耳聾和梅尼埃

耳聾和梅尼埃第一頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日梅尼埃病

menieresdisease

一、Definition：

meniere’sdisease是以膜迷路積水為基本病理改變，以發(fā)作性眩暈、耳鳴、耳聾、耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。第二頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日外耳中耳內(nèi)耳內(nèi)耳在耳部的位置示意圖

內(nèi)耳(迷路):Innerear(labyrinth)埋藏于顳骨巖部。結(jié)構(gòu)復(fù)雜而精細(xì)

前庭

半規(guī)管

耳蝸第三頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日橢園囊utricle:橢園囊斑maculautriculi球囊saccule:球囊斑maculasacculi

膜半規(guī)管囊斑(位覺(jué)斑maculaestaticae)切面示意圖膜囊斷面示意圖前庭感受器vestibularreceptormembranoussemicircularcanals:囊腔囊斑壺腹嵴cristaampullaris第四頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日半規(guī)管斷面示意圖壺腹嵴切面示意圖終頂纖毛毛細(xì)胞支柱細(xì)胞膜半規(guī)管

membranoussemicircularcanals壺腹嵴cristaampullaris膜半規(guī)管占骨半規(guī)管腔隙的1/4第五頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

膜迷路:membranouslabyrinth

在骨迷路內(nèi)。膜迷路由相連通的膜管和膜囊組成。含聽(tīng)覺(jué)與位覺(jué)感受器。第六頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日二、Classify：

1.耳蝸梅尼埃病(Cochlearmeniere’s disense) 主癥以波動(dòng)感音神經(jīng)聾和 耳鳴

2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’s disease) 主癥以發(fā)作性眩暈和而脹 滿感。第七頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日三、Etiologyandpathology（學(xué)說(shuō)階段）

1．耳蝸微循環(huán)障礙

2．內(nèi)淋巴生成、吸收平衡失調(diào)

3．免疫反應(yīng)與自身免疫anomal 4．膜迷路破裂第八頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

5．其它學(xué)說(shuō)：內(nèi)分泌功能障礙，病毒 infectionpathology積水 蝸管、球囊膨大 前庭膜推向前庭階。 聽(tīng)毛cell

支持cell

螺旋器 退行變性

neverfibrinecell血管紋萎縮 神經(jīng)節(jié)cell

內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺 上皮cell退變 囊壁纖維化第九頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日四、Clinicmanifestation1.Dizziness

突發(fā)旋轉(zhuǎn)性Dizziness，持續(xù)數(shù)分鐘 －數(shù)小時(shí)，伴惡心、嘔吐、出冷 汗、面色蒼白、血壓下降。

Features

不伴頭疼，無(wú)意識(shí)障礙。

2.Tinnitus

間歇或持續(xù)性

3.Hearingloss

單或雙側(cè)聾 恢復(fù) 下降 恢復(fù) 永久感音 經(jīng)性聾

4.復(fù)聽(tīng)diplacusis第十頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

眩暈-旋轉(zhuǎn)的幻覺(jué)。人體空間定位平衡障礙，運(yùn)動(dòng)性或位置性的幻覺(jué)，感覺(jué)自體或周圍物體沿一定的方向或平面旋轉(zhuǎn)。

旋轉(zhuǎn)的陀螺第十一頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

一個(gè)觀眾站在題為《眩暈》的畫(huà)前同心圓-畫(huà)家對(duì)眩暈的表現(xiàn)第十二頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日五、Diagnosisanddifferentialdiagnosis

第十三頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

1．Examination

發(fā)作伴有自發(fā)性水平 眼震 1)Hearing 評(píng)價(jià) 初次發(fā)作，聽(tīng)力正常 多次發(fā)作，感音神經(jīng)性聾第十四頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

2)前庭功能檢查 初次發(fā)作，可正常 多次發(fā)作，前庭功能減退或喪失

3)甘油試驗(yàn) glycerinetest

確基準(zhǔn)聽(tīng)閾 禁食2小時(shí) 50％甘油 2.4～3.0／kg 隔1小時(shí)測(cè)聽(tīng)。 結(jié)果 250～1000Hz氣導(dǎo) 聽(tīng)改善將≥15db為陽(yáng)性

提示

耳聾系迷路積水引起， 處于波動(dòng)性，部分可逆 新階段。

4)影像學(xué)檢查 表現(xiàn)正常 有助differentialdiagnosis第十五頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

2．Differentialdignosis 1)

突發(fā)性聾：中、重、全聾，耳鳴、 眩暈、惡心、嘔吐。

2)前庭神經(jīng)元炎：突發(fā)眩暈，但無(wú)耳 鳴、耳聾。

3)良性陣發(fā)性位置性眩暈(bengin paroxysmalpositionalvertigo)：反 復(fù)發(fā)作，但無(wú)耳鳴、耳聾、眩 暈發(fā)作與頭位改變有關(guān)。

4)藥物性前庭耳蝸損害 病人提示耳毒性藥物史。

第十六頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

5)亨特氏綜合征(Hunt’ssyndrome)

耳部帶狀皰疹和周圍性面癱。

6)

迷路瘺管或迷路炎 化膿性中耳炎，中耳手術(shù)或外傷史。

7)耳硬化癥

8)非化膿性中耳炎。

9)聽(tīng)神經(jīng)瘤

CT MRI。

10)其它 椎基底動(dòng)脈供血不足 急性心血管疾病 暴發(fā)性腦炎。第十七頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

3．

Diagnosis

1)反復(fù)發(fā)作旋轉(zhuǎn)性眩暈，無(wú)意識(shí)喪失

2)感音神經(jīng)性耳聾

3)間歇性或持續(xù)性Tinnitus

4)耳脹滿感

5)排除其它可引起眩暈的疾病。

第十八頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日六、Treatment第十九頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

1．發(fā)作期對(duì)癥處理 急診處理

抗組胺藥 暈海寧50mg

撲爾敏4mg 50％葡萄糖40ml

靜脈注射 維生素B6100mg

２．補(bǔ)液

嚴(yán)重嘔吐時(shí)，給支持療法。

第二十頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

2．間歇期藥物治療 無(wú)特效劑 １）血管擴(kuò)張劑 ２）抗組胺劑 ３）中效或弱效利尿劑 ４）鈣離子拮抗劑 ５）前庭功能破壞劑 鏈、慶直接 注射鼓室 ６）維生素類 ７）中成藥。

第二十一頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

耳聾及其防治第二十二頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

耳聾(hearingloss)是聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽(tīng)力損害(hearingimpairment)的總稱，程度較輕的耳聾也稱重聽(tīng)（hardofhearing)，顯著影響正常社交能力減退稱聾（deafness），因雙耳聽(tīng)力障礙(hearinghandicap)不能以言語(yǔ)進(jìn)行正常社交者成為聾啞或聾人。第二十三頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

耳聾分類：

傳導(dǎo)性聾(conductivehearingloss)；

感音神經(jīng)性聾

(sensorineuralhearingloss)；

混合型聾(mixedhearingloss)．第二十四頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

耳聾分級(jí)：

WHO1980年公布的標(biāo)準(zhǔn)(500HZ、1000HZ、2000HZ

的平均聽(tīng)閾)與我國(guó)1986年殘疾標(biāo)準(zhǔn)：聽(tīng)力損失(dB)耳聾程度等級(jí)

≤25dBA26～40dB輕度聾B41～55dB中度聾C(2級(jí)重聽(tīng))56～70dB中重度聾D(1級(jí)重聽(tīng))71～90dB重度聾E(2級(jí)聾)>91dB極度聾F(1級(jí)聾)第二十五頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

耳聾特征：

1突發(fā)性聾與進(jìn)性性聾

2器質(zhì)性聾與功能性聾

3先天性聾與后天性聾

4耳聾與語(yǔ)言

5耳聾與全身疾病第二十六頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

第一節(jié)傳導(dǎo)性聾

(conductivehearingloss)

經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽(tīng)力減退者稱為傳導(dǎo)性聾。第二十七頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

傳導(dǎo)性聾：

骨導(dǎo)曲線正常或接近正常，氣導(dǎo)曲線聽(tīng)力損失在30～60dB之間，一般低頻聽(tīng)力損失較重。

傳導(dǎo)性聾第二十八頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

病因：

1．炎癥

2.外傷

3.異物或其他機(jī)械性阻塞

4．畸形

治療：

1．病因治療

2．鼓膜修補(bǔ)術(shù)或各型鼓室成型術(shù)

3．選配適宜的助聽(tīng)器第二十九頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

第二節(jié)感音神經(jīng)性聾

(sensorineuralhearingloss)

內(nèi)耳聽(tīng)毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神節(jié)、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音的傳遞，由此引起的聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。第三十頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日感音神經(jīng)性聾：

聽(tīng)力曲線呈漸降型或陡降型，高頻聽(tīng)力損失較重，骨導(dǎo)曲線與氣導(dǎo)曲線接近或互相吻合。

感音神經(jīng)性聾第三十一頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

病因及臨床表現(xiàn)：

1.遺傳性聾（hereditaryhearingloss)由于基因或染色體異常等遺傳缺陷引起聽(tīng)器發(fā)育異常而導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。（1）先天性（conginital)遺傳性聾（2）獲得性先天性遺傳性聾（acquiredconginital)第三十二頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

2.非遺傳性聾先天性聾（onhereditaryconginitalhearingloss)由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸梅毒、艾滋病耳毒性藥物第三十三頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日3．非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾

(acquiredonhereditarysensorineural)

(1)突發(fā)性耳聾(suddensensorineuralhearingloss)

a.突然發(fā)生的非搏動(dòng)性感音性聽(tīng)力喪失，常為中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鳴。

d.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無(wú)反復(fù)發(fā)作。

e.除第顱神經(jīng)外無(wú)其它顱神經(jīng)受損傷。f.單耳發(fā)病居多。第三十四頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

(2)藥物性聾

(drug－inducedhearingloss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙類：鏈霉素、慶大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽類：萬(wàn)古霉素、多粘菌素?？鼓[瘤藥：氮芥、卡鉑、順鉑。利尿藥：速尿、利尿酸。水楊酸類，含砷劑，抗瘧疾藥，一氧化碳、酒精、煙草中毒等。第三十五頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日(noise-inducedhearingloss)：指急性和慢性強(qiáng)聲刺激損傷聽(tīng)器官而引起的聽(tīng)力障礙。早期典型聽(tīng)力曲線為4000Hz“V”型下降。(3)噪聲性聾第三十六頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日(4)老年性聾(presbycusis)：為伴隨年齡老化而發(fā)生的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾。(5)創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷、或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽(tīng)力障礙。第三十七頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

(6)病毒或細(xì)菌感染性聾

(viresorbacteriainducedhearingloss)

常見(jiàn)感染：流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹、斑疹傷寒、猩紅熱、艾滋病、瘧疾、麻疹、風(fēng)疹、水痘、梅毒等。第三十八頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

(7)全身疾病相關(guān)性聾：高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病、慢性腎炎與腎衰、甲功低下、高血脂癥、紅細(xì)胞增多癥、多發(fā)性硬化等。第三十九頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日(8)某些必須元素代翻障礙：碘、鐵、鋅、鎂等。(9)自身免疫性內(nèi)耳病(10)其他：耳蝸神經(jīng)或腦干聽(tīng)覺(jué)徑路改變、耳蝸硬化癥。第四十頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷：病史，耳鼻部檢查，聽(tīng)功能檢查，前庭功能檢查，咽鼓管功能檢查，影像學(xué)及全身檢查等。第四十一頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

預(yù)防治療1.加強(qiáng)孕期、產(chǎn)期保健1.藥物治療2.加強(qiáng)老年保健2.高壓氧療法3.加強(qiáng)聽(tīng)力保健3.人工耳蝸植入4.避免使用而毒性藥物4.助聽(tīng)器選配

5.聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練第四十二頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

第三節(jié)混合性聾

(mixedhearingloss)

中耳內(nèi)耳病變同時(shí)存在，影響聲波傳導(dǎo)與感受所造成的聽(tīng)力障礙稱混合性聾。第四十三頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日混合性聾第四十四頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日

第四節(jié)功能性聾

(functionalhearingloss)

功能性聾又稱心理性聾、非器質(zhì)性聾、癔癥性聾、假性器質(zhì)性聾、假性神經(jīng)性聾、精神性聾等，由精神心理因素引起。第四十五頁(yè)，共五十四頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)：①雙耳突然或緩慢起病。②有明顯精神紊亂。③耳蝸眼瞼瞳孔反射消失。④可伴外耳麻木。⑤睡覺(jué)中耳聾仍存在。⑥語(yǔ)音不因耳聾而改變。

第四十六頁(yè)，共