Wishart型神經(jīng)纖維瘤病1例

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患者女,21歲。頭痛3d入院。入院頭顱CT示左頂葉一類圓形占位,邊緣明了,大小約2.8cm×2.5cm×2.2cm.加強掃描明顯均勻加強。診斷：左頂腦膜瘤。于2023—09—31行開顱腦腫瘤切除術(shù)。病理診斷：纖維型腦膜瘤。術(shù)后患者清醒.四肢癱瘓。急診頭顱MRI示：枕大孔區(qū)、兩側(cè)橋小腦角區(qū)、C4-C5椎體水平髓外硬膜下見多個不均勻長T1長T2異常信號,

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外。在傳授知識的同時，注意引導(dǎo)和勉勵學(xué)生利用業(yè)余時間走進圖書室.合課程內(nèi)容查閱有關(guān)資料，結(jié)了解新進展，養(yǎng)培

3啟發(fā)誘導(dǎo)實習(xí)生思維能力和臨床實踐技能的主體作用

在培養(yǎng)臨床思維方面，不僅要積極發(fā)揮帶教老師的主導(dǎo)作用，而且耍充分發(fā)揮學(xué)生的主體作用。學(xué)生的主體作用發(fā)揮的大小與學(xué)習(xí)積極性有直接聯(lián)系，習(xí)的積極性學(xué)習(xí)的內(nèi)學(xué)

自學(xué)能力.為提高臨床綜合能力打好基礎(chǔ)。2充分發(fā)揮帶教老師在實習(xí)生臨床思維能力和技能培養(yǎng)中的主導(dǎo)作用

在動力?？梢酝ㄟ^以下方法發(fā)揮學(xué)生的主體作用：開展多①種形式的教學(xué)活動，如講座、病例探討等：目的選擇一些病有例。讓學(xué)生各抒己見，自己分析，自己診斷，通過理論和實例的有機結(jié)合，不斷鍛煉和培養(yǎng)他們獨立思考和分析問題的能

①帶教老師要有猛烈的責(zé)任心，耍時刻提醒自己是教學(xué)醫(yī)院的醫(yī)師.教會學(xué)生正確的臨床思維是自己的責(zé)任；②在臨床帶教過程巾，老師的臨床思維對學(xué)生產(chǎn)生很大影響，起到潛移默化的作用，這就要求帶教老師有廣博的理論知識、

力。鍛煉創(chuàng)造性思維，從而不斷吸收、固和積累知識：開鞏②展其次課堂活動：這種其次課堂不同于傳統(tǒng)的其次課堂.它的重點是突出臨床，勉勵學(xué)生深入門急診工作，擴大實習(xí)內(nèi)容。觀測患者的各種臨床表現(xiàn)，學(xué)習(xí)主瀹醫(yī)師接診與處理患者的技巧，這種活動有助于激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)興趣，高臨床提

豐富的臨床經(jīng)驗、高明的教學(xué)方法和手段，只有這樣，才能從切身的體會巾總結(jié)出臨床思維形成和發(fā)展規(guī)律，把學(xué)生的臨床思維培養(yǎng)建立在科學(xué)的基礎(chǔ)上，教會學(xué)生學(xué)習(xí)、思考和創(chuàng)

造；③結(jié)合具體的患者，如何通過病癥和體征深入分析來發(fā)現(xiàn)問題和解決問題。幫助學(xué)生把握科學(xué)的臨床思維程序，以提高分析綜合能力；目前的課堂教學(xué)主要以某個疾病作縱向介紹.這不利于學(xué)生的臨床思維能力培養(yǎng)，I此在臨床帶教中注意知識內(nèi)容的橫向聯(lián)系。拓寬學(xué)生的思維，加強內(nèi)科各專業(yè)及臨床各學(xué)科之問的聯(lián)系。如上腹痛的患者，不僅要考慮外科的闌

尾炎、膽囊炎、胰腺炎.還要考慮內(nèi)科的肺炎、心肌梗死等。只有這樣才能開闊學(xué)生的視野，加強他們的求知欲望。不斷提高學(xué)生整合知識、融會貫穿的能力。

實踐能力；③引導(dǎo)學(xué)生主動總結(jié)和歸納：臨床實踐中.在大多數(shù)實習(xí)生不擅長總結(jié)，只習(xí)慣于被動地學(xué)。只是機械學(xué)老師一點一點傳授給他們的知識，而沒有很好地總結(jié)歸納.而無法做列舉一反三。只有經(jīng)過主動歸納總結(jié)、演繹推理后.老師傳授的知識才能被提練升華，變成學(xué)生自己的知識只

有反復(fù)實踐，不斷總結(jié)歸納，才能提高臨床思維能力和臨床實踐技能。2If本文編輯：羨秋盛1

側(cè)聽神經(jīng)瘤一刀治療?，F(xiàn)患者在術(shù)后隨訪中。

個案與短篇Wiat神經(jīng)纖維瘤病1sr型h例肖以磊張榮偉于峰呂學(xué)明鐘啟勝

神經(jīng)纖維瘤病(emmmIiN)Nu脅as,F是一種常染色體顯os性遺傳性疾病，足神經(jīng)皮膚綜合征的一種，可合并巾樞或周邊神經(jīng)組織腫瘤。其中2型較為罕見。發(fā)病率約ll0:0020患者臨床病癥多出現(xiàn)于2-0歲，約l%患者在l0488歲之前

(濟南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科，山東濟南R3.中794

203)50I【標識碼JB文獻

就已發(fā)病。臨床上將N2為3亞型：①Wiat(F分個sr型重h型)早期發(fā)病(2:0歲)表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，,尋常還介并顱內(nèi)和脊髓的腫瘤；Grnr輕型)臨床病癥較輕.②ade型(:發(fā)病較晚，雖然表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，但是合并顱內(nèi)和脊髓的

患者女，l。頭痛3入院。入院頭顱C2歲dT示左頂葉一類圓形占位，緣明了，小約2e25m￣.m,強掃邊大.m￣.8c2c增2

腫瘤較少；emet型(￣Sgnal不完全型)表現(xiàn)為單側(cè)聽神經(jīng)瘤：和側(cè)顱內(nèi)腫瘤。本例患者為青年女性，雙側(cè)聽神經(jīng)瘤合并多發(fā)顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤，于Wiat。現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)屬sr型表h

描明顯均勻加強。斷：診左頂腦膜瘤。20—93行開顱于060—1腦腫瘤切除術(shù)。病理診斷：纖維型腦膜瘤。術(shù)后患者清醒，四肢癱瘓。急診頭顱MR示：大孔區(qū)、I枕兩側(cè)橋小腦角區(qū)、4

c一c5椎體水平髓外硬膜下見多個不均勻Klr異常信號，r長|r1邊緣明了，加強掃描加強明顯，延髓受壓變形。診斷為神經(jīng)纖維瘤病2型。當(dāng)日急診行后正中人路枕大孔區(qū)及頸椎管內(nèi)于腫瘤切除術(shù).術(shù)中見：延髓腹側(cè)偏右方，騎跨枕大孔巨大啞鈴形鞘瘤，大小約9mxe25m;45椎管內(nèi)鞘瘤.小約e7mx.C、c大24mx.m08m。微鏡下全切腫瘤。.e2x.1cc顯術(shù)后患者四肢肌力

瘤，左頂及大腦縱裂多發(fā)性腦膜瘤，枕骨大孔區(qū)、4cc5椎體

水平椎管內(nèi)及馬尾多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤，91椎體水平以下椎管、內(nèi)多發(fā)性脊膜瘤，臨床較為罕見。本例患者，以頭痛為首發(fā)病癥，而兀耳嗚、聽力下降等前庭神經(jīng)功能障礙。頭顱cT僅發(fā)現(xiàn)左頂類圓形占位，而雙側(cè)橋小腦角區(qū)并未見異常。第1次術(shù)后患者即出現(xiàn)明顯脊髓受壓表現(xiàn)，進而行全面MR檢查1發(fā)現(xiàn)頭頸交界及椎管內(nèi)多發(fā)腫瘤。這完全符合Wiat神sr型h

經(jīng)纖維瘤病的發(fā)病特點：幼年發(fā)病，尋常無前庭神經(jīng)病癥：雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，多合并顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤。這就給早期發(fā)現(xiàn)及

恢復(fù)正常。病理診斷：多發(fā)神經(jīng)鞘瘤。20一ll07o—5患者再次人院，行頭顱、顱頸交界區(qū)、、胸腰段MR示：I大腦縱裂、雙側(cè)橋小腦角區(qū)、椎體水平以下椎管內(nèi)、馬尾可見多個大小不

診斷帶來了困難。筆者認為對這類患者應(yīng)注意：詳細詢問①病史，特別足有無家族史；②全面而細致的查體：無咖啡色有素斑；有無皮膚神經(jīng)纖維瘤；有無耳嗚、聽力下降，最好行電測聽檢查明確；有無肢體麻木無力；無晶狀體后包膜下混有

等圓形或類圓形病灶，其中Tl、l椎體水平腫瘤較大，0rlr脊髓受壓變細。于20一ll第3次行T0Tl07o—8l、l椎體水平椎

管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，中見腫瘤起源于硬脊膜，發(fā)，術(shù)多呈類圓形，質(zhì)地堅硬，觸之如沙礫樣。