急性鏈球菌感染性腎小球腎炎APSGN

急性鏈球菌感染性腎小球腎炎APSGN第1頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四腎正常解剖結(jié)構(gòu)

腎小球glomerulus（毛細(xì)血管球）腎小體

renalcorpuscle腎小囊renalcapsule（內(nèi)層、囊腔、外層）腎單位(Nephron)

200萬個(gè)

近球小管proximaltubule

腎小管

髓袢medullaryloop

renaltubule

遠(yuǎn)球小管distaltubule第2頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)

生理:腎調(diào)節(jié)功能不及成人腎功能:尿素氮肌酐成人2.5~7.1mmol/L53~115Umol/L

兒童2.5~6.4mmol/L27~62Umol/L第3頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四急性腎小球腎炎（AGN）急性起病，多有前驅(qū)感，以血尿?yàn)橹鳎椴煌潭鹊鞍啄?，可有水腫高血壓或腎功能不全，病程多在一年內(nèi)。可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APSGN）有鏈球菌感染血清學(xué)證據(jù)，起病6～8周后有血補(bǔ)體低下非鏈球菌感染后腎小球腎炎第4頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四APSGN的發(fā)病機(jī)理（一）

——抗原抗體免疫復(fù)合物

鏈球菌致腎炎菌株（抗原）

刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體誘發(fā)自身免疫

形成循環(huán)抗原抗體復(fù)合物（可溶性）原位免疫復(fù)合物

激活補(bǔ)體

第5頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四APSGN的發(fā)病機(jī)理（二）

接上圖

腎小球炎性病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，系膜細(xì)胞增生腎小球基底膜破壞毛細(xì)血管腔閉塞腎小球?yàn)V過慮下降球管失衡鈉/水潴留血容量增加少尿，無尿氮質(zhì)血癥水腫高血壓急性循環(huán)充血蛋白尿血尿管型尿第6頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四病理：呈彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎光鏡下：彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生為主要表現(xiàn)。電鏡下：基底膜上皮側(cè)可見駝峰狀沉積免疫熒光：C3、IgG沉積在腎小球毛細(xì)血管袢及系膜區(qū)沉著第7頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四駝峰狀沉積第8頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四APSGN與免疫相關(guān)依據(jù)起病前常有鏈球菌前驅(qū)感染，中經(jīng)一無癥狀間歇期后發(fā)??；但腎臟并無鏈球菌局部感染之證據(jù)，而間歇期正符合抗體形成所需時(shí)間?；颊哐鍖W(xué)常呈現(xiàn)與鏈球菌有關(guān)的抗體（如ASO）的滴度增高。常伴低補(bǔ)體血癥。免疫病理檢查腎小球處有顆粒狀免疫沉著物。第9頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四臨床癥狀：第10頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四一.前驅(qū)感染（A組β溶血性鏈球菌）呼吸道感染冬季多見9～11天后發(fā)病皮膚感染夏季多見3周后發(fā)病猩紅熱春季多見1～3周后發(fā)病90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染第11頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四二.典型表現(xiàn)其他：急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭疼、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等水腫

少尿

血尿

蛋白尿

高血壓第12頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四水腫70%的病例一般僅累及顏面部及眼瞼非凹陷性第13頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四少尿、無尿年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400-500

<200幼兒500-600

<200

<30-50學(xué)齡前600-800

<300學(xué)齡兒800-1400

<400

單位：ml第14頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四血尿新鮮尿液離心沉淀后，光鏡下每高倍鏡視野有紅細(xì)胞數(shù)3個(gè)或>1.0106/L。分類：肉眼血尿、鏡下血尿顏色：暗紅色、洗肉水樣、煙灰色、棕紅色第15頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四蛋白尿正常兒童尿中僅含微量蛋白，通常≤100mg/（m2?24h）定性為陰性。若尿蛋白含量?150mg/d或?4mg/（m2?h）或?100mg/L定性檢查陽性第16頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四高血壓不同小兒血壓正常值可用公式來推算：收縮壓（mmHg）=80+（年齡×2）舒張壓應(yīng)該為收縮壓的2/3.

年齡血壓（mmHg）學(xué)齡前>120/80學(xué)齡兒>130/90高血壓判斷第17頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四并發(fā)癥

也即APSGN的嚴(yán)重表現(xiàn)

及其機(jī)理第18頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四并發(fā)癥嚴(yán)重循環(huán)充血

呼吸急促，肺部有濕啰音，警惕循環(huán)充血可能；嚴(yán)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇高血壓腦病

常發(fā)生在疾病早期，血壓往往在150～160Hg/100～110mmHg以上。年長(zhǎng)兒常主訴劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明，嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。急性腎功能衰竭

常發(fā)生在疾病初期，出現(xiàn)尿少尿閉等癥狀，引起暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)三到五日，不超過十天。第19頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四循環(huán)充血：水、鈉潴留，血漿容量增加第20頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四高血壓腦病腦血管痙攣，缺血缺氧血管滲透性增高

腦水腫也有認(rèn)為是血壓急劇升高腦血管高度充血所致神經(jīng)精神癥狀第21頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四急性腎功能不全

腎小球?yàn)V過率下降

急性腎衰竭少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂

（BUN>6.4mmol/L

高血鉀等

Cr>62.0mol/L）

第22頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四不典型表現(xiàn)無癥狀急性腎炎僅鏡下血尿或僅C3降低身外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓明顯，甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，但尿改變輕微或尿常規(guī)正常，而有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3下降以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎第23頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四特征性實(shí)驗(yàn)室檢查第24頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四尿液檢查血尿?yàn)楸静≈匾憩F(xiàn)；尿蛋白可在+～+++之間，多為非選擇性，且與血尿的程度相平行；尿鏡檢除多少不等的紅細(xì)胞外，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，疾病早期可見較多的白細(xì)胞和上皮細(xì)胞，并非感染。第25頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四血常規(guī)檢查外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，與原發(fā)感染灶相關(guān)；常見輕度貧血，與血液稀釋有關(guān)；血沉加快，急性期后即可恢復(fù)。第26頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四腎功能檢測(cè)明顯少尿時(shí)血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿無尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。第27頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)和免疫學(xué)檢查咽炎病例抗鏈球菌溶血素O(ASO)往往增加，10～14天開始升高，3～5周達(dá)高峰，3～6個(gè)月恢復(fù)正常。另外咽炎后APSGN者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮膚感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶(ANmase—B)和抗透明質(zhì)酸酶(AHase)滴度升高。第28頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四補(bǔ)體測(cè)定80％～90％的病人血清C3下降，94％的病例至第8周恢復(fù)正常。第29頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷

（一）1．其他病原體感染的腎小球腎炎多種病原體可引起急性腎炎，可從原發(fā)感染灶及各自臨床特點(diǎn)相區(qū)別。2．IgA腎病以血尿?yàn)橹饕Y狀，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24～48小時(shí)出現(xiàn)血尿，多無水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。3．慢性腎炎急性發(fā)作既往腎炎史不詳，無明顯前期感染，除有腎炎癥狀外，常有貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿改變以蛋白增多為主。第30頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四鑒別二4．特發(fā)性腎病綜合征具有腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎需與特發(fā)性腎病綜合征鑒別。若患兒呈急性起病，有明確的鏈球菌感染的證據(jù)，血清C3降低，腎活檢病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。5．其他還應(yīng)與急進(jìn)性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病引起的腎炎如：紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。第31頁，共33頁，2