàn)為上腹部反復(fù)發(fā)作的脹痛或不適、惡心、厭油膩食物，少數(shù)可無任何癥狀。CT表現(xiàn)1、彌漫型：膽囊壁呈彌漫性較均勻性增厚，膽囊腔明顯縮小，膽囊的腔內(nèi)面和漿膜面均光整，肝膽界面清晰。增強掃描三期自粘膜層向肌層呈擴展性強化，強化可均勻或不均勻。

2、局限型：局限性膽囊壁增厚，常見于膽囊底部，呈結(jié)節(jié)狀，增厚的膽囊壁內(nèi)外面均光整，其余膽囊壁未見異常增厚，增強掃描動脈期不均勻強化，門脈期及延遲期均勻強化，病灶邊緣尚光整，與正常膽囊壁交界清晰。

3、節(jié)段型：膽囊壁呈某一段或多段增厚，其余膽囊壁無增厚，增強掃描強化方式類似彌漫型。

羅-阿氏竇：部分病例增厚壁內(nèi)可見多個不強化低密度小囊，即羅-阿氏竇。是膽囊腺肌增生癥的特征性表現(xiàn),所以羅-阿氏竇的顯示應(yīng)該是影像學(xué)檢查準(zhǔn)確診斷膽囊腺肌增生癥的一個關(guān)鍵點。若僅膽囊壁增厚是非特異性表現(xiàn)。膽囊增大，膽囊壁節(jié)段性或彌漫性增厚（厚度可大于1cm）、膽囊壁可見散在小點狀含液小憩室，以T2WI顯示最佳，有一定特異性。MRI見到擴大的羅-阿氏竇有助于膽囊腺肌增生癥的診斷。脂肪餐試驗可見膽囊收縮亢進，有助于診斷。MRI表現(xiàn)鑒別診斷1、膽囊癌：囊壁呈不規(guī)則增厚，膽囊的腔內(nèi)面和漿膜面多不光整；多數(shù)肝膽界面消失，肝臟受侵。2、慢性膽囊炎

脂餐試驗具有鑒別意義，彌漫性膽囊腺肌增生癥可表現(xiàn)為膽囊收縮功能亢進，而慢性膽囊炎可表現(xiàn)為收縮功能差。無羅-阿氏竇。3、黃色肉芽腫性膽囊炎增強掃描典型表現(xiàn)為“夾心餅干征”，即增厚的膽囊壁內(nèi)外環(huán)強化；AD