多發(fā)性肌炎治療

多發(fā)性肌炎治療第1頁/共21頁實驗室檢查血清肌酶水平增高，特別是肌酸激酶明顯增高肌電圖出現(xiàn)肌源性損害組織病理提示有肌肉不同程度的炎癥和壞死。第2頁/共20頁第2頁/共21頁關(guān)節(jié)炎胸膜炎心肌炎腎損害吞咽困難肺間質(zhì)纖維化神經(jīng)系統(tǒng)病變

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遺傳和環(huán)境因素綜合作用，導致橫紋肌組織抗原性質(zhì)改變或機體本身免疫功能異常，造成肌肉組織損害。細胞免疫及體液免疫異常均在本病中發(fā)揮作用。第4頁/共20頁第4頁/共21頁基本病理改變炎細胞浸潤、肌纖維變性和/或壞死肌細胞再生、纖維化和肌萎縮。第5頁/共20頁第5頁/共21頁T淋巴細胞和B淋巴細胞浸潤是本病的特征性變化。皮膚病變主要是小血管周圍炎癥，皮膚和皮下組織均有炎細胞浸潤。第6頁/共20頁第6頁/共21頁本病的肌肉改變往往呈灶性分布，肌纖維粗細不均是本病的又一病理特征第7頁/共20頁第7頁/共21頁肌肉病變表現(xiàn)對稱性的上、下肢近端肌肉逐漸加重的肌無力上樓困難下蹲后站立困難步態(tài)緩慢搖擺不穩(wěn)舉臂困難及梳頭困難病人平臥時頭部不能抬離枕頭嚴重者不能翻身坐立時頭不能豎直發(fā)音含糊和吞咽困難。第8頁/共20頁第8頁/共21頁

肌力一般按6級分級

0級：完全癱瘓；

1級：可有肌肉收縮，但不能產(chǎn)生移動動作；

2級：肢體能在平面移動，但不能克服重力而抬起；

3級：肢體可以抬離平面，但不能抵抗阻力；

4級：肢體能抵抗阻力，但肌力較弱；

5級：正常肌力。第9頁/共20頁第9頁/共21頁

皮膚病變

1、Gottron征：

2、向陽性紫紅斑：

3、皮膚異色?。?/p>

4、技工手：

5、鈣化：指甲變性、指端潰瘍及雷諾現(xiàn)象等。第10頁/共20頁第10頁/共21頁第11頁/共20頁第11頁/共21頁第12頁/共20頁第12頁/共21頁

血清肌酶：肌酸激酶（CK）乳酸脫氫酶（LDH）丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）肌酶活性高低與病情輕重有關(guān)，可作為診斷疾病和判斷療效的依據(jù)。第13頁/共20頁第13頁/共21頁自身抗體：約20-30%的患者抗核抗體陽性，其中以斑點型最常見。

Jo-1抗體對肌炎有一定特異性，陽性率約為20-50%。此類抗體陽性者突出表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，往往還伴有多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和技工手等癥狀，稱為抗合成酶綜合征或抗Jo-1綜合征。第14頁/共20頁第14頁/共21頁目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的診斷標準。其內(nèi)容如下：1、對稱性、進行性近端肌無力。2、肌活檢示肌肉出現(xiàn)壞死、再生、炎癥等變化，可伴有肌束膜的萎縮。3、血清肌酶譜升高。4、肌電圖出現(xiàn)下述肌源性損害：1）低幅、短時限、多相波運動單位電位；2）纖顫、正銳波和插入活動增加；3）自發(fā)性高頻率放電。5、皮膚改變：包括Gottron征、向陽性紫紅斑、暴露部位的皮疹等。凡具有1至4者可確診為多發(fā)性肌炎，1-4中具備3項并有皮疹可診斷為皮肌炎。

第15頁/共20頁第15頁/共21頁需與多發(fā)性肌炎/皮肌炎鑒別的疾?。?.風濕性多肌痛2.纖維肌痛綜合征3.重癥肌無力4.內(nèi)分泌疾病：低鉀血癥、低鎂血癥及甲亢等。

第16頁/共20頁第16頁/共21頁

藥物治療：糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)性肌炎/皮肌炎的首選藥物重癥患者或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應(yīng)不佳者應(yīng)加用免疫抑制劑。第17頁/共20頁第17頁/共21頁（1）糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳；（2）對激素有禁忌癥；（3）糖皮質(zhì)激素治療有效，但出現(xiàn)嚴重不良反應(yīng)或減藥后復發(fā)。免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，可快速緩解臨床癥狀，減少激素用量，減少并發(fā)癥。第18頁/共20頁第18頁/共21頁

常用的免疫抑制劑包括