神經(jīng)病學(xué)重點(diǎn)名詞解釋

神經(jīng)病學(xué)假性球麻痹(pseudobulbarpaslsy)雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損引起舌咽和迷走神經(jīng)麻痹癥狀，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、咽部感覺喪失、咽反射消失。真性球麻痹è由舌咽神經(jīng)，迷走神經(jīng)，副神經(jīng)和舌下神經(jīng)核及其傳出神經(jīng)損傷引起的球麻痹。阿羅瞳孔(Argyll-Robertsonpupil)瞳孔光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在，常見于神經(jīng)梅毒。艾迪瞳孔(Adie’spupil)又稱強(qiáng)直性瞳孔，瞳孔散大，直接和間接對(duì)光反射、瞳孔調(diào)節(jié)會(huì)聚反射可消失或非常遲鈍。猝倒發(fā)作(dropattack)表現(xiàn)為四肢乏力、跌倒，并在極短時(shí)間內(nèi)自行起立，病人不察覺到意識(shí)障礙，為椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA表現(xiàn)。Jackson發(fā)作癇性放電按人體皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序擴(kuò)展稱Jackson發(fā)作。Todd癱瘓癲癇局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后，出現(xiàn)暫時(shí)性肢體無力，可持續(xù)數(shù)min至數(shù)日。Lhermitte征后索病變患者，在屈曲其頸部時(shí)，有一種觸電樣刺痛感沿脊柱向下放射。Horner征C8~T1側(cè)角細(xì)胞損害，產(chǎn)生同側(cè)瞳孔縮小，眼裂變小，眼球內(nèi)陷及同側(cè)面部出汗減少。Beevor征T10損害導(dǎo)致下腹直肌無力，而上腹直肌正常，當(dāng)患者仰臥位用力抬頭時(shí)，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動(dòng)。K-F環(huán)HLD患者由于銅在角膜后彈力層的內(nèi)皮細(xì)胞將中沉積形成褐綠色的K-S環(huán)。“三偏”內(nèi)囊受損時(shí)，出現(xiàn)病變對(duì)策的偏身感覺喪失、偏癱和偏盲。脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)脊髓病變平面以下同側(cè)的上單位癱瘓和深感覺障礙喪失，對(duì)側(cè)的痛溫覺障礙。脊髓休克(spinalshock)當(dāng)脊髓受到嚴(yán)重橫貫性損害時(shí)，表現(xiàn)損害平面以下的弛緩性癱瘓，一切反射消失，與大小便潴留，一般1~6周，休克期的長短與預(yù)后相關(guān)。休克期過后，逐漸進(jìn)入高反射期，表現(xiàn)為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性與反射性尿失禁。丘腦綜合征(DejerineRoussysyndorm)丘腦膝狀體動(dòng)脈阻塞，產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏身感覺消失，伴短暫輕偏癱，經(jīng)一段時(shí)間后感覺恢復(fù)，但出現(xiàn)對(duì)側(cè)彌漫性疼痛，可因各種刺激而陣發(fā)性加劇。延髓外側(cè)綜合征(Wallenbergsyndorm)表現(xiàn)為：=1\*GB3①眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫(前庭核損害)；=2\*GB3②吞咽困難、構(gòu)音困難，同側(cè)軟顎、聲帶癱瘓及咽反射消失(舌咽迷走神經(jīng)疑核受損)；=3\*GB3③同側(cè)面部痛、溫度覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核損害)；=4\*GB3④同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)((繩狀體及脊髓小腦束)；=5\*GB3⑤同側(cè)Horner綜合征(下行交感神經(jīng)受損)；=6\*GB3⑥對(duì)側(cè)偏身痛覺、溫度覺障礙(脊髓丘腦束受損)。延髓內(nèi)側(cè)綜合征(Dejerinesyndorm)產(chǎn)生同側(cè)舌肌麻痹(XII腦神經(jīng)損害)，對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓及觸覺、位置覺、振動(dòng)覺減退或喪失。腦橋上部外側(cè)綜合征表現(xiàn)為：=1\*GB3①眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫(前庭核損害)；=2\*GB3②兩眼向病灶側(cè)水平凝視不能(腦橋側(cè)視中樞損害)；=3\*GB3③同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)(腦橋臂、結(jié)合臂、小腦齒狀核損害)；=4\*GB3④同側(cè)Horner綜合征(下行交感神經(jīng)受損)；=5\*GB3⑤同側(cè)面部感覺障礙(三叉感覺束損害)和對(duì)側(cè)痛覺、溫度覺障礙(脊髓丘腦束損害)；=6\*GB3⑥對(duì)側(cè)下肢身感覺障礙(內(nèi)側(cè)丘系外側(cè)部分損害)。腦橋腹下部綜合征(Millard-Gublersyndorm)橋腦下部腹側(cè)受損，出現(xiàn)患側(cè)眼球不能外展(展神經(jīng)損害)、周圍性面癱(面神經(jīng)核損害)及對(duì)側(cè)中樞性偏癱(椎體束受損)。中腦腹側(cè)部綜合征(Webersyndrome)中腦大腦腳受損，出現(xiàn)病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)中樞性偏癱。閉鎖綜合征(locked-insyndrome)腦橋基底部病變，產(chǎn)生雙側(cè)中樞性癱瘓，感覺和意識(shí)正常，指能用眼球運(yùn)動(dòng)示意，無法說話。去皮層綜合征（decorticatedsyndrome)皮質(zhì)損害較廣泛的缺氧性腦并、腦炎、外商在恢復(fù)過程中皮質(zhì)下中樞及腦干因受損較輕而先恢復(fù)，皮質(zhì)因受損重而仍處于抑制狀態(tài)。無意識(shí)睜閉眼，眼球能活動(dòng)，瞳孔光反射、角膜反射恢復(fù)，四肢肌張力高，病理反射陽性。無動(dòng)性緘默癥（akineticmutism)又稱睜眼昏迷。病變在腦干上部和腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，大腦半球及其傳出通路則無病變。病人能無目的地注視檢查者及周圍的人，似覺醒狀態(tài)，但緘默不語，肢體不能活動(dòng)?！炷X神經(jīng)損害的定位診斷§腦神經(jīng)12對(duì)，為嗅神經(jīng)(I)、視神經(jīng)(II)、動(dòng)眼神經(jīng)(III)、滑車神經(jīng)(IV)、三叉神經(jīng)(V)、展神經(jīng)(VI)、面神經(jīng)(VII)、聽神經(jīng)(VIIII)、舌咽神經(jīng)(IX)、迷走神經(jīng)(X)、副神經(jīng)(XI)、舌下神經(jīng)(XII)。★視神經(jīng)(opticnerve)—=1\*GB4㈠傳導(dǎo)路線視錐、視桿細(xì)胞(I級(jí)神經(jīng)元)視網(wǎng)膜的雙極細(xì)胞(II級(jí)神經(jīng)元)視網(wǎng)膜的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(III級(jí)神經(jīng)元)視神經(jīng)視交叉視束外側(cè)膝狀體內(nèi)囊后肢視輻射紋狀區(qū)。=2\*GB4㈡視力障礙與視野缺損視交叉前的病變?yōu)閱蝹?cè)或雙側(cè)受累；視交叉病變出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲；視束受損出現(xiàn)同相偏盲。=1\*GB2⑴視神經(jīng)=1\*GB3①視神經(jīng)炎：中央部視野缺損。=2\*GB3②顱高壓：周邊部視野缺損。=3\*GB3③癔癥和視覺疲勞：管狀視野。=4\*GB3④視神經(jīng)壓迫性病變：不規(guī)則視野缺損、視神經(jīng)萎縮、全盲。=2\*GB2⑵視交叉(opticchiasma)=1\*GB3①垂體瘤壓迫：雙顳側(cè)偏盲。=2\*GB3②粥樣硬化頸內(nèi)動(dòng)脈壓迫：鼻側(cè)偏盲。=3\*GB2⑶視束(optictract)顳葉腫瘤壓迫引起對(duì)側(cè)視野同向偏盲，偏盲側(cè)瞳孔對(duì)光反應(yīng)消失。=4\*GB2⑷視輻射(opticradiation)=1\*GB3①下部受損：對(duì)側(cè)視野同向上象限盲。=2\*GB3②上部受損：對(duì)側(cè)視野同向下象限盲。=3\*GB3③完全受損：對(duì)側(cè)視野同向偏盲，偏盲側(cè)瞳孔對(duì)光反射在(黃斑回避)。=5\*GB2⑸枕葉視中樞偏盲。=3\*GB4㈢視乳頭異常=1\*GB2⑴視乳頭水腫(papilledema)顱內(nèi)占位性病變、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦膜炎、靜脈竇血栓引起的顱高壓。=2\*GB2⑵視神經(jīng)萎縮(opticatrophy)=1\*GB3①原發(fā)性：視乳頭蒼白、邊界鮮明、篩板清楚，常見于視神經(jīng)受壓、球后視神經(jīng)炎后遺癥、脫髓鞘病、變性病。=2\*GB3②繼發(fā)性：視乳頭蒼白、邊界模糊、不能窺見篩板，常見于視乳頭水腫、視神經(jīng)乳頭炎、視網(wǎng)膜炎?！飫?dòng)眼、滑車、展神經(jīng)—=1\*GB4㈠傳導(dǎo)通路=1\*GB2⑴動(dòng)眼神經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)核、埃-魏核大腦腳間窩海綿竇眶上裂眶內(nèi)下斜肌、內(nèi)直肌、提上瞼肌、上直肌、瞳孔括約肌、睫狀肌。=2\*GB2⑵滑車神經(jīng)滑車神經(jīng)核下丘下方繞大腦腳向前海綿竇眶上裂眶內(nèi)上斜肌。=3\*GB2⑶展神經(jīng)外展神經(jīng)核腦橋下緣海綿竇眶上裂眶內(nèi)外直肌。=2\*GB4㈡眼肌麻痹分核下性(周圍性)、核性、核間性、核上性。=1\*GB2⑴周圍型眼肌麻痹=1\*GB3①動(dòng)眼神經(jīng)麻痹復(fù)視、上瞼下垂、眼球外下方斜視，瞳孔散大，光反射調(diào)節(jié)反射消失，眼球不能向上向內(nèi)運(yùn)動(dòng)，向下受限。=2\*GB3②滑車神經(jīng)麻痹復(fù)視、眼球偏上，向下向內(nèi)受限。=3\*GB3③展神經(jīng)麻痹復(fù)視、內(nèi)斜視。=2\*GB2⑵核型眼肌麻痹=1\*GB3①動(dòng)眼、展神經(jīng)受損對(duì)側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)障礙。=2\*GB3②展神經(jīng)核受損腦干鄰近結(jié)構(gòu)損害。=3\*GB3③動(dòng)眼神經(jīng)核下受損分離性眼肌麻痹。=3\*GB2⑶核間型眼肌麻痹展神經(jīng)受損，眼球水平同向運(yùn)動(dòng)障礙=4\*GB2⑷核上型眼肌麻痹雙眼協(xié)同向上、向下、同向運(yùn)動(dòng)障礙，刺激性病灶向?qū)?cè)偏斜，破壞性病灶向同側(cè)偏斜。=3\*GB4㈢瞳孔改變正常值3~4mm，<2mm縮小，>5mm散大。=1\*GB2⑴瞳孔散大動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。=2\*GB2⑵瞳孔縮小=1\*GB3①單側(cè)縮小：Horner綜合癥，頸上交感神經(jīng)徑路損。=2\*GB3②雙側(cè)縮?。簶蚰X出血，雙側(cè)交感神經(jīng)中樞徑路損害。=3\*GB2⑶瞳孔光反射(lightreflex)光線刺激瞳孔出現(xiàn)縮瞳反應(yīng)。視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視束→中腦頂蓋前區(qū)→兩側(cè)艾-魏核→動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌，受損光反射消失、瞳孔散大。=4\*GB2⑷調(diào)節(jié)反射(accommodationreflex)注視近物體引起內(nèi)直肌收縮及瞳孔縮小。縮瞳喪失(白喉、腦炎)，會(huì)聚喪失(帕金森綜合癥、中腦病變)?！锶嫔窠?jīng)受損—=1\*GB2⑴三叉神經(jīng)損害面感覺障礙、咀嚼肌麻痹，下頜向患側(cè)偏斜。=2\*GB2⑵三叉神經(jīng)核損害感覺障礙或運(yùn)動(dòng)障礙。=3\*GB2⑶三叉神經(jīng)脊束核損害節(jié)段性分離性痛、溫覺消失而觸覺存在。=4\*GB2⑷三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)損害角膜反射消失?！锩嫔窠?jīng)受損—=1\*GB2⑴周圍性面癱患側(cè)額紋變淺或消失，眼裂變大，鼻唇溝變淺，口角下垂并歪向健側(cè)，皺額、皺眉、閉眼、露齒、吹哨、鼓頰動(dòng)作不能。=2\*GB2⑵中樞性面癱對(duì)側(cè)眶部下麻痹?！锫犐窠?jīng)受損—=1\*GB2⑴蝸神經(jīng)受損表現(xiàn)為聽力障礙及耳鳴。=2\*GB2⑵前庭神經(jīng)受損表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫?！镎嫘院图傩郧蚵楸澡b別—=1\*GB3①范圍；=2\*GB3②咽反射；=3\*GB3③舌肌萎縮震顫；=4\*GB3④顫吸反射；=5\*GB3⑤皮質(zhì)功能障礙；=6\*GB3⑥病情；=7\*GB3⑦病因：=1\*GB4㈠真性è=1\*GB3①一側(cè)；=2\*GB3②消失；=3\*GB3③有；=4\*GB3④陰性；=5\*GB3⑤不明顯；=6\*GB3⑥嚴(yán)重，呼吸循環(huán)衰竭；=7\*GB3⑦延髓空洞癥，進(jìn)行性球痹，肌萎縮側(cè)索硬化癥，腦干腫瘤，椎基底動(dòng)脈血栓。=2\*GB4㈡假性è=1\*GB3①雙側(cè)；=2\*GB3②存在；=3\*GB3③無；=4\*GB3④陽性；=5\*GB3⑤明顯，強(qiáng)笑強(qiáng)哭；=6\*GB3⑥吞咽，說話障礙；=7\*GB3⑦腦血管病。§感覺系統(tǒng)功能定位§★感覺的分類—=1\*GB4㈠特殊感覺嗅覺、聽覺、味覺、視覺。=2\*GB4㈡一般感覺=1\*GB2⑴淺感覺痛覺、溫覺、觸覺。=2\*GB2⑵深感覺位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、振動(dòng)覺。=3\*GB2⑶復(fù)合感覺實(shí)體覺、重量覺、定位覺、兩點(diǎn)辨別覺和圖形覺等?！锔杏X的傳導(dǎo)通路—=1\*GB4㈠淺感覺和粗觸覺=1\*GB2⑴皮膚粘膜感受器→后根脊神經(jīng)節(jié)→后角換神經(jīng)元→脊髓灰、白質(zhì)前聯(lián)合交叉→對(duì)側(cè)脊髓丘腦束(前、側(cè))→脊髓丘系→丘腦外側(cè)核換元→丘腦皮質(zhì)束→中央后回。=2\*GB2⑵頭面部淺感受器→三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)→三叉神經(jīng)脊束核換神經(jīng)元→橋腦下部交叉→三叉丘系→丘腦、大腦。=2\*GB4㈡深感覺和精細(xì)觸覺關(guān)節(jié)、肌腱感受器→后根脊神經(jīng)節(jié)→同側(cè)脊髓后束(薄束、楔束)→延髓楔束核(楔狀結(jié)節(jié))、薄束核(棒狀體)換元→延髓交叉→內(nèi)側(cè)丘系→丘腦腹后外側(cè)核換元→丘腦皮質(zhì)束→中央后回§運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能定位§★隨意運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路—=1\*GB2⑴皮質(zhì)脊髓束中央前回大錐體細(xì)胞→內(nèi)囊后肢前2/3→大腦腳中部3/5→延髓錐體交叉→皮質(zhì)脊髓側(cè)束3/5、皮質(zhì)脊髓前束2/5→前角細(xì)胞→前根→脊神經(jīng)→神經(jīng)叢、神經(jīng)干→橫紋肌。=2\*GB2⑵皮質(zhì)腦干束中央前回大錐體細(xì)胞→內(nèi)囊膝部→腦腳1/5(相應(yīng)運(yùn)動(dòng)核交叉)→顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核→顱神經(jīng)→頭面部肌肉。★上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓鑒別—=1\*GB3①癱瘓分布；=2\*GB3②肌張力；=3\*GB3③腱反射；=4\*GB3④病理反射；=5\*GB3⑤肌萎縮；=6\*GB3⑥肌束顫動(dòng)；=7\*GB3⑦神經(jīng)傳導(dǎo)；=8\*GB3⑧失神經(jīng)電位：=1\*GB4㈠上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓=1\*GB3①整個(gè)肢體為主(單癱、偏癱、截癱)；=2\*GB3②增高，痙攣性癱瘓；=3\*GB3③增強(qiáng)；=4\*GB3④有；=5\*GB3⑤無或輕度廢用性萎縮；=6\*GB3⑥無；=7\*GB3⑦正常；=8\*GB3⑧無。=2\*GB4㈡下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓=1\*GB3①肌群為主；=2\*GB3②降低，遲緩性癱瘓；=3\*GB3③減低或消失；=4\*GB3④無；=5\*GB3⑤明顯；=6\*GB3⑥有；=7\*GB3⑦異常；=8\*GB3⑧有。§反射§淺反射是刺激皮膚、粘膜、角膜引起肌肉快速收縮反應(yīng)。包括角膜反射、咽反射、軟腭反射、腹壁反射、提睪反射、肛門反射等。深反射是刺激肌肉、肌腱、骨膜引起肌肉快速收縮反應(yīng)。包括肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈反射、膝反射、踝反射、陣攣。病理反射中樞神經(jīng)受損后出現(xiàn)的異常反應(yīng)，但<1歲的嬰兒可出現(xiàn)病理反射陽性。常見Babinski征、Oppenheim征、Chaddock征、Gordon征、Gonda征、Pussep征。腦膜刺激征頸抵抗、Kernig征、Brudzinski征。脊髓自動(dòng)反射(防御反射或回縮反射)脊髓完全橫貫性損害時(shí)，表現(xiàn)為刺激下肢任何部位均雙側(cè)出現(xiàn)巴氏征和雙下肢回縮。若反應(yīng)更強(qiáng)烈，可合并大小便排空、舉陽、射精、下肢出汗、皮膚發(fā)紅，稱總體反射。§意識(shí)障礙§意識(shí)障礙(disordersofconsciousness)中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)、外環(huán)境的刺激所做出的應(yīng)答反應(yīng)的能力的減退或消失。嗜睡(somnolent)病理性的持續(xù)過度延長的睡眠狀態(tài)。病人可被喚醒，勉強(qiáng)能回答問題和配合檢查。刺激停止又進(jìn)入睡眠?；杷?sopor)較強(qiáng)刺激方可醒來，做簡單模糊的答話，刺激停止后進(jìn)入昏睡。★昏迷(coma)—=1\*GB2⑴淺昏迷無爭眼反應(yīng)，語言喪失，自發(fā)運(yùn)動(dòng)少見；強(qiáng)烈疼痛刺激可見痛苦表情、呻吟、防御動(dòng)作、呼吸加快。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔對(duì)光、眼腦反射均存在。=2\*GB2⑵中昏迷對(duì)外界刺激無反應(yīng)，強(qiáng)烈疼痛刺激或可出現(xiàn)防御反應(yīng)；眼球無運(yùn)動(dòng)，角膜反射減弱，瞳孔對(duì)光反射遲鈍，呼吸減慢或增快。伴有或不伴有四肢強(qiáng)直性伸展。=3\*GB2⑶深昏迷全身肌肉松弛，強(qiáng)烈疼痛刺激不出現(xiàn)逃避反應(yīng)，眼球固定，瞳孔顯著擴(kuò)大，瞳孔對(duì)光、角膜、眼前庭、吞咽、咳嗽反射全部喪失；呼吸不規(guī)則，血壓或有下降，大小便失禁?！煺Z言障礙§構(gòu)音困難指神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病引起的發(fā)音不清而用詞準(zhǔn)確。失語癥(aphasia)神志清楚、意識(shí)正常、發(fā)音和構(gòu)音無障礙的情況下，大腦皮質(zhì)言語功能區(qū)發(fā)生的病變而使說話、聽話、閱讀和書寫能力殘缺或喪失。運(yùn)動(dòng)性失語(Broca失語)左側(cè)額下回后端的蓋部及三角部皮質(zhì)及語言運(yùn)動(dòng)中樞病變引起。患者不能說話，能理解別人語言，也能理解書寫的文字，但不能正確讀出。感覺性失語(Wernicke失語)左側(cè)聶上回后部病變引起。患者不能理解別人語言，自己說話流利，內(nèi)容失常，用辭欠當(dāng)，答非所問。能書寫但內(nèi)容有錯(cuò)誤遺漏，抄寫不受影響。命名性失語遺忘性失語。左側(cè)聶中及聶下回后部(37區(qū))病變引起?；颊邔?duì)物品和人名的稱呼能力喪失，但能敘述某物如何使用，也能對(duì)別人稱呼該物名稱對(duì)錯(cuò)做判斷?！炷X血管疾病§腦梗死(cerebralinfarction)又稱缺血性腦卒中，是各種原因?qū)е履X動(dòng)脈血流中斷，局部腦組織發(fā)生缺氧缺血姓壞死，而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損。腦栓塞(cerebralembolism)指血液中各種栓子進(jìn)入腦動(dòng)脈阻塞血流，當(dāng)側(cè)支循環(huán)不能及時(shí)代償時(shí)，出現(xiàn)腦組織缺血性壞死，并伴隨相應(yīng)腦功能障礙。多見于風(fēng)濕心瓣膜病和非風(fēng)濕性房顫?！锒虝盒阅X缺血發(fā)作(transientischemicattack,TIA)—指腦動(dòng)脈一過性供血不足引起短暫發(fā)作的局灶性腦功能障礙，即尚未發(fā)生腦梗死的一過性腦缺血。=1\*GB4㈠臨床表現(xiàn)多發(fā)生于50歲以上，有動(dòng)脈硬化、高血壓、冠心病患者；起病急，癥狀多在2min內(nèi)發(fā)展至高峰，常反復(fù)發(fā)作，持續(xù)2~20min，24h內(nèi)完全恢復(fù)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀。=1\*GB2⑴頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA短暫性偏側(cè)或單側(cè)肢體無力、麻木，同相偏盲、單眼一過性失明，發(fā)生在優(yōu)勢半球可有失語。=2\*GB2⑵椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA眩暈、復(fù)視、平衡失調(diào)和吞咽困難；可有交叉性癱瘓、肢體無力或感覺障礙；可有猝倒發(fā)作或一過性意識(shí)障礙。=2\*GB4㈡輔檢=1\*GB2⑴CT、MRI顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、局部缺血性改變、陳舊性梗死灶。=2\*GB2⑵B超有助于發(fā)現(xiàn)頸部大動(dòng)脈狹窄或心源性栓子來源。=3\*GB2⑶TCD顱內(nèi)大動(dòng)脈狹窄所致血流速度改變、微栓子子流經(jīng)腦動(dòng)脈。=4\*GB2⑷SPECT、PET局部腦血流量變少和腦代謝率降低。=3\*GB4㈢治療目的為預(yù)防其發(fā)展為腦梗死。=1\*GB2⑴藥物治療抗凝(肝素、華法林)、抗血小板凝集(阿司匹林)、擴(kuò)血管(罌粟堿、倍他司丁)、鈣離子拮抗劑(尼莫地平)、中藥活血化瘀。=2\*GB2⑵手術(shù)治療血管內(nèi)介入手術(shù)置入血管內(nèi)支架、頸動(dòng)脈內(nèi)剝除術(shù)。=3\*GB2⑶病因治療治療心臟病變、調(diào)整血壓等都有助于防止TIA再發(fā)?！飫?dòng)脈缺血性腦梗死(arterothromboticcerebralinfarction)—在腦動(dòng)脈粥樣硬化等病變的基礎(chǔ)上形成管腔內(nèi)血栓，導(dǎo)致局部腦組織缺氧缺血壞死，出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。多見于有動(dòng)脈粥樣硬化高血壓、糖尿病或冠心病史的老年人，常在安靜或睡眠時(shí)起病。=1\*GB4㈠頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)腦梗臨床表現(xiàn)=1\*GB2⑴頸內(nèi)動(dòng)脈血栓形成對(duì)側(cè)偏癱、同相偏盲、偏身感覺障礙、失語、同側(cè)Honer征、頸部高調(diào)血管雜音。=2\*GB2⑵大腦中動(dòng)脈血栓形成=1\*GB3①皮質(zhì)支閉塞：中樞性偏癱、偏身感覺障礙，以頭面部和上肢為重，向?qū)?cè)凝視麻痹或空間忽視，優(yōu)勢半球受損可有運(yùn)動(dòng)性或感覺性失語。=2\*GB3②中央支閉塞：對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙，無皮質(zhì)功能損害癥狀。=3\*GB2⑶大腦前動(dòng)脈血栓形成對(duì)側(cè)偏癱和偏身感覺障礙，下肢重于上肢；可伴大小便失禁、精神癥狀。=2\*GB4㈡椎-基動(dòng)脈系統(tǒng)腦梗臨床表現(xiàn)=1\*GB2⑴椎-基底動(dòng)脈血栓形成交叉性癱瘓或感覺障礙、雙側(cè)運(yùn)動(dòng)或感覺功能缺失、小腦功能障礙、眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙、偏盲或皮質(zhì)盲，還可出現(xiàn)Honer征、眼球震顫、構(gòu)音困難、聽覺障礙等。=2\*GB2⑵大腦后動(dòng)脈血栓形成=1\*GB3①皮質(zhì)支閉塞：對(duì)側(cè)偏盲，黃斑回避或其它視覺障礙。=2\*GB3②中央支閉塞：表現(xiàn)為丘腦綜合征，對(duì)側(cè)偏身感覺減退、感覺異常、丘腦性疼痛和椎體外系癥狀。=3\*GB2⑶小腦梗死急性小腦損害表現(xiàn)，偏側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、肌張力降低、平衡障礙、眼球震顫、眩暈、嘔吐、頭痛、意識(shí)障礙等。=3\*GB4㈢輔助檢查=1\*GB2⑴CT發(fā)病24h后呈邊界不清低密度灶；2周后呈等密度灶；5周后呈邊界清楚的低密度灶。=2\*GB2⑵MRI發(fā)病6~12h后示T1低信號(hào)、T2高信號(hào)梗死灶。=4\*GB4㈣急性期治療應(yīng)積極搶救，極早恢復(fù)血流是治療的關(guān)鍵。=1\*GB2⑴一般治療維持呼吸功能、調(diào)整血壓、控制血糖、控制體溫、預(yù)防并發(fā)癥、營養(yǎng)支持。=2\*GB2⑵溶栓治療起病3h內(nèi)為最佳時(shí)間，常用tPA、UK、SK等。=1\*GB3①適應(yīng)征<75歲、癱瘓肢體肌力3級(jí)以下、無明顯意識(shí)障礙、用藥時(shí)血壓<180/110mmHg者。=2\*GB3②禁忌征有出血傾向、CT檢查可見腦部大片低密度灶、深昏迷、嚴(yán)重心肝腎疾病者。=3\*GB2⑶其它降纖治療，抗凝、血小板凝集治療，血液稀釋療法，擴(kuò)血管治療，脫水降顱壓，腦保護(hù)治療，高壓氧艙療法，中醫(yī)中藥治療及外科治療等。★腔隙性腦梗死(lacunarinfarction)—發(fā)生在大腦半球深部或腦干的小灶性梗死，多由高血壓所致的腦內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈硬化引起。多見于>65歲，有高血壓病史者。=1\*GB4㈠臨床表現(xiàn)與病灶部位有關(guān)，在內(nèi)囊、橋腦等上、下行神經(jīng)纖維集中處，表現(xiàn)為相應(yīng)的腔隙綜合征：=1\*GB2⑴純運(yùn)動(dòng)性偏癱病灶在內(nèi)囊，表現(xiàn)為同側(cè)面部、肢體癱瘓；在橋腦，表現(xiàn)為上肢為主的偏癱。=2\*GB2⑵純感覺性卒中病灶在丘腦腹后核。偏側(cè)軀體感覺異常，表現(xiàn)為麻木、刺痛等，主觀感覺重。=3\*GB2⑶感覺運(yùn)動(dòng)性卒中病灶在丘腦、內(nèi)囊、放射冠。表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱和偏身感覺障礙。=4\*GB2⑷共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱病灶在橋腦基底部。表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體無力，下肢尤甚，患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。=5\*GB2⑸構(gòu)音困難-手笨拙綜合征病灶在橋腦基底部或內(nèi)囊膝部。表現(xiàn)為構(gòu)音困難和上肢精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙?！锬X出血(cerebralhemorrhage)—指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，常由高血壓性腦內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈硬化引起。=1\*GB4㈠診斷50歲以上中老年高血壓患者在活動(dòng)中或激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病，出現(xiàn)偏癱、失語等局灶性神經(jīng)缺失癥狀，應(yīng)首先考慮腦出血。=2\*GB4㈡臨床表現(xiàn)常見于>50歲，有高血壓病史者，在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生，數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)高峰，全腦癥狀明顯。=1\*GB2⑴殼核出血(內(nèi)囊外側(cè)型出血)對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙和同相偏盲，位于優(yōu)勢半球可有失語。=2\*GB2⑵丘腦出血(內(nèi)囊內(nèi)側(cè)型出血)偏癱、偏身感覺障礙和同相偏盲；可有瞳孔改變、意識(shí)障礙、錐體外系癥狀、丘腦性失語等。=3\*GB2⑶腦葉出血表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征、局灶癥狀、抽搐等。=1\*GB3①額葉偏癱、Broca失語、摸索。=2\*GB3②顳葉Wernicke失語、精神癥狀。=3\*GB3③枕葉視野缺損。=4\*GB3④頂葉偏身感覺障礙、空間構(gòu)想障礙。=4\*GB2⑷腦橋出血=1\*GB3①大量：昏迷，針尖樣瞳孔，嘔吐，中樞性高熱，中樞性呼吸困難，眼球浮動(dòng)，四肢癱，去大腦強(qiáng)直發(fā)作，多在48小時(shí)內(nèi)死亡。=2\*GB3②小量：交叉性癱瘓，共濟(jì)失調(diào)性偏癱，雙眼向病灶側(cè)凝視或核間性眼肌麻痹。=5\*GB2⑸中腦出血=1\*GB3①輕癥：一側(cè)或雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)不全癱瘓，Weber綜合征。=2\*GB3②重癥：深昏迷，四肢弛緩性癱，迅速死亡。=6\*GB2⑹小腦出血發(fā)病初期有眩暈、嘔吐、枕部頭痛、平衡障礙，無肢體癱瘓。=1\*GB3①輕癥一側(cè)肢體笨拙，行動(dòng)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)，眼震，無癱瘓。=2\*GB3②重癥雙眼向病灶對(duì)側(cè)凝視，吞咽發(fā)聲困難，錐體束征，一側(cè)瞳孔縮小，光反應(yīng)遲鈍，腦干受壓表現(xiàn)，甚至枕大孔疝。=7\*GB2⑺腦室出血=1\*GB3①少量：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，無意識(shí)障礙和局灶癥狀。=2\*GB3②大量：昏迷，頻繁嘔吐，針尖樣瞳孔，分離性斜視或眼球浮動(dòng)，四肢弛緩性癱瘓，去大腦強(qiáng)直。=3\*GB4㈢急性期治療=1\*GB2⑴一般治療保持安靜、臥床休息；監(jiān)測生命體征；維持水電解質(zhì)平衡，注意營養(yǎng)。=2\*GB2⑵對(duì)癥支持治療脫水降顱內(nèi)壓、調(diào)控血壓、應(yīng)用止血?jiǎng)┖湍獎(jiǎng)?、防治并發(fā)癥。=3\*GB2⑶手術(shù)治療適用于出血量大，小腦、丘腦出血量>10ml或血腫直徑>3cm者，殼核出血量>30ml，或廬內(nèi)壓明顯增高，保守治療無效者。可采腦室引流術(shù)、鉆顱穿刺吸引術(shù)、開顱血腫清除術(shù)?！镏刖W(wǎng)膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage)—多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂的急性出血性腦血管病。最常見的病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤，其次為腦動(dòng)靜脈畸形。血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，稱原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。=1\*GB4㈠診斷突發(fā)劇烈頭痛伴惡心、嘔吐，有腦膜刺激征，眼底見玻璃體下出血，頭顱CT是蛛網(wǎng)膜下腔積血或CSF均勻血性，則可確診。=2\*GB4㈡臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及血性腦脊液。伴短暫意識(shí)障礙、項(xiàng)背部或下肢痛、畏光。眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血、視乳頭水腫或玻璃體下出血；可有局灶性癥狀、精神癥狀。=3\*GB4㈢并發(fā)癥再出血、腦積水、腦動(dòng)脈痙攣、上消化道出血、發(fā)熱。=4\*GB4㈣治療原則：控制繼續(xù)出血、防治遲發(fā)性腦血管痙攣、去除病因和防止復(fù)發(fā)。=1\*GB2⑴一般治療監(jiān)護(hù)及加強(qiáng)護(hù)理、絕對(duì)臥床4~6周、保持安靜、補(bǔ)液及營養(yǎng)支持。=2\*GB2⑵對(duì)癥支持治療止血、脫水降顱壓、腦脊液置換療法。=3\*GB2⑶病因治療因動(dòng)脈瘤或血管畸型破裂所致者，應(yīng)早期手術(shù)，以去除病因。=4\*GB2⑷并發(fā)癥治療防治再出血、防治腦血管痙攣?！锔餍湍X卒中鑒別—=1\*GB3①年齡=2\*GB3②病因=3\*GB3③誘因=4\*GB3④起病=5\*GB3⑤起病時(shí)血壓=6\*GB3⑥好發(fā)部位=7\*GB3⑦全腦癥狀=8\*GB3⑧眼底變化=9\*GB3⑨瞳孔變化⑩局灶性腦損害eq\o\ac(○,11)腦膜刺激征eq\o\ac(○,12)頭顱CTeq\o\ac(○,13)腦DSAeq\o\ac(○,14)CSF：=1\*GB4㈠動(dòng)脈血栓性腦梗=1\*GB3①>60歲；=2\*GB3②腦動(dòng)脈粥樣硬化；=3\*GB3③血流慢、血壓↓；=4\*GB3④緩(h~d)；=5\*GB3⑤正?；颉?；=6\*GB3⑥腦內(nèi)各大動(dòng)脈分支；=7\*GB3⑦無或輕；=8\*GB3⑧動(dòng)脈硬化；=9\*GB3⑨無；⑩有；eq\o\ac(○,11)無；eq\o\ac(○,12)低密度灶；eq\o\ac(○,13)大動(dòng)脈閉塞或狹窄。=2\*GB4㈡腦栓塞=1\*GB3①青壯年；=2\*GB3②風(fēng)心；=3\*GB3③無或激動(dòng)、活動(dòng)；=4\*GB3④最急(s或min)；=5\*GB3⑤正常；=6\*GB3⑥大腦中動(dòng)脈；=7\*GB3⑦有，短暫；=8\*GB3⑧動(dòng)脈栓塞；=9\*GB3⑨無；⑩有；eq\o\ac(○,11)無；eq\o\ac(○,12)低密度灶內(nèi)可有出血；eq\o\ac(○,13)大動(dòng)脈閉塞。=3\*GB4㈢腔隙性腦梗=1\*GB3①>65歲；=2\*GB3②高血壓腦動(dòng)脈硬化；=3\*GB3③血流慢、血壓↓；=4\*GB3④急(min或h)；=5\*GB3⑤正?；颉?6\*GB3⑥腦內(nèi)穿通動(dòng)脈；=7\*GB3⑦無；=8\*GB3⑧動(dòng)脈硬化；=9\*GB3⑨無；⑩有；eq\o\ac(○,11)無；eq\o\ac(○,12)<1.5cm低密度灶；eq\o\ac(○,13)大動(dòng)脈通暢。=4\*GB4㈣腦出血=1\*GB3①50~65歲；=2\*GB3②高血壓腦動(dòng)脈硬化；=3\*GB3③情緒激動(dòng)、活動(dòng)；=4\*GB3④急(min或h)；=5\*GB3⑤↑↑；=6\*GB3⑥腦內(nèi)穿通動(dòng)脈；=7\*GB3⑦持續(xù)較重；=8\*GB3⑧動(dòng)脈硬化或視網(wǎng)膜出血；=9\*GB3⑨患側(cè)散大；⑩有；eq\o\ac(○,11)有；eq\o\ac(○,12)高密度灶；eq\o\ac(○,13)大動(dòng)脈通暢；eq\o\ac(○,14)血性(洗肉水樣)。=5\*GB4㈤蛛網(wǎng)膜下腔出血=1\*GB3①中青年；=2\*GB3②動(dòng)脈瘤、血管畸形；=3\*GB3③情緒激動(dòng)、活動(dòng)；=4\*GB3④急(min)；=5\*GB3⑤正常或↑；=6\*GB3⑥腦底動(dòng)脈環(huán)附近血管；=7\*GB3⑦有；=8\*GB3⑧玻璃體后出血；=9\*GB3⑨患側(cè)散大；⑩無；eq\o\ac(○,11)有；eq\o\ac(○,12)蛛網(wǎng)膜下腔高密度影；eq\o\ac(○,13)動(dòng)脈瘤或血管畸型；eq\o\ac(○,14)均勻血性。§癲癇§癲癇(epilepsy)是一組由不同病因引起的慢性腦部疾病，以大腦神經(jīng)元過度放電所致的暫時(shí)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常為特征，反復(fù)發(fā)作。可表現(xiàn)為不同程度運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)障礙。癲癇持續(xù)狀態(tài)(epilepticstatus)癲癇連續(xù)多次發(fā)作，在發(fā)作間隙期意識(shí)未能恢復(fù)者；一次癲癇發(fā)作持續(xù)>30min者?！锇d癇診斷—首先要確定是否為癲癇發(fā)作，其次確定發(fā)作類型，最后是確定病因?！锇d癇分類和臨床表現(xiàn)—=1\*GB4㈠部分性發(fā)作=1\*GB2⑴單純部分性發(fā)作患者意識(shí)存在，異常放電局限于皮質(zhì)內(nèi)。=1\*GB3①運(yùn)動(dòng)性局部肢體陣孿和強(qiáng)直，Jackson發(fā)作，Todd癱瘓。=2\*GB3②感覺性一麻木、刺痛、幻聽、幻視、幻嗅、眩暈等。=3\*GB3③精神性遺忘癥、情感異常、錯(cuò)覺、復(fù)雜幻覺。=4\*GB3④自律性上腹部不適、嘔吐、煩渴、尿失禁等。=2\*GB2⑵復(fù)雜部分性發(fā)作源于顳葉或額葉眶部的癇性活動(dòng)在邊緣系統(tǒng)中播散。先有各種精神癥狀或特殊感覺癥狀，繼出現(xiàn)意識(shí)障礙或自動(dòng)癥和遺忘。=3\*GB2⑶繼發(fā)性全身性強(qiáng)直-陣孿發(fā)作可由單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)展而來，也可起病即為全身性強(qiáng)直-陣孿發(fā)作。先有提示腦損害的依據(jù)，姿勢性發(fā)作、旋轉(zhuǎn)性發(fā)作等。=2\*GB4㈡全身性發(fā)作=1\*GB2⑴失神發(fā)作表現(xiàn)為突然發(fā)生和中止的意識(shí)喪失，部分患者伴肌陣攣和自動(dòng)癥表現(xiàn)。腦電圖示雙側(cè)對(duì)稱的3Hz棘-慢復(fù)合波。=2\*GB2⑵全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作表現(xiàn)為意識(shí)喪失和全身對(duì)稱性抽搐。發(fā)作時(shí)患者雙眼上竄，神智不清，全身肌肉強(qiáng)直性收縮，接著出現(xiàn)間歇痙攣，頻率漸慢，直至抽搐中止，肌肉放松。發(fā)作期間心率加快，血壓升高，唾液和支氣管分泌物增多，瞳孔擴(kuò)大、光反射消失，伴口唇發(fā)紫等。=3\*GB2⑶肌陣攣發(fā)作突然、短暫、快速的肌肉收縮，可全身性或局限性。腦電圖示多棘-慢或棘-慢波。=4\*GB2⑷強(qiáng)直性發(fā)作四肢肌肉的強(qiáng)直性收縮，肢體直伸，頭、眼偏向一側(cè)，可伴瞳孔散大等。=5\*GB2⑸陣攣性發(fā)作全身性的肌肉陣攣。=6\*GB2⑹失張力發(fā)作肌張力突然消失，導(dǎo)致頭或肢體下垂。★癲癇治療—病因治療、藥物治療、手術(shù)治療。=1\*GB4㈠發(fā)作期間的治療=1\*GB2⑴藥物選擇=1\*GB3①部分性發(fā)作：卡馬西平(首選)、苯妥因鈉、苯巴比妥、丙戊酸鈉。=2\*GB3②全身性發(fā)作：首選丙戊酸鈉；大發(fā)作次選苯妥因鈉、苯巴比妥；失神發(fā)作次選乙琥胺、氯硝安定。=2\*GB2⑵治療要點(diǎn)盡量為單藥治療，由小劑量開始，以最小的劑量控制癲癇發(fā)作；聯(lián)合用藥需考慮AEDs作用機(jī)制、副作用及相互作用；需長期堅(jiān)持用藥。=3\*GB2⑶停藥指征在完全控制發(fā)作3~5年后，才考慮減藥，逐步停藥時(shí)間不少于1年。=2\*GB4㈡癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療=1\*GB2⑴一般處理保持呼吸道暢通，給氧、吸氮；監(jiān)護(hù)，注意水、電解質(zhì)、酸堿平衡；消除病因；控制感染。=2\*GB2⑵控制發(fā)作安定(首選)、苯妥英鈉靜滴，或10％水化氯醛灌腸，也可用氯硝安定針、德巴金注射液、利多卡因針等。=3\*GB2⑶維持治療發(fā)作控制后，苯巴比妥肌注8h/次，同時(shí)鼻飼卡馬西平或本妥英鈉，待其穩(wěn)定后可逐漸停止肌注苯巴比妥?！爝\(yùn)動(dòng)障礙疾病§亨廷頓舞蹈病(Huntingtondisease,HD)一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)變性疾病。表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性地舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)、人格改變及癡呆，多在中老年后發(fā)病，發(fā)病后10~20年死亡。CT和MRI示尾狀核萎縮?！锱两鹕?Parkinson’sdisease,PD)—一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，由于多巴胺的缺乏而出現(xiàn)臨床癥狀。臨床主要表現(xiàn)為震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩及姿勢障礙。常見于中老年人。=1\*GB4㈠臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢障礙。=1\*GB2⑴震顫靜止性震顫、姿勢性震顫。=2\*GB2⑵強(qiáng)直鉛管樣或齒輪樣強(qiáng)直、日落現(xiàn)象、路標(biāo)現(xiàn)象。=3\*GB2⑶運(yùn)動(dòng)障礙始動(dòng)困難、面具臉、慌張步態(tài)、書寫困難或?qū)懽诌^小、流涎或吞咽困難。=4\*GB2⑷其它睡眠障礙、焦慮或抑郁、認(rèn)知功能障礙、疼痛、麻木、尿頻、便秘等。=2\*GB4㈡輔檢=1\*GB3①CSF：DA的代謝產(chǎn)物HVA和5-HT的代謝產(chǎn)物5-HIAA降低。=2\*GB3②MRI：黑質(zhì)變薄或消失。=3\*GB3③PET：殼核和尾狀核的放射性聚集減低。=3\*GB4㈢治療目的：減輕癥狀，延緩進(jìn)程，提高生存質(zhì)量。應(yīng)根據(jù)病人個(gè)體情況選擇有效治療方法：=1\*GB2⑴神經(jīng)保護(hù)治療通過保護(hù)黑質(zhì)中尚存活的神經(jīng)元以減慢疾病進(jìn)展。常用MOA抑制劑(司來吉蘭)、抗組胺能藥物、營養(yǎng)神經(jīng)因子、免疫調(diào)節(jié)劑等。=2\*GB2⑵非多巴胺藥物治療抗膽堿能藥物、金剛烷胺等。=3\*GB2⑶多巴胺藥物治療提高黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)已降低的DA水平，減輕或逆轉(zhuǎn)已出現(xiàn)的功能障礙。常用左旋多巴及其復(fù)方劑、多巴胺受體激動(dòng)劑、兒茶酚胺甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑等。=4\*GB2⑷外科治療重建性手術(shù)(細(xì)胞移植、基因治療)、破壞性手術(shù)(蒼白球毀損術(shù)、丘腦毀損術(shù)、深部腦刺激術(shù))。=5\*GB2⑸左旋多巴副反應(yīng)=1\*GB3①癥狀波動(dòng)：隨服藥時(shí)間延長，藥效減低，出現(xiàn)劑末運(yùn)動(dòng)不能和突發(fā)性僵直，持續(xù)數(shù)min后又突然可以運(yùn)動(dòng)，稱開-關(guān)現(xiàn)象。異動(dòng)癥：表現(xiàn)為口、舌、面及頸部異常舞蹈樣或手足徐動(dòng)，或陣攣性運(yùn)動(dòng)異常。★肝豆?fàn)詈俗冃?heptaolenticulardegeneration,HLD)—又稱Wilsondisease，為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。=1\*GB4㈠臨床表現(xiàn)震顫、強(qiáng)直、肌張力障礙和神經(jīng)癥狀，有K-F環(huán)及肝病。=2\*GB4㈡輔檢血清銅藍(lán)蛋白下降，24h尿銅排出增加。=3\*GB4㈢治療減少銅吸收(低銅飲食、給予硫酸鋅)、增加銅排出(D-青霉胺等)、癥狀治療、中藥治療、手術(shù)肝移植等。§重癥肌無力§重癥肌無力(myatheniagravis,MG)由于自身免疫導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病。表現(xiàn)為受累骨骼肌易疲勞，活動(dòng)后加劇，休息后減輕?！镏匕Y肌無力臨床表現(xiàn)及分型—=1\*GB4㈠癥狀具波動(dòng)性，受累肌肉活動(dòng)后無力明顯加重，休息后減輕，晨重暮輕。=1\*GB2⑴眼外肌受累最先受累。眼瞼下垂、斜視和復(fù)視。=2\*GB2⑵面肌受累皺紋減少，表情動(dòng)作無力。=3\*GB2⑶延髓肌肉受累吞咽困難、飲水嗆咳、語音低微。=4\*GB2⑷頸肌及四肢近端肌群受累屈頸抬頭無力、四肢乏力。=2\*GB4㈡Osserman分型=1\*GB2⑴I.眼肌型眼外肌受累。=2\*GB2⑵IIA.輕度全身型開始累及四肢和延髓肌肉。=3\*GB2⑶IIB.中度全身型四肢肌群中度受累。=4\*GB2⑷III.重度激進(jìn)型起病急，延髓肌肉無力和肌無力危象。=5\*GB2⑸IV.遲發(fā)重癥型隱匿起病，出現(xiàn)延髓麻痹和呼吸及麻痹，預(yù)后差。=6\*GB2⑹V.肌萎縮型起病半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮。=3\*GB4㈢危象各型患者因急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力而不能維持正常換氣功能，分3種：=1\*GB2⑴肌無力危象(myastheniccrisis)疾病本身發(fā)展所致，靜注騰喜龍或新斯的明暫見好轉(zhuǎn)。=2\*GB2⑵膽堿能危象(cholinergiccrisis)抗膽堿酯酶藥物過量所致，伴瞳孔縮小、出汗、唾液增多等副作用，騰喜龍或新斯的明實(shí)驗(yàn)無改變和加重。=3\*GB2⑶反拗性危象(brittlecrisis)服用抗膽堿酯酶藥物期間并人突然對(duì)藥物失去反應(yīng)，騰喜龍或新斯的明實(shí)驗(yàn)無改變?！镏匕Y肌無力輔檢—=1\*GB2⑴疲勞試驗(yàn)病肌短時(shí)間內(nèi)反復(fù)收縮后出現(xiàn)無力，休息后恢復(fù)正常者為陽性。=2\*GB2⑵抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)靜注騰喜龍或新斯的明，癥狀緩解者為陽性。=3\*GB2⑶重復(fù)電刺激低頻重復(fù)刺激尺神經(jīng)、面神經(jīng)或腋神經(jīng)，第4或第5波幅與第1波幅遞減幅度>10%為陽性。=4\*GB2⑷AchR-Ab測定對(duì)同一病人，AchR-Ab滴度越高，肌無力越明顯?！镏匕Y肌無力治療—避免疲勞，忌用妨礙神經(jīng)-接頭傳遞功能的藥物。=1\*GB2⑴胸腺摘除對(duì)胸線增生或胸腺瘤患者應(yīng)考慮手術(shù)治療。=2\*GB2⑵藥物治療皮質(zhì)類固醇、免疫抑制劑(硫唑嘌呤)、抗膽堿酯酶藥物(新斯的明等)。=3\*GB2⑶血漿置換法應(yīng)用正常人血漿置換重癥肌無力患者血漿以去除血液中抗體的作用。效果僅維持1周。=4\*GB2⑷淋巴細(xì)胞置換法=5\*GB2⑸危象的搶救一但發(fā)生呼吸及麻痹，應(yīng)立即氣管插管和加壓人工呼吸，必要時(shí)行氣管切開，應(yīng)用人工呼吸機(jī)輔助呼吸。§脊髓疾病§★脊髓損害定位—=1\*GB4㈠縱向定位=1\*GB2⑴深反射的定位上肢反射平面C5~C6；肱三頭肌反射C7~C8；下肢膝反射L2~L4；跟腱反射L5~S1，踝反射S1~2。=2\*GB2⑵特殊的癥狀或體征定位=1\*GB3①高位頸段(C1~C4)C3~C5損害出現(xiàn)膈肌癱瘓，呼吸困難，并可有三叉神經(jīng)脊束核損害出現(xiàn)面部痛溫覺喪失，副神經(jīng)損害出現(xiàn)斜方肌及胸鎖乳突肌癱瘓。=3\*GB2⑶=4\*GB2⑷=2\*GB3②頸膨大(C5~T2)C8~T1側(cè)角損害產(chǎn)生同側(cè)Horner氏三聯(lián)征。=3\*GB3③胸段(T3~T12)T10損害導(dǎo)致下腹直肌無力，而上腹直肌正常，產(chǎn)生Beevor征。=4\*GB3④腰彭大(S1~S2)S1~S3損害產(chǎn)生陽痿。=5\*GB3⑤圓錐(S3~S5和尾節(jié))真性尿失禁及馬鞍區(qū)感覺障礙。=6\*GB3⑥馬尾(L2以下神經(jīng)根)嚴(yán)重會(huì)陰部或下肢的根痛。=3\*GB2⑶感覺段的定位三角肌為C5~C6；T4乳頭平面；T6劍突水平；T10平臍；T12為腹股溝水平。=1\*GB3①上腹壁反射T7~T8。=2\*GB3②中腹壁反射T9~T10。=3\*GB3③下腹壁反射T11~T12。=2\*GB4㈡橫向定位=1\*GB2⑴髓內(nèi)病變因直接侵犯神經(jīng)組織，癥狀出現(xiàn)早，如癱瘓或無力與小便障礙出現(xiàn)早，而根痛不明顯。=2\*GB2⑵髓外硬膜外病變因硬脊膜阻擋，發(fā)展慢，出現(xiàn)小便障礙癥狀較遲，但根痛常有。=3\*GB2⑶髓外膜內(nèi)病變癥狀與體征介于上述兩者之間但根痛早而重?！锛顾钃p害臨床表現(xiàn)—=1\*GB4㈠運(yùn)動(dòng)障礙=1\*GB2⑴前角和前根受損下單位癱(遲緩性癱瘓)，如進(jìn)行性脊肌萎縮癥。=2\*GB2⑵錐體束受損上單位癱(痙攣性癱瘓)，如原發(fā)性側(cè)索硬化。=3\*GB2⑶前角和錐體束均受損上單位癱、下單位癱的混和癥狀，如肌萎縮側(cè)索硬化。=2\*GB4㈡感覺障礙=1\*GB2⑴后角損害節(jié)段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺障礙，而深感覺與觸覺保留。=2\*GB2⑵后根損害深淺感覺均損害。=3\*GB2⑶后索損害因深感覺障礙產(chǎn)生感覺性共濟(jì)失調(diào)，主訴常有行走不穩(wěn)如踩棉花樣。=4\*GB2⑷白質(zhì)前連合損害痛溫覺損害而觸覺保留，產(chǎn)生感覺分離，常見脊髓空洞征。=5\*GB2⑸脊髓丘腦束損害病變平面以下對(duì)側(cè)皮膚痛、溫覺減退或消失，深感覺、觸覺仍保留。=3\*GB4㈢植物神經(jīng)癥狀膀胱、直腸括約肌障礙引起大、小便失禁或潴留。也可有發(fā)汗、皮膚顏色的改變。=4\*GB4㈣脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)脊髓病變平面以下同側(cè)的上單位癱瘓和深感覺障礙喪失，對(duì)側(cè)的痛溫覺障礙。=5\*GB4㈤脊髓休克(spinalshock)當(dāng)脊髓受到嚴(yán)重橫貫性損害時(shí)，表現(xiàn)損害平面以下的弛緩性癱瘓，一切反射消失，與大小便潴留，一般1~6周，休克期的長短與預(yù)后相關(guān)。休克期過后，逐漸進(jìn)入高反射期，表現(xiàn)為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性與反射性尿失禁。★急性脊髓炎(acutemyelitis)—為脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害。=1\*GB4㈠診斷根據(jù)起病急，病前有感染史或疫苗接種史，有杰攤、傳導(dǎo)束型感覺障礙和大小便功能障礙并結(jié)合腦脊液檢查。=2\*GB4㈡臨床表現(xiàn)起病急，病變以下運(yùn)動(dòng)、感覺與自主神經(jīng)功能障礙，一般局限于數(shù)個(gè)節(jié)段；表現(xiàn)為截癱，大小便潴留(呈無張力性神經(jīng)原性膀胱)，可有病變部位根痛或束帶感。=3\*GB4㈢輔助檢查=1\*GB2⑴腰穿壓頸通暢，壓力輕度升高，白細(xì)胞一般10~100×106/L，淋巴為主，蛋白輕度升高。=2\*GB2⑵MRI受損節(jié)段增粗，可有髓內(nèi)斑點(diǎn)狀的長T1、T2信號(hào)。=4\*GB4㈣治療=1\*GB2⑴藥物治療=1\*GB3①急性期激素治療對(duì)減輕水腫有幫助，可用強(qiáng)的松靜滴，約10天后改口服。=2\*GB3②抗菌素及大劑量維生素B族、VitC的應(yīng)用。=3\*GB3③血管擴(kuò)張藥如丹參、煙酸及尼可林。=2\*GB2⑵護(hù)理與康復(fù)預(yù)防褥瘡與肢體按摩鍛煉。★脊髓壓迫癥(spinalcordcompression)—是由于椎管內(nèi)的占位性病變引起脊髓受壓的臨床綜合征。病變進(jìn)行性發(fā)展，導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫傷害和椎管阻塞。=1\*GB4㈠臨床表現(xiàn)逐漸出現(xiàn)從根痛到脊髓部位受壓及脊髓截癱的過程。=1\*GB2⑴神經(jīng)根癥狀髓外壓迫的最早癥狀，表現(xiàn)為燒灼、刀割樣疼痛或刺痛。=1\*GB3①前根受累肌萎縮，肌束顫動(dòng)，腱反射消失。=2\*GB3②后根受累束帶感、感覺過敏。=2\*GB2⑵運(yùn)動(dòng)障礙=1\*GB3①單側(cè)錐體束受損病變以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓。=2\*GB3②雙側(cè)錐體束受損雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓。=3\*GB3③前角或前根受累肌萎縮、肌束顫動(dòng)。=3\*GB2⑶感覺障礙=1\*GB3①脊髓丘腦束受損受損平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺減退。=2\*GB3②后束受損受損平面以下同側(cè)深感覺減退。=3\*GB3③橫貫性損害受損平面以下一切感覺均減退或消失。=4\*GB3④一側(cè)脊髓受損脊髓半切綜合征。=5\*GB3⑤髓外壓迫感覺障礙從下肢向上發(fā)展。=6\*GB3⑥髓內(nèi)壓迫感覺障礙從病變節(jié)段向下發(fā)展，稱馬鞍回避。=4\*GB2⑷自主神經(jīng)功能障礙大小便障礙在髓內(nèi)腫瘤早期出現(xiàn)；圓錐以上病變早期出現(xiàn)尿潴留，晚期出現(xiàn)反射性膀胱；圓錐、馬尾病變出