第十一章先天性心臟病

總論第一頁(yè)，共59頁(yè)。一、教學(xué)目的要求（一）了解胎兒血液循環(huán)及出生后血流動(dòng)力學(xué)的變化（自學(xué)為主）（二）熟悉先天性心臟病的病因及分類(lèi)（課堂講授）（三）掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥（課堂講授）第二頁(yè)，共59頁(yè)。二、教學(xué)重點(diǎn)下列疾病的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見(jiàn)并發(fā)癥的診斷與治療

室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥第三頁(yè)，共59頁(yè)。三、教學(xué)難點(diǎn)下列疾病的血流動(dòng)力學(xué)變化：室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥第四頁(yè)，共59頁(yè)。四、課程類(lèi)型理論課

第五頁(yè)，共59頁(yè)。五、教學(xué)方法講授法與自學(xué)復(fù)習(xí)相結(jié)合先心病的學(xué)習(xí)，要始終把握一個(gè)“動(dòng)”字。方位：上下、左右、前后程度：大小(缺損)、高低(壓力)、多少(血量)

第六頁(yè)，共59頁(yè)。六、教具多媒體教學(xué)電腦（教師自備）激光筆投影

第七頁(yè)，共59頁(yè)。七、先天性心臟病教學(xué)內(nèi)容和步驟（一）概述

(overview)（二）先天性心臟病的病因和預(yù)防（etiologyandpreventionofCHD）

（三）

分類(lèi)（classification）

（四）室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)

（六）診斷（diagnosis）

（七）

治療（treatment）

（八）思考題

第八頁(yè)，共59頁(yè)。各論第九頁(yè)，共59頁(yè)。（一）概述

(overview)

先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天性畸形，是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的心臟病。出生后1年內(nèi)先天性心血管發(fā)育畸形出現(xiàn)率占活產(chǎn)嬰兒的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早產(chǎn)兒發(fā)病率為未成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)先心病發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍，重癥先心病占1/3，由此推算，全國(guó)每年要新增10~15萬(wàn)名先心病患兒，嬰幼兒先心病手術(shù)量不足5000臺(tái)。第十頁(yè)，共59頁(yè)。（一）概述

(overview)

若未經(jīng)治療，約1/3患兒在生后1月內(nèi)夭折，嚴(yán)重影響了兒童的身心健康。近半個(gè)世紀(jì)來(lái)，由于各種心血管檢查技術(shù)，特別是彩色多普勒超聲心動(dòng)圖的應(yīng)用，深低溫麻醉和體外循環(huán)下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，先心病介入性治療進(jìn)展，臨床上對(duì)復(fù)雜先心病的診斷和治療發(fā)生了很大變化，許多先心病得到及時(shí)準(zhǔn)確診斷，多數(shù)徹底根治。部分新生兒期的復(fù)雜先心病也可及時(shí)確診和手術(shù)治療，國(guó)外已發(fā)展到在胎兒期就成功實(shí)施手術(shù)，使先心病預(yù)后大為改觀。第十一頁(yè)，共59頁(yè)。（一）概述

(overview)

1998年，我國(guó)最小年齡(新生兒16天)心臟外科手術(shù)（TAPVC）在湘雅二醫(yī)院獲得成功。目前我國(guó)心臟手術(shù)最小新生兒為生后3天。

第十二頁(yè)，共59頁(yè)。（二）先天性心臟病的病因和預(yù)防（etiologyandpreventionofCHD）

在胎兒心臟胚胎發(fā)育時(shí)期2~8周或3月內(nèi)，若有任何因素影響了心臟發(fā)育，使心臟在某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天畸形。

第十三頁(yè)，共59頁(yè)。1.先天性心臟病的病因（1）遺傳因素(內(nèi)在因素)①單基因突變：1%-2%，可致心外畸形。馬凡氏綜合征，Hurler綜合征，先天性成骨不全癥。②染色體畸變：4%~5%，多伴心外畸形。21-三體綜合征，13,15-三體綜合征，18-三體綜合征。染色體4或5號(hào)短臂缺失癥。③多基因病變：多為心血管畸形，不伴其他畸形。④先天性代謝紊亂：基本缺陷為某種酶缺乏。如Ⅱ型糖原累積病，同型胱氨酸尿癥。

（2）環(huán)境因素(外界因素)：先心病母親10%孕3月內(nèi)感染過(guò)病毒。①風(fēng)疹感染。②柯薩奇病毒感染(多見(jiàn)于B3、B4)。③孕婦攝取鋰鹽。④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。⑤過(guò)量輻射。⑥藥物(孕酮、苯丙胺)。⑦高齡孕婦(接近絕經(jīng)期)第十四頁(yè)，共59頁(yè)。2.先天性心臟病的預(yù)防加強(qiáng)孕婦保健，避免接觸藥物、輻射等高危因素，特別是在妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病。

第十五頁(yè)，共59頁(yè)。（三）

分類(lèi)（classification）

1.先心病根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)、解剖特點(diǎn)、分流方向分為三大類(lèi)：（1）左向右分流型(潛在青紫型)：正常情況下體循環(huán)壓力大于肺循環(huán)壓力，只有左向右分流而無(wú)青紫，當(dāng)屏氣或病理情況使肺動(dòng)脈或右心壓力大于左心壓力，出現(xiàn)右向左分流引起暫時(shí)性青紫。出現(xiàn)梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)稱(chēng)肺動(dòng)脈高壓型右向左分流綜合征(艾森門(mén)格綜合征，Eisenmenger‘sSyndrome)。（2）右向左分流型(青紫型)：因心臟結(jié)構(gòu)異常右室血不全氧合直接進(jìn)入左心室出現(xiàn)紫紺。（3）無(wú)分流型(無(wú)青紫型)：心臟左右兩側(cè)或動(dòng)靜脈之間無(wú)異常通路，如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄。

第十六頁(yè)，共59頁(yè)。潛在紫紺型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PatentDuctusArteriosus(PDA)主動(dòng)脈縮窄CoarctationoftheAorta房間隔缺損AtrialSeptalDefect(ASD)室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)心內(nèi)膜墊缺損AtrioventricularSeptalDefect(AVSD)主動(dòng)脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)肺動(dòng)脈瓣狹窄PulmonaryStenosis(PS)第十七頁(yè)，共59頁(yè)。紫紺型法樂(lè)四聯(lián)癥TetralogyofFallot完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位TranspositionoftheGreatVessels(TGA)完全型肺靜脈異位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousReturn(TAPVR)永存動(dòng)脈干TruncusArteriosus三尖瓣閉鎖TricuspidAtresia左心發(fā)育不全綜合癥HypoplasticLeftHeartSyndrome(HLHS)第十八頁(yè)，共59頁(yè)。無(wú)紫紺型主動(dòng)脈瓣狹窄AorticStenosis(AS)主動(dòng)脈縮窄肺動(dòng)脈瓣狹窄PulmonaryStenosis(PS)肺動(dòng)脈狹窄第十九頁(yè)，共59頁(yè)。（四）室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥第二十頁(yè)，共59頁(yè)。1.室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect,VSD）室間隔缺損是最常見(jiàn)的左向右分流型先心病，發(fā)病率占先心病的50%。室間隔缺損最常見(jiàn)的病理類(lèi)型分四種：嵴上缺損(干下型)嵴下缺損三尖瓣隔瓣后缺損肌部缺損這兩部分又稱(chēng)膜部缺損。第二十一頁(yè)，共59頁(yè)。（1）.VSD血流動(dòng)力學(xué)正常人右室收縮壓僅為左室的1/4~1/6，肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10。因缺損處兩側(cè)壓差是左心大于右心，左向右分流，一般情況無(wú)青紫。但分流增加了肺循環(huán)、左房、左室工作。小分流量可無(wú)血流動(dòng)力學(xué)變化。大分流量時(shí)，左向右分流，QP/QS=3~5，隨著病情進(jìn)展，高壓血沖向肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺動(dòng)脈痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖

第二十二頁(yè)，共59頁(yè)。（1）.VSD血流動(dòng)力學(xué)長(zhǎng)期高壓使肺小動(dòng)脈中層、內(nèi)膜層病理性增厚，導(dǎo)致梗阻型肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)左向右分流量顯著減少，最后引起雙向或反向分流出現(xiàn)青紫。當(dāng)顯著肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右向左分流，導(dǎo)致艾森門(mén)格綜合征。室間隔缺損血液循環(huán)示意圖

第二十三頁(yè)，共59頁(yè)。（1）.VSD血流動(dòng)力學(xué)第二十四頁(yè)，共59頁(yè)。（2）.VSD臨床表現(xiàn)

（1）一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長(zhǎng)發(fā)育落后。

（4）聽(tīng)診：（雜音由室缺缺損處產(chǎn)生）①LSB3-4可聞3~4/6級(jí)粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周?chē)鷱V泛傳導(dǎo)，可伴震顫。②合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可聞舒張期雜音。③右向左分流時(shí)，兩側(cè)壓差減少，雜音減輕，P2亢進(jìn)。

第二十五頁(yè)，共59頁(yè)。[影像學(xué)表現(xiàn)]

X線(xiàn)表現(xiàn)（l）心影呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段呈中度以上凸出。（2）心臟呈中度以上增大。左、右心室明顯增大，多數(shù)以左室更為顯著。（3）肺血增多，肺門(mén)動(dòng)脈擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)，可有“肺門(mén)舞蹈征”，肺內(nèi)動(dòng)脈紋理增多增粗。（4）主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常。（5）缺損小、分流量少，可僅表現(xiàn)為左心室輕度增大，肺動(dòng)脈紋理略顯增粗增多，或心肺X線(xiàn)所見(jiàn)大致正常。（6）合并重度肺動(dòng)脈高壓加，難以與合并重度肺動(dòng)脈高壓的房間隔缺損相鑒別。第二十六頁(yè)，共59頁(yè)。[影像學(xué)表現(xiàn)UCG]左室長(zhǎng)軸二維切面圖象，室間隔膜部超聲連續(xù)中斷征。第二十七頁(yè)，共59頁(yè)。（3）.VSD的并發(fā)癥常見(jiàn)并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰肺水腫感染性心內(nèi)膜炎（贅生物在室間隔右側(cè)面，壓差低處）。

第二十八頁(yè)，共59頁(yè)。（四）房間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥房間隔缺損（Atrialseptaldefect,ASD）

第二十九頁(yè)，共59頁(yè)。ASD的流行病學(xué)心房間隔缺損（AtrialSeptalDefect，ASD）是常見(jiàn)的先天性心臟病占成人先天性心臟病的首位國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)占先天性心臟病的21-26.1%男女比例約為2:1房間隔缺損血液循環(huán)示意圖

第三十頁(yè)，共59頁(yè)。ASD的分型原發(fā)孔型繼發(fā)孔型中央型（卵園窩型）占80%(B)上腔型(A)下腔型(C)冠狀動(dòng)脈竇型(E)篩孔型(D)混合型第三十一頁(yè)，共59頁(yè)。1.ASD血流動(dòng)力學(xué)：

心房之間壓力階差不大（左房壓力超過(guò)右房幾個(gè)mmHg），分流量與右室順應(yīng)性有關(guān)。新生兒早期，右房壓稍高于左房壓，可以暫時(shí)性青紫。當(dāng)肺循環(huán)增加時(shí)，左房壓大于右房壓，左向右分流，分流量隨缺損大小及兩側(cè)心室順應(yīng)性而不同。因右室壁薄，順應(yīng)性好，故左向右分流量較大。右室舒張期負(fù)荷過(guò)重，右室、右房大，肺循環(huán)血增多。大量左向右分流，肺動(dòng)脈高壓(同上)。原發(fā)孔房間隔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左室大。

房間隔缺損血液循環(huán)示意圖

第三十二頁(yè)，共59頁(yè)。1.ASD血流動(dòng)力學(xué)第三十三頁(yè)，共59頁(yè)。2.ASD的臨床表現(xiàn)

（1）一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長(zhǎng)發(fā)育落后。（4）心電圖鑒別：繼發(fā)孔房缺——電軸右偏，原發(fā)孔房缺——電軸左偏。

（5）聽(tīng)診：（雜音來(lái)源于相對(duì)性RVOT狹窄，而不是來(lái)源于房間隔缺損）①LSB2-3可聞2~3/6級(jí)柔和收縮期噴射音，無(wú)震顫。②P2亢進(jìn)。③P2固定分裂。(心音圖)

④三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音。

第三十四頁(yè)，共59頁(yè)。[影像學(xué)表現(xiàn)]

X線(xiàn)表現(xiàn)（l）心臟呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段多為中度以上的明顯凸出。（2）心臟增大，中度以上增大約占半數(shù)以上。右房、右室增大為其突出征象。右房增大在心內(nèi)分流的鑒別診斷上有重要意義。（3）肺血增多，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外圍分支增粗、增多。肺門(mén)動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，呈現(xiàn)“肺門(mén)舞蹈征”。（4）主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常。（5）如缺損小，分流量少，心肺X線(xiàn)所見(jiàn)可大致正常。（6）合并重要肺動(dòng)脈高壓時(shí)，X線(xiàn)表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段瘤樣凸出，肺門(mén)動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，外圍分支變細(xì)，呈“殘根狀”。心臟明顯增大，以右室為著。這時(shí)，難以和合并重度肺動(dòng)脈高壓的室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管末閉相鑒別。第三十五頁(yè)，共59頁(yè)。胸片后前位片（左圖）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺動(dòng)脈段膨隆，肺門(mén)血管擴(kuò)張，肺野充血，主動(dòng)脈球陰影較少。左前斜位片（右圖）示右心房段豐滿(mǎn)、延長(zhǎng)（黑箭頭）。第三十六頁(yè)，共59頁(yè)。ASD超聲心動(dòng)圖

診斷房間隔回聲帶連續(xù)中斷，根據(jù)中斷的位置可判斷房缺的部位和類(lèi)型（原發(fā)孔或繼發(fā)孔），并初步估測(cè)缺損的大小。在探測(cè)房間隔中斷時(shí)，以劍下四腔觀較為準(zhǔn)確。由于與聲束方向接近平行的原因，胸骨旁及心尖位四腔觀要呈現(xiàn)假性回聲中斷，需注意鑒別。脈沖多普勒取樣容積置于房間隔中斷處或右房側(cè)，可見(jiàn)以舒張期為主的趨近探頭方向的湍流頻譜。二維彩色血流顯象可直接顯示缺損處的異常血流。第三十七頁(yè)，共59頁(yè)。ASD超聲心動(dòng)圖

診斷右心室增大，右室流出道增寬。由于右心負(fù)荷增重，M型心室波群可見(jiàn)間隔與左室后壁同向運(yùn)動(dòng)。第三十八頁(yè)，共59頁(yè)。（四）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(Patentductusarteriosus,PDA)第三十九頁(yè)，共59頁(yè)。1.PDA的血流動(dòng)力學(xué)

一般情況下，主動(dòng)脈壓大于肺動(dòng)脈壓，不論在收縮期或舒張期，均有血流自主動(dòng)脈流向肺動(dòng)脈，肺血流量增加，左心舒張期負(fù)荷過(guò)重，排血量達(dá)正常3~4倍，左房、左室大。主動(dòng)脈血減少致周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降，脈壓差增加，出現(xiàn)周?chē)苷?。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓右向左分流時(shí)，造成下半身青紫，稱(chēng)差異性紫紺。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血液循環(huán)示意圖

第四十頁(yè)，共59頁(yè)。1.PDA的血流動(dòng)力學(xué)第四十一頁(yè)，共59頁(yè)。2.臨床表現(xiàn)－癥狀取決于導(dǎo)管粗細(xì)。

（1）一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)差異性青紫，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（3）體循環(huán)減少：生長(zhǎng)發(fā)育落后，周?chē)苷鳌?/p>

（4）聽(tīng)診：（雜音來(lái)源于PDA的導(dǎo)管）①LSB2可聞2~4/6級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴震顫。②P2被掩蓋。③嬰兒期因肺動(dòng)脈壓高或合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，主、肺動(dòng)脈壓差在舒張期不顯著，往往僅聽(tīng)到收縮期雜音。

第四十二頁(yè)，共59頁(yè)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

[影像學(xué)表現(xiàn)]X線(xiàn)表現(xiàn)肺血增多（一般為輕度增多），左室和左房增大，主動(dòng)脈結(jié)凸出或增寬，部分病例可有“漏斗征”，心臟大血管搏動(dòng)增強(qiáng)，甚至出現(xiàn)陷落脈是本病的基本X線(xiàn)征象。合并重度肺動(dòng)脈高壓者，其X線(xiàn)表現(xiàn)相似于合并重度肺動(dòng)脈高壓的房間隔缺損。

胸片示心影無(wú)增大，左側(cè)肺門(mén)血管較增粗，兩側(cè)肺野血管略充血，以及主動(dòng)脈球陰影增大、突出，提示有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉存在。胸片示心影增大較顯著，左室增大為主。肺動(dòng)脈段突出。兩肺門(mén)及肺野血管充血明顯。主動(dòng)脈球影較大，可見(jiàn)“漏斗征”。第四十三頁(yè)，共59頁(yè)。4.并發(fā)癥常見(jiàn)并發(fā)癥：支氣管肺炎充血性心衰感染性心內(nèi)膜炎(贅生物在室間隔肺動(dòng)脈內(nèi)膜面，壓差低處)第四十四頁(yè)，共59頁(yè)。左向右分流先天性心臟病總結(jié)

1.共性：臨床表現(xiàn)（1）一般情況下無(wú)青紫，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)青紫/差異性青紫，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲嘶。（2）胸前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響（3）肺循環(huán)充血：易患呼吸道疾病。（4）體循環(huán)血流量減少：生長(zhǎng)育落后。2.個(gè)性：聽(tīng)診、X線(xiàn)表現(xiàn)、B超，周?chē)苷?，并發(fā)癥

第四十五頁(yè)，共59頁(yè)。（四）法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）

第四十六頁(yè)，共59頁(yè)。（五）法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）

法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先心病，占先心病的10%。法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。以肺動(dòng)脈狹窄最重要。法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形，如右位主動(dòng)脈弓（25%），左上腔靜脈殘留，冠狀動(dòng)脈異常，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈瓣缺如。

第四十七頁(yè)，共59頁(yè)。1.血流動(dòng)力學(xué)肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)血少，右室大。肺動(dòng)脈狹窄輕者，經(jīng)過(guò)室間隔缺損有少量左向右分流。肺動(dòng)脈狹窄重者，右室血大部分進(jìn)入主動(dòng)脈。騎跨的主動(dòng)脈接受右室、左室血，肺部氣體交換少。

法洛四聯(lián)癥血液循環(huán)示意圖

第四十八頁(yè)，共59頁(yè)。1.血流動(dòng)力學(xué)第四十九頁(yè)，共59頁(yè)。2.臨床表現(xiàn)

（1）紫紺：這在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前不明顯。(PDA關(guān)閉前存在從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的血液分流)（2）蹲踞：減少回心血量，增加體循環(huán)阻力，減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時(shí)緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。（3）杵狀指趾：長(zhǎng)期缺氧，指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，指趾端膨大如鼓棰狀（?jiàn)圖）。（4）腦缺氧發(fā)作：在漏斗部狹窄基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，心臟雜音減輕，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡?？捎眯牡冒步獬沂伊鞒龅兰∪獐d攣。不可盲目長(zhǎng)期使用普萘洛爾，避免心縮無(wú)力致大心臟。洋地黃具有強(qiáng)心作用，加重右室流出道狹窄，禁止使用。

第五十頁(yè)，共59頁(yè)。2.臨床表現(xiàn)

（5）聽(tīng)診（雜音來(lái)源于RVOT梗阻，非VSD的缺損）①LSB2-4可聞Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級(jí)收縮期噴射性雜音，可有震顫。②P2減弱或消失。③肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到來(lái)自主動(dòng)脈的單一響亮的第二心音(A2)。（6）X線(xiàn)：肺血少，靴型心（見(jiàn)圖），肺動(dòng)脈段凹陷。

第五十一頁(yè)，共59頁(yè)。3.影像學(xué)表現(xiàn)正位（左圖）平片示兩肺肺血管減少、細(xì)小。肺門(mén)陰影亦縮小。心臟輕度增大，扁平如靴狀，心尖圓鈍，輕度翹起。右心室及右心房增大，肺動(dòng)