重癥肌無力護理課件

1一、概念

是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機制紊亂有關(guān)。

第一頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件2第二頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件3三、臨床分型

1、Osserman分型:被國內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期和預(yù)后判斷。

I型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。

IIA型：輕度全身型（30%），進展緩慢，無危象，可合并眼肌受累，對藥物敏感。

IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴重受累，但無危象，藥物敏感性欠佳。

第三頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件4

III型：重癥急進型（15%），癥狀危重，進展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開或借助呼吸機進行輔助呼吸。死亡率高。

IV型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB型，經(jīng)2年以上的進展期逐漸發(fā)展而來。

Ⅴ型肌萎縮型，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。

第四頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件5三、臨床分型

2、重癥肌無力的其他分型

⑴青少年型和成人型：重癥肌無力常見于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50-60%⑵新生兒重癥肌無力：約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。

第五頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件6三、臨床分型

⑶先天性重癥肌無力：少見，但癥狀嚴重。

⑷藥源性重癥肌無力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆狀核變性、類風濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無力相似，停藥后癥狀消失。

第六頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件7第七頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件8全身型重癥肌無力的癥狀除眼外肌麻痹外，可出現(xiàn)其它部位肌無力，表現(xiàn)為咀嚼無力，說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無力等癥狀，嚴重者可因呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸危象。（MG危象）多數(shù)起病隱襲，病程遷延。第八頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件9四、臨床表現(xiàn)

1、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。

患胸腺瘤者，主要是50-60歲的中老年男性患者。

感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環(huán)素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。

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2、大多起病隱襲。首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。

四、臨床表現(xiàn)第十頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件11

3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴重無力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)；癥狀呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。

受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。

肢體無力很少單獨出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠端。

四、臨床表現(xiàn)第十一頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件12

4、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。

5、患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能，即為危象。

發(fā)生危象后，如不及時搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無力死亡的常見原因。四、臨床表現(xiàn)

第十二頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件13五、肌無力危象指急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力，出現(xiàn)呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見原因危象分為:肌無力危象膽堿能危象反拗危象第十三頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件14分型原因臨床表現(xiàn)處理肌無力病情惡化，藥物用量不足全身無力、煩躁不安、咳嗽無力、語音低微新斯的明１mg肌注膽堿能膽堿酯酶藥物過量吞咽及咳嗽困難、瞳孔縮小、流涎、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、腸鳴音亢進、肌肉震顫、心率緩慢阿托品１～２mgＩＶ反拗藥物不敏感藥物劑量未變，但突然失效，檢查無膽堿能副作用征象停用相關(guān)藥物，電解質(zhì)平衡第十四頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件15六、診斷檢查

肌疲勞試驗，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：

１、藥物試驗：

新斯的明試驗、氯化騰喜龍試驗、阿托品試驗

2、肌電圖檢查電生理檢查：

常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。

3、其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。第十五頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件16七、治療方法1．藥物治療：（1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。

（2）極化液加新斯的明，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。

（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用：如①口服強的松。②靜滴環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤。第十六頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件172．胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。

3．血液療法：有條件時可使用血漿替換療法。七、治療方法第十七頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件18八、藥物指導(dǎo)對抗。應(yīng)遵醫(yī)囑從小劑量遞增，緩慢加量，不可隨便停藥抗膽鹼脂酶藥：副作用腹痛、腹瀉、唾液增多，可用阿托品或更改劑量。激素：減輕藥物的副作用，可在早飯后服藥。多表現(xiàn)為一過性癥狀加重，如肌無力癥狀加重（2周內(nèi)）和消化道出血等第十八頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件19免疫抑制劑注意有無白細胞減少、貧血等，隨時檢查血象，并注意對肝、腎功能的損害。禁用對神經(jīng)—肌肉傳遞阻滯的藥物奎寧、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙類抗生素（新霉素、鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等），肌肉松弛劑、止痛劑如嗎啡等。慎用利尿劑及清潔灌腸第十九頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件20九、護理診斷恐懼：與呼吸肌無力、頻死感或害怕氣管切開有關(guān)。（1）耐心解釋病情（2）介紹環(huán)境、保持安靜（3）及時解決問題（4）保持冷靜第二十頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件21自理能力缺陷與全身肌無力、不能行動有關(guān)（1）生活協(xié)助床單位整潔、皮膚清潔、預(yù)防褥瘡

（2）活動與休息防跌傷第二十一頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件22其他護理診斷清理呼吸道無效：與咳嗽無力及氣管分泌物多有關(guān)語言溝通障礙：與肌無力及未能掌握語言表達方式有關(guān)。有誤吸的危險：與咽、喉部肌無力、未能正確吞咽有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與肌無力致吞咽困難有關(guān)。第二十二頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件23十、護理措施

（1）心理護理重癥肌無力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長，常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔心治不好。用熱情、周到、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良好的護患關(guān)系，對患者的心理問題及時疏導(dǎo)，耐心講解疾病的相關(guān)知識，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復(fù)。第二十三頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件24（2）基礎(chǔ)護理安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵患者適當活動，防廢用綜合征，活動以省力和不感到疲勞為原則。2·生活協(xié)助：為避免過勞，護理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進食、穿衣、個人衛(wèi)生等生活護理，保持口腔清潔。第二十四頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件253·注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。4·便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力患者突然死亡。第二十五頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件26（3）保持呼吸道通暢

鼓勵病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼通暢。及時給予患者持續(xù)低流量吸氧。第二十六頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件27（4）營養(yǎng)支持防止嗆咳：避免讓患者單獨進餐，食物以營養(yǎng)豐富易咀嚼的軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)為宜，延髓型患者因吞咽困難，進食嗆咳，需要吃半流質(zhì)食物，可用榨汁機榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時可下胃管，靜點白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質(zhì)飲食，以保證營養(yǎng)并有助于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。慎防患者用餐時出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)“吸肺”或窒息。記錄患者用餐時間：一般患者用餐時間不宜超過30min，如每次用餐時間過長(進食時間超過40min)或吞咽困難嚴重者，應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進食時窒息或不能保證足夠的營養(yǎng)。第二十七頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件283·注意營養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營養(yǎng)液等。第二十八頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件29（5）用藥護理用藥護理對于重癥肌無力患者的治療非常重要，準確和按時用藥是護理的關(guān)鍵，必須嚴密觀察患者的服藥情況，防止漏服藥或不按時用藥，并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥行為。避免因服藥不當而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。第二十九頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件302.常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用期間應(yīng)注意觀察該藥物的不良反應(yīng)，如肌肉骨骼系統(tǒng)、胃腸道反應(yīng)等。糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥效果較佳。使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)逐量遞減藥量，不可減量過快或者驟停，防止反跳或產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)機能不全現(xiàn)象。注意該藥物與其他藥物同時使用的有益及有害的相互作用。第三十頁，共33頁。醫(yī)學(xué)課件31(6)重癥肌無力危象護理嚴密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。此外，病房還應(yīng)備好氣管插管、氣管切開包、人工呼吸器、呼吸機及吸痰器等器材，隨時進行搶救處理。

2.嚴密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強弱不一或肺部可聞及濕