激素依賴性腎病-劉蕾

病例討論劉蕾

難治性腎病精選課件案例描述如何診斷難治性腎病如何治療主要內(nèi)容精選課件患兒男，4歲零9個(gè)月，主因腎病綜合征復(fù)發(fā)來我院就診?；純河谌朐呵耙荒暌蛩[、蛋白尿入兒童醫(yī)院診治，確診為“腎病綜合征”，經(jīng)正規(guī)中長程激素治療后好轉(zhuǎn)，但在激素減量過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)，今為第三次復(fù)發(fā)。入院前2-3天該患兒出現(xiàn)“感冒”癥狀，今晨患兒家屬使用尿蛋白試紙自測(cè)，發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性，遂入我院診治。精選課件陰性癥狀無水腫，無血尿，無尿量減少，顏色不深，無發(fā)熱。無皮膚紫癜，無關(guān)節(jié)痛，無腹痛、黑便。病程中精神狀態(tài)尚可，睡眠飲食可，大便正常。精選課件體格檢查（11.21）入院后查體：一般狀況尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，BP：90/70mmHg，眼瞼無水腫，皮膚鞏膜無黃染，周身無皮疹，無紫癜，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸軟，胸廓對(duì)稱，呼吸頻率和節(jié)律正常，肺部聽診音清，未聞及干濕羅音，心臟聽診律齊，心率:100次/分,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，四肢活動(dòng)自如，神經(jīng)系統(tǒng)查體無著征。精選課件入院化驗(yàn)及檢查10.22（入院第二天）血常規(guī)：WBC8.3×109/L中性粒40.2﹪淋巴52.2﹪生化：總蛋白57.4g/L↓白蛋白39.4g/L總膽固醇4.64mmol/L

甘油三酯1.76mmol/L↑尿常規(guī)尿蛋白＋3

微球蛋白：血1414.7ug/L

尿193ug/L精選課件排除繼發(fā)性腎病綜合征乙肝五項(xiàng)：陰性ANA譜：陰性補(bǔ)體：C3、C4正常ASO：正常范圍凝血象：正常精選課件

10.25（腎穿刺活檢，兩次尿常規(guī)結(jié)果）

尿蛋白＋1

，尿隱血＋2

尿蛋白陰性，尿隱血＋124小時(shí)尿蛋白定量尿總蛋白：1016mg/L(尿量約1L

體重22千克）

精選課件微小病變性腎小球病精選課件病理類型微小病變（76.4）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9）膜性增生性腎小球腎炎（7.5）單純系膜增生（2.3）增生性腎小球腎炎（2.3）局灶性球性硬化（1.7）膜性腎?。?.5）精選課件化驗(yàn)10.30（使用激素第4天，米樂松40mg)尿蛋白＋1，尿隱血＋111.01尿蛋白陰性，尿隱血陰性11.03尿總蛋白：84.1mg/L

微球蛋白：血1241.9ug/L尿188.6ug/L精選課件臨床確定診斷腎病綜合征精選課件如何診斷？診斷步驟：

確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純型NS或腎炎型NS精選課件輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：1.尿液分析：2.血清蛋白、膽固醇、腎功：3.血清補(bǔ)體測(cè)定：微小病變型腎病、單純性腎病綜合征正常腎炎性腎病綜合征補(bǔ)體可下降精選課件4.系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：ANA、抗ds-DNA抗體、Smith抗體5.高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板增多，血小板聚集率增加血漿纖維蛋白原增加6.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查：指征：1.激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)2.腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病綜合征（臨床、實(shí)驗(yàn)室）精選課件一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次激素有效？

激素敏感還是已經(jīng)產(chǎn)生耐藥？

精選課件該患兒多次復(fù)發(fā)且激素有效激素敏感型腎病定義

以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。該患兒屬于激素敏感型，但病程中多次復(fù)發(fā)，是否為難治性腎??？精選課件難治性腎病的定義勤復(fù)發(fā)腎?。簭?fù)發(fā)：連續(xù)3天，晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為3＋或4＋24h尿蛋白定量≥50mg/kg尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0頻復(fù)發(fā)：指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次激素依賴型腎?。褐笇?duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)者。激素耐藥型腎病：以潑尼松足量[2mg/(kg·d)60mg/(m2·d)]治療＞4周尿蛋白仍陽性者。

精選課件如何治療？激素敏感型腎病的治療激素治療：可分以下兩個(gè)階段（1）誘導(dǎo)緩解階段:足量潑尼松（潑尼松龍）60mg/（m2·d)或2mg/（kg·d)，最大劑量80mg/d,先分次口服,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。（2）鞏固維持階段:隔日晨頓服1.5mg/kg或40mg/m2（最大劑量60mg/d）,共6周,然后逐漸減量。精選課件勤復(fù)發(fā)/激素依賴型腎病的治療1.激素的使用（1）拖尾療法：同上誘導(dǎo)緩解后潑尼松每4周減量0.25mg/kg，給予能維持緩解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，連用9～18個(gè)月。（2）在感染時(shí)增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5mg/kg時(shí)出現(xiàn)上呼吸道感染時(shí)改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7天，可降低2年后的復(fù)發(fā)率。精選課件（3）改善腎上腺皮質(zhì)功能：氫化可的松7.5～15mg/d口服或促腎上腺激素(ACTH)靜滴來預(yù)防復(fù)發(fā)。可予ACTH0.4U/(kg.d)靜滴3～