MDS診治問題與思考

MDS診治問題與思考現(xiàn)在是1頁\一共有48頁\編輯于星期一一九零零年記載了在白血病發(fā)生前有難治性血細(xì)胞減少期以來，骨髓增生異常綜合征的研究經(jīng)歷了一百年多年漫長艱苦的認(rèn)識和研究歷程現(xiàn)在是2頁\一共有48頁\編輯于星期一現(xiàn)在是3頁\一共有48頁\編輯于星期一上述是目前應(yīng)用頻率最高，使用價值最大的專業(yè)標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)在是4頁\一共有48頁\編輯于星期一現(xiàn)在是5頁\一共有48頁\編輯于星期一國際工作組治療MDS的兩大目標(biāo)是減少因貧血、白細(xì)胞少、血小板低導(dǎo)致的相關(guān)并發(fā)癥與提高患者的生存質(zhì)量。未奢望經(jīng)治療后外周血細(xì)胞和骨髓造血功能的明顯改善及緩解治愈現(xiàn)在是6頁\一共有48頁\編輯于星期一就臨床而言，國內(nèi)中西醫(yī)均有N多文獻(xiàn)，特別是中醫(yī)藥研究文獻(xiàn)。但總體分析其療效均沒有超出國際工作組提出的治療目標(biāo)104000條現(xiàn)在是7頁\一共有48頁\編輯于星期一發(fā)病機理未被認(rèn)識診斷方面還有疑問治療會有許多難點現(xiàn)在是8頁\一共有48頁\編輯于星期一思考一診斷問題現(xiàn)在是9頁\一共有48頁\編輯于星期一現(xiàn)在是10頁\一共有48頁\編輯于星期一

詳細(xì)詢問病史

觀察疾病進(jìn)展

血、骨髓、遺傳學(xué)做詳細(xì)的鑒別診斷骨髓病理診斷確診疑診現(xiàn)在是11頁\一共有48頁\編輯于星期一現(xiàn)在是12頁\一共有48頁\編輯于星期一血象：請關(guān)注MCV骨髓：關(guān)注病理結(jié)果網(wǎng)硬蛋白染色程度幼稚前體細(xì)胞定位是否有幼紅細(xì)胞島原始微小巨核細(xì)胞肥大細(xì)胞增生情況現(xiàn)在是13頁\一共有48頁\編輯于星期一現(xiàn)在是14頁\一共有48頁\編輯于星期一思考二治療問題現(xiàn)在是15頁\一共有48頁\編輯于星期一轟炸式治療刺激造血去甲基化抑制免疫化療方案抑制血管分化治療抗纖維化骨髓移植中醫(yī)中藥中西結(jié)合現(xiàn)在是16頁\一共有48頁\編輯于星期一目前醫(yī)學(xué)對疾病認(rèn)識膚淺和盲目治療不僅導(dǎo)致醫(yī)藥資源浪費，在治療過程中也沒有顧及到藥物對人體的功能損害、心理感受與生存質(zhì)量等現(xiàn)在是17頁\一共有48頁\編輯于星期一不需要積極治療的患者血紅蛋白>90g/L血小板數(shù)>80×109/L白細(xì)胞數(shù)>3.0×109/L低危無癥狀患者等待治療是為了更好保持患者良好的生存質(zhì)量現(xiàn)在是18頁\一共有48頁\編輯于星期一有癥狀且需要治療患者血紅蛋白>60g/L血小板數(shù)>50×109/L白細(xì)胞數(shù)>2.0×109/L低危暫無并發(fā)癥患者治療目的是有效預(yù)防并發(fā)癥血栓出血虛弱抑郁感染貧血現(xiàn)在是19頁\一共有48頁\編輯于星期一需積極治療的患者血紅蛋白<60g/L血小板數(shù)<30×109/L白細(xì)胞數(shù)<2.0×109/L低危有并發(fā)癥患者治療目的是積極控制并發(fā)癥血栓事件廣泛出血臟器損害抑郁情緒反復(fù)感染嚴(yán)重貧血現(xiàn)在是20頁\一共有48頁\編輯于星期一需要表觀遺傳學(xué)修飾治療的患者骨髓幼稚細(xì)胞<5%發(fā)現(xiàn)ALIP陽性結(jié)果IPSS中高危/WPSS中高危染色體或基因檢測異常CD34+、CD133+、CD33+、CD123+

去甲基化治療目的是使甲基化位點降低，抑制或啟動某些基因表達(dá)，但實際療效有待評估5-雜氮脫氧胞苷地西他濱

現(xiàn)在是21頁\一共有48頁\編輯于星期一骨髓幼稚細(xì)胞>5%IPSS高危/WPSS高危與極高危CD33+、CD123+

治療目的是防止向白血病轉(zhuǎn)化或降低轉(zhuǎn)化白血病的時間以及延長患者生存期首先考慮用小劑量阿糖胞苷，不理想情況下考慮聯(lián)合用藥需要小劑量化療的患者現(xiàn)在是22頁\一共有48頁\編輯于星期一年齡>65歲骨髓增生低下明顯骨髓纖維化體能狀況差心、肝、肺疾病現(xiàn)在是23頁\一共有48頁\編輯于星期一單系減少臨床治療Hgb<90g/L（以中醫(yī)為主治療）Hgb<70g/L（可刺激造血治療）Hgb<60g/L（可配合輸血治療）Hgb<50g/L（應(yīng)用促紅素治療）紅系評估促紅素應(yīng)用的風(fēng)險性現(xiàn)在是24頁\一共有48頁\編輯于星期一單系減少臨床治療<3.0×109/L

（以中醫(yī)為主治療）<2.5×109/L

（升白藥對癥治療）<1.5×109/L

（積極抗感染治療）<0.5×109/L

（必要時隔離治療）白系慎用白細(xì)胞刺激因子現(xiàn)在是25頁\一共有48頁\編輯于星期一>80×109/L

（不需積極主治療）>30×109/L

（以中醫(yī)治療為主）>20×109/L

（輔助輸注血小板）>10×109/L

（需要積極的治療）血小板全程評估出血癥狀，關(guān)注TPO的療效單系減少臨床治療現(xiàn)在是26頁\一共有48頁\編輯于星期一思考三中醫(yī)治療現(xiàn)在是27頁\一共有48頁\編輯于星期一疾病緩解或者治愈比較合適治療位點輔助或配襯治療High

Middle

Low

現(xiàn)在是28頁\一共有48頁\編輯于星期一改善癥狀穩(wěn)定血象減少輸血提高體能中醫(yī)藥學(xué)現(xiàn)在是29頁\一共有48頁\編輯于星期一我不贊同固定分型治療。固定分型具有人為性、機械性。因為臨床是一個復(fù)雜多變、多證候復(fù)合、不可控的動態(tài)過程現(xiàn)在是30頁\一共有48頁\編輯于星期一在中醫(yī)整體觀念指導(dǎo)下，制定優(yōu)化的綜合方案，讓患者在治療中受益

辨證施治量體裁衣，為每一位患者提供一個適合于自身特點的個體化治療方案現(xiàn)在是31頁\一共有48頁\編輯于星期一糾正機體失衡狀態(tài)建立新的動態(tài)平衡現(xiàn)在是32頁\一共有48頁\編輯于星期一需要進(jìn)行表觀遺傳學(xué)修飾和化療患者不主張用以毒攻毒中藥雄黃青黛砒石現(xiàn)在是33頁\一共有48頁\編輯于星期一當(dāng)正在進(jìn)行表觀遺傳學(xué)修飾和化療患者不主張用虎杖、黃連、黃芩、黃柏、大黃等苦寒?dāng)∥钢兴幀F(xiàn)在是34頁\一共有48頁\編輯于星期一中西醫(yī)互補融合治療低危的主動治療中危的輔助治療高危的隨機治療現(xiàn)在是35頁\一共有48頁\編輯于星期一高度重視并發(fā)癥治療反復(fù)感染的扶正治療慢性出血的攝血治療血栓事件的預(yù)防措施臟器損害的保護(hù)治療現(xiàn)在是36頁\一共有48頁\編輯于星期一活血化瘀藥物重要作用久病入絡(luò)改善骨髓的微環(huán)境預(yù)防血栓事件發(fā)生調(diào)整免疫失衡狀態(tài)保護(hù)臟器功能損害現(xiàn)在是37頁\一共有48頁\編輯于星期一血肉有情制品的規(guī)范性應(yīng)用適量應(yīng)用改善癥狀巧妙搭配糾正貧血配合應(yīng)用可以止血過多應(yīng)用損傷脾胃現(xiàn)在是38頁\一共有48頁\編輯于星期一動物藥應(yīng)用注意適應(yīng)癥血液高凝狀態(tài)發(fā)生血栓事件伴骨髓纖維化伴有肝脾腫大現(xiàn)在是39頁\一共有48頁\編輯于星期一改善缺氧藥有積極作用糾正缺氧狀態(tài)能提高人體能促進(jìn)骨髓造血加強新陳代謝現(xiàn)在是40頁\一共有48頁\編輯于星期一思考四研究展望現(xiàn)在是41頁\一共有48頁\編輯于星期一目前，與急性白血病相比，有關(guān)MDS診斷、治療研究較多。而很少有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)來說明療效問題。這也可能是受國際工作組的思想約束。也可能是與臨床療效的預(yù)期值比，我們的信心不足現(xiàn)在是42頁\一共有48頁\編輯于星期一就中醫(yī)研究而言，目前各家報道有很大差別，到底實際療效是多少很難講清楚。因此，這給中醫(yī)研究提供空間和機會。關(guān)鍵是看我們咋樣做現(xiàn)在是43頁\一共有48頁\編輯于星期一首先建立一支具有團(tuán)結(jié)協(xié)作、無私奉獻(xiàn)、開拓創(chuàng)新的學(xué)術(shù)團(tuán)隊。這支隊伍一定要摒棄各自為政，各家學(xué)說的局面。這是開展臨床研究的關(guān)鍵和重要基礎(chǔ)現(xiàn)在是44頁\一共有48頁\編輯于星期一有了這支隊伍我們可以從以下方面著手進(jìn)行研究匯集全國經(jīng)驗形成專家共識制定研究方案開展規(guī)范研究現(xiàn)在是45頁\一共有48頁\編輯于星