感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失

感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失第1頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失1.1定義：由于螺旋器毛細(xì)胞，聽(tīng)神經(jīng)，聽(tīng)傳導(dǎo)徑路或各能神經(jīng)元受損害，致聲音的感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙者，稱感音性或神經(jīng)性聾。第2頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失1.2定義：內(nèi)耳具有感音功能，其感受器是位于耳蝸內(nèi)的螺旋器。螺旋器的作用是把傳到耳蝸的機(jī)械振動(dòng)轉(zhuǎn)變成聽(tīng)神經(jīng)纖維的神經(jīng)沖動(dòng)。神經(jīng)沖動(dòng)傳至各級(jí)聽(tīng)覺(jué)中樞，經(jīng)過(guò)多層次的信息處理，最后在大腦皮層引起聽(tīng)覺(jué)。第3頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失傳音性（蝸前聾）混合性感音神經(jīng)性（蝸性/蝸后聾）1.3聽(tīng)力損失基本分類(lèi)：第4頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失2.分類(lèi)：第5頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失3.特點(diǎn)：感音性聽(tīng)力損失神經(jīng)性聽(tīng)力損失

中樞性聽(tīng)力損失損傷耳蝸感音部份損傷聽(tīng)神經(jīng)部分損傷語(yǔ)言中樞不可修復(fù)不可再生不可連接不可再生無(wú)法區(qū)分語(yǔ)言詞匯感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失第6頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失4.臨床表現(xiàn)：眩暈耳鳴耳聾發(fā)生較早，眩暈加重突然發(fā)作，劇烈眩暈單側(cè)波動(dòng)，出現(xiàn)重振失真言語(yǔ)分辨率下降響度改變第7頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失5.1病因：遺傳性聾基因異常染色體異常非遺傳性聾妊娠早期感染性疾病大量應(yīng)用耳毒性藥物分娩難產(chǎn)致缺氧窒息先天性聾第8頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失5.2病因：后天性聾老年性聾傳染病聾系統(tǒng)疾病耳毒性聾創(chuàng)傷性聾特發(fā)性聾自身免疫其它疾病第9頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失5.診斷：

全面系統(tǒng)地收集病史詳盡的耳鼻部檢查嚴(yán)格的聽(tīng)力檢查

必要的影像學(xué)檢查綜合分析感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失第10頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失6.治療：

擴(kuò)張內(nèi)耳血管藥物減低血液粘稠度和溶解小血栓藥物維生素B族藥物能量制劑抗細(xì)菌、抗病毒藥物糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物藥物治療

佩戴助聽(tīng)器

耳蝸植入器聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)訓(xùn)練現(xiàn)代醫(yī)學(xué)第11頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失6.治療：傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)中藥沐足耳穴壓豆艾灸針灸中藥湯劑第12頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失7.預(yù)防:(1)

杜絕近親結(jié)婚，推廣聽(tīng)力篩查：積極防治妊娠疾病，減少產(chǎn)傷，盡早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練。(2)提高生活水平，防治傳染?。罕ＷC身體健康，延緩老化過(guò)程。(3)合理運(yùn)用藥物：嚴(yán)格掌握耳毒性藥物的適應(yīng)癥，用藥期間注意檢查聽(tīng)力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆盡快停藥。(4)個(gè)體自我管理：避免減少與有害理化因素的接觸，加強(qiáng)個(gè)體防護(hù)觀念。第13頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失1.簡(jiǎn)介：

急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失是近年來(lái)逐漸引起臨床關(guān)注的一種特殊類(lèi)型的突發(fā)感應(yīng)神經(jīng)性耳聾

1982年由Abe首次報(bào)道，在隨后的研究中有學(xué)者認(rèn)為這是一種獨(dú)立的疾病，并稱為急性低頻感應(yīng)神經(jīng)性聽(tīng)力損失（ALHL）2.臨床特點(diǎn)：

①耳鳴、耳脹悶感

②聽(tīng)力下降

③一般無(wú)眩暈和眼振第14頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失3.聽(tīng)力學(xué)檢查與特征：1.PTT檢測(cè)ALHL患者PTT以低頻聽(tīng)閾升高而不累及高頻為主要特征，聽(tīng)閾升高程度與年齡、病程無(wú)明顯相關(guān)性，無(wú)明顯個(gè)體差異。呈典型的上坡型PTT圖。2.聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室圖均為A型；絕大部分引出鐙骨肌反射；Metz重振實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性；3.聽(tīng)性腦干反應(yīng)雙耳均可引出分化和重復(fù)性良好的ABR波形，各波潛伏期及中樞傳導(dǎo)時(shí)間正常。這表明ALHL的聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)通路是正常的。第15頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失3.聽(tīng)力學(xué)檢查與特征：4.耳聲發(fā)射（1）DPOAE與耳蝸外毛細(xì)胞的功能狀態(tài)直接相關(guān)，是探測(cè)耳蝸功能的直接而有效的手段，具有很強(qiáng)的頻率特異性。（2）在低頻區(qū)不易引出，在高頻區(qū)相對(duì)容易引出。反映出病變部位在低頻區(qū)，對(duì)應(yīng)的是耳蝸?lái)斨?。?）與PTT的形態(tài)吻合。5.耳蝸電圖（1）患者-SP/AP值比正常人增大（2）-SP振幅比正常（3）推斷ALHL的發(fā)病與膜迷路積水相關(guān)第16頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失4.病因：免疫反應(yīng)迷路水腫神經(jīng)紊亂生活習(xí)慣抗內(nèi)耳抗體（+）脫水治療低血壓勞累緊張第17頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失5.1ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：到目前為止,ALHL的臨床診斷尚無(wú)確定的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)多數(shù)學(xué)者參照Imamura等1997年提出的ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)并在此基礎(chǔ)上有所增減:①急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聾、鼓室圖A型、鼓膜正常②低頻(0.125、0.25和0.5kHz)純音平均聽(tīng)閾≥30dBHL,高頻(2、4和8kHz)純音平均聽(tīng)閾≤20dBHL;③不伴眩暈和平衡障礙,無(wú)自發(fā)性眼震,無(wú)眩暈發(fā)作史；④聽(tīng)性腦干反應(yīng)正常;⑤近期內(nèi)癥狀無(wú)反復(fù)發(fā)作;⑥臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。第18頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失5.2ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：廣泛使用的還有日本厚生勞動(dòng)省急性極重度耳聾研究委員會(huì)制定的標(biāo)準(zhǔn)：1)聽(tīng)力損失發(fā)生在7天之內(nèi);(2)聽(tīng)力損失為單純的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，鼓膜正常，影像學(xué)檢查可排除顳骨和顱腦的器質(zhì)性病變;(3)低頻(0.125、0.25和0.5KHz)聽(tīng)閾之和≥70dBHL，高頻(2、4和8KHz)聽(tīng)閾之和≤60dBHL（4）沒(méi)有眩暈發(fā)作和自發(fā)性眼震第19頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失5.3ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)：以上標(biāo)準(zhǔn)的定義都是針對(duì)低頻聽(tīng)力損失而高頻聽(tīng)力正常的患者，而很多患者在出現(xiàn)低頻聽(tīng)力下降之前就已有老年性聾、噪聲性聾或其它原因?qū)е碌母哳l聽(tīng)力損失。為此，進(jìn)來(lái)提出以下建議診斷標(biāo)準(zhǔn):：(1)急性起病的感音神經(jīng)性聾，發(fā)病時(shí)間≤7天;(2)鼓膜正常，鼓室圖A型;(3)低頻聽(tīng)閾之和≥80dBHL，比之前或?qū)?cè)聽(tīng)≥40dBHL，高頻聽(tīng)閾較之前或?qū)?cè)健耳相差≤10dBHL;(4)伴耳鳴及耳悶感，不伴眩暈和平衡障礙，無(wú)波動(dòng)性聽(tīng)力變化，無(wú)自發(fā)性眼震，無(wú)眩暈發(fā)作史，近期無(wú)反復(fù)頻繁發(fā)作;(5)ABR正常;(6)臨床和影像學(xué)不能明確病因。第20頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失6.ALHL與梅尼埃病的關(guān)系：①ALHL與典型的梅尼艾病容易鑒別.對(duì)比兩種疾病耳蝸電圖時(shí)發(fā)現(xiàn)，ALHL患者SP/AP比值明顯小于梅尼艾病患者，且ALHL無(wú)波動(dòng)性聽(tīng)力下降，無(wú)眩暈。但ALHL與早期的梅尼艾病或蝸型梅尼艾病易混淆，原因在于二者的基本病理改變都是膜迷路積水，都是低頻聽(tīng)力下降，都有耳鳴和耳悶脹感，早期的梅尼艾病可不伴眩暈和平衡障礙。②ALHL還有發(fā)展成為梅尼埃病的可能,提出應(yīng)對(duì)所有ALHL患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,如果癥狀反復(fù)發(fā)作或伴有眩暈,則應(yīng)考慮為梅尼埃病。反之維持原有診斷③綜上:有學(xué)者認(rèn)為,ALHL可能是另一種具有膜迷路積水特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病,或者是一種特異類(lèi)型的梅尼埃病,與梅尼埃病相比具有相對(duì)的良哇病程且不伴有眩暈,有發(fā)展成為梅尼埃病的可能。第21頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失7.1鑒別診斷：ALHL與聽(tīng)神經(jīng)病的鑒別:聽(tīng)神經(jīng)病是以誘發(fā)耳聲發(fā)射正常而腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位消失或明顯異常為特征的感音神經(jīng)性聾。病理改變可能為聽(tīng)神經(jīng)不均勻的脫髓鞘，主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽(tīng)力減退，多為雙側(cè)發(fā)病。聽(tīng)神經(jīng)病患者的PTT與ALHL相似，是低頻聽(tīng)閾升高為主的感音神經(jīng)性聽(tīng)力圖.耳聲發(fā)射和鼓室圖正常，言語(yǔ)識(shí)別率下降，影像學(xué)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，呈典型蝸后非占位性病變，而ALHL的ABR正常，言語(yǔ)識(shí)別率好.第22頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失7.2鑒別診斷：ALHL與聽(tīng)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的鑒別：(1)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位聽(tīng)力學(xué)特征與聽(tīng)神經(jīng)病基本相同(2)聽(tīng)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位多單側(cè)發(fā)病(3)影像學(xué)檢查是鑒別聽(tīng)神經(jīng)瘤和小腦橋腦角占位的關(guān)鍵。(4)聽(tīng)神經(jīng)瘤、小腦橋腦角占位和聽(tīng)神經(jīng)病都是漸進(jìn)性的聽(tīng)力下降，而ALHL是突發(fā)性的聽(tīng)力下降第23頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失8.治療：脫水利尿營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)改善循環(huán)應(yīng)用激素第24頁(yè)/共41頁(yè)

謝謝大家多多指教14屆碩士——朱棟第25頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失1.骨導(dǎo)正常2.氣導(dǎo)下降3.氣骨導(dǎo)差>10dB1.2.1傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失：第26頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失1.2.2感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失：1.氣骨導(dǎo)都下降。2.氣導(dǎo)早期以高頻下降為主，晚期低頻也下降。3.氣骨導(dǎo)差<10dB第27頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失1.2.3混合性聽(tīng)力損失：1.骨導(dǎo)下降2.氣導(dǎo)下降3.氣骨導(dǎo)差>10dB第28頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失中毒性聽(tīng)力損失：1氨基甙類(lèi)抗生素鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素2某些抗腫瘤藥順鉑、卡鉑、氮芥3袢利尿劑速尿、利尿酸4水楊酸制劑阿司匹林（停藥后一般可迅速消失）5局部麻醉藥的卡因、利多卡因（輕度，各個(gè)頻率，可恢復(fù)）6重金屬鉛、鎘、汞、砷（不可逆蝸后性聾、伴前庭損害）7吸入性有害氣體氨基苯、CO、CS2、SO2（內(nèi)耳、中樞）8其它萬(wàn)古霉素、牛黃清心丸（雄黃為砷劑）第29頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失感染性損失：1腮腺炎-兒童單側(cè)高頻不可逆2麻疹-雙耳不對(duì)稱性高頻不可逆3帶狀皰疹-單側(cè)4細(xì)菌性腦膜炎-早期雙耳重度波動(dòng)5梅毒-早期/晚期雙側(cè)突發(fā)重度第30頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失老年性聽(tīng)力損失病因：聽(tīng)覺(jué)器官退化特點(diǎn)雙側(cè)對(duì)稱性伴高調(diào)持續(xù)性耳鳴高頻向低頻緩慢進(jìn)行重振和言語(yǔ)識(shí)別率差第31頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失創(chuàng)傷性聽(tīng)力損失閉合性：壓力過(guò)大—迷路震蕩—內(nèi)耳出血—螺旋器/毛細(xì)胞受損開(kāi)放性：擠壓/撕裂傷—聽(tīng)神經(jīng)擠壓/撕裂潛涵性：潛水人員出水速度快—微血栓形成—阻斷內(nèi)耳微循環(huán)震爆性：沖擊波—損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)不易恢復(fù)第32頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失特發(fā)性聽(tīng)力損失病因：多認(rèn)為與內(nèi)耳供血障礙或病毒感染無(wú)明顯誘因突然發(fā)生的重度感音性聽(tīng)力損失單耳多見(jiàn)聽(tīng)力損害嚴(yán)重：低頻下降/高頻陡降/碟形/水平形聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位正常，有自愈傾向特點(diǎn)第33頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失自身免疫性聽(tīng)力損失病因：尚不明確，可能與免疫有關(guān)檢查：特點(diǎn)抗內(nèi)耳組織特異性抗體試驗(yàn)白細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)多發(fā)青壯年，雙側(cè)性，非對(duì)稱性，波動(dòng)進(jìn)行性前庭相繼受累，出現(xiàn)頭暈，而無(wú)眼振常合并其它免疫性疾病，潑尼松等免疫制劑治療有效停藥易復(fù)發(fā)，再次用藥仍有效第34頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失其它疾病中耳炎并發(fā)癥梅尼埃病小腦腦橋角占位性病變耳蝸性耳硬化多發(fā)性硬化癥第35頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失系統(tǒng)疾病首推高血壓與動(dòng)脈硬化糖尿病微血管病變腎病綜合征甲狀腺功能低下白血病、紅細(xì)胞增多癥第36頁(yè)/共41頁(yè)急性低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失3.2梅尼埃病特點(diǎn)：

中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)(2006年,貴陽(yáng),草案)定義梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳病,表現(xiàn)為：①反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴惡心嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀，持續(xù)時(shí)間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時(shí)，最長(zhǎng)者不超過(guò)24小時(shí)，眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，眩暈可反復(fù)發(fā)作。②波動(dòng)性感音性聽(tīng)力損失早期多為低頻下降的感音神經(jīng)性聾，發(fā)作期聽(tīng)力下降，而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展，聽(tīng)力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻聽(tīng)力下降，可出現(xiàn)復(fù)聽(tīng)現(xiàn)象。③耳鳴和耳脹滿感眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。第37頁(yè)/共41頁(yè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失6.1中醫(yī)辨證：蔓荊子散龍膽瀉肝湯清氣化痰丸耳聾左慈丸