肥厚性心肌病經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術

肥厚性心肌病經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術第1頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)病率、病因、病理肥厚性心肌病人群發(fā)病率0.2%，其中1/4為梗阻型半數(shù)是常染色體顯性遺傳，其余病人病因未明心肌重量增加，室腔變小，左室最常累及，室間隔肥厚占一半以上，典型的為不對稱性肥厚第2頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二肥厚性梗阻型心肌病--病理改變正常肥厚性心肌病“

梗阻部位”第3頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二癥狀氣短：因心臟舒張功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足暈厥及前驅(qū)癥狀：因梗阻及回心血量下降致輸出量減少，心律失常可使之加重心悸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、充血性心衰、眩暈、猝死等第4頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二體征望：異常心尖抬舉樣搏動并彌散觸：心尖抬舉感，胸骨左緣3-4肋間收縮期震顫叩：心界擴大聽：P2逆分裂，心尖至胸骨左緣間SM是因梗阻和二尖瓣關閉不全（凡致心臟收縮力增加，動脈阻力下降和回心血量減少的因素均可致心臟雜音增加，反則相反。即激發(fā)試驗）第5頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二輔助檢查ECG：最常見左室肥大勞損，還可見病理性Q波。長程心電圖大部分合并室性心律失常，其中室速占1/3，還有室上速、房顫。X線：左房增大最常見。超聲：—室間隔原>12mm，與左室后壁比>1.0-1.3—二尖瓣前葉收縮期前向運動?！笫伊鞒龅廓M窄—左心室腔變小—左室短軸縮短率>35%，射血分數(shù)>65%—室間隔收縮乏力—二尖瓣關閉不全第6頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變第7頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二肥厚性梗阻型心肌病

超聲心電圖改變第8頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二肥厚性梗阻型心肌病

超聲心動圖改變第9頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二輔助檢查心室造影：心腔變小、二尖瓣返流、乳頭肌肥大，雙室同時可示室間隔肥厚冠狀動脈造影：冠脈多粗大、迂曲，間隔支增粗，肌橋60%心導管測壓：跨左室流出道壓力增高，少部分應激發(fā)出現(xiàn)第10頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二肥厚性梗阻型心肌病左室造影所見舒張期第11頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二肥厚性梗阻型心肌病收縮期壓力變化左室造影第12頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二肥厚性梗阻型心肌病

左心室壓力變化第13頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二自然轉(zhuǎn)歸及預后

大部分自癥狀出現(xiàn)可維持10年左右穩(wěn)定期，成人年病死率3%，兒童約6%，癥狀隨年齡增加而加重。部分病人可發(fā)展為擴張性心肌病，可能為心肌缺血所致。第14頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二死亡原因猝死：占50%，可為該病的首發(fā)表現(xiàn)心衰：占36%中風及其它原因：占14%第15頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二診斷暈厥P2逆分裂，胸骨左緣與心尖間SM，并在激發(fā)試驗后變化超聲室間隔厚≥14mm，與后壁之比≥1.3，SAM征陽性跨LVOT壓差>20mmHg或<20mmHg在激發(fā)試驗后增加第16頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二治療目的是減輕癥狀，預防并發(fā)癥，預防猝死。藥物：β受體阻滯劑、鈣拮抗劑、胺碘酮手術：肥厚室間隔切除、二尖瓣置換、心臟移植介入：—DDD起搏—經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術（PTSMA）1995年Sigwart首次應用于3例病人1997年中國趙林陽等人引進

現(xiàn)全世界總例數(shù)800例左右，中國150例第17頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA適應癥超聲證實為肥厚梗阻性心肌病，室間隔厚度≥15mm癥狀明顯，如勞累性氣急、心絞痛、暈厥導管測LVOT壓差靜態(tài)≥30mmHg，激發(fā)試驗≥70mmHg血管條件允許行消融治療第18頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA非適應癥非梗阻型心肌病無或僅有輕微癥狀不能確定靶血管第19頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二跨LVOT壓差測量方法用端孔導管在左心室與主動脈間測連續(xù)壓力端孔導管置于主動脈瓣上，另一豬尾導管置入左心室內(nèi)，同步測壓，無主動脈瓣疾病時可行穿刺房間隔將導管置于左室，另一導管置于主動脈，同步測壓第20頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二應激壓差的測定方法藥物刺激法：多巴酚丁胺5—20ug/Kg/min或異丙腎上腺素靜點，使心率增加30%早搏刺激法：應固定聯(lián)律間期瓦氏動作第21頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA操作術前臨時起搏支持依PTCA技術沿導絲送入OTW球囊至擬消融間隔支（通常為S1）在靶血管口充盈球囊通過中心腔注入造影劑超聲定位，并觀察心臟雜音及壓差變化確定為靶血管后，經(jīng)中心腔緩慢勻速注入無水酒精，根據(jù)壓差、雜音、心率、心律確定注入量，消融終點為壓差下降≥50%第22頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA術前造影第23頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二APTSMA第24頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二術前造影PTSMA第25頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA術中球囊堵塞第26頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二術后造影PTSMA第27頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA壓力變化術后術前第28頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二術后處理心電監(jiān)護24—48小時若有Ⅲ0AVB，則心電監(jiān)護3—7天Ⅲ0AVB

7天仍不恢復，可置入DDD

起搏器第29頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA評價減少或消除跨LVOT壓差，明顯減輕癥狀，療效可靠死亡率、并發(fā)癥也不多于熟練的手術治療長期隨防癥狀持續(xù)改善，不增加心律失常，猝死及栓塞危險性第30頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二PTSMA標準專家組名單高潤霖、李占全、趙林陽、胡大一、魏盟陳君柱、王寧夫、張明、金元哲、楊躍進喬樹賓、霍勇、吳學思、王人彭、張大東第31頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二術前造影第32頁，共37頁，2023年，2月20日，星期二球囊堵