內(nèi)科學筆記內(nèi)分泌系統(tǒng)

內(nèi)科學筆記內(nèi)分泌系統(tǒng)腺垂體功能減退癥hypopituitarism:常見病因垂體瘤、產(chǎn)后腺垂體壞死萎縮。臨床癥狀激素分泌不足泌乳素（產(chǎn)后無乳），促性腺激素（毛發(fā)脫落、性腺萎縮、第二性征發(fā)育不全、長期閉經(jīng)不育），促甲狀腺激素（繼發(fā)甲狀腺功能減退），促腎上腺皮質(zhì)激素（乏力、體弱、低血糖癥、膚色變淺），生長激素。腫瘤壓迫癥狀（頭痛、偏癱、失明）。治療高熱量高蛋白飲食、激素替代療法（糖皮質(zhì)激素首選氫化可的松hydrocortisone、甲狀腺激素、性激素）、垂體瘤手術切除。垂體危象：各種應激誘發(fā)，表現(xiàn)為高熱、低溫、低血糖、循環(huán)衰竭、水中毒、精神失常、昏迷。治療快速靜脈注射葡萄糖液體中加入氫化可的松控制循環(huán)衰竭和感染低溫者用熱水浴療法高溫者用物理降溫法水中毒者口服糖皮質(zhì)激素禁用麻醉、鎮(zhèn)靜、降血糖藥物。庫欣綜合征/皮質(zhì)醇增多癥CushingSyndrome病因分類依賴ACTH:Cushing?。ù贵w微腺瘤）；異位腫瘤不依賴ACTH:腎上腺皮質(zhì)腺瘤；腎上腺皮質(zhì)瘤；小結節(jié)增生；大結節(jié)增生臨床滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、座瘡、高血壓、骨質(zhì)疏松。病因多見ACTH依賴性（垂體微腺瘤、異位腫瘤）。臨床表現(xiàn)滿月臉和向心性肥胖（脂肪動員分解增加、脂肪重新分布），近側肌軟弱無力而遠側肌尚可（蛋白負平衡、肌肉消耗多），骨質(zhì)疏松（骨量丟失），雪茄煙樣外貌（皮膚變薄、皮下毛細血管顯露），紫紋（皮下脂肪增多使彈性纖維斷裂、看見薄皮下血管，色深、寬＞1cm），類固醇性糖尿病，低鉀堿中毒，RBC和Hb增多。小劑量地塞米松Dex抑制試驗陰性。經(jīng)蝶竇顯微切除垂體微腺瘤可治愈。主要掌握其臨床表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Addison'sdisease臨床腎上腺病變（特發(fā)性、結核性），皮質(zhì)激素分泌不足，反饋性血漿ACTH增高。慢性原發(fā)典型表現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著（棕褐色，臉、手、指甲暴露摩擦部位），繼發(fā)者反而膚色蒼白。診斷血漿皮質(zhì)醇W30口g,ACTH興奮試驗（血F<200口g為異常）。激素替代治療糖皮質(zhì)激素、食鹽和鹽皮質(zhì)激素。腎上腺危象：見于急性腎上腺損傷或其他應激。高熱、惡心嘔吐、腹痛腹瀉、脫水、低血壓、低血容量性休克。治療：測血ACTH和F后，立即靜脈給予糖皮質(zhì)激素、補液、糾正水電紊亂、去除誘因。GravesDiseaseTH分泌增多，自身免疫性。特征甲狀腺腫大、高代謝癥狀（疲乏、多汗、皮膚溫暖潮濕、體重銳減、低熱）、TAO（非浸潤性突眼度<18mm,眼裂增寬，瞬目減少，上看不能皺額，下看上眼瞼滯緩，驚恐眼神，輻輳不能；浸潤性突眼度>22mm,畏光，流淚，復視，眼球活動受限，結膜充血水腫）。Grave's病臨床表現(xiàn)：⑴甲狀腺毒癥表現(xiàn)：“高宗精心生造小雞”（高代謝綜合癥，精神神經(jīng)系統(tǒng)亢奮，心動過速心律失常，生殖障礙男性陽痿女性閉經(jīng)，造血低下，消化乏力腹瀉增多，肌無力周期性癱瘓）；⑵甲狀腺腫

⑶眼征：單純性突眼:①突眼發(fā)亮瞼裂寬Stellwag④vonGraefe 白鞏⑤Joffroy額皺不能⑥Mobius模糊浸潤性眼征球后疼痛眼球運動時疼痛結膜充血結膜水腫肉阜腫脹眼瞼水腫眼瞼紅斑⑷特殊臨床類型（危象，心（早期敏感3種甲亢（淡漠型，妊娠型，亞臨床型）;3個“甲狀腺毒癥衰，T3）;（危象，心（早期敏感血清FT3、FT4增多（與生物效應直接相關），TT3增多指標），TT4增多（基本篩選指標），血TSH/sTSH（反映下-垂-甲軸功能的最敏感指標），甲狀腺攝131I率（孕婦和哺乳期禁用），TRAb（TSAb&TSBAb）。甲亢治療：一般治療休息，限制碘攝入，精神不安者給予安定類鎮(zhèn)靜劑。眼腫者：低鹽，高臥位，促尿。藥物治療（4w+）病情輕中甲狀腺輕中度腫大年齡＜20歲不宜手術者（孕、老）手術和1311治療準備者術后復發(fā)且不宜131I治療者療程（PTU）:初治6-8w；減量3-4m:50-100mg/doffper3w;維持：50-100mg/d， 1-1.5y停藥指證：①ATD治療18-24m②甲狀腺腫明顯縮小③TSAb/TRAb轉(zhuǎn)陰不良反應：粒細胞減少-促WBC藥物、藥疹-抗組胺藥或及時停藥、中毒性肝炎-監(jiān)測,護肝⑴硫脲類。丙硫氧嘧啶PTU首選用于嚴重病例或甲狀腺危象。短效，1次/6-8h。妊娠者首選。⑵咪唑類。MMI長效。1次/天⑶復方碘溶液。用于術前準備和甲狀腺危象。⑷卩受體阻滯劑。妊娠婦女禁用。放射131I治療破壞濾泡外皮，減少TH分泌適應癥⑴中度甲亢、年齡在＞25歲者；⑵對抗甲狀腺藥有過敏等反應⑶合并心、肝、腎等疾病不能耐受手術者⑷某些高功能結節(jié)者⑸非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者禁忌癥⑴妊娠、哺乳期婦女（首選PTU）⑵年齡在25歲以下者；⑶嚴重心、腎、肝功能衰竭或活動性肺結核者；⑷外周血白細胞在3X109/L以下或中性粒細胞低于1.5X109/L⑸重癥浸潤性突眼癥（眼眶手術減壓）；⑹甲狀腺危象；⑺甲狀腺不能攝碘者。手術治療適應癥⑴中、重度甲亢，長期服藥無效⑵甲狀腺巨大，有壓迫癥狀者⑶胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者⑷結節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢者。禁忌癥⑴重癥浸潤性突眼癥⑵合并較重心、肝、腎、肺疾病不能耐受手術者⑶妊娠早期（第3個月前）及晚期（第6個月后）⑷輕癥可用藥物治療者。甲亢危象：誘因精神刺激、感染、甲狀腺手術。原有癥狀加劇，高熱，心動過速，心力衰竭，肺水腫，嚴重水電紊亂（低鉀血癥），昏迷。治療抑制TH合成。首選PTU抑制TH釋放。PTU+復方碘抑制T4轉(zhuǎn)T3或T3與受體結合。PTU、碘劑、卩受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素降低血TH濃度。血液透析、腹膜透析或血漿置換支持治療。對癥治療。物理降溫，異丙嗪、派替啶鎮(zhèn)靜甲亢心常表現(xiàn)為心動過速，心尖第一心音亢進，收縮壓升高、舒張壓下降、脈壓增大三聯(lián)征，周圍血管征，房顫，心臟擴大，心力衰竭甲亢心的診斷標準：確診為甲亢伴有一項或一項以上心律失常：明顯心律失常（陣發(fā)性或持續(xù)性房顫；頻發(fā)房性早搏或束支傳導阻滯）、心臟增大、心力衰竭、患甲亢后發(fā)生急性心機梗塞或心絞痛排除其他原因引起的心臟病正規(guī)抗甲亢治療后，心血管癥狀和體征基本消失。學習要點熟悉臨床表現(xiàn)，掌握甲亢危象的名詞解釋，實驗室檢查是另外一個重點內(nèi)容，甲亢的治療要掌握3種不同方法各自的適應癥和禁忌癥，對于藥物治療要記住首選的藥物名稱。最好熟悉一下甲亢危象的搶救原則。甲狀腺功能減退癥hypothyroidism上聯(lián)畏冷之力肌膚冷下聯(lián)脫發(fā)落眉不出汗橫批一幅笨相成年癥狀低代謝（疲乏、行動遲緩、嗜睡、記憶力減退、低體溫），粘液性水腫（表情淡漠、面容虛腫蒼白、皮膚角化呈陳舊象牙色、毛發(fā)脫落、昏迷），神經(jīng)功能減退，跟腱反射的半弛緩時間延長明顯。TH替代療法。T4治療后3?6周內(nèi)測定血T4、TSH重新評估。糖尿病diabetesmellitus糖代謝紊亂，慢性長期高血糖，急性并發(fā)酮癥酸中毒、高滲性昏迷。注意三個名解：蜜月緩解（1型糖尿病初期胰島素治療后可減藥或停藥，B細胞功能暫時改善，持續(xù)不超過1年）黎明現(xiàn)象（夜間無低血糖，黎明出現(xiàn)高血糖），somogyi現(xiàn)象（黎明前低血糖，而后反應性高血糖。應減少睡前胰島素治療劑量）。DM臨床表現(xiàn)（包含慢性并發(fā)癥表現(xiàn)）：代謝紊亂（“三多一少”多尿、多飲、多食、消瘦）多型表現(xiàn)（I型DM,□型DM,特殊八型，妊娠型）主要鑒別I型DM和□型DM:I型DM□型DM原因胰島B細胞破壞導致胰島素絕對缺乏胰島素抵抗和胰島素相對不足年齡多見25歲前青少年多見40歲后中老年起病起病急起病緩慢癥狀癥狀明顯癥狀輕體重很少肥胖多有肥胖家族史家族史相關家族史無明顯關系酮癥傾向早期有酮癥傾向極少自發(fā)酮癥胰島素治療均需要胰島素治療胰島卩細胞功能明顯減退者需要胰島卩細胞自身抗+-體3并發(fā)癥：1感染（皮膚化膿性感染，反復發(fā)生）。2代謝紊亂（糖尿病高滲狀態(tài)、DKA）3.3慢性并發(fā)癥3.3.1大血管病變（大、中動脈粥樣硬化，下肢動脈為主）3.3.2微血管病變（微循環(huán)障礙、微血管瘤形成、基底膜增厚）3.3.2.1糖尿病視網(wǎng)膜病（6期：I期出血，H期硬性滲出，川期軟性滲出，W期新生血管形成，V期機化物增生，W期視網(wǎng)膜脫離、失明，前3期為非增殖型，后3期為增殖型）3.3.2.2糖尿病腎?。?期：1期GFR可逆，H期毛細血管基底膜增厚，川期亞臨床持續(xù)微量白蛋白尿，W期臨床腎病綜合癥浮腫和高血壓，V期尿毒癥，早期應用ACEI）3.3.2.3糖尿病性心肌?。ㄐ牧λソ摺⑿穆适С?、心源性休克、猝死）3.3.3糖尿病神經(jīng)病變（中樞：腦卒中、癡呆早發(fā)；周圍神經(jīng)：對稱性，下肢較上肢嚴重，肢端感覺襪子或手套狀減退=保護覺--振動壓力覺減弱。肢痛夜間及寒冷季節(jié)加重，后期肌張力減弱。自主神經(jīng)：瞳孔縮小、持續(xù)心速、直立低壓、胃輕癱、排汗異常等）3.3.4糖尿病足（末梢神經(jīng)病變、下肢動脈供血不足、細菌感染，引起足部疼痛、皮膚深潰瘍、肢端壞疽）3.3.5其他（Charcot關節(jié)-神經(jīng)營養(yǎng)不良，受累關節(jié)有廣泛骨質(zhì)破壞和畸形、眼征-白、青、屈光變等）DM診斷標準：臨床癥狀空腹血糖》7.0mmol/L,或隨機血糖》11.1mmol/L口服葡萄糖耐量試驗OGTT（2hPG） >11.1mmol/L以上標準需重復測量一次確認，診斷方成立DM評估與控制目標：空腹血糖FPG/FBG（P=plasma,B=blood）4.4-6.1mmol/L非空腹/餐后血糖4.4-8.0mmol/L糖化血紅蛋白GHbAl<6.5%（DM長期監(jiān)控的指標---反映過去2?3個月內(nèi)血糖水平，不受臨時或急性影響）血壓<130/80mmHgDM治療方法：原則：早期、長期、綜合、措施個體化糖尿病教育飲食治療運動療法口服降糖藥：⑴刺激胰島素分泌劑——磺脲類前提：尚存在30%以上有功能的胰島B細胞。適應癥：飲食和運動不能控制血糖的2型糖尿病“一代皇帝，二代格格”（甲苯磺丁脲；格列齊特，格列喹酮）胰島素治療：適應癥⑴TIDM⑵T2DM伴胰島卩細胞功能