肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病教案及課件

理論課教案年級專業(yè):2013級 授課類型學(xué)時(shí)授課對象醫(yī)學(xué)影像專業(yè)授課對象醫(yī)學(xué)影像專業(yè)月授課方式課堂課程名稱授課教師授課題目求肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病建授課級稱主治醫(yī)師肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病人民衛(wèi)生出版社第八版人民衛(wèi)生出版社第八版次掌握:肺動(dòng)脈高壓、慢性肺源性心臟病的概念、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)改變、診斷。熟悉:慢性肺源性心臟病的治療原則及并發(fā)癥。了解:肺動(dòng)脈高壓的分類及分級,慢性肺源性心臟病的病因、鑒別、預(yù)后及預(yù)防、難點(diǎn)點(diǎn)教學(xué)方法手段考慮題或業(yè)復(fù)習(xí)參考課后教學(xué)肺動(dòng)脈高壓、慢性肺源性心臟病的概念、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)改變、診斷。肺動(dòng)脈高壓、慢性肺源性心臟病的概念、臨床表現(xiàn)、診斷。人民衛(wèi)生出版社第八版<<內(nèi)科學(xué)＞〉力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn):在海平面、靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管測量平均肺動(dòng)脈壓>25mmHg。肺動(dòng)脈高壓分類,共分五類:1、動(dòng)脈血肺動(dòng)脈高壓;2、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓;3、肺部疾病和(或)低氧血癥所致肺動(dòng)脈高壓;4、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓;5、未明多因素機(jī)制所致肺肺源性心臟病(簡稱肺心病)是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加,產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓,繼而右心室結(jié)構(gòu)或(和)功能改變的疾病。肺源性心臟病分為急性和慢性肺心病兩類,臨床上以后者多見。散性血管內(nèi)凝血;6、休克;7、多器官功能障礙(MODS);8、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。教學(xué)內(nèi)容與進(jìn)程肺動(dòng)脈高壓概念肺動(dòng)脈高壓分類特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓:概念、流行病學(xué)、病因與機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷、治療肺源性心臟病:概念、流行病學(xué)、病因與機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷與鑒別診斷、治療45分鐘概念:肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension,PH)是一種臨床常見病癥,病因復(fù)雜,可由多種心、肺或肺血管疾病引起、PH時(shí)因肺循環(huán)阻力增加,右心負(fù)荷增大,最終導(dǎo)致右心衰竭,從而目前PH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:海平面、靜息狀態(tài)下,右心導(dǎo)管測量所得平均肺動(dòng)脈壓(meanpulmonaryarterypressure,mPAP)>25mmHg,或者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下mPAP〉30mmHg、此外,診斷動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryarterialhyperterision,PAH),除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外,還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓(pulmonarycapillarywedgepressure,PCWP)或左心室舒張末壓＜15mmHg。肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度可依照靜息mPAP水平分為“輕"(26－35mmHg)、“中"(36—45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。超聲心動(dòng)圖是篩查PH最重要的無創(chuàng)性檢查方法,超聲心動(dòng)圖擬診PH的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動(dòng)脈收縮壓≥40mmHg。肺動(dòng)脈高壓的分類肺動(dòng)脈高壓曾經(jīng)被習(xí)慣性地分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類,隨著對PH認(rèn)識的逐步深入,2003年世界衛(wèi)生組織(WHO)“肺動(dòng)脈高壓會議”依照病因、病理生理、治療方法及預(yù)后特點(diǎn)將PH分為五個(gè)大類,每一大類依照病因及損傷部位的不同又可分為多個(gè)亞類,該分類方法關(guān)于制定PH患者的治療方案具有重要的指導(dǎo)意義:美國胸科醫(yī)師學(xué)院(ACCP)和歐洲心血管病學(xué)會(ESC)2004年又對此分類法進(jìn)行了修訂(表2—9－1)。肺動(dòng)脈高壓(PH)、尤其是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(PAH)具有潛在致命性,早期明確診斷、及時(shí)規(guī)范治療是獲得最佳療效的關(guān)鍵,否則患者預(yù)后極差。國外研究結(jié)果表明,特發(fā)性動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)多在患者出現(xiàn)癥狀后2年左右才能確診,而確診后的自然病程僅2。5－3。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(primarypulmonaryhypertension,PPH)改稱為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(idiopathicpulmoriaryhypertension,IPH),是一種不iopathy)”,即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成一、流行病學(xué)美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為(2—3)/100萬,大約每年有300-1000名患者。非二、病因與發(fā)病機(jī)制特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓迄今病因不明,目前認(rèn)為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮(一)遺傳因素:家族性IPH至少占所有IPH的6％,家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯(二)免疫因素:免疫調(diào)節(jié)作用估計(jì)參與IPH的病理過程、有29%的IPH患者抗核抗體水平明顯升高,但卻缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。(三)肺血管內(nèi)皮功能障礙:肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控,前者主要為血栓素A2(TXA2)和內(nèi)皮素-1(ET－1),后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表達(dá)的不平衡,導(dǎo)致肺血管處于收縮狀態(tài),從而引起肺動(dòng)脈高壓。(四)血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷:IPH患者存在電壓依賴性鉀離子(K+)通道(Kv)功能缺陷,K+外流減少,細(xì)胞膜處于除極狀態(tài),使Ca2+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),從而使血管處于收縮狀態(tài)。(一)癥狀:IPH早期通常無癥狀,僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適;隨著肺動(dòng)脈壓力的升高,可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。多數(shù)IPH患者以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀,與心排出量減少、肺通氣2、胸痛由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血所致,常于活動(dòng)或情緒興奮時(shí)發(fā)生、3、頭暈或暈厥由于心排出量減少,腦組織供血突然減少所致、常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),有時(shí)休息其他癥狀還包括疲乏、無力,10%的患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞(Ortner綜合征)。(二)體征:IPH的體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)(請參考有關(guān)章節(jié))。四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查對患者進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查的目的,是為了排除肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴(yán)重程度。1、血液檢查包括肝功能試驗(yàn)和HIV抗體檢測及血清學(xué)檢查,以除外肝硬化、HIV感染組織病。2、心電圖心電圖不能直截了當(dāng)反映肺動(dòng)脈壓升高,只能提示右心室增大或肥厚。4、超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查可反映肺動(dòng)脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)。5。肺功能測定可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低,部分重癥患者可出現(xiàn)殘氣量增加及最大通氣量降低。6、血?dú)夥治鰩缀跛械幕颊呔嬖诤粑詨A中毒、早期血氧分壓能夠正常,隨著病程延長多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥,系由通氣/血流比例失衡所致,重度低氧血癥估計(jì)與心排出量下降、合并肺動(dòng)脈血栓或卵圓孔開放有關(guān)。7、放射性核素肺通氣/灌注掃描是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常、8、右心導(dǎo)管術(shù)右心導(dǎo)管術(shù)是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。IPHWP時(shí)為12—15mmHg)。9、肺活檢對擬診為IPH的患者,肺活檢有相當(dāng)大的益處,但對心功能差的患者應(yīng)幸免肺五、診斷與鑒別診斷IPH必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可做出診斷,凡能引起肺動(dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與IPH進(jìn)行鑒別。六、治療因特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因不明,治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功(一)藥物治療(1)鈣拮抗藥:鈣拮抗藥僅對大約20％的IPH患者有效,使用劑量通常較大,如硝苯地平子拮抗劑治療的指征。(2)前列環(huán)素:不僅能擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓,長期應(yīng)用尚可逆轉(zhuǎn)肺血管改建。但常用的前列環(huán)素如依前列醇(epoprostenol)半衰期特別短,須持續(xù)靜脈滴注?，F(xiàn)在已有半衰期長能皮下注射的曲前列尼爾(treProstinil),口服的貝前列素(beraprost),口服和吸入的伊洛前(3)一氧化氮(NO):NO吸入是一種僅選擇性地?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方(4)內(nèi)皮素受體拮抗劑:多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果都證實(shí)了該藥可改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo),提高運(yùn)動(dòng)耐量,改善生活質(zhì)量和存活率,常用非選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(bosenten)62、5-125mg,每天兩次。2、抗凝治療抗凝治療并不能改善患者的癥狀,但在某些方面可延緩疾病的進(jìn)程,從而改3。其他治療當(dāng)出現(xiàn)右心衰竭、肝淤血及腹水時(shí),可用強(qiáng)心、利尿藥治療、使用地高辛,對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應(yīng)、(二)肺或心肺移植疾病晚期能夠行肺或心肺移植治療。肺源性心臟病變致肺血管阻力增加,產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓,繼而右心室結(jié)構(gòu)或(和)功能改變的疾病、依照起病緩急和病程長短,可分為急性和慢性肺心病兩類。臨床上以后者多見、本節(jié)論述慢性肺源性心臟慢性肺源性心臟病(chronicpulmoriaryheartdisease),簡稱慢性肺心病(chroniccorpulmonale),是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加,肺動(dòng)脈壓力增高,使右心室擴(kuò)張或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心臟病,并排除先天性心臟病和左心病變引起者、方法不完全相同,但總的說明患病率仍然居高、慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異,東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū),農(nóng)村患病率高于城市,并隨年齡增高而增加、吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多,男女無明顯差異、冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí),易出現(xiàn)急性發(fā)作。二、病因按原發(fā)病的不同部位,可分為三類:(一)支氣管、肺疾病:以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為多見,約占80％—9O%,其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、肺塵埃沉著癥、結(jié)節(jié)病、間質(zhì)性肺炎、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺疾病等。泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形,以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎,均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形,導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢,肺部反復(fù)感染,并發(fā)肺氣腫或纖維化。(三)肺血管疾病:慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫病(allergicgranulomatosis),以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,均可使肺動(dòng)脈狹窄、阻塞,引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重,發(fā)展成慢性肺心病、(四)其他:原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低三、發(fā)病機(jī)制和病理引起右心室擴(kuò)大、肥厚的因素特別多。但先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變,發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥,導(dǎo)致一系列體液因子和肺血管的變化,使肺血管阻力增加,肺動(dòng)脈血管的結(jié)構(gòu)重塑,產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。(一)肺動(dòng)脈高壓的形成1。肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣,其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收縮的原因特別多,現(xiàn)認(rèn)為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位、缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)增多,使肺血管收縮,血管阻力增加,特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯、白三烯、5-羥色胺(5-HT)、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)等起收縮血管的作用、內(nèi)皮源性舒張因子(EDRF)和內(nèi)皮源性收縮因子(EDCF)的平衡失調(diào),在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用、缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對Ca2＋的通透性增加,細(xì)胞內(nèi)Ca2＋含量增高,肌肉興奮—收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng),直截了當(dāng)使肺血管平滑肌收縮、2、肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化,形成肺循環(huán)(1)長期反復(fù)發(fā)作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎,可累及鄰近肺小動(dòng)脈,引起血管炎,管壁增厚、管腔狹窄或纖維化,甚至完全閉塞,使肺血管阻力增加,產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓、(2)隨肺氣腫的加重,肺泡內(nèi)壓增高,壓迫肺泡毛細(xì)血管,造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞、肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損,肺泡毛細(xì)血管床減損超過70％時(shí)肺循環(huán)阻力增大。(3)肺血管重塑:慢性缺氧使肺血管收縮,管壁張力增高,同時(shí)缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子(如多肽生長因子),可直截了當(dāng)刺激管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。(4)血栓形成:尸檢發(fā)現(xiàn),部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成,引起肺血管阻力增加,加重肺動(dòng)脈高壓。血管腔狹窄、閉塞,肺血管阻力增加,發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓。在慢性肺心病肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制中,功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療,缺氧和高碳酸血癥得到糾正后,肺動(dòng)脈壓可明顯降低,部分患者甚至可恢復(fù)到3、血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,血液黏稠度增加、量增多。血液黏稠度增加和血容量增多,更使肺動(dòng)脈壓升高。(二)心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力增加時(shí),右心發(fā)揮其代償功能,以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動(dòng)脈高壓早期,右心室尚能代償,舒張末期壓仍正常。隨著病情的進(jìn)展,特別是急性加重期,肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高,超過右心室的代償能力,右心失代償,右心排出量下降,右心室收縮末期殘留血量增加,舒張末壓增高,促使右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭。慢性肺心病除發(fā)現(xiàn)右心室改變外,也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素,使左心負(fù)荷加重。如病情進(jìn)展,則可發(fā)生左心室肥厚,甚至導(dǎo)(三)其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外,尚導(dǎo)致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變,引起多器官的功能損害。本病發(fā)展緩慢,臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外,主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進(jìn)行分述。(一)肺、心功能代償期1、癥狀咳嗽、咳痰、氣促,活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降、急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血、,P2〉A(chǔ)2,三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng),提示有右心室肥厚、部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高,阻礙腔靜脈回流,可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所至。(二)肺、心功能失代償期(1)癥狀:呼吸困難加重,夜間為甚,常有頭痛、失眠、食欲下降,但白天嗜睡,甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)、等顱內(nèi)壓如皮膚潮紅、多汗。(1)癥狀:氣促更明顯,心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。(2)體征:發(fā)紺更明顯,頸靜脈怒張,心率增快,可出現(xiàn)心律失常,劍突下可聞及收縮期雜音,甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛,肝頸靜脈回流征陽性,下肢水腫,重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(一)X線檢查橫徑≥15mm;其橫徑與氣管橫徑比值≥1。07;肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm;中央動(dòng)脈擴(kuò)張,外周血管纖細(xì),形成“殘根”征;右心室增大征(圖2—9—1),皆為診斷慢性肺心病的主要依據(jù)。個(gè)別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小、(二)心電圖檢查主要表現(xiàn)有右心室肥大改變,如電軸右偏、額面平均電軸≥+90、、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、RV1+SV5≥1、O5mV及肺型P波。也可見右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形,可作為診斷慢性肺S鑒別。典型慢性肺心病的心電圖表現(xiàn)見圖2—9－2。(三)超聲心動(dòng)圖檢查通過測定度右心室流出道內(nèi)徑(≥30mm),右心室內(nèi)徑(≥20mm)、右心室前壁的厚度、右心室內(nèi)徑比值(＜2)、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心房增大等指標(biāo),可診斷慢性肺心病、(四)血?dú)夥治鰃PaCO2>50mmHg時(shí),表示有呼吸衰竭。(五)血液檢查紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿黏度可增加,紅細(xì)胞電泳時(shí)間常延長;合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)增高,中性粒細(xì)胞增加。部分患者血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變;血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。(六)其他肺功能檢查對早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細(xì)菌學(xué)檢查對急性加重期慢性肺心病能夠指導(dǎo)抗生素的選用。依照患者有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變,并已引起肺動(dòng)脈高壓、右心室增大或右心功能不全,如P2>A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高等,心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有右心增大肥厚的征象,能夠作出七、鑒別診斷本病須與下列疾病相鑒別:(一)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)慢性肺心病與冠心病均多見于老年人,有許多相似之處,而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn),若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血象,可資鑒別、慢性肺心病合并冠心病時(shí)鑒別有較多困難,應(yīng)詳細(xì)詢問病史,并結(jié)合體格檢查和有關(guān)懷、肺功能檢查加以鑒別、(二)風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病的三尖瓣疾患,應(yīng)與慢性肺心病的相對三尖瓣關(guān)閉不全相鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史,其他瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變,X線、心電圖、超聲表現(xiàn)、(三)原發(fā)性心肌病本病多為全心增大,無慢性呼吸道疾病史,無肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)等。八、治療(一)急性加重期積極控制感染;通暢呼吸道,改善呼吸功能;糾正缺氧和二氧化碳潴留;控制呼吸和心力衰竭;積極處理并發(fā)癥、1、控制感染參考痰菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)選擇抗生素。在還沒有培養(yǎng)結(jié)果前,依照感染的環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗生素。社區(qū)獲得性感染以革蘭陽性菌占多數(shù),醫(yī)院感染則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用二者兼顧的抗生素。常用的有青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物,且必須注意估計(jì)繼發(fā)真菌感染。2、氧療通暢呼吸道,糾正缺氧和二氧化碳潴留,可用鼻導(dǎo)管吸氧或面罩給氧,并發(fā)呼吸衰竭者參閱本篇第十四章的治療方案。3、控制心力衰竭慢性肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之,因?yàn)槁苑涡牟』颊咭话阍诜e極控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善,患者尿量增多,水腫消退,不需加用利尿藥、但對治療無效的重癥患者,可適當(dāng)選用利尿藥、正性肌(1)利尿藥:有減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫的作用。原則上宜選用作用輕的利尿藥,小劑量使用。如氫氯噻嗪25mg,1-3次/日,一般不超過4天;尿量多時(shí)需加用10％氯化鉀10ml,3次/日,或用保鉀利尿藥,如氨苯蝶啶50—l00mg,1－3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(furosemide)20mg,肌注或口服。利尿藥應(yīng)用后可出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒,痰液黏稠不易排痰和血液濃縮,應(yīng)注意預(yù)防。(2)正性肌力藥:慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染,對洋地黃類藥物的耐受性特別低,發(fā)生藥物毒性反應(yīng)。低氧血癥、感染等均可使心率增快,故不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應(yīng)用和療效考核指征。應(yīng)用指征是:①感染已被控制、呼吸功能已改善、用利尿藥后有反復(fù)水腫的心力衰竭患者;②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者;③合并急性左心衰分頑固性心力衰竭有一定效果,但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯、具體藥物和方法可參閱第三篇第二章。血管擴(kuò)張藥在擴(kuò)張肺動(dòng)脈的同時(shí)也擴(kuò)張?bào)w動(dòng)脈,往往造成體循環(huán)血壓下降,反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)。因而限制了血管擴(kuò)張藥在慢性肺心病的臨床應(yīng)用、鈣拮抗劑、一氧化氮(NO)、川芎嗪等有一定的降低