顱內原發(fā)延髓淋巴瘤一例

顱內原發(fā)延髓淋巴瘤一例摘要目的通過回顧延髓原發(fā)淋巴瘤的非典型影像表現(xiàn)復習、歸納總結原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的MRI特征，提升對原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的認識，以提高對該病的術前影像診斷準確率。方法回顧2021年01月14日在黔南州人民醫(yī)院手術及術后病理證實為延髓彌漫大B細胞淋巴瘤1例患者的影像及臨床資料，患者臨床癥狀主要由中樞神經系統(tǒng)引起，除了延髓區(qū)域受累外無其他臟器受累，其他部位無淋巴結腫大，無化療及免疫缺陷等病史。MRI見延髓左后背側見斑塊影，T1WI稍低信號，T2WI稍高信號，T2FLAIR顯示較明顯，呈稍高信號，累及局部發(fā)出的舌下神經，相鄰近端增粗，信號改變與瘤區(qū)相仿，彌散不受限，增強呈明顯強化，瘤周未見水腫帶，占位效應不重,MRS提示：腦干左側旁占位性病變實質部分多體素波譜顯示中心區(qū)：Cho明顯增高，NAA及Cr峰減低，Cho/Cr峰值比=4.27，Cho/NAA峰值=3.7，Cr峰值收集2021年01月14日在黔南州人民醫(yī)院手術及術后病理證實為延髓彌漫大B細胞淋巴瘤的1例患者的影像及臨床資料，患者臨床癥狀主要由中樞神經系統(tǒng)引起，除了延髓區(qū)域受累外無其他臟器受累，其他部位無淋巴結腫大，無化療及免疫缺陷等病史。患者男，56歲，頭昏、呃逆、呼吸困難3天。查體：腦膜刺激征：頸抵抗（-），kerning(-)、Brudziksni(-)病理反射征：均（-）。CT平掃未見明顯異常。MRI見延髓左后背側見斑塊影，T1WI稍低信號，T2WI稍高信號，T2FLAIR顯示較明顯，呈稍高信號，累及局部發(fā)出的舌下神經，相鄰近端增粗，信號改變與瘤區(qū)相仿，彌散呈等信號，ADC圖局未見低信號改變，3DASL（自旋標記灌注）呈高灌注，增強呈明顯強化，瘤周未見明顯水腫帶，MRS氫質子波譜成像（MRS-H、TE=144ms）提示：腦干左側旁占位性病變實質部分多體素波譜顯示中心區(qū)：Cho明顯增高，NAA及Cr峰減低，Cho/Cr峰值比=4.27，Cho/NAA峰值=3.7，Cr峰值，符合彌漫大B細胞淋巴瘤GCB型；根據發(fā)病部位，診斷腦干原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤。此病例進展較快，病程短，術后患者病情危重家屬簽字放棄搶救治療后，辦理出院。顱內原發(fā)性淋巴瘤對放化療敏感，手術不是其首選治療方式。誤診易造成患者不必要的顱腦手術創(chuàng)傷，影響患者生存質量。因此對于顱內腦干病癥需要做到早診斷、早治療，對于提高患者預后、采取有效措施治療起到十分重要的作用。討論：原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphomas，PCNSL）指由淋巴細胞起源，首發(fā)無中樞神經系統(tǒng)以外的中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤，為顱內少見惡性腫瘤，PCNSL進展迅速，惡性程度高，好發(fā)于幕上側腦室周圍近中線區(qū)域，發(fā)生在延髓更為罕見，臨床癥狀及影像學特征不典型，因此易被誤診，此例病灶沿舌下神經束侵潤，形成如圖7的舌下神經走形區(qū)增粗形成結節(jié)，和主瘤灶強化和信號一致；中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤好發(fā)于中老年人，進展快，預后差；多見于幕上近中線區(qū)域，其MRI典型表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)腫塊、結節(jié)影，彌散受限，低灌注，增強掃描病灶均勻顯著強化，呈“握拳征”、“臍凹征”等，而本例病灶彌散不受限，自旋標記（3DASL）呈高灌注，可能和它核分裂不重，細胞排列較散，胞漿較少，粘附性較差，致彌散不受限；高灌注和間質血管豐富有關，鑒別診斷：1神經鞘瘤，進展相對緩慢，多伴囊變壞死；2、中樞神經系統(tǒng)血管炎，對糖皮質激素和免疫抑制劑敏感；3、惡性的如生殖細胞瘤、膠質母細胞瘤，前者發(fā)病年輕，可見甲胎蛋白和人絨毛膜促性腺激素增高等，后者多伴出血、囊變，早期也可發(fā)病如此；4、肉芽腫性病變，MRS多出現(xiàn)乳酸峰，對糖皮質激素治療有效，如結節(jié)病、結核，多伴有其他部位異常表現(xiàn)。顱內原發(fā)性淋巴瘤是屬于少見的顱內腫瘤，MRI具有一定診斷價值，但缺乏特異性，對于不典型的確診仍需依賴免疫組化結果。參考文獻：王東關,高虹,孫希印,周曉秋,王琳琳,李新功.原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤9例浸潤播散方式的臨床病理觀察[J].臨床與實驗病理學雜志,2012,28(01):46-49.蘇曉芹,張志強,張其銳,朱武生,吳楠,盧光明.顱內原發(fā)中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤1例[J].中國醫(yī)學影像技術,2020,36(05):658.周紀宇,周倩,敬宗林.MRI在顱內原發(fā)彌漫性大B細胞瘤患者中的影像學表現(xiàn)及鑒別診斷個案分析[J].影像研究與醫(yī)學應用,2021,5(8):217-218.任斌,王洪偉,方佳,程崗,趙虎林,張劍寧.累及腦干的原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的立體定向活檢術體會[J].中國臨床神經外科雜志,2020,25(12):855-856.向海波,鄒小琴.試析CT、MRI多模態(tài)檢查對顱內原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的診斷價值[J].中華腫瘤防治雜志,2020(S01):7-7+9.陳少武,范存雷,陳剛.原發(fā)性顱內淋巴瘤的MRI診斷及鑒別診斷探討[J].臨床研究,2019,27(4):1-2.任斌,王洪偉,方佳,程崗,趙虎林,張劍寧.累及腦干的原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的立體定向活檢術體會[J].中國臨床神經外科雜志,2020,25(12):855-856.徐宏亮,孫守忠.原發(fā)性顱內淋巴瘤MR影像特征分析[J].浙江醫(yī)學,2020,42(10):1067-1069.羽洪文,徐莉萍.磁共振成像在顱內原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤診斷中的應用效果觀察[J].影像研究與醫(yī)學應用,2019(6):208-209.黎蕾,劉國保,張中志,成