臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試復(fù)習(xí)知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn)總結(jié)-第九單元：心肌疾病

第九單元心肌疾病概念

定義

心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。分類

1.遺傳性心肌病肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性傳導(dǎo)阻滯、線粒體肌病、離子通道病。

2.混合型心肌病擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病。

3.獲得性心肌病感染性心肌病，心動(dòng)過速心肌病、圍生期心肌病。

常見心肌病

三種形態(tài)類型比較

擴(kuò)張型心肌病

概述

》擴(kuò)張型心肌?。―CM）的特點(diǎn)為左心室和/或右心室明顯擴(kuò)大，心室收縮功能減低。

》臨床以心臟擴(kuò)大，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本特征。

病因

》感染與免疫。

》病毒性心肌炎。

》遺傳因素。

》其他。病理和病理生理

》心臟擴(kuò)大，室壁多變薄，纖維瘢痕。心肌纖維變性、壞死及纖維化。

》心臟收縮功能障礙，產(chǎn)生頑固性心力衰竭；病變累及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)致各種心律失常；心腔附壁血栓脫落可致栓塞。

正常心臟（左）和擴(kuò)張型心肌病心臟（右）的大體病理學(xué)臨床表現(xiàn)

癥狀

》起病隱匿，心臟增大，早期無自覺癥狀。

》出現(xiàn)左心衰竭，后發(fā)展為全心衰竭。

》各種類型心律失常。

》可發(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞。

》猝死。

體征

》脈搏較弱，可出現(xiàn)交替脈。

》收縮壓偏低，脈壓差小。

》心濁音向左下或兩側(cè)擴(kuò)大，心臟體積可隨心衰的消長(zhǎng)而變化。

》室性奔馬律，收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音隨心功能改善可減輕。

》兩肺底可聞及濕性啰音，可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝脾大、雙下肢浮腫。輔助檢查

》胸部X線檢查：心影顯著增大，肺淤血，透視下心臟搏動(dòng)減弱。

》心電圖：各種心律失常，ST-T改變，病理性Q波。

》超聲心動(dòng)圖：心臟四腔均可增大，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，二、三尖瓣反流。

》心導(dǎo)管檢查和心血管造影：左室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，射血分?jǐn)?shù)低下，冠狀動(dòng)脈造影多無異常。

》核素心臟顯影：心肌顯影表現(xiàn)為放射性減低。

》心內(nèi)膜心肌活檢：可見心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化。

診斷

》本病缺乏特異性的診斷指標(biāo)。

》除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病或特異性心肌病。鑒別診斷

冠心病

》易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史。

》心電圖。

》超聲心動(dòng)圖檢查。

》選擇性冠狀動(dòng)脈造影。

》心肌核素檢查。

風(fēng)濕性心臟病

超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變。

心包積液

心影多呈燒瓶形，且隨體位變化而改變；

超聲心動(dòng)圖可明確診斷。治療

病因及一般治療

限制體力活動(dòng)，低鹽飲食。

藥物治療

ACEI：可減輕衰竭心臟前后負(fù)荷，又能使心臟縮小。

血管擴(kuò)張劑：減輕心臟前后負(fù)荷。

β受體阻滯劑：從小劑量開始，逐漸加量。

中藥。

鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：如依普利酮和螺內(nèi)酯，為保鉀利尿劑。

肼屈嗪和二硝酸異山梨酯：此兩種藥物合用可以作為ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

伊伐雷定：減慢竇性心律，并不能減慢房顫時(shí)的心室率。

利尿劑：間斷、小劑量應(yīng)用。

洋地黃：小劑量使用，非洋地黃類正性肌力藥物。心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）

對(duì)一些重癥晚期患者，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，QRS增寬大于120毫秒，提示心室收縮不同步，可通過雙心室起搏器同步刺激左、右心室即心臟再同步化治療，通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能，緩解癥狀，有一定療效。

心力衰竭其他治療

對(duì)長(zhǎng)期嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效的病例，可考慮進(jìn)行心臟移植。在等待期如有條件可行左心機(jī)械輔助循環(huán)，以改善患者心臟功能。也有試行左室成形術(shù)，通過切除部分?jǐn)U大的左心室同時(shí)置換二尖瓣，以減輕反流、改善心功能，但療效尚待肯定。

抗凝治療

血栓栓塞是常見的并發(fā)癥，對(duì)于有房顫或已經(jīng)有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者須長(zhǎng)期服用華法林等抗凝治療。

心律失常和心臟性猝死的防治

對(duì)房顫的治療可參考心律失常相關(guān)章節(jié)。置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死的適應(yīng)證包括：①有持續(xù)性室速史；②有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)，預(yù)期生存時(shí)間＞1年，且有一定生活質(zhì)量。本病死亡原因多為心力衰竭、嚴(yán)重心律失常和猝死。

肥厚型心肌病

臨床表現(xiàn)

癥狀：

1）可無自覺癥狀。體檢或因猝死發(fā)現(xiàn)。

2）心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。

3）起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈，神志喪失。

體征：

1）心臟輕度增大，S4。

2）胸骨左緣3-4肋間粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音。

X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查

1.胸部X線檢查如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。

2.心電圖表現(xiàn)為左心室高電壓、倒置T波和異常Q波，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖

舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3。

室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移→SAM現(xiàn)象。

診斷和鑒別診斷

有相應(yīng)的臨床或心電圖表現(xiàn)，難以用冠心病或其他心血管疾病解釋者，特別是年輕患者，應(yīng)考慮到本病。若有陽性家族史更有助于診斷。超聲心動(dòng)圖對(duì)確診極有價(jià)值。本病與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別。治療措施

（一）藥物治療

1.減輕左心室流出道梗阻目前主張應(yīng)用β受體拮抗劑及鈣通道阻滯劑治療。

2.針對(duì)心力衰竭的治療治療藥物選擇與其他原因引起的心力衰竭相同。

3.針對(duì)房顫胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作，針對(duì)持續(xù)性房顫，可予β受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌，需考慮口服抗凝藥治療。

（二）非藥物治療

1.手術(shù)治療對(duì)藥物治療無效、心功能不全、嚴(yán)重梗阻性患者，可考慮行室間隔切除術(shù)。

2.酒精室間隔消融術(shù)可減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰癥狀。

3.起搏治療對(duì)于其他病因有雙腔起搏置入適應(yīng)證的患者，選擇放置右心室心尖起搏可望減輕左心室流出道梗阻。對(duì)于藥物治療效果差而又不太適合手術(shù)或消融的患者可以選擇雙腔起搏。ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生。

病毒性心肌炎

病因

很多病毒都可能引起心肌炎，其中以腸道病毒包括柯薩奇B組病毒、孤兒（Echo）病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒等為常見，尤其是柯薩奇B組病毒是最為常見致病原因，占30%～50%。

臨床表現(xiàn)

》兒童和青少年多見。

》發(fā)病前1～3周有上呼吸道或腸道感染病史。

》心臟受累表現(xiàn)：胸痛、胸悶、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯綜合征或猝死。

》與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過速。

》第三心音奔馬律或雜音。

》各種心律失常，以期前收縮和傳導(dǎo)阻滯最常見。

》心力衰竭體征。輔助檢查

》心電圖ST-T異常和心律失常，病理性Q波。

》超聲心動(dòng)圖節(jié)段性或彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左心室增大。

》肌鈣蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反應(yīng)蛋白增加。

》同位素檢查。

》心肌內(nèi)膜活檢。

診斷

依據(jù)病毒感染1～3周后出現(xiàn)心臟臨床表現(xiàn)，心電圖改變和心肌損傷標(biāo)志物異常，病毒抗體陽性或分離出病毒。需除外甲亢、β受體功能亢進(jìn)、冠心病及其他結(jié)締組織病等。治療

》一般治療急性期臥床休息。

》促進(jìn)心肌營(yíng)養(yǎng)和代謝藥物。

》抗感染包括抗病毒及抗細(xì)菌感染藥物。

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