癲癇課件欣賞廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院

癲癇課件欣賞廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四優(yōu)選癲癇課件欣賞廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四

癲癇（EP）的定義

癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四病因?qū)W分類(lèi)一）病因分類(lèi)按照病因可分為兩大類(lèi)：1．特發(fā)性癲癇在這類(lèi)患者的腦部并無(wú)可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。2．癥狀性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癥狀性癲癇的病因?qū)W(按年齡)（1）腦部先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見(jiàn)病因。（3）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為5％，開(kāi)放性約為20%-50％?，F(xiàn)在是5頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癥狀性癲癇的病因?qū)W（4）感染：見(jiàn)于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲(chóng)病，如豬囊蟲(chóng)、血吸蟲(chóng)、弓形蟲(chóng)等感染。（5）顱內(nèi)腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。（6）腦血管疾?。耗X血管病約5%出現(xiàn)。（7）其他。如變性疾病等。現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癥狀性癲癇的病因?qū)W全身性疾?。喝?、各種原因所致腦缺血缺氧2、高熱驚厥后遺：嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無(wú)缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。3、遺傳性疾病4、中毒5、全身性代謝性疾病現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四發(fā)病機(jī)制機(jī)制復(fù)雜，至今未明?？赡苁歉鞣N原因所致神經(jīng)元異常放電有關(guān)。現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四遺傳因素的影響遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)?，F(xiàn)在是9頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四環(huán)境因素對(duì)癇性發(fā)作的影響(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類(lèi)似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會(huì)誘發(fā)發(fā)作。現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四臨床表現(xiàn)癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣，但具有突發(fā)突止，反復(fù)發(fā)作的特征。癲癇是一組綜合征，可分為癲癇癥與癇性發(fā)作。癇性發(fā)作：是某一次發(fā)作或某一種發(fā)作類(lèi)型發(fā)作的臨床癥狀。癲癇癥：具有一種或數(shù)種發(fā)作類(lèi)型的者而且反復(fù)發(fā)作者?，F(xiàn)在是11頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癇性發(fā)作的分類(lèi)分類(lèi)的依據(jù)：1、癇性起始源部位是一側(cè)半球還從兩側(cè)半球。2、發(fā)作時(shí)病人的意識(shí)是否存在。現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癇性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作由部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作體覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)發(fā)作精神性發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作先有部分性發(fā)作，繼發(fā)意識(shí)障礙伴意識(shí)障礙，或伴自動(dòng)癥單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面性復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癇性發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)全面性發(fā)作失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無(wú)張力發(fā)作現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見(jiàn)類(lèi)型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無(wú)意識(shí)障礙。2、復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識(shí)障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四單純部分性發(fā)作（SPS）又分四種發(fā)作類(lèi)型。部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：如JACKSON癲癇體覺(jué)性發(fā)作：肢體的麻木感或針刺感等。自主神經(jīng)性發(fā)作：一過(guò)性多汗、蒼白、潮紅等，但上述癥狀很少見(jiàn)。精神性發(fā)作：包括各型遺忘癥發(fā)作。現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四復(fù)雜部分性發(fā)作CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺(jué)癥狀，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙，自動(dòng)癥或遺忘癥，有的開(kāi)始即為意識(shí)障礙。病灶多在顳葉。自動(dòng)癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一?，F(xiàn)在是17頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四CPS自動(dòng)癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對(duì)環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動(dòng)作，稱為自動(dòng)癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動(dòng)物品等，甚至游走等。本癥是意識(shí)障礙和遺忘狀態(tài)下進(jìn)行的，事后不能回憶?，F(xiàn)在是18頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四臨床表現(xiàn)由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四全面性發(fā)作-定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。突發(fā)突止?，F(xiàn)在是20頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四臨床表現(xiàn)失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無(wú)張力發(fā)作現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四失神發(fā)作典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識(shí)中斷，特續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動(dòng)，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動(dòng)作，事后對(duì)發(fā)作無(wú)法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ慢波異常。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型?，F(xiàn)在是22頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）發(fā)意識(shí)障礙及全身對(duì)稱性抽搐為特點(diǎn)。分三期強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈特續(xù)性收縮，待續(xù)10-20秒，伴以震顫?，F(xiàn)在是23頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四強(qiáng)直-陣攣發(fā)作-臨床表現(xiàn)陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并插續(xù)1分鐘左右。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識(shí)逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘?，F(xiàn)在是24頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四臨床表現(xiàn)其他發(fā)作類(lèi)型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作失張力發(fā)作現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四診斷診斷：病史及發(fā)作時(shí)表現(xiàn)，意識(shí)障礙，全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG；

病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法?，F(xiàn)在是26頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四

常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征一、有中央-棘波的良性兒童期癲癇兒童多發(fā)男性多見(jiàn)夜間發(fā)病EEG：一側(cè)中央-顳區(qū)棘波大多數(shù)預(yù)后較好現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征二、有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇兒童期發(fā)病以視覺(jué)癥狀開(kāi)始，繼之抽搐及自動(dòng)癥EEG示一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)棘波或尖波預(yù)后較好現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征三、兒童期失神癲癇6-7歲間發(fā)病。發(fā)作頻繁。失神為主要發(fā)作類(lèi)型。常有家族史。青春期后可轉(zhuǎn)化為GTCS?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征四、WEST綜合征，也稱嬰兒痙攣癥，或灰嬰綜合征等。一歲內(nèi)發(fā)病，男性多見(jiàn)點(diǎn)頭痙攣，上肢伸直，軀干及下肢屈曲多伴發(fā)育遲緩。EEG高波幅節(jié)律失常預(yù)后不良現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四常見(jiàn)的癲癇或癲癇綜合征五、Lennex-Gastaut綜合征小兒多見(jiàn)有多種形式發(fā)作，以強(qiáng)直發(fā)作多見(jiàn)EEG：背景異常與多灶異常伴智能障礙，預(yù)后不良現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四實(shí)驗(yàn)室檢查腦電圖血液檢查CT/MRI腦血管造影現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四腦電圖本檢查方法對(duì)癲癇診斷具有特異性，但敏感性不夠。特征性癇性腦電波異常是診斷癲癇的重要依據(jù)。普通EEG的陽(yáng)性率只有30%-40%。24小時(shí)動(dòng)態(tài)EEG：陽(yáng)性率可提高至80%。視頻腦電監(jiān)測(cè)：可區(qū)分假性發(fā)作?，F(xiàn)在是33頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四血液檢查血液檢查是為了明確有無(wú)全身代謝性疾病等。現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四CT或MRI為了排除顱內(nèi)實(shí)質(zhì)性病灶有很大幫助?，F(xiàn)在是35頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四腦血管造影（DSA）主要用于明確腦血管有無(wú)病變。現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癲癇診斷的一般程序詳盡的病史資料與體格檢查腦電圖定性診斷CT/MRI/DSA作病因診斷定性診斷+病因診斷現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四診斷要點(diǎn)詳盡的病史資料EEG發(fā)現(xiàn)特異性腦電波CT/MRI/DSA明確必要的病因?，F(xiàn)在是38頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四抗癲癇治療要點(diǎn)非藥物治療藥物治療其他治療現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四非藥物治療如果患者有明確的腦部疾病，如腦部腫瘤，首先考慮切除腦部腫瘤。顱內(nèi)異物、感染性肉芽腫等等，均是如此?，F(xiàn)在是40頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四藥物治療部分病例未治療自行緩解。作為一種常用的治療手段廣泛使用。無(wú)特殊原因所致的癲癇，經(jīng)藥物治療約可使20%-30%的病例完全緩解。余下的50%左右通過(guò)抗癇藥物減少發(fā)作；20%左右的病例成為難治性癲癇。廣州癲癇病醫(yī)院

現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四藥物治療學(xué)一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長(zhǎng)期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測(cè)現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四藥物治療原則起始治療原則：一般認(rèn)為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，一般不作預(yù)防用藥。首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類(lèi)型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素?，F(xiàn)在是43頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四藥物治療原則單一用藥原則：盡可能的單一用藥。聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因?yàn)锳EDS之間的相互作用目前認(rèn)識(shí)還不深入。必要時(shí)可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類(lèi)型，其次是要考慮藥物作用機(jī)制；再次是要考慮藥物間相互作用少。現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四藥物治療原則長(zhǎng)期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長(zhǎng)期治療，有些發(fā)作類(lèi)型可能是終生治療。增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。藥物監(jiān)測(cè)：濃度監(jiān)測(cè)，效度監(jiān)測(cè)及毒副作用監(jiān)測(cè)?，F(xiàn)在是45頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四藥物簡(jiǎn)介國(guó)際上公認(rèn)的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類(lèi)）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸）BDZ（苯二氮卓類(lèi)）ESX現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四藥物簡(jiǎn)介近十年來(lái)新型AEDS簡(jiǎn)介L(zhǎng)TG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四促發(fā)癲癇狀態(tài)的常見(jiàn)原因服藥的依從性差，或自行停藥，或服藥不規(guī)范。刺激因素：如精神刺激、感染、睡眠不足等?，F(xiàn)在是49頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施1）對(duì)癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息。快速建立靜脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等?，F(xiàn)在是50頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療22）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無(wú)此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次選方案F：上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉?，F(xiàn)在是52頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療43）維持治療癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉，im,Q8H，同時(shí)用口服AEDS維持，如PHT或CBZ，達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度（約一周），停用肌注用藥，改為口服。

現(xiàn)在是53頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四癲癇狀態(tài)搶救方案建議第一步：（5分鐘完成）：簡(jiǎn)要病史詢問(wèn)，大體評(píng)介心、肺功能，并作相應(yīng)處理。并抽血作必要的化驗(yàn)。給氧。第二步：建立靜脈通路，給高糖50ml.第三步：靜脈注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無(wú)效考慮氣道插管。如有效可選如下進(jìn)方案第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌腸如無(wú)效，選擇第五：利多卡因50-100mgiv;或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有62頁(yè)\編輯于星期四常用護(hù)理診斷、措施與依據(jù)認(rèn)識(shí)發(fā)作的危害性：一般而言，僅管發(fā)作時(shí)的癥狀場(chǎng)而可怕，但癥狀本身而言危險(xiǎn)并不可怕，除極少一部分病人因意外死亡外，每次發(fā)作只要處理得當(dāng)，絕大數(shù)病人是安全的。窒息外傷無(wú)能為力