運(yùn)動神經(jīng)元病護(hù)理查房

護(hù)理查房

運(yùn)動神經(jīng)元病

新疆醫(yī)科大學(xué)一附院呼吸重癥監(jiān)護(hù)室

杜國倫第一頁，共27頁。護(hù)理查房程序1、介紹相關(guān)知識2、病史匯報(bào)3、護(hù)理體檢4、護(hù)理診斷，目標(biāo)及措施5、討論解決護(hù)理難點(diǎn)

第二頁，共27頁。運(yùn)動神經(jīng)元病-是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，吞咽困難，活動困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

定義第三頁，共27頁。病因病因和發(fā)病機(jī)制不清，5%～10%的病者有家族史，稱為家族性運(yùn)動神經(jīng)元疾病，近年來，在這組有家族史的運(yùn)動神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過氧化物歧化酶的基因異常，并認(rèn)為可能是該組疾病的發(fā)病原因，隨著應(yīng)用脊髓前角細(xì)胞主動免疫動物產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性運(yùn)動神經(jīng)元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機(jī)制的理論倍受人們注意第四頁，共27頁。臨床表現(xiàn)最早癥狀多見于手部分，患者感手指運(yùn)動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴(kuò)展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高（牽拉感覺），肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。第五頁，共27頁。檢查1.腦脊液檢查基本正常。2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。4.頭、頸MRI可正常。第六頁，共27頁。診斷根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)，緩慢進(jìn)展的上、下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，既有肌萎縮，又伴有肌束顫動，而無感覺障礙，肌電圖顯示下運(yùn)動單位病變，而外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，典型病例診斷并不十分困難。第七頁，共27頁。治療1.維生素E和維生素B族口服。2.輔酶肌注，胞二磷膽堿肌注等治療，可間歇應(yīng)用。3.針對肌肉痙攣可用安定，口服，氯苯氨丁酸，分次服。4.可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評估。5.近年來，隨干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，干細(xì)胞治療已成為治療本病手段之一、可緩解并改善病情。6.患肢按摩，被動活動。7.蜂針療法，利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。8.吞咽困難者，以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。9.呼吸肌麻痹者，以呼吸機(jī)輔助呼吸。10.防治肺部感染。第八頁，共27頁。

患者斯某，男，63歲。四月前發(fā)現(xiàn)右手肌萎縮，行肌電圖檢查診斷為“運(yùn)動性神經(jīng)元萎縮”，住院11天后出院。兩個月前患者出現(xiàn)咳嗽咳痰，痰量較多，不易咳出，低熱。住院后好轉(zhuǎn)出院?；颊哂疑现?、下肢肌無力，入院行康復(fù)治療后24天，患者出現(xiàn)呼吸困難，咳嗽咳痰，痰量較多，不易咳出。于2014-5-20行氣管插管，2014-6-2行氣管切開。病史匯報(bào)現(xiàn)病史現(xiàn)為進(jìn)一步診治于2014-6-5收入我科。第九頁，共27頁。健康狀況：一般傳染病史：否認(rèn)肝炎史、否認(rèn)結(jié)核史。手術(shù)史：1989年“行闌尾切除術(shù)”2007年因冠心病植入支架2根。外傷史：2013年2月摔倒致右側(cè)小腿、踝關(guān)節(jié)骨折。輸血史：否認(rèn)輸血史。過敏史：否認(rèn)食物、藥物過敏史。預(yù)防接種史：不詳。既往史病史匯報(bào)第十頁，共27頁。06-05

患者神志清、精神可，痰量較多，不易咳出。呼吸機(jī)輔助呼吸，持續(xù)氣道濕化。給予抗炎、補(bǔ)液、營養(yǎng)等對癥治療。06-06患者一般情況尚可，雙肺呼吸音清，可聞及痰鳴音，使用IPPV模式。四肢機(jī)體肌力下降，左上3級、左下0-2級、右側(cè)肢體肌力0-1級，四肢腱反射消失。患者體溫：37.8℃.06-07患者血鉀偏低，予以補(bǔ)鉀治療，糾正低鉀血癥。第十一頁，共27頁。06-08患者體溫：37.9℃.P：158次/分，R：21次/分BP：145/79mmhg，患者突發(fā)心慌胸悶，胸痛，伴呼吸困難，言語不清，查體合作，淋漓出汗，立即給予可達(dá)龍300mg，硝酸甘油20mg柴胡,安痛定個2ml肌注,請綜合心臟內(nèi)科會診后，指示維生素B1100mg肌注,繼續(xù)抗炎06-09患者今日行腰椎穿刺06-12繼續(xù)先前治療第十二頁，共27頁。肌力分級一般均將肌力分為以下六級

0級完全癱瘓不能作任何自由運(yùn)動。

Ⅰ級可見肌肉輕微收縮。

Ⅱ級肢體能在床上平行移動。

Ⅲ級肢體可以克服地心吸收力能抬離床面。

Ⅳ級肢體能做對抗外界阻力的運(yùn)動。

Ⅴ級肌力正常運(yùn)動自如。第十三頁，共27頁。一般資料

職業(yè)：退休民族：維族婚姻狀況：已婚文化程度：大專宗教信仰：有入院診斷：運(yùn)動神經(jīng)元病、肺部感染入院時(shí)間：2014-6-515：36入院方式：平車過敏史：無醫(yī)療費(fèi)用支付方式：醫(yī)保體格檢查

T：36.8℃P：100次/分R：15次/分BP：100/74mmHg神志：清瞳孔：雙側(cè)等大等圓，直徑2.5mm，對光（+）體重：臥身高：臥意識：清楚語言溝通：正常四肢活動：左上肢肌力4級，右上肢肌力2級，雙下肢肌力1級，肌張力降低。吞咽：正常視力：正常聽力：正常傷口：無導(dǎo)管：氣管切開套管、尿管、胃管等。疼痛程度：0分通知醫(yī)生：否生活狀況

飲食：流食睡眠：尚可排尿：導(dǎo)尿排便：便秘吸煙：無飲酒：無護(hù)理體檢第十四頁，共27頁。社會心理

近期生活或工作不良事件：無心理反應(yīng)：正?；颊邔膊±斫猓翰糠掷斫饣颊咦≡簳r(shí)希望家人/朋友：常探視患者需要本疾病相關(guān)知識：需要特殊隱私需求：無

營養(yǎng)篩選

營養(yǎng)狀況得分：0分影響營養(yǎng)狀況的疾病狀況得分：3分危重癥患者總分為營養(yǎng)情況得分+疾病狀況得分，年齡≦70歲0分總分：3分；（總分≥3分即為營養(yǎng)篩選陽性）通知醫(yī)生：是康復(fù)功能篩選

排除康復(fù)篩選的疾病類型無康復(fù)篩選存在問題的項(xiàng)目：平衡感覺運(yùn)動功能（肢體）篩選陽性通知醫(yī)生：是護(hù)理體檢第十五頁，共27頁。輔助檢查6-5血常規(guī)Hb:120g/l生化全套+鉀、鈉、氯總蛋白：64g/L↓，白蛋白：31g/L↓，尿酸：117umol/L↓，鈉：137.0mmol/L6-8D-二聚體：6757ng/ml

纖維蛋白原降解產(chǎn)物：94.9ug/ml6-10游離三碘甲狀腺原氨酸：1.41（2--4.4）pg/ml6-12

Hb:101g/l鉀：3.17mmol/L

鈉：134mmol/L

白蛋白：25g/L

C反應(yīng)蛋白：.75.2（0--8）mg/lD-二聚體：685ng/ml血?dú)庵稻５谑?，?7頁。醫(yī)療診斷：

肺部感染運(yùn)動神經(jīng)元病冠心病第十七頁，共27頁。治療

有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣：抗炎治療：霧化吸入：增強(qiáng)營養(yǎng)：

對癥治療：第十八頁，共27頁。護(hù)理診斷清理呼吸道無效有窒息的危險(xiǎn)體溫過高營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)軀體移動障礙：與疾病有關(guān)

第十九頁，共27頁。日期護(hù)理診斷（P）

預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施（I）評價(jià)效果（O）評價(jià)者及日期6-5清理呼吸道無效：與呼吸道炎癥，痰液粘稠，痰多，疲乏等導(dǎo)致無效咳嗽有關(guān)患者呼吸道保持通暢1.評估患者是否能維持合適體位。2.協(xié)助翻身拍背排痰、吸痰PRN3.濕化呼吸道，及霧化治療4.教會患者在床上坐深呼吸運(yùn)動及咳嗽學(xué)習(xí)?；颊吆粑劳〞车诙?，共27頁。日期護(hù)理診斷（P）

預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施（I）評價(jià)效果（O）評價(jià)者及日期6-5有窒息的危險(xiǎn)：與呼吸道分泌物增多，無力排痰有關(guān)患者在住院期間未發(fā)生窒息1.評估患者咳嗽能力及痰液的色和粘稠度。2.按時(shí)翻身拍背，機(jī)械排痰。3.吸痰prn，保持呼吸道通暢，做好搶救準(zhǔn)備。4.教會患者咳嗽的方法?；颊呶窗l(fā)生窒息第二十一頁，共27頁。日期護(hù)理診斷（P）

預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施（I）評價(jià)效果（O）評價(jià)者及日期6-5營養(yǎng)失調(diào)-低于機(jī)體需要量：與感染、攝入食物量不足有關(guān)在住院期間病人的營養(yǎng)消耗得到控制或減少1、與病人親友共同分析引起營養(yǎng)不足的原因。2、加強(qiáng)營養(yǎng)供給，給予豐富的維生素飲食，尤其是蛋白質(zhì)的供給。3，必要時(shí)少量多次輸血漿或白蛋白，增強(qiáng)抗病能力.4、進(jìn)行飲食營養(yǎng)知識教育?；颊郀I養(yǎng)消耗未得到控制第二十二頁，共27頁。日期護(hù)理診斷（P）

預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施（I）評價(jià)效果（O）評價(jià)者及日期6-5有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與長期臥床有關(guān)患者住院期間盡可能不發(fā)生褥瘡。1.和患者及其親友一起評估引起褥瘡的危險(xiǎn)因素、危害性及預(yù)防方法。2、建立翻身卡，q2h予以更換體位，保持皮膚以及床單位的清潔干燥3、給予骨突出貼美皮康及水袋減壓?；颊咂つw完整，未發(fā)生壓瘡第二十三頁，共27頁。日期護(hù)理診斷（P）

預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施（I）評價(jià)效果（O）評價(jià)者及日期6-5軀體移動障礙：與疾病有關(guān)患者或其親友能夠說出身體移動障礙的原因，以及對患者生活和健康的影響。1、評估對活動的影響程度和其親友共同討論軀體移動障礙的原因。2、幫助患者做肢體被動運(yùn)動。3、鼓勵患者表述自己的感受，并給予正確的引導(dǎo)?；颊呋蚱溆H友能夠說出身體移動障礙的原因第二十四頁，共27頁。日期護(hù)理診斷（P）

預(yù)期目標(biāo)護(hù)理措施（I）評價(jià)效果（O）評價(jià)者及日期6-6體溫