椎管內(nèi)孤立性纖維瘤

椎管內(nèi)孤立性纖維瘤第1頁/共23頁病例男，3歲，以“行走不穩(wěn)半年”為主訴入院。查體：脊柱胸段僵硬，活動明顯受限，無其他陽性體征。第2頁/共23頁T5-7髓外硬膜下占位，累及第6椎弓根。第3頁/共23頁第4頁/共23頁病理（C5-7椎管內(nèi)外）不典型孤立性纖維瘤，瘤組織侵及骨組織，鏡下見瘤組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜多樣，包括（1）細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)相間并存。（2）明顯的粘膜變性區(qū)（3）多處瘤細胞密集，異型性明顯，呈肉瘤樣，可見核分裂象（4）粗大膠原纖維區(qū)并透明變性明顯（5）多數(shù)局限性壞死區(qū)（6）瘤組織侵及骨組織。Vim，EMA，CD99，SMA，CK，S-100，CD-56局灶（+），CD34（+），Ki67陽性率5%。第5頁/共23頁孤立性纖維瘤SFT是一組少見的梭形細胞軟組織腫瘤，可發(fā)生于全身各個部位。發(fā)生椎管內(nèi)少見。WHO將其歸為一類少見的梭形細胞間葉腫瘤，纖維母細胞/肌纖維母細胞來源的腫瘤，常表現(xiàn)為明顯的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。第6頁/共23頁由于孤立性纖維瘤質(zhì)地較硬，可塑性較差，因此腫瘤早期就對脊髓壓迫，最常見的臨床癥狀為脊柱痛及肢體的放射痛，伴肢體麻木、無力，軀干及肢體的運動障礙和感覺異常。多見于青壯年及老年人，無明顯性別差異。第7頁/共23頁大體病理：有包膜的分葉狀軟組織腫瘤，邊緣光整，切面呈灰白色，編織狀，質(zhì)韌。組織學(xué)表現(xiàn)：梭形腫瘤細胞密集排列，細胞不均勻，，瘤內(nèi)具有不同程度的致密纖維呈條帶狀或片狀沉積，部分腫瘤血管豐富。免疫組織：CD34和Vimentin陽性，CD99，bcl-2可以陽性。第8頁/共23頁影像學(xué)表現(xiàn)SFT的CT、MRI表現(xiàn)：多數(shù)SFT表現(xiàn)為境界清楚的軟組織腫塊影，常為圓形和/或類圓形，少數(shù)表現(xiàn)長形、類圓形或梭形，當腫瘤較小時，密度或信號均勻，部分內(nèi)見鈣化影；當腫瘤體積增大后，病灶內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則的囊變壞死；增強掃描腫塊的實質(zhì)部分一般呈輕至中度強化，鈣化和囊變壞死未見強化。隨著腫瘤不斷增大，鄰近組織呈受壓推移改變，個別病例見破壞侵犯。第9頁/共23頁由于MRI的信號表現(xiàn)與組織類型密切相關(guān)，所以MRI的信號改變用診斷SFT有重要價值。由于病理上顯示腫瘤是由梭形細胞組成，其內(nèi)有不同比例的纖維，部分區(qū)域間質(zhì)血管較豐富。因此在MRI表現(xiàn)為T1WI以低信號為主，T2WI上為低或中低混雜信號為主，高信號的較為少見。第10頁/共23頁腫瘤越大，發(fā)生壞死、粘液變性和出血的幾率越大。部分腫瘤可發(fā)生黏液樣變、囊變、壞死或鈣化，在CT上表現(xiàn)為不均勻的低密度，而在MRI上則表現(xiàn)為長T1長T2信號。

SFT具有血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)，有些區(qū)域細胞豐富，所以增強掃描多呈明顯強化。大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強化，而且相對均勻強化。第11頁/共23頁鑒別診斷（髓外硬膜下）孤立性纖維瘤應(yīng)與脊膜瘤、神經(jīng)源性腫瘤相鑒別：脊膜瘤以女性多見，發(fā)病年齡較晚，腫瘤絕大部分位于髓外硬膜下，腫瘤呈寬與硬脊膜相連，邊界清楚，大多數(shù)脊膜瘤T1WI和T2WI均呈等信號，易發(fā)生鈣化，致使腫瘤信號不均勻，構(gòu)成脊膜瘤的特征性MRI表現(xiàn)，囊變少見；增強掃描絕大多數(shù)腫瘤呈均勻明顯顯著強化，可見“硬脊膜尾征”，此為診斷脊膜瘤的可靠征象。第12頁/共23頁（T9-10髓外硬膜下）脊膜瘤第13頁/共23頁（C3-4髓外硬膜下）脊膜瘤第14頁/共23頁神經(jīng)源性腫瘤部分沿椎間也呈“啞鈴狀”生長，腫瘤有包膜，邊界清楚，由于神經(jīng)源性腫瘤含水量高，所以95%腫瘤在T2WI呈顯著高信號，有別于大部分T2WI呈等、略低信號的SFT；而神經(jīng)源性腫瘤缺乏血腦屏障，增強掃描也表現(xiàn)為明顯均勻強化，神經(jīng)源性腫瘤起源于Schwann氏細胞，易發(fā)生囊變，鈣化少見，環(huán)形強化是神經(jīng)源性腫瘤重要表現(xiàn)。第15頁/共23頁（T10-12椎管）神經(jīng)源性腫瘤第16頁/共23頁（T12-L1椎管）神經(jīng)鞘瘤并囊變第17頁/共23頁其他部位孤立性纖維瘤第18頁/共23頁（前縱隔）孤立性纖維并惡性變第19頁/共23