不典型川崎病模板

不完全(或不典型)

川崎病甘肅省婦幼保健院

張偉2015-9-1川崎病的經(jīng)典診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱持續(xù)≥5d至少具備以下4項(xiàng)主要臨床特征

1.

肢端改變

掌跖紅斑;手足硬腫;病程2-3周出現(xiàn)手指和足趾甲周膜狀脫皮

2.

多形性紅斑

3.雙側(cè)球結(jié)膜充血，非化膿性

4.唇部及口腔改變

唇充血皸裂,楊梅舌；口咽部粘膜彌漫充血

5.頸部淋巴結(jié)腫大(>1.5cm,單側(cè))

排除其他類似臨床表現(xiàn)的疾病“不完全”優(yōu)于“不典型”

不完全:缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征,而非癥狀不典型不典型:KD中不常見(jiàn)的臨床特征，如腎損害發(fā)熱持續(xù)≥5d

少于4項(xiàng)其余主要臨床特征小嬰兒更為常見(jiàn)

診斷依賴于高度疑似的各項(xiàng)指標(biāo)不完全或不典型川崎病其余臨床特征心血管系統(tǒng)

充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流

冠狀動(dòng)脈異常(CAA)

非冠脈中型動(dòng)脈瘤雷諾現(xiàn)象,肢端壞疽肌肉骨骼系統(tǒng):關(guān)節(jié)痛,關(guān)節(jié)炎胃腸道(見(jiàn)于1/3川崎病患者)

腹瀉,嘔吐,腹痛肝功能損害膽囊積液中樞神經(jīng)系統(tǒng)

極易激惹,無(wú)菌性腦膜炎感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力受損泌尿生殖系統(tǒng):尿道炎/尿道口炎其余特征

卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑前葡萄膜炎(輕度),腹股溝皮疹伴脫皮實(shí)驗(yàn)室檢查1.白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞為主，呈幼稚形態(tài)2.紅細(xì)胞沉降率（ESR）升高3.C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高

4.貧血5.血脂異常6.低蛋白血癥7.低鈉血癥8.病程1周后血小板（PLT）增多9.無(wú)菌性膿尿(見(jiàn)于33%的KD患者)10.血清轉(zhuǎn)氨酶升高(見(jiàn)于≤40%的KD患者)11.血清γ-谷酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）升高12.腦脊液細(xì)胞增多13.關(guān)節(jié)腔滑液白細(xì)胞增多普遍存在

與經(jīng)典病例相似不完全川崎病的診斷缺乏金標(biāo)準(zhǔn)指南:專家委員會(huì)的共識(shí)以下兒童應(yīng)警惕不完全川崎病

不明原因持續(xù)高熱具備數(shù)項(xiàng)川崎病的主要臨床特征

NewburgerJW,etal.Pediatrics.2004

與KD相符發(fā)熱持續(xù)≥5d+其余2或3項(xiàng)主要臨床特征評(píng)估病人特征評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP<3.0mg/dl和ESR<40mm/hrCRP≥3.0mg/dl和/或ESR≥40mm/hr不相符排除KD每日觀察發(fā)熱持續(xù)2d以上熱度消退無(wú)脫皮典型脫皮

無(wú)需隨訪心超<3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)≥3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)治療并心超檢查心超心超+心超-治療熱度消退排除KD持續(xù)發(fā)熱復(fù)查心超咨詢KD專家疑似不完全川崎病的評(píng)估思路持續(xù)高熱不明原因發(fā)熱持續(xù)7d以上、年齡小于6個(gè)月的嬰兒均應(yīng)行實(shí)驗(yàn)室檢查若此部分患兒實(shí)驗(yàn)室檢查提示系統(tǒng)性炎癥,即使不具備典型的川崎病臨床診斷特征,也需行超聲心動(dòng)圖檢查即使應(yīng)用IVIG治療,這部分患兒發(fā)生冠脈瘤的機(jī)率仍高達(dá)35%

注意

鑒別診斷

相似臨床特征的其他疾病1.病毒感染

如麻疹病毒,腺病毒,腸道病毒,EB病毒2.猩紅熱3.葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征4.中毒性休克綜合征5.細(xì)菌性頸部淋巴結(jié)炎6.藥物超敏反應(yīng)7.Stevens-Johnson綜合征8.幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA)9.落基山斑疹熱10.鉤端螺旋體病11.汞超敏反應(yīng)(肢痛癥)診斷:補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)1.白蛋白≤3.0g/dL2.貧血（按年齡校正）3.丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）升高4.病程7d后血小板計(jì)數(shù)（PLT）≥450000/mm35.白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）≥15000/mm36.尿白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥10/高倍鏡視野（/HPF）診斷:

超聲心動(dòng)圖陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)1.LAD或RCAz分?jǐn)?shù)≥2.5

亦即,冠脈內(nèi)徑超出經(jīng)體表面積校正后的數(shù)據(jù)標(biāo)準(zhǔn)差的2.5倍

2.冠脈內(nèi)徑滿足日本衛(wèi)生部冠脈病變?cè)\斷標(biāo)準(zhǔn)3.

具備以下提示特征中的至少三項(xiàng)

⑴冠脈回聲增強(qiáng)⑵冠脈管腔不規(guī)則⑶左心室功能減退⑷二尖瓣反流⑸心包積液⑹LAD或RCAz分?jǐn)?shù)為2–2.5滿足以下三項(xiàng)中任一者即為陽(yáng)性

日本衛(wèi)生部冠脈病變?cè)\斷標(biāo)準(zhǔn)冠脈管腔內(nèi)徑

＜5y的患兒,＞3mm≥5y的患兒,＞4mm冠脈內(nèi)徑大于相鄰節(jié)段血管內(nèi)徑的1.5倍冠脈管腔不規(guī)則哪些患兒需要接受治療?1.熱程10d以內(nèi)的患兒2.發(fā)熱超過(guò)10d,但臨床特征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(CRP,ESR)提示炎癥持續(xù)存在者以下患兒考慮給予治療措施

治療與隨訪急性期

-靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）2g/kg,持續(xù)10-12小時(shí)

-阿司匹林30-50mg/kg/d,Q6hrPO,至病程第14天恢復(fù)期

-阿司匹林3-5mg/kg/dPO,至病程6-8周冠脈病變的長(zhǎng)期治療

-阿司匹林3-5mg/kg/d+氯吡格雷1mg/kg/d

-對(duì)于血栓形成風(fēng)險(xiǎn)高的患兒，多數(shù)專家主張?jiān)黾尤A法令二維超聲心動(dòng)圖

-病程2-3周和6-8周均應(yīng)進(jìn)行，決定抗凝療程難治性川崎病:IVIG不反應(yīng)者再次應(yīng)用

IVIG(2g/kg)2劑IVIG無(wú)效者

靜脈甲潑尼松龍沖擊,30mg/kg/d,連用3d英利昔單抗(與TNF-α結(jié)合)IVIG和激素?zé)o效無(wú)效者可考慮應(yīng)用阿昔單抗

(血小板糖蛋白IIb/IIIa受體拮抗劑)

巨大冠脈瘤患兒可考慮應(yīng)用細(xì)胞毒藥物(環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素A)

對(duì)于多數(shù)KD患兒，治療風(fēng)險(xiǎn)超過(guò)療效血漿置換療法通常不推薦

不完全川崎病的病例報(bào)告

病例Ⅰ:以急性膽汁淤積起病病例Ⅱ:“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變病例Ⅲ:持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤病例Ⅰ：以急性膽汁淤積起病

男,6歲

符合的KD主要臨床特征

高熱持續(xù)5d,口服抗生素?zé)o效頸部紅斑滲出性扁桃體炎其他臨床特征胃腸道:嘔吐,黃疸,劇烈腹痛中樞神經(jīng)系統(tǒng):易激惹心跳與呼吸模式如常病例Ⅰ：實(shí)驗(yàn)室檢查(1)

生物學(xué)指標(biāo)(d5)血清學(xué)實(shí)驗(yàn):正常血和咽拭子培養(yǎng)(-)循環(huán)免疫復(fù)合物:正常補(bǔ)體,免疫球蛋白:正常抗核抗體(-)

白細(xì)胞增多WBC19220/mm3(90%中性粒細(xì)胞)CRP升高CRP232mg/l

貧血（按年齡校正）HB10.8g/L

血小板計(jì)數(shù)正常病例Ⅰ：實(shí)驗(yàn)室檢查(2)

及影像學(xué)結(jié)果生化指標(biāo):肝損害

&膽汁淤積征象總膽紅素

:7.1mg/dl(range0.3–1.2mg/dl)

結(jié)合膽紅素

:4mg/dl(range0.1–0.3mg/dl)膽紅素尿γ-谷酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT):272UI/l(range2–25UI/l)轉(zhuǎn)氨酶:AST534UI/l,ALT548UI/l(range5–45UI/l)腹部超聲&CT肝臟增大,淋巴結(jié)腫大,膽囊腫大,膽囊壁增厚輕度腹水,腸管多發(fā)液氣平心電圖&超聲心電圖:正常病例Ⅰ：診斷(1)病程第9天:臨床癥狀加重

持續(xù)發(fā)熱口唇皸裂臀部和腿部紅斑:非融合性斑丘疹掌部紅斑與皮疹雙側(cè)結(jié)膜炎頸部與腹股溝淋巴結(jié)持續(xù)腫大

(1–2cm)

川崎病?

病例Ⅰ：診斷(2)復(fù)查心超:彌漫性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、回聲增強(qiáng)

診斷:

不完全川崎病病例Ⅰ：治療與隨訪病程第9天

1)IVIG:2g/kgfor24h2)口服阿司匹林:100mg/kg，至病程2周

臨床癥狀和生物學(xué)指標(biāo)迅速改善

CRP恢復(fù)正常后,阿司匹林劑量改為

5mg/kg/d，單次口服住院治療20天后出院出院后3周隨訪--

心臟和腹部B超:完全正常DigLiverDis.2008;40(7):582-584.

不完全川崎病的病例報(bào)告

病例Ⅰ:以急性膽汁淤積起病

病例Ⅱ:“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變病例Ⅲ:持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤病例Ⅱ

“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變

女,2.5歲發(fā)熱5d

口咽部紅斑頜下捫及小的淋巴結(jié)無(wú)呼吸系統(tǒng)癥狀或體征胸片

左上葉肺實(shí)變

抗生素治療10d,仍持續(xù)發(fā)熱病例Ⅱ:

實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷

檢查項(xiàng)目Day5Day16Day20ESR(mm/hr)125125180WBC(/mm3)780011900--PLT(/mm3)558000773000980000HB(g/L)10.68.47.6ALT(U/L)--54--白蛋白(g/dL)--3.0--尿WBC(/HPF)--25--Day16:仍無(wú)呼吸系統(tǒng)癥狀排除感染性惡性和自身免疫性疾病Day20:膝部,肘部和腳踝關(guān)節(jié)炎癥狀,心超(-)Day22:指端皮膚膜狀脫皮

診斷:全身性幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不完全川崎??！病例Ⅱ:治療與隨訪病程第20天

潑尼松2mg/kg/d

體溫迅速降至正常2周后

胸片實(shí)驗(yàn)室檢查正常心超隨后兩年的隨訪中冠脈內(nèi)徑正常

ArchDisChild2003;88:940–942

不完全川崎病的病例報(bào)告

病例Ⅰ:以急性膽汁淤積起病

病例Ⅱ:“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變

病例Ⅲ:持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤病例Ⅲ：持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤

女,8月齡持續(xù)高熱達(dá)19d

體檢:無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)無(wú)KD的其余主要臨床特征多種抗生素治療無(wú)效,仍持續(xù)發(fā)熱

RheumatolInt(2010)30:991–992病例Ⅲ:實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷

檢查項(xiàng)目Day19WBC(/mm3)12100PLT(/mm3)988000HB(g/L)9.2ESR(mm/hr)125CRP(mg/dl)22.3心超:囊狀冠脈瘤

位于左冠脈主干,直徑達(dá)6mm

診斷:不完全川崎病病例Ⅲ:治療與隨訪治療

IVIG:2g/kg

阿司匹林:100mg/kg/d,PO,Q6hrIVIG應(yīng)用后4小時(shí)體溫恢復(fù)正常次日指端出現(xiàn)甲周膜狀脫皮隨訪

小劑量阿司匹林,PO

冠脈內(nèi)徑與對(duì)照組無(wú)顯著差異RheumatolInt(2010)30:991–992總結(jié)

不完全川崎病的定義

發(fā)熱≥5d,且少于4項(xiàng)KD其他主要臨床特征無(wú)論是否存在冠狀動(dòng)脈病變排除其他類似臨床表現(xiàn)的疾病臨床評(píng)估思路

臨床特征疑似不完全川崎病，ESR&CRP升高→補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)→滿足3項(xiàng)或以上者→治療并隨訪超聲心動(dòng)圖不明原因持續(xù)發(fā)熱的嬰兒實(shí)驗(yàn)室檢查→若存在炎癥指標(biāo)(ESR&CRP)→超聲心動(dòng)圖以下患兒給予治療

熱程10d內(nèi)發(fā)熱超過(guò)10d，臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查提示炎癥持續(xù)存在者早期治療有利于阻止冠狀動(dòng)脈病變進(jìn)展謝謝!附錄資料：不需要的自行刪除兒科疑難病例討論病例資料一般情況患兒，男，8月，因“發(fā)熱1天”由門(mén)診擬“上呼吸道感染”于2013年2月17日

收入院。病例資料現(xiàn)病史：

患兒于昨夜無(wú)明顯誘因下于家中出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39.2℃左右，無(wú)咳嗽，無(wú)鼻塞，自服“小兒柴桂顆粒”后仍有發(fā)熱，且喂藥后患兒嘔吐1次，非噴射性，嘔出胃內(nèi)容物，無(wú)腹瀉，無(wú)面色發(fā)紺，無(wú)抽搐，即來(lái)我院就診。

病來(lái)患兒精神偏軟，胃納一般，夜寐欠安，大小便無(wú)殊。病例資料個(gè)人史、既往史及家族史:未見(jiàn)明顯異常情況。病例資料體格檢查：T

39.7℃，P

122次/分

,R

28次/分，Wt

10kg，神清，精神尚可，前囟未閉，1.0cm*1.0cm，平坦，氣尚平，三凹征陰性，全身未見(jiàn)皮疹，淺表淋巴結(jié)未及腫大，鞏膜無(wú)黃染，外耳道無(wú)異常分泌物，鼻不塞，咽紅，雙側(cè)扁桃未見(jiàn)腫大，頸軟，無(wú)抵抗，兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性啰音，心率122次/分,律齊，未及明顯病理性雜音，腹平軟，未及包塊，肝脾肋下未及，脊椎及四肢無(wú)關(guān)節(jié)紅腫疼痛，活動(dòng)自如，神經(jīng)系統(tǒng)檢查病理征未引出。病例資料入院前輔助檢查：（2013-02-17我院）血常規(guī)+CRP示W(wǎng)BC20.6G/L,N55.3%,L39.47%,HB109g/L，PLT385G/L

，CRP19MG/L。

病例資料初步診斷

急性上呼吸道感染33.47106.615121CRP(mg/L)

41091199352PLT(10^9/L)0.2360.2610.3070.318HCT

8089104105HGB(g/L)2.993.373.894.01RBC(10^12/L)

36.937.924.830.2LY%54.859.974.760.4NE%

22.211.813.624.3WBC(10^9/L)2.252.222.192.17

日期BRT+CRP輔助檢查

日期BRT+CRP2.262.273.043.053.07WBC(10^9/L)14.114.317.918.410.5NE%51.72738.942.623.1LY%33.953.839.839.362.8RBC(10^12/L)2.812.712.822.932.99HGB(g/L)7773787979HCT0.2240.210.2260.2340.238PLT(10^9/L)410535814818683CRP(mg/L)19.721722.4918.32<1輔助檢查

日期ESR2.172.222.263.10ESR(mm/h)143393101

日期肝功能2.172.232.263.053.10TP(60.0-83.0g/L)68.304773.18083.9ALB(34.0-54.0g/L)44.126.725.832.734.8BIB24.220.347.347.319.1輔助檢查輔助檢查病毒類：巨細(xì)胞病毒抗體IgG陽(yáng)性(AU/mL)，余均陰性。輔助檢查2.21心臟B超：1.心內(nèi)結(jié)構(gòu)、房室大小、瓣膜活動(dòng)及血流信號(hào)未見(jiàn)明顯異常；2.左心室功能測(cè)定正常；3.心包少量積液。B超測(cè)定左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑返回未見(jiàn)明顯擴(kuò)張（左冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑1.52mm，右冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑1.81mm）3.8復(fù)查心臟B超：左冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑2.5mm，右冠狀動(dòng)脈起始段內(nèi)徑3.7mm輔助檢查2.21胸片：兩肺支氣管肺炎。2.25肺部CT:1.兩下肺散在斑片狀密度增高影，考慮炎癥可能；2.右側(cè)胸腔積液