原始神經(jīng)外胚層腫瘤

原始神經(jīng)外胚層腫瘤PNET---內(nèi)容

概述臨床特點影像學表現(xiàn)病理分析判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤2/47

概念

PNET---概述

PNET是一個源于原始神經(jīng)外胚層高度惡性腫瘤由未分化或低分化神經(jīng)上皮組成神經(jīng)元細胞星形細胞腫瘤細胞向室管膜細胞譜系分化肌細胞黑色素細胞原始神經(jīng)外胚層腫瘤3/47

依起源分類

PNET---概述外周性---pPNET較常見中樞性---cPNET較少見

cPNET多位于幕下小腦半球---髓母細胞瘤幕上PNET罕見原始神經(jīng)外胚層腫瘤4/47病理特點

PNET---概述

組織形態(tài)學屬于惡性小圓細胞腫瘤

侵襲性生長廣泛腦脊液播散原始神經(jīng)外胚層腫瘤5/47

PNET---臨床特點

cPNET---少見多見于兒童---小腦髓母細胞瘤成人非常罕見---幕上cPNET

患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等原始神經(jīng)外胚層腫瘤6/47

pPNET---多見

PNET---臨床特點

以兒童和青少年多見

約占青少年惡性腫瘤第2位

全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見

尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為最好發(fā)部位

腫瘤生長快速,惡性程度高,病程短,預(yù)后差腫瘤早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移原始神經(jīng)外胚層腫瘤7/47

PNET---影像學表現(xiàn)CT平掃：實質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見囊變部分（多位于病變周圍）增強：實質(zhì)部分常呈中度到顯著強化均質(zhì)或不均質(zhì)原始神經(jīng)外胚層腫瘤8/47

PNET---影像學表現(xiàn)MR

平掃：T1及T2像常呈高低混雜信號（因腫瘤常有囊變、出血及鈣化）T1像高信號示出血T2像低信號示鈣化境界清楚，周圍水腫程度不一腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)原始神經(jīng)外胚層腫瘤9/47

PNET---影像學表現(xiàn)MR

增強：實質(zhì)部分中度至顯著強化均質(zhì)或不均質(zhì)囊變區(qū)位于病變周圍原始神經(jīng)外胚層腫瘤10/47

PNET---病例分析病例一

患者，男，11歲雙側(cè)腋下及背部疼痛1個月多于夜間臥位時疼痛猛烈

4天前胸背部疼痛顯著加重伴雙下肢力弱、麻木病史病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤11/47病例一

PNET---病例分析

本例特點：11歲，男性患兒

椎管占位病變,呈侵襲性生長

T1WI為等信號T2WI呈稍高信號原始神經(jīng)外胚層腫瘤12/47病例一

PNET---病例分析判別椎管神經(jīng)鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病變

擠壓脊髓(非侵襲性生長)呈等長T1信號等長T2呈混雜信號不均勻顯著強化原始神經(jīng)外胚層腫瘤13/47

PNET---病例分析病例二病史

患者，男性，29歲頭痛、嘔吐一月余左眼瞼下垂約一周增強T2WI

T1WI原始神經(jīng)外胚層腫瘤14/47病例二

手術(shù)所見：

左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.6×5.0×4.8cm病理：

免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤15/47病例二

PNET---病例分析

本例特點：29歲，男性患者,頭痛一月余左額葉類圓形實性腫塊影

腫塊大,

邊緣清，占位效應(yīng)顯著

腫塊位置表淺

腫塊周圍腦膜無顯著增厚

腫塊內(nèi)囊變、壞死

T1WI為等低信號,T2WI呈稍高信號

增強不均勻強化原始神經(jīng)外胚層腫瘤16/47病例二

PNET---病例分析判別

腦膜血管外皮細胞瘤PNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤判別

源于腦膜間質(zhì)毛細血管外皮細胞好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形

含有腦外腫瘤特點，與腦膜有

廣基底連接

原始神經(jīng)外胚層腫瘤17/47病例二

PNET---病例分析判別

腦膜血管外皮細胞瘤PNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤判別T1WI腫瘤呈等信號，有囊變壞死時呈等低混雜信號

T2WI呈稍高信號或等信號腫瘤顯著強化，有囊變者強化不均質(zhì)腫瘤周圍水腫常較經(jīng)微或無水腫

原始神經(jīng)外胚層腫瘤18/47病例三

PNET---病例分析病史患者，女，4歲頭痛，近日加重走路不穩(wěn)

原始神經(jīng)外胚層腫瘤19/47病例三

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤20/47病例三

PNET---病例分析病理結(jié)果：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦髓母細胞瘤）原始神經(jīng)外胚層腫瘤21/47病例三

PNET---病例分析

本例特點：

4歲，女性患兒；

頭痛，近日加重走路不穩(wěn)右側(cè)小腦半球囊實腫塊

腫塊周圍被腦脊液包圍

腫塊實質(zhì)T1WI為等信號、T2WI呈稍高信

腫塊實質(zhì)呈均質(zhì)強化、包膜顯著強化原始神經(jīng)外胚層腫瘤22/47病例三

PNET---病例分析判別

小腦星形細胞瘤

病程較長

多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié)

腫瘤多位于小腦白質(zhì)

（腦實質(zhì)深部）

邊界清楚

信號均勻長T1、長T2信號

多無顯著強化，周圍多無水腫原始神經(jīng)外胚層腫瘤23/47病例三

PNET---病例分析判別

小腦星形細胞瘤

實體部分T1呈低信號兒像呈高信號

囊腔信號依蛋白含量而定囊壁結(jié)節(jié)顯著強化整個囊壁增強少見原始神經(jīng)外胚層腫瘤24/47

PNET---病例分析病例四病史

患者，女性，30歲雙下肢活動受限一月T2WI

T1WI增強原始神經(jīng)外胚層腫瘤25/47

PNET---病例分析病例四病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤26/47病例四

PNET---病例分析

本例特點：

30歲，女性患者；

頭痛，近日加重雙下肢活動受限一月

椎管占位病變，向椎管外侵襲性生長

T1WI為等高信號T2WI呈稍高信號顯著均勻增強原始神經(jīng)外胚層腫瘤27/47

PNET---病例分析判別椎管神經(jīng)鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病變

擠壓脊髓(非侵襲性生長)呈等長T1信號等長T2呈混雜信號不均勻顯著強化病例四原始神經(jīng)外胚層腫瘤28/47病例五

PNET---病例分析病史

患者，男，2歲發(fā)覺右臀部包塊并逐步增大3個月局部疼痛，右下肢跛行

原始神經(jīng)外胚層腫瘤29/47病例五

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤30/47病例五

PNET---病例分析T1T2原始神經(jīng)外胚層腫瘤31/47

PNET---病例分析病例五PDW病理：右側(cè)髂骨外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤32/47病例五

PNET---病例分析

本例特點：

2歲，男性患兒

右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞

有較顯著骨膜反應(yīng)

有巨大軟組織腫塊T1WI為等信號T2WI呈稍高信號原始神經(jīng)外胚層腫瘤33/47病例五

PNET---病例分析

判別診療：

有文件報道：

發(fā)生于髂骨尤文氏瘤以硬化為主pPNET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主

硬化少見

與尤文氏瘤判別困難原始神經(jīng)外胚層腫瘤34/47病例六

PNET---病例分析病史

患者，男，47歲頸部疼痛3年余雙上肢乏力、麻木感1月余原始神經(jīng)外胚層腫瘤35/47病例六

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤36/47

PNET---病例分析病例六病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤37/47

PNET---病例分析病例七病史

患者，女，2歲病理：三腦室原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤38/47

PNET---病例分析

本例特點：

2歲，女性患兒三腦室囊實性占位病變T1WI為低信號T2WI實性部分呈稍高信號

囊性部分呈低信號增強囊壁顯著強化病例七原始神經(jīng)外胚層腫瘤39/47

判別診療：病例七

PNET---病例分析生殖細胞瘤需與位于第三腦室后部PNET判別生殖細胞瘤信號及增強多不均勻常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)依據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易判別

原始神經(jīng)外胚層腫瘤40/47

判別診療高級別星形細胞瘤腫瘤多位于白質(zhì)邊界清楚，信號均勻長T1、長T2信號多無顯著強化，周圍多無水腫，多位于腦實質(zhì)深部少突膠質(zhì)細胞瘤常有鈣化，與PNET較難判別

原始神經(jīng)外胚層腫瘤41/47轉(zhuǎn)移瘤易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)常多發(fā)病灶較大時易發(fā)生囊變和出血腫塊周圍水腫顯著，對判別有一定價值

判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤42/47淋巴瘤易發(fā)生于中線部位呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團塊影呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見顯著強化PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜腫塊周圍腦膜無顯著增厚增強

判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤43/47生殖細胞瘤需與位于第三腦室后部PNET判別生殖細胞瘤信號及增強多不均勻常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)依據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易判別

判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤44/47腦膜瘤和腦膜血管外皮細胞瘤

PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻

呈稍長T1、T2信號，多需與腦膜瘤判別部分PNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死

多需與腦膜血管外皮瘤判別P