呼吸系統(tǒng)病例先天性肺疾患

呼吸系統(tǒng)病例先天性肺疾患第1頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四

病例摘要-現(xiàn)病史

患兒，男，10歲，主因“間斷咳嗽，喘息9年”入院?；純河谌朐呵?年開始，出現(xiàn)間斷發(fā)作性咳嗽伴喘息，病情嚴(yán)重時有呼吸困難，每次發(fā)作均不伴發(fā)熱，每年發(fā)作3-4次，發(fā)作無明顯季節(jié)性相關(guān)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予抗感染及吸入激素治療后癥狀可緩解。近2年來發(fā)作次數(shù)減少，每年1或2次。于入院前9年曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行支氣管鏡檢查提示左支氣管入口狹窄。本次患兒入院前無咳喘發(fā)作，為進(jìn)一步明確診斷收入我院。第2頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例摘要—個人史及家族史

足月順產(chǎn)，生后無窒息，新生兒期體健，既往無重癥肺炎、麻疹、百日咳病史。否認(rèn)異物吸入史。否認(rèn)結(jié)核接觸史。否認(rèn)濕疹、過敏性鼻炎病史，否認(rèn)特應(yīng)性體質(zhì)家族史。第3頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例摘要—體格檢查體格檢查體溫36.6℃，呼吸20/min，心率72/min，血壓100/70mmHg，體重32kg，營養(yǎng)發(fā)育中等，神志清楚，精神反應(yīng)可，呼吸平穩(wěn)，左上臂可見卡介苗瘢痕1枚，面色、口唇紅潤，無口周發(fā)青，無發(fā)紺，咽無充血，雙側(cè)扁桃腺無腫大，氣管居中，無三凹征，胸廓對稱，雙側(cè)呼吸運動一致，雙側(cè)叩清音，呼吸音稍粗，未聞及濕羅音及喘鳴音，心音有力，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，四肢神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。無杵狀指。第4頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例摘要—輔助檢查（1）

輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板均正常。呼吸道病毒抗原及痰培養(yǎng)陰性；血生化、心肌酶譜、血沉、C反應(yīng)蛋白、凝血功能、血氣均正常；PPD試驗陰性，心臟彩超未見異常。胸片：雙肺紋理增多，未見片影。第5頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例摘要—輔助檢查（2）支氣管鏡：左總支氣管纖細(xì)，支氣管分支位置異常，左下分支變形，狹窄，右下支氣管分支位置異常。胸部CT平掃和氣管、血管三維重建：氣管至T4水平分為左右兩支，右主支氣管僅連接右肺上葉；左主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，右側(cè)支斜向右下方走行連接右下支，左側(cè)支連接左肺，分支無異常。第6頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例摘要—治療經(jīng)過

入院僅為明確診斷，未予特殊治療。第7頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—病例特點

①10歲學(xué)齡兒童，1歲后出現(xiàn)癥狀。②表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽，喘息，發(fā)作時不伴發(fā)熱，發(fā)作與季節(jié)無相關(guān)性，抗感染、激素吸入治療有效。③足月順產(chǎn)兒，新生兒期體健。④既往無重癥肺炎、麻疹、百日咳病史。⑤否認(rèn)異物吸入史。⑥否認(rèn)結(jié)核接觸史。⑦否認(rèn)濕疹、過敏性鼻炎病史，否認(rèn)特應(yīng)性體質(zhì)家族史。醫(yī)師甲第8頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—病例特點

⑧入院查體:營養(yǎng)發(fā)育中等，神志清楚，精神反應(yīng)可，呼吸平穩(wěn)，卡介苗瘢痕陽性，胸廓對稱，雙側(cè)呼吸運動一致，雙側(cè)叩清音，呼吸音稍粗，未聞及濕羅音及喘鳴音，心腹軟，神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。無杵狀指。⑨PPD試驗陰性醫(yī)師甲第9頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—病例特點

⑩胸片：未見片影；支氣管鏡：左總支氣管纖細(xì)，支氣管分支位置異常，左下分支變形，狹窄，右下支氣管分支位置異常。胸部CT平掃和氣管、血管三維重建：氣管至T4水平分為左右兩支，右主支氣管僅連接右肺上葉；左主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，右側(cè)支斜向右下方走行連接右肺中下葉，左側(cè)支連接左肺，分支無異常。醫(yī)師甲第10頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四反復(fù)咳喘原因待查需從以下兩方面進(jìn)行分析：①感染性疾病：如慢性鼻炎、鼻竇炎、毛細(xì)支氣管炎、支氣管炎、肺炎、肺結(jié)核等；②非感染性疾?。喝缰夤芟夤墚愇?，原發(fā)纖毛不動綜合征，喉、氣管及肺發(fā)育異常，氣管、支氣管內(nèi)及肺內(nèi)腫瘤，胃食道反流、氣管食管瘺，心血管畸形，免疫缺陷病等。

病例分析—病因分析醫(yī)師甲第11頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—鑒別診斷①本患兒為1歲后出現(xiàn)反復(fù)咳喘發(fā)作，但每次發(fā)作不伴明顯的感染征象，無結(jié)核接觸史，卡介苗瘢痕陽性，PPD試驗陰性，胸部X線片、肺CT未見片影及肺結(jié)核表現(xiàn)，故感染性疾病可以除外。②患兒否認(rèn)異物吸入史，胸部X線片無肺氣腫或肺不張表現(xiàn)，支氣管鏡未見氣道內(nèi)異物或肉芽增生，故除外支氣管異物。③患兒無濕疹、過敏性鼻炎病史，無哮喘及特應(yīng)性體質(zhì)家族史。支氣管哮喘可能性不大，必要時行變應(yīng)原及肺功能檢測協(xié)診。醫(yī)師甲第12頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—鑒別診斷④患兒生后無吐奶及嗆奶，進(jìn)食后無咳喘加重，血壓正常，無口唇青紫，活動不耐受等表現(xiàn)，故除外胃食管反流、氣管食管瘺及心血管疾病。⑤患兒生長發(fā)育可，無特殊面容，無肺部及全身化膿性感染、肉芽腫病灶，不支持免疫缺陷。醫(yī)師甲第13頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—初步診斷患兒入院后進(jìn)行支氣管鏡檢查提示：左總支氣管纖細(xì)，支氣管分支位置異常，考慮存在先天氣道發(fā)育畸形；進(jìn)一步行胸部CT平掃和氣管、血管三維重建：氣管至T4水平分為左右兩支，右主支氣管僅連接右肺上葉；左主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，右側(cè)支斜向右下方走行連接右肺中下葉，左側(cè)支連接左肺，分支無異常。符合支氣管橋（bridgingbronchus）的影像學(xué)特點，故支氣管橋診斷明確。

醫(yī)師甲第14頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—病因分析由于各種原因所致的氣道受壓、狹窄、阻塞均可導(dǎo)致臨床上反復(fù)咳嗽、喘息的發(fā)作，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)呼吸困難，甚的至呼吸衰竭、心力衰竭。兒童常見的病因包括：先天氣道發(fā)育畸形、氣道內(nèi)肉芽增生，分泌物堵塞、腫瘤壓迫氣管等等。

醫(yī)師乙第15頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—胚胎學(xué)呼吸系統(tǒng)發(fā)育始于妊娠26-28天，在前原腸內(nèi)胚層出現(xiàn)原始?xì)獾?，并很快分為左右總支氣管為“肺芽“。肺段支氣管在妊?-6周建立，在此時期出現(xiàn)異常即可形成氣管、支氣管發(fā)育異常，如氣管支氣管、支氣管橋、支氣管狹窄等。

醫(yī)師乙第16頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—支氣管橋支氣管橋是其中一種罕見的先天氣道畸形，其中約78%患兒合并左肺動脈吊帶。支氣管橋解剖學(xué)結(jié)構(gòu)上可大致分為兩類：第一類由起自氣管的右主支氣管于T4-5水平僅連接右肺上葉，左主支氣管于T6-7水平發(fā)出橫跨縱隔的氣管分支（支氣管橋）連接右肺中、下葉；醫(yī)師乙第17頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—支氣管橋第二類在T4-5水平上右主支氣管僅為較短的憩室或不存在，左主支氣管于T6-7水平發(fā)出氣管分支連接右肺中、下葉，這類患兒常伴右肺發(fā)育不良。存在這種氣道畸形的患兒多在臨床出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、間斷咳嗽、喘息，有時會合并其他發(fā)育畸形。故一旦發(fā)現(xiàn)類似病情，應(yīng)予以注意。醫(yī)師乙第18頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—支氣管橋影像學(xué)檢查尤其是胸部CT、三維氣管、血管重建對于氣管、支氣管、心肺血管畸形的診斷十分重要。支氣管橋是一種罕見的氣管分支異常，右側(cè)多見。即起自氣管的右主支氣管僅連接右上葉，右肺中下葉支氣管來源于左主支氣管，其分叉一般位于T5-6水平，低于正常隆突患者通常無癥狀，部分病例可伴有支氣管擴(kuò)張或反復(fù)感染。伴支氣管狹窄時，可出現(xiàn)上葉肺氣腫和肺囊樣過度膨脹。放射醫(yī)師第19頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—鑒別本病需與氣管支氣管鑒別，后者指由氣管直接發(fā)出段支氣管的先天異常。鑒別兩病時，支氣管橋與左主支氣管形成的氣管分叉常被誤認(rèn)為是異常的氣管支氣管。通過CT薄層掃描并進(jìn)行影像重建，可以明確診斷。放射醫(yī)師第20頁，共22頁，2023年，2月20日，星期四病例分析—影像學(xué)檢查對于氣道發(fā)育畸形的診斷需要聯(lián)合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查方法，包括：纖維支氣管鏡、支氣管造影、多層