患者是否圍生期心肌病

患者是否圍生期心肌病第1頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part1：關鍵概念圍生期心肌病(PeripartumcardiomyopathyPPCM)產科標準：既往無心血管系統(tǒng)疾病病史，于妊娠28周后至產后6個月內發(fā)生的擴張型心肌病即為圍生期心肌病。內科標準：指發(fā)生于妊娠最后1個月或產后5個月內不明原因的心臟擴大和心功能衰竭，超聲心動圖診斷標準為：左心舒張末內徑（LVEDd）>5.0cm；左心室射血分數(shù)（LVEF）<45%和（或）左心室縮短分數(shù)（LVFS）<30%；或LVEDd>2.7cm/體表面積（m2）；或LVEDd>年齡和體表面積預測值的117%。第2頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part1：關鍵概念國際上Hibbard標準：1）超聲心動圖證據(jù)的新的左心室收縮功能不全發(fā)生在懷孕期間。超聲心動圖標準為：左心室射血分數(shù)（LVEF）<45%和（或）左心室縮短分數(shù)（LVFS）<30%；或LVEDd>2.7cm/體表面積（m2）2）妊娠最后1個月或產后5個月內發(fā)生的心功能衰竭；；3）既往無心臟病病史4）妊娠前一個月無其他導致心功能衰竭的原因；注：4項標準必須全部符合才能診斷。圍生期心肌病(PPCM)PeripartumCardiomyopathy.AnnMedHealthSciRes.2013Jul-Sep;3(3):313–319.doi:

10.4103/2141-9248.117925第3頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part1：關鍵概念于Hibbard標準相比，國內圍生期心肌病診斷標準缺乏嚴格的統(tǒng)一性；比較而言，內科標準有較好的符合性；而產科標準則有較大差異，成為導致產科診斷圍生期心肌病負荷率不高的主要原因；國內診斷圍生期心肌病于Hibbard標準不符合的主要原因在于超聲心動圖的檢查結果不達標。Comparisonandanalysisofdifferentdiagnosticcriteriaforperipartumcardiomyopathy.ChinJObstetGynecol.July2011，Vol46，No7第4頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part1：關鍵概念圍生期心肌?。≒PCM）的診斷依賴于臨床和影響學表現(xiàn)?！敖】怠眿D女，妊娠最后1月到產后5月內的心力衰竭充血型心臟病，急性心力衰竭發(fā)生率不高為1.06％，但病死率高達25%～50%，產科四大死亡原因之一第5頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part2：病理及病理生理學第6頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part2：病理及病理生理學與妊娠生理變化區(qū)分

正常妊娠時可有下肢浮腫，以右心功能不全為主。過度活動后可有輕度心悸、氣短，心界輕度擴大（妊娠中晚期心臟容積增加10%），肺動脈瓣區(qū)、心尖區(qū)及鎖骨下區(qū)可聞及收縮期雜音，第一心音亢進，第二心音分裂(妊娠晚期)，不要誤診為心臟病第7頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part2：病理及病理生理學病理改變：心臟明顯擴大，左室擴張最為明顯心肌活檢：心肌炎性改變：散在單核細胞浸潤，心內膜增厚、不同程度的纖維化附壁血栓第8頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part2：病理及病理生理學病理生理改變：心肌收縮力減弱：體循環(huán)、肺循環(huán)淤血心腔擴張：關閉不全傳導系統(tǒng)病變：心律失常附壁血栓：組織栓塞第9頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part2：病理及病理生理學妊娠期心肌炎性改變、心肌擴大心肌收縮下降血壓下降組織栓塞病毒免疫遺傳胸悶、氣短、心悸第10頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四左心衰表現(xiàn)為主第11頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part3：病史癥狀：夜間常胸悶、氣短，被迫坐位呼吸輕微活動即感心慌、胸悶、氣短，甚至白色或粉紅色泡沫狀痰、咯血、勞力性暈厥休息狀態(tài)下心率在110次/min以上，呼吸20次/min以上，排除其他原因所致紫紺，心臟雜音，心律失常如奔馬率，心界明顯擴大，肺動脈高壓，肺底聞及濕啰音家族史：PPCM家族史第12頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part3：病史圍生期心肌病的危險因素：

多產高齡多胎先兆子癇妊娠高血壓第13頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part3：病史排除疾病診斷：合并先天性心臟病合并風濕性心臟病妊娠期高血壓疾病性心臟病貧血性心臟病第14頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part4：體格檢查心率、呼吸心臟增大雙肺底羅音頸靜脈壓升高第15頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四心電圖缺乏特異性：非特異性T波和ST段異常，Q－T間期延長，有異常Q波，心律失常以室早多見

Part5：輔助檢查第16頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part5：輔助檢查確認終止妊娠時可行X檢查第17頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四超聲心動圖對診斷心腔明顯擴大，博動普遍減弱射血分數(shù)低于0.45（正常為0.56～0.78）左室短軸縮短率低于30％個別可見附壁血栓

Part5：輔助檢查第18頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part5：輔助檢查第19頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part6：綜合分析PPCM=CF+ABS-IC+ABS-RHD+LVSD圍生期心肌病=妊娠期間+癥狀+病史+心臟彩超PPCM=圍生期心肌病CF=妊娠的最后一個月或分娩后的前5個月內發(fā)生的心力衰竭ABS-IC=無明顯原因的心力衰竭并高度懷疑非缺血性心肌病ABS-RHD=在妊娠最后一個月之前無明確的心臟病LVSD=左室收縮功能（LVEF<45%）第20頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part6：治療策略妊娠耐受能力評價早期支持治療中晚期抗心衰藥物治療、引產第21頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四可以繼續(xù)妊娠：心臟病變較輕，左心功能不全癥狀較輕，心功能Ⅰ～Ⅱ級，無其他并發(fā)癥者。不宜繼續(xù)妊娠：心臟病變重心功能Ⅲ級以上、既往有肺動脈高壓、重度瓣膜改變、嚴重心律失常、活動風濕熱、并發(fā)細菌性心內膜炎等并發(fā)癥。注：即使心功能良好，無明顯心慌，若要終止妊娠時機也應在36周左右，不宜超過38周。Part6：治療策略-妊娠耐受能力評價第22頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part6：治療策略-早期支持治療

定期產檢，充分休息，保證睡眠加強營養(yǎng)、補充維生素改善心臟收縮力、控制心力衰竭ATP、輔酶A、肌苷、1,6-二磷酸果糖改善心臟代謝定期體檢并正確評估病情，一旦確診，立即以治療心力衰竭為主。早期心力衰竭經治療，約1/3～1/2患者可以完全恢復，因此早期監(jiān)測、初次治療非常重要。第23頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part6：治療策略-中晚期抗心衰藥物治療、引產休息：坐臥位持續(xù)或加壓給氧鎮(zhèn)靜劑：避免使用嗎啡，慎用度冷丁洋地黃應用：長期用藥，直至分娩，注意糾正低血鉀激素治療：免疫抑制劑，口服潑尼松60mg/日對癥治療：包括糾正心律失常、抗凝治療等藥物治療效果欠佳，有嚴重并發(fā)癥給予引產。第24頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part6：治療策略-中晚期抗心衰藥物治療、引產安全藥物：地高辛（0.25mg，bid，不要求達到飽和量，病情好轉后停藥）、硝酸酯、肝素、利尿劑、β-受體阻滯劑不安全藥物：ACEI、硝普鈉、華法林、胺碘酮第25頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四Part7：總結圍生期心肌病國內標準尚未統(tǒng)一，內科標準優(yōu)于產科標準。圍生期心肌病心臟彩超在診斷中的作用。一經確診立即以治療心力衰竭為主。治療期間需行妊娠耐受評價，判斷是否終止妊娠。圍生期中藥物的選擇。第26頁，共28頁，2023年，2月20日，星期四可疑圍生期心肌病

（妊娠最后1個月或產后5個月內典型心衰癥狀）排除既往心臟病史（排除合并先天性心臟病、風濕性心臟病、妊娠期高血壓性心臟病、貧血性心臟病等）行心臟彩超進行確診（心腔明顯擴大，博動普遍減弱、射血分數(shù)低于0.45、左室短軸縮短率低于30％）妊娠耐受能力評價（心功能Ⅲ級以上、既往有肺動脈高壓、重度瓣膜改變、嚴重心律失常、活動風濕熱、并發(fā)細菌性心內膜炎等