暴發(fā)性心肌炎

暴發(fā)性心肌炎第1頁/共38頁概述暴發(fā)性心肌炎是心肌炎的最危重類型，占急性心肌炎總數(shù)的4-5％，死亡率可高達80％。臨床以病情兇險，迅速出現(xiàn)嚴重心律失常、心力衰竭和或心原性休克為主要特征。第2頁/共38頁心肌炎流行病學由于診斷金標準—心肌活檢應用不廣泛，所以缺乏可靠的發(fā)病率第3頁/共38頁中外對心肌炎的認識第4頁/共38頁病因病因?qū)W尚未明確感染性因素系統(tǒng)疾病藥物毒素腸道病毒、腺病毒、流感病毒、人類皰疹流感病毒、人類皰疹流感病毒、流感病毒、人類皰疹病毒-6（HHV-6）、巨細胞病毒、細小病毒B19B19第5頁/共38頁心肌炎臨床表現(xiàn)2013ESC心肌心包疾病專家共識第6頁/共38頁暴發(fā)性心肌炎臨床表現(xiàn)第7頁/共38頁機制第8頁/共38頁暴發(fā)性心肌炎診斷心內(nèi)膜活檢、心肌核素和心臟磁共振對于病毒性心肌炎有價值對爆發(fā)性心肌炎的診斷并不能提供特殊的診斷信息心電圖：可出現(xiàn)各種異常心電圖表現(xiàn)，特點是變化迅速超聲心動圖：LVEF明顯下降，有室間隔增厚，節(jié)段性室壁運動異常，LV舒張末徑幾乎正常心肌損傷標志物：早期明顯升高第9頁/共38頁暴發(fā)性心肌炎診斷

爆發(fā)性心肌炎的診斷關注點應包括：是否發(fā)病急驟，表現(xiàn)病情通常在48小時內(nèi)惡化；是否存在早期血流動力學障礙的癥狀及體征；ECG是否有QRS波群的進行性增寬；是否存在LVEF的急劇進行性下降及室壁增厚；是否有心肌酶和BNP早期升高。第10頁/共38頁實驗室檢查白細胞升高CRP血沉升高心臟標志物：TNT/I升高心肌炎暴發(fā)性心肌炎肌酐、尿素氮、轉(zhuǎn)氨酶升高器官衰竭不推薦常規(guī)進行病毒學檢查陽性不能說明病毒感染，只提示免疫對病原的反應已證實病毒血清學檢查與心內(nèi)膜心肌活檢沒有關系第11頁/共38頁心電圖ST段抬高類似急性心梗新發(fā)的高度房室傳導阻滯第12頁/共38頁心電圖新發(fā)的室速室顫第13頁/共38頁心電圖非特異ST-T改變動態(tài)ST-T改變QRS波增寬豁Q波（預后不良）竇性心動過速各種早搏多樣性!第14頁/共38頁胸片：肺水腫表現(xiàn)第15頁/共38頁心臟超聲第16頁/共38頁心臟磁共振延遲軋顯像第17頁/共38頁心臟磁共振T2加權圖像顯示室間隔和側(cè)壁高回聲，提示水腫長軸及短軸顯示心外膜下高回聲信號第18頁/共38頁心內(nèi)膜下心肌活檢EMB第19頁/共38頁EMB歐美指南把EMB作為診斷心肌炎的金標準。美國推薦用于新出現(xiàn)心衰和致命性心律失常的重癥患者歐洲建議無論癥狀輕重，只要臨床疑診心肌炎，即應行EMB檢查第20頁/共38頁我國對EMB的建議在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。對難以明確診斷者，可進行長期隨訪，有條件時可做心內(nèi)膜心肌活檢進行病毒基因檢測及病理學檢查。推薦在用免疫抑制劑前行EMB第21頁/共38頁組織病理學：心肌炎細胞浸潤伴心肌細胞變性和非缺血性壞死。免疫組化：異常炎細胞浸潤（≥14個白細胞/mm2，其中CD3+T淋巴細胞≥7個/mm2，且至少4個單核細胞）嗜酸細胞性心肌炎巨細胞性心肌炎第22頁/共38頁暴發(fā)性心肌炎診斷要點急性胸痛、心包炎或心肌缺血樣新出現(xiàn)（數(shù)天到3個月）或加重的：靜息或勞力的呼吸困難和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰體征亞急性/慢性（>3個月）或加重的：靜息或勞力的呼吸困難和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰體征心慌，和/或不能解釋的心律失常癥狀和/或暈厥，和/或心臟驟停不能解釋的心源性休克第23頁/共38頁暴發(fā)性心肌炎診斷要點ECG/Holter/負荷試驗：I-III度AVB、束支傳導阻滯、ST段或T波改變（ST段抬高或非抬高，T波倒置）、竇性停搏、室速或室顫和停搏、房顫、R波減小、室內(nèi)傳導組織（QRS增寬）、病理性Q波、低電壓、頻發(fā)早搏、室上性心動過速。心肌細胞溶解的標志物：TNI或TNT升高心臟影像示功能和結(jié)構異常（超聲/血管造影/CMR）：新發(fā)的節(jié)段性室壁運動異?；蛘w收縮或舒張功能異常，伴或不伴心室擴張、室壁厚度增加、心包積液及腔內(nèi)血栓。心臟磁共振CMR顯示的組織特點第24頁/共38頁治療原則主要是支持治療、危重患者轉(zhuǎn)院（血流動力學監(jiān)測、EMB）糾正心衰，抗心律失常（相應的指南）急性期出現(xiàn)的心律失常和傳導阻滯，與其他心臟病處理情況相同：抗心律失常藥物臨時起搏第25頁/共38頁血流動力學穩(wěn)定后

心肌炎伴心力衰竭者1.ACEI：小劑量起始，滴定至最大耐受劑量

監(jiān)測：腎功能、高鉀及血管性水腫

禁忌癥：低血壓、腎衰竭、高血鉀、雙側(cè)腎動脈狹窄、肝衰竭2.β受體阻滯劑：改善急性心肌炎患者生存率.

時機：在ACEI劑量穩(wěn)定后使用，液體潴留改善

禁忌癥：哮喘、嚴重阻塞性肺病、AVB、顯著的心動過緩、低血壓3.螺內(nèi)酯：減少擴心病患者心肌纖維化。推薦用于心肌炎伴EF≤35%和癥狀性心力衰竭。禁忌癥：腎功能不全、肌酐＞2.0mg/dl，高血鉀4.地高辛：用于房顫患者控制心室率，顯著左室收縮功能不全、在ACEI和β受體拮抗劑使用后仍有癥狀，生存率無改善。

禁忌癥：腎衰、AVB第26頁/共38頁抗病毒治療抗病毒治療以及免疫治療仍有爭議目前尚無認可的針對腸道病毒的抗病毒療法。阿昔洛韋、更昔洛韋、伐昔洛韋也許可考慮用于皰疹病毒感染，盡管其有效性在心肌炎中尚未證實。干擾素的初始數(shù)據(jù)顯示它能消除左心室功能不全患者的腸道病毒及腺病毒基因組，可改善NYHA心功能分級，尤其對腸道病毒感染改善10年預后。建議在決定啟用特定抗病毒療法時咨詢感染科醫(yī)師。第27頁/共38頁輔助器械治療循環(huán)不穩(wěn)定的危重病人需要積極的輔助裝置主動脈內(nèi)球囊反搏IABP左室輔助裝置VAD/Bi-VAD體外膜肺氧合ECMO起搏治療第28頁/共38頁免疫抑制治療RCT示急性淋巴細胞性心肌炎治療中，免疫抑制無益。免疫抑制治療前應行EMB（PCR）排除急性感染免疫抑制治療考慮用于確診自身免疫性心肌炎（感染陰性）、無禁忌癥，包括巨細胞性心肌炎、心臟結(jié)節(jié)病和與已知心外自身免疫性疾病相關的心肌炎激素治療的適應癥：合并心室功能不全和/或心律失常的心臟結(jié)節(jié)病、合并心衰或心律失常的病毒陰性的嗜酸粒細胞性或中毒性心肌炎免疫抑制可考慮在個體化、感染陰性、對標準治療無效的淋巴細胞性心肌炎，且無禁忌癥者EMB隨訪指導免疫抑制強度和治療時間第29頁/共38頁靜脈免疫球蛋白（IVIG）實驗和無對照的病例研究：靜脈免疫球蛋白顯示有抗病毒和免疫調(diào)節(jié)效應，提示其在心肌炎中可能有治療用途。心肌炎和急性心肌病干預臨床試驗：接受IVIG治療的急性擴張型心肌病患者的轉(zhuǎn)歸并不好于接受安慰劑者。缺乏病毒或自身免疫性、活檢確診心肌炎的多中心隨機研究，并不推薦在成人中常規(guī)使用IVIG治療急性心肌炎。IVIG無明顯副作用，可用于傳統(tǒng)抗心衰治療抵抗的心肌炎，病毒性和自身免疫性心肌炎，尤其是自身抗體介導者。第30頁/共38頁藥物治療一般治療：心電、血壓、血氧監(jiān)護、記出入量、機械通氣袢利尿劑：靜脈速尿，減輕肺水腫/肺淤血正性肌力藥：多巴酚丁胺：β1激動劑，β2和α受體激動較少

心肌收縮力↑、血管阻力↓，PCWP↓,缺點：可致心律失常，易耐藥米力農(nóng)：心肌收縮力↑、SV↑、CI↑，血管阻力↓，PCWP↓、SBP↓

注意：低血壓慎用，必要時聯(lián)合升壓藥，致心律失常少于多巴酚丁胺升壓藥：去甲腎上腺素及多巴胺，用于頑固性低血壓

缺點：心肌耗氧量↑，不增加CI第31頁/共38頁主動脈內(nèi)球囊反搏IABPIABP是經(jīng)股動脈在左鎖骨下動脈以遠與腎動脈近端的降主動脈內(nèi)的置入球囊，導管另一端連接反搏儀。舒張期，氣囊迅速充氣膨脹，增加舒張期峰壓。收縮期主動脈瓣開放的瞬間，氣囊放氣，減輕左室的后負荷，減少左心室壁張力及左室做工和耗氧。第32頁/共38頁IABP優(yōu)缺點優(yōu)點：收縮壓降低左室舒張末壓降低心肌耗氧量降低心輸出量增加10%~40%冠狀動脈峰值血流速度增加缺點：心輸出量的增加并不非常明顯(10%~40%)僅限于左室輔助不能解決氧合下肢缺血第33頁/共38頁體外膜肺氧合ECMO是將血液從體內(nèi)引到體外，經(jīng)膜式氧合器（膜肺）氧合再用離心泵將血灌入體內(nèi)。全部或部分代替心肺功能。（平均5-8天）作用：降低前負荷、升壓、改善氧合和及組織代謝第34頁/共38頁經(jīng)皮左心室輔助裝置Impella適用于心內(nèi)科、外科；由控制臺、心室輔助裝置和凈化系統(tǒng)組成軸流泵，使用周期5-7天；血液從左心室流入心室輔助裝置，從升主動脈流出；優(yōu)點：減少左心室工作，使心臟得到有效休息；增加心排量。缺點：不提供RV及肺臟的支持。

心室輔助裝置分3種規(guī)格：

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外科手術放置，流量5L/min

-股動脈切開，流量5L/min

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股動脈穿刺，流量2.5L/min第35頁/共38頁心臟移植危重心肌炎患者的最終選擇因為有可能恢