慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病

慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病第1頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五概念腦神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)病脊神經(jīng)疾病單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP慢性性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP

第2頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis,CIDP）是一組免疫介導的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，具有慢性進展性和慢性復發(fā)性特點。臨床表現(xiàn)與AIDP相似，約占總GBS病例的15﹪左右，對糖皮質(zhì)激素治療效果好第3頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五

Dyck根據(jù)CIDP的病理特點，將CIDP分為4種類型

慢性單相型約占發(fā)病率的15%。慢性復發(fā)型約占發(fā)病率的34%。階梯式進行型約占發(fā)病率的34%。慢性進行型約占發(fā)病率的15%。第4頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五

不論其疾病進程屬于何種類型，一般來說其共同的臨床特點為：對稱性多神經(jīng)病。分布趨向從肢體的遠端向近端發(fā)展，但軀干很少受侵及，顱神經(jīng)損害亦較AIDP為少見。腦脊液蛋白細胞分離。神經(jīng)傳導速度示脫髓鞘改變。病理表現(xiàn)為炎癥性，節(jié)段性脫髓鞘，或可伴有肥大性神經(jīng)病表現(xiàn)。除外其他疾病，尤其應與遺傳性病例相鑒別。第5頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)第6頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五臨床特點年齡性別特點表現(xiàn)①任何年齡均可罹患②60歲以下雖年齡增長而增加③70歲以上發(fā)病率降低①兩性均可罹患②男性略多見尤以中年男性多見①起病隱襲，多無前驅(qū)感染史②起病緩慢并逐漸進展或有復發(fā)特點③約15﹪以急性GBS形式起病主要表現(xiàn)為感覺運動神經(jīng)?。╯ensorymotorneuro-pathy,SMNP)即運動與感覺均有累及的周圍神經(jīng)病第7頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五癥狀、體征癥狀進行性四肢無力，步行困難，舉臂、上樓困難，并可逐漸出現(xiàn)梳頭、提物等困難，但一般不累及延髓肌而出現(xiàn)吞咽困難，亦極少發(fā)生呼吸困難體征四肢肌力減退，伴或不伴肌肉萎縮；肌張力降低，腱反射消失；四肢末梢型感覺減退，痛觸覺和深感覺均可降低；腓腸肌常有明顯壓痛，克氏征?？申栃缘?頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五輔助檢查腦脊液：蛋白細胞分離，即細胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，常在0.8-2.5g／L之間。蛋白質(zhì)的高低與疾病的嚴重程度有一定關系。個別人蛋白質(zhì)含量也可正常電生理：運動傳導速度明顯異常，F(xiàn)波潛伏期延長神經(jīng)活檢：可見明顯神經(jīng)纖維髓鞘階段脫失，伴軸索變性。1／2～1／3的神經(jīng)纖維有原發(fā)性髓鞘脫失（腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)階段性脫髓鞘和典型洋蔥頭樣改變，高度提示AIDP）第9頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五診斷CIDP的診斷病史癥狀體征腦脊液神經(jīng)電生理第10頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五

根據(jù)美國神經(jīng)病學會1991年意見，CIDP可以下列標準予以診斷

⑴必須具備的條件①進展性或復發(fā)性的運動和感覺功能障礙（1個肢體以上），臨床上提示周圍神經(jīng)病變，癥狀已存在至少2月②四肢腱反射減弱或消失第11頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五⑵支持診斷的感覺障礙以大纖維為主⑶必須排除的①手足殘缺，色素性視網(wǎng)膜炎，魚鱗蘚，曾服用或接觸可引起周圍神經(jīng)病的藥物或毒品②出現(xiàn)感覺障礙平面③有明確的括約肌功能障礙第12頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五2.電生理檢查必須有脫髓鞘病變的主要特征⑴必須具備下列4點中的3點①神經(jīng)傳導速度慢于正常低限的75%（2條神經(jīng)以上）②肯定的一過性離散證據(jù)，或近端-遠端波幅比低于0.7（1條神經(jīng)以上）③遠端潛伏期延長（2條神經(jīng)以上）④F波消失或潛伏期延長超過正常上限130%（1條神經(jīng)以上）⑵支持診斷的①感覺傳導速度下降，小于正常低限的80﹪②H反射消失第13頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五3.病理⑴必須具備的

①神經(jīng)活檢顯示有明確的脫髓鞘和髓鞘重新形成的證據(jù)⑵支持診斷的

①神經(jīng)內(nèi)膜腫脹②單核細胞浸潤③“洋蔥球”形成④束間脫髓鞘程度顯著不同⑶必須排除的：神經(jīng)活檢顯示血管炎，神經(jīng)纖維腫脹，淀粉樣沉積，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，球樣細胞性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等第14頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五4.腦脊液檢查⑴必須具備的

①血清HIV陰性的患者，細胞數(shù)＜10／mm3,血清HIV陽性的患者，細胞數(shù)＜50／mm3。②VDRL陰性⑵支持診斷的：蛋白升高第15頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五CIDP與AIDP的主要區(qū)別CIDP疾病呈慢性進行性或慢性復發(fā)性，從發(fā)病到停止進展至少在3周以上，一般為數(shù)月至數(shù)年，平均約3個月左右。由于CIDP的慢性過程，發(fā)病隱襲，因而很少發(fā)現(xiàn)前驅(qū)因素。CIDP的病理改變中炎癥表現(xiàn)可能不如AIDP明顯，淋巴細胞很少見，少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)粗大，在脫髓鞘同時可伴有神經(jīng)再生，及雪旺細胞增生、呈洋蔥頭樣表現(xiàn)。AIDP時應用糖皮質(zhì)激素存在爭議。而在CIDP時，應用激素對緩解神經(jīng)癥狀效果較為明確。第16頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五

與其他疾病的鑒別診斷運動神經(jīng)元?。簾o感覺障礙，肌電圖示失神經(jīng)支配電位多灶性運動神經(jīng)?。河刑卣餍缘碾娚肀憩F(xiàn)，感覺障礙少見遺傳性周圍神經(jīng)?。撼Ｓ屑易迨反x性周圍神經(jīng)?。河性l(fā)病的癥狀和體征第17頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五治療靜脈用免疫球蛋白（IVIG）：首選，對大部分（70-90﹪）的CIDP患者有效，可能機理是中和自身抗體，并與補體結(jié)合，阻斷巨噬細胞反應以抑制脫髓鞘的進行。優(yōu)點是副作用小，使用簡便，缺點是價格昂貴。副作用有急性腦病，無菌性腦膜炎和腦梗塞等激素治療：國內(nèi)應用較廣泛，一般應用3-4周后逐漸減量。在長期治療中，聯(lián)合應用IVIG和激素效果最好血漿置換：短期療效好，在發(fā)病的最初2周應用，適用于急性重癥者，自發(fā)緩解不滿意或糖皮質(zhì)激素療效不佳者，可縮短輔助呼吸時間第18頁，共21頁，2023年，2月20日，星期五預后Dyck等對52例CIDP進行長期觀察，病后2-19年死于各種并發(fā)癥的為11﹪.包括死亡病例，完全恢復為