焦磷酸鈣關(guān)節(jié)病幻燈片課件

焦磷酸鹽關(guān)節(jié)病·張?jiān)释吭ソㄔ魇裁词墙沽姿猁}關(guān)節(jié)病焦磷酸鹽關(guān)節(jié)?。╬yrophosphatearthropathy），是由于鈣鹽沉積于關(guān)節(jié)軟骨及其周圍組織而引起的以急慢性關(guān)節(jié)滑膜炎、軟骨鈣化和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)異常為特征的一種臨床綜合征。這些鈣鹽包括二羥焦磷酸鈣，二羥磷酸二鈣和羥磷灰石。該病主要是由二羥焦磷酸鈣結(jié)晶沉積于關(guān)節(jié)軟骨而引起，故又稱焦磷酸鈣結(jié)晶沉積?。╟alcium

pyrophosphate

dehydratecrystal

deposition

disease,CPPD病）。國(guó)內(nèi)外對(duì)本病的認(rèn)識(shí)過程Zitnan和Sitai于1960年對(duì)有關(guān)節(jié)軟骨鈣化表現(xiàn)的一種痛風(fēng)癥狀進(jìn)行了報(bào)道，并將它命名為軟骨鈣質(zhì)沉著?。–hondrocalcinosis）。McCarty和Gatter于1963年在關(guān)節(jié)軟骨鈣化并伴有急性關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)液內(nèi)，找到焦磷酸鈣結(jié)晶，因?yàn)檫@種關(guān)節(jié)炎急性發(fā)作時(shí)的癥狀類似急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，遂稱為假痛風(fēng)（pseudogout）國(guó)內(nèi)從上世紀(jì)80年代開始認(rèn)識(shí)到本病關(guān)于焦磷酸鈣結(jié)晶目前認(rèn)為焦磷酸鈣是除尿酸鈉和堿性磷酸鈣之外的第3種結(jié)晶，在老年人的關(guān)節(jié)中較為常見。Mccarty在死亡年齡為72歲左右的215具尸體中發(fā)現(xiàn)，6%的尸體關(guān)節(jié)內(nèi)有焦磷酸鈣沉積。Jaccard對(duì)4620份滑液標(biāo)本進(jìn)行檢查后發(fā)現(xiàn)：18.3%含有結(jié)晶，其中雙水焦磷酸鈣55.7%，尿酸鈉42%，且在17個(gè)病人的滑液中發(fā)現(xiàn)既有雙水焦磷酸鈣又有尿酸鈉結(jié)晶。發(fā)病年齡大多認(rèn)為該病在中年以后發(fā)病。Doherty認(rèn)為CPPD病在45歲以下少見。Jaccard認(rèn)為絕經(jīng)期前婦女發(fā)病很少見。男性發(fā)病率高于女性。年齡越大，發(fā)病率越高，兩性發(fā)病率的差異就越小。有報(bào)道稱，在患有CPPD病的人群中，65—75歲的人占10%—15%，85歲以上者占30%—60%。病因病理較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)是：該病是由結(jié)晶誘導(dǎo)的關(guān)節(jié)病。1.創(chuàng)傷（包括外科手術(shù)）很多人都在外科手術(shù)后發(fā)現(xiàn)了有焦磷酸鹽水平的升高2.遺傳有人在對(duì)焦磷酸鹽關(guān)節(jié)病發(fā)生率較高的家族進(jìn)行研究后發(fā)現(xiàn)：此病與遺傳有關(guān)。3.代謝障礙4.微循環(huán)通透性的改變可表現(xiàn)為發(fā)生在各組織內(nèi)的異常鈣化及由此而引起的關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)損壞，這種變化類似于骨關(guān)節(jié)炎，患者常有中度到重度的退行性骨關(guān)節(jié)病改變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下骨硬化，關(guān)節(jié)邊緣骨贅，有大小不等的軟骨下假囊腫和關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。大關(guān)節(jié)附近還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)旁骨化。其中，關(guān)節(jié)軟骨下假囊腫是CPPD病具有特征性的一種影像學(xué)改變，這種假囊腫表現(xiàn)為軟骨下群集狀，邊緣硬化的融合的透光影。Bourqui發(fā)現(xiàn)在掌指關(guān)節(jié)還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)軸線的偏離軟骨鈣化常見于有關(guān)節(jié)炎癥狀的關(guān)節(jié)，但焦磷酸鹽關(guān)節(jié)病的影象學(xué)變化（關(guān)節(jié)軟骨鈣化、關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)或骨質(zhì)改變）的嚴(yán)重程度和關(guān)節(jié)炎癥狀之間沒有直接聯(lián)系。Doherty認(rèn)為軟骨的鈣化程度和關(guān)節(jié)病的進(jìn)程之間沒有直接關(guān)系，而且關(guān)節(jié)軟骨的鈣化也不一定進(jìn)行性發(fā)展。焦磷酸鈣在人體的沉積部位焦磷酸鈣結(jié)晶幾乎可以沉積于全身各個(gè)關(guān)節(jié)，膝、腕、手、肘、踝、足、髖、肩、胸鎖、肩鎖、骶髂等關(guān)節(jié)及其他一些不常見的關(guān)節(jié)和部位，如：恥骨聯(lián)合、膝關(guān)節(jié)半月板、腕關(guān)節(jié)三角軟骨盤、脊柱的骨突、黃韌帶、后縱韌帶、椎間韌帶、棘突韌帶、骶髂韌帶、椎間盤的纖維環(huán)，顳下頜關(guān)節(jié)、硬腦脊膜、耳的軟骨、關(guān)節(jié)滑膜等都可累及。最常見的關(guān)節(jié)為膝、腕、掌指關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。在對(duì)葡萄牙人的關(guān)節(jié)病的研究中，有18%的關(guān)節(jié)表現(xiàn)為假性痛風(fēng)的發(fā)作，18%有鈣、磷水平改變，有86%的病例發(fā)現(xiàn)半月板鈣化，有40%的橈腕關(guān)節(jié)鈣化，有32%的恥骨聯(lián)合鈣化?？傊?，CPPD病可表現(xiàn)為急性或慢性關(guān)節(jié)炎樣癥狀，也可為無癥狀性的關(guān)節(jié)影像學(xué)改變，或者1名患者的多個(gè)關(guān)節(jié)有多種不同的臨床表現(xiàn)。CPPD病的分類假性痛風(fēng)假性骨關(guān)節(jié)炎假性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎假性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性關(guān)節(jié)炎假性椎間盤突出或椎管狹窄假性腫瘤無癥狀型診斷因?yàn)镃PPD病的臨床癥狀不具有特異性，因此在臨床上影像學(xué)檢查對(duì)CPPD病的診斷很重要。X線表現(xiàn)異常應(yīng)高度考慮該病。抽取的關(guān)節(jié)液或組織切片在偏振光顯微鏡下發(fā)現(xiàn)小矩形、長(zhǎng)菱形、或桿狀的雙折射的焦磷酸鈣晶體為診斷CPP