腱鞘細胞瘤影像診斷

腱鞘巨細胞瘤影像診斷腱鞘巨細胞瘤（

giantcelltumorofthetendonsheath，GCTTS）是起源于腱鞘和關節(jié)滑膜層的少見良性腫瘤，常見于手和足部，較少見于膝關節(jié)，與發(fā)生于膝關節(jié)的色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitisPVNS）具有相似的組織學特征，不易區(qū)分，但屬于不同的滑膜增生性疾病。GCTTS與PVNS的關系：都是一類起源于關節(jié)滑膜、關節(jié)外滑膜囊及腱鞘的良性腫瘤性病變，組織學表現十分相似，都分為局灶型和彌漫型，被認為是滑膜炎癥類疾病，長期以來命名與分型繁多，近年來的研究更支持其為腫瘤性病變。在WHO(2002)軟組織與骨腫瘤病理學及遺傳學分類中，二者均被歸入起源于纖維組織細胞的良性腫瘤。將關節(jié)內生長的色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎和關節(jié)外軟組織內生長的彌漫型腱鞘巨細胞瘤（D-GCTTS）及關節(jié)外色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎統(tǒng)稱為彌漫型巨細胞瘤,屬于腱鞘巨細胞瘤的一個亞型。局灶型腱鞘巨細胞瘤（F-GCTTS）又稱結節(jié)性腱鞘炎,同屬于腱鞘巨細胞瘤的一個亞型,常見于手指及足趾小關節(jié)，約占GCTTS的80%，少數可發(fā)生在關節(jié)內，多見于膝關節(jié)。D-GCTTS是發(fā)生于大關節(jié)周圍的罕見的良性軟組織腫瘤，最常見于膝關節(jié)，其次是髖關節(jié)和踝關節(jié)。PVNS是一種少見的單關節(jié)疾病，80%發(fā)生于膝關節(jié)，其他好發(fā)部位依次為髖關節(jié)，踝關節(jié)，肩關節(jié)及肘關節(jié)。雖然膝關節(jié)不是發(fā)病率最高的部位，卻是各類型病變共同常見的發(fā)病部位。因此，觀察膝關節(jié)GCTTS和PVNS的影像學特征有利于提高診斷準確率,正確鑒別局灶型與彌漫型病變、D-GCTTS與PVNS。F-GCTTS呈局限性或膨脹性生長，圓形或卵圓形，通常包膜完整，界限清楚。其特征性的MRI表現為T1與骨骼肌信號相似，T2信號變化多樣，以T1等或稍低信號，T2稍高信號為主。局灶型PVNS表現為單發(fā)性或結節(jié)樣腫塊伴少量關節(jié)積液，呈T1等低信號，T2混雜低信號，信號特征與彌漫型類似，邊界多清楚，無鄰近骨質破壞，與彌漫型病變鑒別要點為形態(tài)特點及生長方式。D-GCTTS與PVNS的組織學特征相似，MR上可表現為特征性低信號，但屬兩種不同的滑膜增生性疾病，具有不同的影像學表現，大多由關節(jié)內PVNS局部侵襲軟組織，沿肌腱向關節(jié)外生長累及小區(qū)域滑膜，缺乏清晰邊界或有包膜浸潤，呈膨脹性和浸潤性生長，骨質受累較少見。因腫瘤反復出血致含鐵血黃素沉積，故T1及T2呈特征性低信號，但T2信號常具有多樣性，可能與GCTTS的纖維組織、脂肪、含鐵血黃素等的含量多少及病程長短有關，其相鄰骨質可受壓吸收及侵襲性破壞，可能與骨巨細胞瘤在細胞生物學行為相似有關。PVNS特點：具有一定特異性，表現為廣泛的滑膜病變、滑膜彌漫性增生明顯，含大量含鐵血黃素沉積，可突破關節(jié)囊進入腘窩，骨質不同程度破壞并大量關節(jié)積液，多為血性關節(jié)積液，可出現腘窩囊腫等，有助于與D-GCTTS鑒別診斷，當D-GCTTS有關節(jié)內受侵時與PVNS鑒別存在一定困難。簡介簡介X線及CT表現X線：比較典型表現為關節(jié)周圍多個軟組織腫塊，尤其是手足小關節(jié)周圍多見，鄰近骨質可壓迫吸收改變。軟組織腫塊呈稍高密度，但不出現鈣化，沒有骨膜反應。CT：較平片更清楚顯示病變范圍，軟組織腫塊呈分葉狀，可跨關節(jié)生長，沒有鈣化及骨膜反應。腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤腱鞘巨細胞瘤PVNSPVNSPVNSPVNSPVNS鑒別診斷1、滑膜肉瘤：常生長在關節(jié)外，多為單一腫塊，骨破壞明顯，邊界模糊，周圍軟組織有水腫，含鐵血黃素沉著不明顯，沿腱鞘蔓延，可有鈣化、出血及壞死。腫瘤多呈T1低、T2高信號，增強掃描明顯不均勻強化2、血友病關節(jié)炎：因關節(jié)反復出血，可出現含鐵血黃素沉著，但其常為多關節(jié)發(fā)病，關節(jié)軟骨和骨性關節(jié)面破壞嚴重，出凝血時間異?？设b別。鑒別診斷3、海綿狀血管瘤：可發(fā)生在人體任何部位，與腱鞘沒有明顯關系。呈T1低、T2高信號，增強掃描呈漸進性強化方式，延遲呈高信號，并可見腫瘤供血動脈和引流經脈可以鑒別。4、滑膜骨軟骨瘤?。簽槠鹪从诨は聦拥慕Y締組織病變，關節(jié)滑膜軟骨性化生，一般骨結構和關節(jié)間隙正常，典型表現是在一個關節(jié)腔內出現多發(fā)鈣化或骨化游離體。5、腱鞘囊腫：多于外傷有關，薄壁，內充滿長T1長T2液體，增強無強化。小結1、GCTTS較少