神經(jīng)病學(xué)-癲癇

神經(jīng)病學(xué)——癲癇第1頁/共120頁【目的要求】一、了解癲癇的病因、分類與發(fā)作原理。二、熟悉癲癇的臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)。三、掌握癲癇的防治要點(diǎn)與癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救。P297~317第2頁/共120頁內(nèi)容提要概述癲癇的分類癲癇的診斷癲癇的治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷治療第3頁/共120頁概述一、癲癇的定義一組已知或未知的多種因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性的特點(diǎn)。表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為、植物神經(jīng)的各種癥狀。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程稱為癇性發(fā)作，一個患者可有一種或數(shù)種形式的癇性發(fā)作。癲癇綜合癥：癲癇發(fā)作中，一組具有相似癥狀和體征特性所組成的特定癲癇現(xiàn)象統(tǒng)稱為癲癇綜合癥。第4頁/共120頁概述二、流行病學(xué)年發(fā)病率:50~70/10萬年新發(fā)病人：65萬～70萬患病病率：5/1000患病人數(shù)>900萬高峰年齡段：青少年，老年約30%為難治性癲癇第5頁/共120頁三、病因（一）病因分類按照病因可分為：1．癥狀性癲癇：由于多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致。2．特發(fā)性癲癇：在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或功能異常，可能和遺傳因素有較密切的關(guān)系。3.隱原性癲癇：臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但現(xiàn)有手段又找不到明確病因者。占60~70%。概述第6頁/共120頁概述四、影響發(fā)作的因素1.年齡：

1）特發(fā)性癲癇與年齡密切相關(guān)

嬰兒痙攣：1歲以內(nèi)；兒童失神癲癇：6-7歲；肌陣攣癲癇:青春期前后。

2）不同年齡段癲癇的常見病因不同

0~2歲：圍產(chǎn)期損傷、先天性疾病、代謝障礙

2~12歲：急性感染、特發(fā)性、圍產(chǎn)期損傷、高熱驚厥

12~18歲：特發(fā)性、腦外傷、血管畸形、圍產(chǎn)期損傷

18~35歲：腦外傷、腦腫瘤、特發(fā)性

35~65歲：腦腫瘤、腦外傷、腦血管病、代謝障礙

>65歲:腦血管病、腦腫瘤、AD第7頁/共120頁2.遺傳因素：影響癲癇易患性

1）兒童失神癲癇患者的兄弟姐妹在5~16歲見40%以上腦電圖出現(xiàn)3Hz棘-慢波，約1/4發(fā)作。

2）癥狀性癲癇患者近親患病率為15%3）單卵雙生兒童失神和全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作的一致率為100%.3.睡眠癲癇發(fā)作與睡眠覺醒周期密切相關(guān)

1）全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作常在晨醒后發(fā)作

2）嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)作

3）伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇多在睡眠中發(fā)作4.內(nèi)環(huán)境的改變內(nèi)分泌的改變、電解質(zhì)紊亂、代謝異常等可影響神經(jīng)元的放電閾值，導(dǎo)致癇性發(fā)作

1）月經(jīng)期或妊娠性癲癇

2）疲勞、缺乏睡眠、饑餓、便秘、飲酒、閃光、情感沖動、一過性代謝紊亂等第8頁/共120頁五、發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，至今尚未能完全了解其全部機(jī)制，但發(fā)病的一些重要環(huán)節(jié)被探知。神經(jīng)元高度同步化異常放電是癲癇發(fā)病的電生理基礎(chǔ)。㈠癇性放電的起始正常情況下，神經(jīng)自發(fā)產(chǎn)生有節(jié)律性的電活動，但頻率較低。癲癇患者由于各種原因?qū)е律窠?jīng)元離子通道的結(jié)構(gòu)和功能的異常，啟動神經(jīng)元異常離子跨膜運(yùn)動而異常放電。1.癲癇病灶:直接或間接導(dǎo)致癇性放電的腦組織形態(tài)異常。2.致癇病灶：腦電圖出現(xiàn)的一個或多個最明顯的癇性放電部位。

概述第9頁/共120頁概述㈡癇性放電的擴(kuò)布異常高頻放電反復(fù)通過功能異常突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化作用迅速擴(kuò)布，誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播。

1.異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時，表現(xiàn)為部分性發(fā)作；

2.若異常放電在局部反饋回路中長期傳導(dǎo)，表現(xiàn)為部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)；

3.若異常放電通擴(kuò)散到同側(cè)及對側(cè)大腦半球，表現(xiàn)為繼發(fā)性全面性發(fā)作；

4.若異常放電在邊緣系統(tǒng)擴(kuò)散，表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作

5.若異常放電的起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時，表現(xiàn)為失神發(fā)作；

6.若異常放電投射到兩側(cè)大腦皮層并使網(wǎng)狀脊髓束受到抑制時，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作第10頁/共120頁㈢癇性放電的終止目前機(jī)制尚未完全明了，可能機(jī)制為腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動抑制作用，即癲癇發(fā)作時，癲癇灶內(nèi)產(chǎn)生巨大突觸后電位，后者激活負(fù)反饋機(jī)制，使細(xì)胞膜長時間處于過度去極化狀態(tài)，抑制異常放電擴(kuò)散，同時減少癲癇灶的傳入沖動，促使發(fā)作電的終止。癲癇灶周圍抑制性神經(jīng)細(xì)胞的活動？膠質(zhì)細(xì)胞回收興奮性物質(zhì)？腦釋放抑制性化學(xué)物質(zhì)？概述第11頁/共120頁發(fā)病機(jī)制各種病因→基因表達(dá)異常→神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常→離子通道結(jié)構(gòu)和功能異?！x子異?？缒み\(yùn)動→神經(jīng)元異常放電→異常放電擴(kuò)布→癲癇發(fā)作第12頁/共120頁概述六、病理引起癲癇發(fā)作的病理改變癲癇發(fā)作引起的病理改變第13頁/共120頁概述六、病理（一）、海馬硬化：與癲癇發(fā)作互為因果

1、大體改變：海馬萎縮、堅(jiān)硬

2、組織學(xué)改變：神經(jīng)元脫失、膠質(zhì)增生；苔蘚纖維芽生；齒狀回結(jié)構(gòu)異常-顆粒細(xì)胞彌散增寬（二）、非海馬硬化者：病理改變無定論第14頁/共120頁癲癇分類國際抗癲癇聯(lián)盟1981年和1989年的分類

1.癇性發(fā)作

癇癇發(fā)作是某一次發(fā)作或某一種發(fā)作類型發(fā)作的過程。

2.癲癇綜合征一組具有相似癥狀或體征特性所組成的特定癲癇現(xiàn)象。第15頁/共120頁癲癇發(fā)作的分類分類的標(biāo)準(zhǔn)：1、癇性起始源部位是一側(cè)還是兩側(cè)腦部。2、發(fā)作時病人有無意識喪失。臨床的分類依據(jù)1.腦電圖2.臨床表現(xiàn)第16頁/共120頁部分性發(fā)作：腦電圖和發(fā)作最初的臨床癥狀提示發(fā)作起于一側(cè)大腦半球局部神經(jīng)元異常放電，沒有意識喪失全身性發(fā)作：起于雙側(cè)腦部，發(fā)作初期即伴意識喪失者不能分類的發(fā)作第17頁/共120頁癲癇發(fā)作的國際分類法51.部分性發(fā)作A.

單純部分性(無意識損害)包括:運(yùn)動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。B.

復(fù)雜部分性(有意識損害)：單純部分性演變到復(fù)雜部分性,或發(fā)病時就意識損害(反常的行為或感覺，如自動癥、咀嚼性咂嘴唇)。C.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作

5.CommissionofClassificationandTerminologyoftheInternationalLeagueagainstEpilepsy.Epilepsia1981;22:489-5012.全面性發(fā)作(雙側(cè)對稱、非局灶性的發(fā)作)A.失神B.肌陣攣C.陣攣D.強(qiáng)直E.強(qiáng)直-陣攣F.失張力,嬰兒痙攣3.不能分類的癲癇發(fā)作(通常用于缺乏足夠描述的情況，例如，在睡眠中發(fā)作)第18頁/共120頁癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作的特征

1.共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。

2.個性：不同類型的癲癇發(fā)作有不同類型的臨床表現(xiàn)。第19頁/共120頁全面性發(fā)作

generalizedseizures

定義全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識喪失或以意識喪失為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)腦部。第20頁/共120頁全面性發(fā)作1.強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalizedtonic-clonicseisures,GTCS)以意識障礙，全身對稱性強(qiáng)直后陣攣為特點(diǎn)。分三期（1）強(qiáng)直期：突然意識喪失，跌倒在地，全身肌肉呈特續(xù)性收縮，雙眼：上竄；口：強(qiáng)張-緊閉，舌咬傷；發(fā)出尖叫聲，呼吸停止；頸部及軀干屈曲—反張；上肢上舉—內(nèi)收內(nèi)旋；下肢屈曲—伸直。持續(xù)10-20秒?？砂檎痤潯＃?）陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，表現(xiàn)為肢體陣攣并延及全身，每次陣攣后都有短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期逐漸延長，在一次強(qiáng)烈陣攣后發(fā)作停止。持續(xù)1分鐘左右。此兩期均伴呼吸停止、血壓升高、瞳孔散大、唾液分泌增多

第21頁/共120頁全面性發(fā)作（3）發(fā)作后期：有短暫的陣攣，可有牙關(guān)緊閉和大小便失禁。從此后呼吸、瞳孔、心率、血壓、意識逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識恢復(fù)約經(jīng)歷5-15分鐘。第22頁/共120頁全面性發(fā)作2、強(qiáng)直性發(fā)作：表現(xiàn)與強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的強(qiáng)直期相似。常伴明顯的植物神經(jīng)癥狀。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘波。多見于彌漫性腦損害的兒童。3、陣攣性發(fā)作：與強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的陣攣期相似。EEG缺乏特異性，可見快活動、慢波及不規(guī)則棘－慢波等。幾乎都發(fā)生在嬰幼兒。4、肌陣攣性發(fā)作：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣的肌肉收縮，可遍及全身或局限于某個肌群。發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉?。可見于任何年齡。第23頁/共120頁全面性發(fā)作5、失神發(fā)作特征：突然發(fā)作和迅速終止的意識喪失（1）典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識中斷，特續(xù)數(shù)秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)活動突然停止，雙目凝視不動，特物跌落，“愣神”，呼之不應(yīng)，可伴有機(jī)械重復(fù)性簡單動作，事后對發(fā)作無法回憶，無明顯不適。每天可發(fā)作數(shù)十甚至上百次。發(fā)作時EEG呈雙側(cè)對稱3Hz棘—慢綜合波。（2）不典型失神發(fā)作：同上，但不典型，發(fā)生和停止均較緩慢，常伴肌張力低，偶有肌陣攣。EEG顯示較慢的（2.0～2.5Hz）不規(guī)則棘－慢波或尖－慢波，背景活動異常。第24頁/共120頁全面性發(fā)作6、失張力性發(fā)作是姿勢性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸（點(diǎn)頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時間短者意識障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起。EEG示多棘－慢波或低電位活動第25頁/共120頁部分性發(fā)作

partialseisures定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)腦部。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識障礙。2、復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。第26頁/共120頁部分性發(fā)作1、單純部分性發(fā)作（SPS）又分四種發(fā)作類型。（1）部分運(yùn)動性發(fā)作：如JACKSON癲癇（2）感覺性發(fā)作：肢體的麻木感或針刺感等。（3）自主神經(jīng)性發(fā)作：一過性多汗、蒼白、潮紅等，但上述癥狀很少見。（4）精神癥狀性發(fā)作：包括各型記憶障礙發(fā)作、情感異常、錯覺、復(fù)雜幻覺。第27頁/共120頁部分性發(fā)作（1）部分運(yùn)動性發(fā)作1）身體某局部不自主抽動。

Told麻痹2）異常運(yùn)動從局部開始，沿著皮質(zhì)功能區(qū)移動。

jackson發(fā)作3）旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：表現(xiàn)為雙眼突然向一側(cè)偏斜，頭繼而向同側(cè)轉(zhuǎn)動并伴軀體扭轉(zhuǎn)。第28頁/共120頁部分性發(fā)作4）姿勢性發(fā)作：發(fā)作性一側(cè)上肢外展，曲肘，頭轉(zhuǎn)向同側(cè)，眼向同側(cè)注視。5）語言性發(fā)作:不自主地重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可語言抑制。第29頁/共120頁部分性發(fā)作（2）、感覺性發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性地一側(cè)面部、肢體或軀干感覺異常。包括眩暈、虛幻的肢體運(yùn)動感、味、嗅、聽覺的異常和視幻覺第30頁/共120頁部分性發(fā)作（3）、自主神經(jīng)性發(fā)作表現(xiàn)：上腹不適、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、瞳孔散大等。（4）、精神癥狀性發(fā)作各種類型的記憶障礙（似曾相識或不相識，遺忘，快速回憶往事），情感異常,錯覺（物體變型），復(fù)雜幻覺。第31頁/共120頁部分性發(fā)作2.復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS)：特征是有意識障礙，發(fā)作時對外界刺激無反應(yīng)，發(fā)作后不能或部分不能回憶發(fā)作的細(xì)節(jié)。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。第32頁/共120頁部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作的類型（1）自動癥（2）僅有意識障礙（3）先單純部分性發(fā)作，后意識障礙（4）先單純部分性發(fā)作，后自動癥第33頁/共120頁部分性發(fā)作自動癥：病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。表現(xiàn)為反復(fù)吮吸、咀嚼、舔舌、搓手、撫面、解扣、穿衣、脫衣、挪動物品等，也可表現(xiàn)為游走、開門、關(guān)門、乘車；自言自語、唱歌、叫喊等。本癥是在意識模糊下進(jìn)行的，事后不能回憶。第34頁/共120頁部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作鑒特征CPS失神發(fā)作年齡任何年齡兒童多見神經(jīng)功能狀態(tài)可有神經(jīng)疾病史或體征正常持續(xù)時間數(shù)分鐘，或數(shù)秒鐘數(shù)秒鐘發(fā)作可能有短暫先兆突然終止可能有短暫的發(fā)作后定向障礙突然頻率不頻繁，一個月數(shù)次頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次過度換氣誘發(fā)少常見EEG正?；蚓衷钚约p側(cè)彌漫棘-慢波病因癥狀性或隱原性原發(fā)性或遺傳性MRI可能異常正常藥物療效多數(shù)耐藥多數(shù)良好

第35頁/共120頁部分性發(fā)作3.部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。第36頁/共120頁癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)概念：一組由特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患，包括發(fā)病年齡、發(fā)作類型、病因?qū)W、可能的發(fā)病機(jī)制、解剖基礎(chǔ)、誘發(fā)因素、發(fā)作嚴(yán)重程度、伴隨癥狀、EEG特征、影像結(jié)果、既往史、家族史、對藥物的反應(yīng)、轉(zhuǎn)歸等相關(guān)資料放在一起，形成一個癲癇綜合征的診斷。癲癇綜合征的診斷對治療選擇、預(yù)后判斷有一定意義。第37頁/共120頁1．與部位有關(guān)的癲癇第38頁/共120頁名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG有效藥物伴中央－顳部棘波的良性兒童癲癇2～13歲起病9～10歲為發(fā)病高峰一側(cè)面部或口角短暫的運(yùn)動性發(fā)作，常伴軀體感覺癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏中央－顳區(qū)高波幅棘-慢波卡馬西平、丙戊酸鈉伴有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇1～14歲開始表現(xiàn)視覺癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣、也可合并全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作及自動癥一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘－慢波或尖波卡馬西平、丙戊酸鈉原發(fā)性閱讀性癲癇閱讀時出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣，如繼續(xù)閱讀則會出現(xiàn)全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作1.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇

第39頁/共120頁1.2癥狀性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG顳葉癲癇常在兒童或青年期起?。?0%有熱驚厥史自主神經(jīng)和/或精神癥狀，嗅覺、聽覺性（包括錯覺）癥狀的單純部分性發(fā)作以消化系統(tǒng)自動癥為突出表現(xiàn)的復(fù)雜部分性發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)時間長于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復(fù)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波

額葉癲癇任何年齡單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作持續(xù)時間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強(qiáng)直或姿勢性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的自動癥易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)爆發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、爆發(fā)性棘波、尖波，或棘慢復(fù)合波第40頁/共120頁頂葉癲癇任何年齡常以單純部分性感覺發(fā)作開始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作視幻覺或自身認(rèn)知障礙（如偏身忽略）少見局限性或廣泛性棘波枕葉癲癇伴有視覺癥狀的單純部分性發(fā)作可有或無繼發(fā)性全身性發(fā)作常和偏頭痛伴發(fā)兒童慢性進(jìn)行性部分持續(xù)性癲癇狀態(tài)任何年齡部位固定的單純運(yùn)動性部分性發(fā)作后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣?？砂l(fā)現(xiàn)病因背景活動正常，有限局性陣發(fā)異常（棘波或慢波）特殊形式誘發(fā)的癲癇綜合征可由非特殊因素（不眠、戒酒或過度換氣）促發(fā)也可由特殊感覺或知覺促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇）第41頁/共120頁1.3隱源性癲癇從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其是繼發(fā)性癲癇，但病因不明第42頁/共120頁2．全面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG良性新生兒家族性驚厥生后2～3天陣攣或呼吸暫停約14%患者以后發(fā)展為癲癇無特征性改變良性新生兒驚厥生后5天左右頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作尖波和δ波交替出現(xiàn)良性嬰兒肌陣攣癲癇1～2歲短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣陣發(fā)性棘－慢波第43頁/共120頁兒童期失神性癲癇6～7歲頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其它癥狀，但無肌陣攣性失神雙側(cè)同步對稱的3Hz棘－慢波背景活動正常青少年期失神癲癇青春期80%以上出現(xiàn)全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作廣泛性棘－慢復(fù)合波青少年肌陣攣癲癇8～18歲肢體的陣攣性抽動，多合并全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性覺醒時全身強(qiáng)直－陣攣性癲癇10～20歲清晨醒來或傍晚休息時發(fā)病表現(xiàn)為全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作第44頁/共120頁2.2隱源性或癥狀性推測其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測手段未能發(fā)現(xiàn)病因第45頁/共120頁名稱好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)EEG治療及預(yù)后West綜合征出生后1年內(nèi)起病，3～7個月為發(fā)病高峰，男孩多見肌陣攣性發(fā)作、智力低下和EEG高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征一般預(yù)后不良，早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好；5歲之前60%～70%發(fā)作停止，40%轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征或強(qiáng)直陣攣發(fā)作Lennox-Gastaut綜合征

好發(fā)于1～8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存精神發(fā)育遲、滯棘-慢復(fù)合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快節(jié)律是本綜合征的三大特征易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒預(yù)后不良第46頁/共120頁肌陣攣－失張力發(fā)作性癲癇2～5歲發(fā)病，男孩多于女孩首次發(fā)作多為全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作，持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作和每日數(shù)次的跌倒發(fā)作，持續(xù)1～3年早期表現(xiàn)為4～7Hz的慢波節(jié)律，以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的雙側(cè)同步的2～3Hz棘－慢復(fù)合波及/或多棘－慢復(fù)合波病程和預(yù)后不定伴有肌陣攣失神發(fā)作的癲癇約在7歲起病，男孩多見特征性表現(xiàn)為失神伴隨嚴(yán)重的雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動可見雙側(cè)同步對稱、節(jié)律性的3Hz棘－慢復(fù)合波治療效果差，且有精神發(fā)育不全第47頁/共120頁2.3癥狀性或繼發(fā)性2.3.1無特殊病因早期肌陣攣性腦病

生后3個月以內(nèi)初期為非連續(xù)的單發(fā)肌陣攣（全身性或部分性），然后為怪異的部分發(fā)作，大量的肌陣攣或強(qiáng)直痙攣

抑制爆發(fā)性活動可進(jìn)展為高度節(jié)律失調(diào)，病情嚴(yán)重，第一年即可死亡伴爆發(fā)抑制的嬰兒早期癲癇性腦病出生后數(shù)月內(nèi)

常為強(qiáng)直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見

清醒和睡眠狀態(tài)時EEG均見周期性爆發(fā)抑制的波型預(yù)后不良，可出現(xiàn)嚴(yán)重的精神運(yùn)動遲緩及頑固性發(fā)作，常在4～6個月時進(jìn)展為West綜合征

其它癥狀性全身性癲癇

第48頁/共120頁2.3.2特殊性綜合征

癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包括以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或?yàn)橹饕卣鞯募膊?，包括畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全等）和證實(shí)或疑為先天性代謝異常的疾病（苯丙酮尿癥、臘樣脂褐質(zhì)沉積病等）第49頁/共120頁3．不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征3.1既有全身性又有部分性發(fā)作第50頁/共120頁名稱好發(fā)年齡表現(xiàn)及特點(diǎn)新生兒癲癇多見于未成熟嬰兒臨床表現(xiàn)常被忽略嬰兒重癥肌陣攣性癲癇出生后1年內(nèi)發(fā)病初期表現(xiàn)為全身或一側(cè)的陣攣發(fā)作，以后有從局部開始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從2歲起精神運(yùn)動發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功能缺失慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇由各種發(fā)作類型聯(lián)合而成，通常是良性病程，但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂Landau-Kleffner綜合征3～8歲，男多于女隱襲起病，表現(xiàn)為語言聽覺性失認(rèn)及自發(fā)言語的迅速減少，本病罕見，15歲以前病情及腦電圖均可有緩解第51頁/共120頁3.2未能明確的全面性或部分性癲癇包括所有臨床及腦電圖發(fā)現(xiàn)不能歸入全身或部分型明確診斷的病例，例如許多睡眠大發(fā)作的病例第52頁/共120頁4．特殊綜合征

包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的發(fā)作第53頁/共120頁2001年ILAE新提出的癲癇綜合征1.家族性顳葉癲癇2.不同病灶的家族性部分性癲癇3.嬰兒早期游走性部分性發(fā)作4.非進(jìn)行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)5.驚嚇性癲癇第54頁/共120頁癲癇的腦電圖表現(xiàn)特征性癇性腦電波異常是診斷癲癇的重要依據(jù)。常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放電，重復(fù)3次可將陽性率提高到52%采用過度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進(jìn)一步提高腦電圖的陽性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常不能單純依據(jù)腦電活動的異?；蛘泶_定是否為癲癇視頻腦電監(jiān)測：可區(qū)分假性發(fā)作。特征性改變:棘波，尖波，棘波-慢復(fù)合波，尖-慢復(fù)合波，發(fā)作性節(jié)律波。第55頁/共120頁波段名稱頻率范圍(Hz)波幅(μv)α節(jié)律8~1330~80β節(jié)律14~3010~30θ節(jié)律4~715~180δ節(jié)律≤315~180腦電常見四種腦電波

θ波和δ波稱”慢波”，單個出現(xiàn)無臨床意義，成組出現(xiàn)(≥3個)有臨床意義。第56頁/共120頁第57頁/共120頁棘波:上升與下降支陡峭，波尖重疊，以下而后逐漸恢回至基線，時寬<70ms；尖波:波形與棘波形似，下降支稍緩，僅時限為70—200ms；棘慢復(fù)合波:由一個棘波及其后的慢波組成；尖慢復(fù)合波:由一個尖波及其后的慢波組成。病理波第58頁/共120頁棘慢波棘波尖波尖慢波第59頁/共120頁強(qiáng)直性發(fā)作EEG第60頁/共120頁第61頁/共120頁

典型失神發(fā)作期EEG顯示規(guī)則的3Hz棘-慢波第62頁/共120頁診斷和鑒別診斷第63頁/共120頁癲癇診斷三步原則

是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作發(fā)作的病因是什么

第64頁/共120頁確定是否為癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的兩個特性1.腦電圖上的癇樣放電2.癲癇的臨床發(fā)作：病史是診斷的主要依據(jù)（1）癲癇發(fā)作的共性。（2）表現(xiàn)具有不同發(fā)作類型的特征。第65頁/共120頁完整和詳盡的病史對癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義患者自訴、目擊者及家屬?，F(xiàn)病史需包括：起病年齡發(fā)作的詳細(xì)過程病情發(fā)展過程（包括病人的智力、生活能力及社會適應(yīng)性如何，病人性格有否變化等）發(fā)作誘因與生理變化的關(guān)系是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過既往史應(yīng)包括：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病病人病人的習(xí)慣、工作、營養(yǎng)狀態(tài)等。

家族史應(yīng)包括：各級親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的疾病（如偏頭痛）或其他遺傳病史第66頁/共120頁體檢體格檢查：詳盡全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的。第67頁/共120頁輔助檢查腦電圖上的癇樣放電是診斷的主要佐證神經(jīng)影像：頭顱CT和MR功能神經(jīng)影像：PET、SPECT第68頁/共120頁低血糖癥基底動脈型偏頭痛發(fā)作性睡病假性癲癇發(fā)作暈厥

短暫性腦缺血發(fā)作1.多有明顯的誘因

2.抽搐多發(fā)作于意識喪失10秒鐘以后，且持續(xù)時間短，強(qiáng)度較弱

3.暈厥引起的意識喪失極少超過15秒

鑒別見表1.多見于老年人多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時2.腦電圖無明顯癇性放電不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒1.意識障礙發(fā)生慢，程度較輕，前常有夢樣感覺

2.偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運(yùn)動障礙，腦電圖局灶慢波多見，可有枕區(qū)棘波血糖水平低于2mmol/L常見于胰島β細(xì)胞瘤或長期服降糖藥的Ⅱ型糖尿病患者第69頁/共120頁特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場合任何情況下有精神誘因及有人在場發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等眼位上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大對光反射消失正常，對光反射存在對抗被動運(yùn)動不能可以摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無持續(xù)時間及終止方式約1～2分鐘，自行停止可長達(dá)數(shù)小時，需安慰及暗示Babinski征常（＋）（－）癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)

第70頁/共120頁明確癲癇發(fā)作的類型或綜合征病因的明確、治療的選擇、預(yù)后的判斷第71頁/共120頁病因的確定病史、體格檢查、神經(jīng)影像學(xué)檢查、腦脊液及血液化驗(yàn)第72頁/共120頁癲癇的治療病因治療單次發(fā)作

發(fā)作期治療持續(xù)狀態(tài)藥物治療普通癲癇

發(fā)作間期治療難治性癲癇手術(shù)治療

第73頁/共120頁癲癇的治療一、病因治療第74頁/共120頁藥物治療部分病例未治療自行緩解。作為一種常用的治療手段廣泛使用。無特殊原因所致的癲癇，經(jīng)藥物治療約可使20%-30%的病例完全緩解。余下的50%左右通過抗癇藥物減少發(fā)作；20%左右的病例成為難治性癲癇。第75頁/共120頁藥物治療目的：1.控制發(fā)作或最大限度減少發(fā)作次數(shù)。2.長期治療無明顯不良反應(yīng)。3.使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)第76頁/共120頁藥物治療一般原則1、確定是否用藥2、正確選擇藥物：如何選藥3、藥物的用法4、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)5、盡可能單藥治療6、合理的聯(lián)合治療7、增減藥物、停藥及換藥原則第77頁/共120頁藥物治療原則

1.確定是否用藥：約5%的人一身中偶發(fā)一到數(shù)次癲癇；39%的癲癇患者自發(fā)性緩解。（1）一般認(rèn)為半年內(nèi)有2次以上發(fā)作，才應(yīng)該開始藥物治療。（2）首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥（3）有下列情況之一則發(fā)作一次可考慮即開始藥物治療①有癲癇家族史。②EEG有明確癲癇放電者。③有持續(xù)存在的易導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的病因如腦腫瘤、血管畸形、病毒性腦炎、SLE等。第78頁/共120頁藥物治療原則

2.正確選擇藥物：根據(jù)不同發(fā)作類型和癲癇或癲癇綜合征類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。70%～80%新診斷癲癇患者可以通過服用一種抗癲癇藥物控制癲癇發(fā)作，所以治療初始的藥物選擇非常關(guān)鍵，可以增加治療成功的可能性；如選藥不當(dāng)，不僅治療無效，而且還會導(dǎo)致癲癇發(fā)作加重。

第79頁/共120頁2.正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類型）

發(fā)作類型癲癇綜合征效能/作用證據(jù)水平(按英文字母順序)成人部分性發(fā)作A級：卡馬西平，苯妥英鈉B級：丙戊酸鈉C級：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸兒童部分性發(fā)作A級：奧卡西平B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉老年人部分性發(fā)作A級：加巴噴丁、拉莫三嗪

B級：無C級：卡馬西平第80頁/共120頁成人全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作A級：無B級：無C級：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉兒童失神發(fā)作A級：無B級：無C級：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇A級：無B級：無C級：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇A級：無B級：無C級：無第81頁/共120頁根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則

發(fā)作類型一線藥物二線藥物可以考慮的藥物可能加重發(fā)作的藥物強(qiáng)直陣攣發(fā)作丙戊酸鈉托吡酯左乙拉西坦、奧卡西平苯妥英鈉、苯巴比妥－失神發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪乙琥胺托吡酯卡馬西平奧卡西平苯巴比妥加巴噴丁肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉托吡酯左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪卡馬西平奧卡西平苯妥英鈉加巴噴丁強(qiáng)直發(fā)作丙戊酸鈉左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪托吡酯苯巴比妥苯妥英鈉卡馬西平奧卡西平失張力發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯氯硝西泮苯巴比妥卡馬西平奧卡西平部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作）卡馬西平丙戊酸鈉奧卡西平拉莫三嗪左乙拉西坦加巴噴丁托吡酯唑尼沙胺苯妥英鈉苯巴比妥第82頁/共120頁藥物治療原則

3.藥物的用法：給藥方法取決于藥物代謝特點(diǎn)、作用原理、不良反應(yīng)出現(xiàn)規(guī)律等。第83頁/共120頁注意藥物用法隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，說明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比例增加，安全血藥濃度范圍較大。代表性藥物丙戊酸鈉隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升緩慢，需逐漸加量達(dá)到有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平劑量與血藥濃度關(guān)系第84頁/共120頁藥物治療原則

4.嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)：毒副作用監(jiān)測，濃度監(jiān)測。第85頁/共120頁不良反應(yīng)的觀察大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應(yīng)用藥前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)用藥后還需每月監(jiān)測血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測肝腎功能，至少持續(xù)半年不良反應(yīng)包括特異性、劑量相關(guān)性、慢性及致畸性以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見，通常發(fā)生于用藥初始或增量時，與血藥濃度有關(guān)多數(shù)常見的不良反應(yīng)為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少多數(shù)抗癲癇藥物為堿性，飯后服可減少胃腸道反應(yīng)藥物治療原則第86頁/共120頁藥物成人劑量(mg/d)兒童劑量(mg/kg/d)不良反應(yīng)(劑量相關(guān))特異反應(yīng)起始維持苯妥英(PHT)200200~3004~12胃腸道癥狀\毛發(fā)增多\齒齦增生\面容粗糙\小腦征\復(fù)視\精神癥狀骨髓\肝\心損害,皮疹卡馬西平(CBZ)200600~200010~40胃腸道癥狀\小腦征\復(fù)視\嗜睡\體重增加骨髓與肝損害,皮疹苯巴比妥(PB)60~3002~6嗜睡\小腦征\復(fù)視\認(rèn)知&行為異常甚少見撲米酮(PMD)60750~150010~25同苯巴比妥同苯巴比妥丙戊酸鹽(VPA)5001000~300010~70肥胖\震顫\毛發(fā)減少\踝腫脹\嗜睡\肝功能異常骨髓&肝損害,胰腺炎乙琥胺(ESM)500750~150010~75胃腸道癥狀\嗜睡\小腦癥狀\精神異常少見,骨髓損害加巴噴丁(GBP)3001200~3600胃腸道癥狀\頭暈\體重增加\步態(tài)不穩(wěn)\動作增多拉莫三嗪(LTG)25100~500頭暈\嗜睡\惡心\神經(jīng)癥狀(與卡馬西平合用時出現(xiàn))兒童多見菲氨酯(FBM)4001800~360015頭痛\頭暈\失眠\(yùn)體重減輕\胃腸道癥狀較多見,骨髓與肝損害氨己烯酸(VGB)500~3000頭痛\鎮(zhèn)靜\體重增加\視野縮小\精神異常(少見)托吡酯(TPM)25200~400震顫\頭痛\頭暈\小腦征\腎結(jié)石\胃腸道癥狀\體重減輕\認(rèn)知或精神癥狀不良反應(yīng)的觀察第87頁/共120頁藥物治療原則

5.盡可能單一用藥治療：盡可能的單一用藥是藥物治療的基本原則。如確實(shí)無效可換另一單藥。單藥使用應(yīng)從小劑量開始，緩慢加量至能最大限度控制發(fā)作而無不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕；如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制且不出現(xiàn)不良反應(yīng)。監(jiān)測血藥濃度。第88頁/共120頁藥物治療原則6.合理的聯(lián)合用藥：20%患者需聯(lián)合用藥下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：⑴有多種類型的發(fā)作；⑵針對藥物的不良反應(yīng)，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治苯妥英鈉引起的失神發(fā)作；⑶針對患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效；⑷對部分單藥治療無效的患者可以聯(lián)合用藥。第89頁/共120頁聯(lián)合用藥應(yīng)注意：⑴不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮與地西泮；⑵盡量避開副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引特異過敏性肝壞死，因而在對肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時要注意這兩種藥的不良反；⑶合并用藥時要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競爭性結(jié)合也會改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度。第90頁/共120頁①增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目欤瑴p藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評估療效和毒副作用②AEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)7.增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。藥物治療原則第91頁/共120頁④停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說來，全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制4～5年后，失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢減量的過程，一般不少于1～1.5年無發(fā)作者方可停藥。有自動癥者可能需要長期服藥③換藥：如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期間應(yīng)用5～7天的過渡期藥物治療原則第92頁/共120頁藥物治療原則

8.長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。第93頁/共120頁藥物簡介國際上公認(rèn)的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸）BDZ（苯二氮卓類）第94頁/共120頁藥物簡介近二十年多來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴丁等第95頁/共120頁第96頁/共120頁第97頁/共120頁藥物難治性癲癇有些患者經(jīng)正規(guī)抗一線抗癲癇藥物治療,AEDs單獨(dú)使用達(dá)到最大耐受劑量,仍無效。約占30%。定義：頻繁的癲癇發(fā)作每月至少4次以上，適當(dāng)?shù)腁EDs規(guī)范治療且藥物濃度在有效范圍內(nèi)，至少觀察2年，任然不能控制并影響日常生活，除外進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或顱內(nèi)占位性病變。第98頁/共120頁藥物難治性癲癇特征：對不同作用機(jī)制的AEDs都呈一定程度耐藥性。機(jī)制：（1）目標(biāo)假說：藥物作用靶點(diǎn)目標(biāo)的改變導(dǎo)致對藥物的敏感性降低。（2）多藥轉(zhuǎn)運(yùn)體假說：多藥轉(zhuǎn)運(yùn)體的表達(dá)，使AEDs通過血腦屏障時被主動泵出。第99頁/共120頁藥物難治性癲癇提示癲癇可能難治的臨床情況1、存在多種發(fā)作類型或復(fù)雜部分性發(fā)作2、早期對抗癲癇藥物反應(yīng)不良者3、癥狀性癲癇及隱源性癲癇出現(xiàn)難治的比率高醫(yī)源性難治性癲癇：診斷錯誤、選藥不當(dāng)、用量不足、病人依從性差

第100頁/共120頁癲癇的手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證：（1）.藥物難治性癲癇。（2）.病變相關(guān)性癲癇。起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作，致癇灶近大腦皮層、手術(shù)可及且切除后不會產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷者療效好。手術(shù)適禁忌證（1）.進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病或代謝性疾病。（2）.合并嚴(yán)重全身性疾病。（3）.合并嚴(yán)重精神障礙、認(rèn)知功能障礙。（4）.不能耐受手術(shù)。（5.）良性癲癇。（6）.患者及家屬不同意手術(shù)。手術(shù)的基本條件：(1)癲癇灶定位明確。（2）切除病灶相對局限。（3）切除部位無嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷的風(fēng)險。手術(shù)方法：(1)前顳葉切除和選擇性杏仁核、海馬切除。（2）顳葉以外的大腦皮質(zhì)切除。（3）癲癇病灶切除。（4）大腦半球切除。（5）胼胝體切開。（6）多處軟腦膜下橫切。（7）迷走神經(jīng)刺激術(shù)、慢性小腦電刺激術(shù)、腦立體定向毀損術(shù)。

第101頁/共120頁發(fā)作期治療1.單次發(fā)作。2.癲癇持續(xù)狀態(tài)。第102頁/共120頁發(fā)作期治療單次發(fā)作多不需特殊處理。做好病人的安全保護(hù)。多次發(fā)作可肌注苯巴比妥0.2第103頁/共120頁癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：1.既往國內(nèi)沿用的定義為：出現(xiàn)兩次以上的癲癇發(fā)作，而在發(fā)作間期意識未完全恢復(fù)；或者一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。2.目前臨床更實(shí)用的定義：一次發(fā)作沒有停止，持續(xù)時間大大超過了具有該型癲癇的大多數(shù)病人發(fā)作的時間；或反復(fù)的發(fā)作，在發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水平。從臨床實(shí)際操作角度下列情況視為持續(xù)狀態(tài)：（1）強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)5分鐘以上；（2）非驚厥性發(fā)作或部分性發(fā)作持續(xù)超過15分鐘；（3）5~30分鐘內(nèi)兩次發(fā)作，間歇期意識未完全恢復(fù)。第104頁/共120頁全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)第105頁/共120頁驚厥性持續(xù)狀態(tài)或非驚厥性持續(xù)狀態(tài)第106頁/共120頁癲癇持續(xù)狀態(tài)原因：不恰當(dāng)?shù)赝Ｓ肁EDs或因急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等引起，個別患者原因不明。誘因：不規(guī)范AEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產(chǎn)和飲酒。第107頁/共120頁癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷原則

癲癇持續(xù)狀態(tài)是神經(jīng)科的急癥，迅速明確診斷是控制發(fā)作的前提。準(zhǔn)確鑒別癲癇持續(xù)狀態(tài)、假性癲癇持續(xù)狀態(tài)以及其他非癇性發(fā)作是十分必要的?；颊哂邪d癇發(fā)作病史，其他病史、發(fā)作的臨床表現(xiàn)對診斷有重要意義。EEG在診斷、鑒別診斷、分類、監(jiān)護(hù)、療效判斷等方面有重要的價值。第108頁/共120頁原則

保持穩(wěn)定的生命體征和進(jìn)行心肺功能支持終止呈持續(xù)狀態(tài)的癲癇發(fā)作，減少癲癇發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害尋找并盡可能根除病因及誘因處理并發(fā)癥處理并發(fā)癥癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療第109頁/共120頁癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1一.一般措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息。2)快速建立靜脈給液通路。3)防治