CD陽性的交界性軟組織腫瘤演示文稿

CD陽性的交界性軟組織腫瘤演示文稿1現(xiàn)在是1頁\一共有106頁\編輯于星期日CD陽性的交界性軟組織腫瘤現(xiàn)在是2頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤CD34陽性的交界性軟組織腫瘤3現(xiàn)在是3頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤4現(xiàn)在是4頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤（

DFSP）DFSP是一種以顯著的席紋狀結(jié)構(gòu)為特征的結(jié)節(jié)狀皮膚腫瘤，首先由Darier和Ferrand等描述為“進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性真皮纖維瘤”，多年來曾被認(rèn)為是纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞和神經(jīng)腫瘤?；诮M織學(xué)和良性纖維組織細(xì)胞瘤相似，與色素性DFSP（Bednar腫瘤）一起被歸類到纖維組織細(xì)胞腫瘤，與纖維組織細(xì)胞瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤相比，DFSP腫瘤均以局部復(fù)發(fā)為顯著特征，很少發(fā)生擴(kuò)散，極少數(shù)病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常發(fā)生在晚期。5現(xiàn)在是5頁\一共有106頁\編輯于星期日

DFSP通常發(fā)生于中老年的軀干和四肢近端，兒童罕見。多數(shù)原發(fā)腫瘤位于皮下或真皮內(nèi)呈實(shí)性結(jié)節(jié)或突起的腫塊，但是復(fù)發(fā)腫瘤常形成多發(fā)的皮下結(jié)節(jié)。初期表現(xiàn)為硬皮病的硬斑，少數(shù)表現(xiàn)為萎縮性斑塊，僅在進(jìn)展充分的病變才表現(xiàn)為經(jīng)典的“隆突樣”外觀。

臨床表現(xiàn)6現(xiàn)在是6頁\一共有106頁\編輯于星期日典型的隆突性皮膚纖維肉瘤表現(xiàn)為真皮和皮下結(jié)節(jié)7現(xiàn)在是7頁\一共有106頁\編輯于星期日呈隆突樣改變的較小的隆突性皮膚纖維肉瘤8現(xiàn)在是8頁\一共有106頁\編輯于星期日發(fā)生于幼兒臀部、病變表現(xiàn)為紅色的隆突性皮膚纖維肉瘤9現(xiàn)在是9頁\一共有106頁\編輯于星期日表現(xiàn)為多發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)的進(jìn)展期隆突性皮膚纖維肉瘤10現(xiàn)在是10頁\一共有106頁\編輯于星期日

腫瘤彌漫浸潤(rùn)至真皮和皮下組織，可達(dá)表皮或在表皮下留下一條非浸潤(rùn)性真皮區(qū)，通常不出現(xiàn)真皮纖維瘤特征性的被覆表皮的增生，由于腫瘤進(jìn)展邊緣細(xì)胞明顯減少，特別是在腫瘤表淺區(qū)域，給人一種欺騙性的良性外觀，纖細(xì)的細(xì)胞在原有的膠原之間穿行很容易被誤診為真皮纖維瘤。腫瘤深部區(qū)域沿著附屬器間的結(jié)締組織間隔播散，或與皮下脂肪小葉犬牙交錯(cuò)呈蜂窩狀或花邊狀外觀。腫瘤由小至中等大小均一增生的梭形細(xì)胞構(gòu)成，環(huán)繞在模糊不清的脈管樣結(jié)構(gòu)周圍，形成清晰、顯著一致的席紋狀或車幅狀外觀。

鏡下表現(xiàn)11現(xiàn)在是11頁\一共有106頁\編輯于星期日斑塊狀隆突性皮膚纖維肉瘤，真皮和皮下交界處增寬并向皮下脂肪延伸。12現(xiàn)在是12頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤向淺表浸潤(rùn)，向真皮膠原間延伸，類似于真皮纖維瘤13現(xiàn)在是13頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤向深層浸潤(rùn)，與脂肪組織犬牙交錯(cuò)14現(xiàn)在是14頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤侵犯皮膚附屬器15現(xiàn)在是15頁\一共有106頁\編輯于星期日大多數(shù)腫瘤的梭形細(xì)胞呈特征性席紋狀排列16現(xiàn)在是16頁\一共有106頁\編輯于星期日間質(zhì)膠原化17現(xiàn)在是17頁\一共有106頁\編輯于星期日

繼發(fā)反應(yīng)如巨細(xì)胞及炎性成分極少或沒有。在少數(shù)典型的DFSP中可見類似于巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中的巨細(xì)胞。偶爾腫瘤含黏液樣區(qū)，席紋狀結(jié)構(gòu)不明顯，相似于黏液樣脂肪肉瘤。在DFSP中不常見黏液樣結(jié)節(jié)，偶爾含有與纖維肉瘤難以區(qū)分的區(qū)域，常與低級(jí)別區(qū)域截然分開。長(zhǎng)束狀梭形細(xì)胞具有更明顯的核異型和分裂活性，核分裂象大于5個(gè)/10HPF，而普通的DFSP核分裂象低或中等，常小于5個(gè)/10HPF。非常罕見的情況下，也有DFSP伴嗜酸細(xì)胞改變的報(bào)道。

鏡下表現(xiàn)18現(xiàn)在是18頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤黏液樣變19現(xiàn)在是19頁\一共有106頁\編輯于星期日黏液樣變顯著時(shí)，席紋狀結(jié)構(gòu)消失，脈管結(jié)構(gòu)更清楚，類似于黏液樣脂肪肉瘤20現(xiàn)在是20頁\一共有106頁\編輯于星期日DFSP的黏液球21現(xiàn)在是21頁\一共有106頁\編輯于星期日DFSP以小脈管為中心排列的黏液球22現(xiàn)在是22頁\一共有106頁\編輯于星期日

在5-20%的DFSP中，纖維肉瘤樣變既可發(fā)生于原發(fā)病變中，也可發(fā)生于復(fù)發(fā)病變中，纖維肉瘤區(qū)由細(xì)胞豐富的肥胖型非典型核深染的梭形細(xì)胞組成，呈多種束狀交錯(cuò)排列，常呈魚骨樣外觀，纖維肉瘤區(qū)核分裂象增多很醒目。此外，DFSP轉(zhuǎn)化為“惡纖組”樣肉瘤的病例也有報(bào)道。偶爾黏液樣區(qū)也可隨意看到，具有深染嗜酸性胞質(zhì)的散在梭形細(xì)胞束或小結(jié)節(jié)更多見于纖維肉瘤區(qū)而非DFSP區(qū)。鏡下表現(xiàn)23現(xiàn)在是23頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤向纖維肉瘤轉(zhuǎn)化24現(xiàn)在是24頁\一共有106頁\編輯于星期日伴纖維肉瘤轉(zhuǎn)化的隆突性皮膚纖維肉瘤的CD34染色，纖維肉瘤區(qū)域CD34染色顯著減少（左下方）25現(xiàn)在是25頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤纖維肉瘤區(qū)域26現(xiàn)在是26頁\一共有106頁\編輯于星期日纖維肉瘤區(qū)域細(xì)胞密度和核分裂活性增加27現(xiàn)在是27頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤向MFH轉(zhuǎn)化28現(xiàn)在是28頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤中MFH樣區(qū)域29現(xiàn)在是29頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤纖維肉瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移30現(xiàn)在是30頁\一共有106頁\編輯于星期日隆突性皮膚纖維肉瘤CD34染色呈陽性（A），與纖維肉瘤轉(zhuǎn)化區(qū)（B）相比陽性顯著下降31現(xiàn)在是31頁\一共有106頁\編輯于星期日超微結(jié)構(gòu)：席紋狀區(qū)域的中心有一小脈管。纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞自脈管伸出，含有大量纖細(xì)的突起，可通過特化的細(xì)胞連接相連接。電鏡32現(xiàn)在是32頁\一共有106頁\編輯于星期日鑒別診斷鑒別診斷中最常見的問題是與其他纖維組織細(xì)胞性腫瘤鑒別：真皮纖維瘤：

DFSP形態(tài)較真皮纖維瘤更一致，席紋狀結(jié)構(gòu)更清晰，繼發(fā)成分（巨細(xì)胞、炎癥細(xì)胞）更少，當(dāng)皮膚活檢標(biāo)本中僅含有表淺部分時(shí)，細(xì)胞分化良好，與真皮纖維瘤難鑒別，此時(shí)，明確病變的大小和全貌可提示診斷，并且可通過深部活檢來證實(shí)，此外，CD34在DFSP中表達(dá)而極少在真皮纖維瘤中表達(dá)，CD34是解決這個(gè)問題的非常有用的抗體。MFH：

DFSP通常不會(huì)與MFH（多形性未分化肉瘤）混淆，后者特征性表現(xiàn)為更顯著的多形性、核分裂象和壞死，常位于肌肉深部，生長(zhǎng)迅速，這些有別于DFSP的惰性過程。少數(shù)情況下DFSP可伴有MFH樣區(qū)域，如果這樣的區(qū)域超過一個(gè)顯微鏡視野，應(yīng)當(dāng)診斷“DFSP中發(fā)生的肉瘤”。33現(xiàn)在是33頁\一共有106頁\編輯于星期日鑒別診斷中另一常見問題是與良性神經(jīng)腫瘤特別是彌漫型神經(jīng)纖維瘤的鑒別：彌漫型神經(jīng)纖維瘤：

這種情況最常見于盤狀生長(zhǎng)期DFSP或腫瘤外圍活檢時(shí)。盡管如此，神經(jīng)纖維瘤常包含類觸覺小體結(jié)構(gòu)或有其他神經(jīng)分化特征，腫瘤中心缺乏富含核分裂象的細(xì)胞密集區(qū)。S100蛋白表達(dá)于所有神經(jīng)纖維瘤而在DFSP中不表達(dá)是另一個(gè)鑒別要點(diǎn)。黏液樣脂肪肉瘤：

由于富于黏液型DFSP具有顯著的脈管系統(tǒng)和溫和的星狀或梭形細(xì)胞，可能相似于黏液樣脂肪肉瘤，可是，病變部位表淺、大體結(jié)構(gòu)特征、CD34染色陽性和完全沒有脂肪母細(xì)胞這些根本就不用考慮脂肪肉瘤。對(duì)于復(fù)發(fā)性病變，廣泛取材或復(fù)閱原發(fā)切片可能會(huì)找到細(xì)胞密集的診斷性區(qū)域。鑒別診斷34現(xiàn)在是34頁\一共有106頁\編輯于星期日Bednar腫瘤隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤35現(xiàn)在是35頁\一共有106頁\編輯于星期日Bednar腫瘤

（色素性隆突性皮膚纖維肉瘤，

席紋狀神經(jīng)纖維瘤）1957年，Bednar描述了9例呈惰性生長(zhǎng)且席紋狀結(jié)構(gòu)非常明顯的皮膚腫瘤，其中4例存在黑色素，他認(rèn)為這些腫瘤是神經(jīng)纖維瘤的亞型（席紋狀神經(jīng)纖維瘤）。雖然如Bednar所見，這些腫瘤可能代表神經(jīng)源性病變，但是Weiss認(rèn)為它們的非色素性成分實(shí)際上同DFSP是一致的，此外它們的臨床和大體特征也相似，大多數(shù)是生長(zhǎng)緩慢的皮膚腫物，延伸到表皮并向下浸潤(rùn)。由于腫瘤罕見，相關(guān)預(yù)后報(bào)道很少，基本上與DFSP相似，此外，這些腫瘤也會(huì)出現(xiàn)纖維肉瘤樣區(qū)域，也很少有轉(zhuǎn)移的。36現(xiàn)在是36頁\一共有106頁\編輯于星期日Bednar腫瘤，大體外觀與普通型DFSP相似，但腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)含有大量的色素37現(xiàn)在是37頁\一共有106頁\編輯于星期日Bednar腫瘤（A），顯示樹突狀色素細(xì)胞（B）38現(xiàn)在是38頁\一共有106頁\編輯于星期日Bednar腫瘤中多數(shù)細(xì)胞具有纖維母細(xì)胞特征39現(xiàn)在是39頁\一共有106頁\編輯于星期日Bednar腫瘤中的Schwann細(xì)胞樣區(qū)域，細(xì)胞具有交錯(cuò)的細(xì)胞凸起，細(xì)胞連接和基膜結(jié)構(gòu)40現(xiàn)在是40頁\一共有106頁\編輯于星期日Bednar腫瘤病變中有成熟的和不成熟的黑色素小體41現(xiàn)在是41頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤(GCF)

(幼年型DFSP)隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤42現(xiàn)在是42頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤(GCF)

(幼年型DFSP)

早在1982年，由Shmookler和Enzinger提出的，被認(rèn)為代表了一類幼年型DFSP。1989年在他們的論文中進(jìn)一步強(qiáng)化了這個(gè)觀點(diǎn)，隨后的報(bào)道進(jìn)一步確認(rèn)其為一種疾病單元。這一命名還包含另一層含義：描述腫瘤具有雜合特征，或者病變是從一種形式向其他形式轉(zhuǎn)化。已證實(shí)上述兩種病變具有相同的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，盡管有證據(jù)表明DFSP出現(xiàn)的是環(huán)形染色體，巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤是線性染色體異位，但導(dǎo)致的分子事件是相同的。43現(xiàn)在是43頁\一共有106頁\編輯于星期日

病變由灰黃色黏液樣腫塊構(gòu)成，無包膜。由疏松排列的波紋狀梭形細(xì)胞構(gòu)成，核具有多形性，浸潤(rùn)至真皮深層及皮下，并且包繞附屬器結(jié)構(gòu)，與DFSP相似。細(xì)胞密度不定，從接近普通DFSP到細(xì)胞稀疏伴間質(zhì)黏液和玻璃樣變性。腫瘤的特征是具有獨(dú)特的假脈管樣腔隙，反映了細(xì)胞間黏附性差。脈管形態(tài)大而不規(guī)則，內(nèi)襯不連續(xù)的多核細(xì)胞，為增生變異的腫瘤細(xì)胞。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)vimentin，大多數(shù)表達(dá)CD34，而S100及脈管標(biāo)志物陰性。鏡下表現(xiàn)44現(xiàn)在是44頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤的典型形態(tài)為襯覆巨細(xì)胞的假脈管腔隙45現(xiàn)在是45頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中深染的巨細(xì)胞襯覆在假脈管腔隙內(nèi)46現(xiàn)在是46頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤富于細(xì)胞區(qū)47現(xiàn)在是47頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤的典型形態(tài)為襯覆巨細(xì)胞的假脈管腔隙48現(xiàn)在是48頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤明顯玻璃樣變區(qū)49現(xiàn)在是49頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤細(xì)胞稀疏區(qū)，與假血管腔隙無關(guān)的巨細(xì)胞50現(xiàn)在是50頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中的DFSP樣區(qū)域51現(xiàn)在是51頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤中的巨細(xì)胞52現(xiàn)在是52頁\一共有106頁\編輯于星期日電鏡顯示：巨細(xì)胞的分葉狀細(xì)胞核53現(xiàn)在是53頁\一共有106頁\編輯于星期日鑒別診斷

大約40%的巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤會(huì)被誤診為肉瘤，由于存在黏液樣區(qū)域和深染的巨細(xì)胞，易被認(rèn)為是少見的發(fā)生于年輕人的黏液樣脂肪肉瘤或黏液樣纖維肉瘤。診斷的重要線索有：位置表淺、無復(fù)雜的脈管系統(tǒng)以及深染細(xì)胞沿假脈管腔隙排列。54現(xiàn)在是54頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

交界性血管腫瘤發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴(kuò)張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤55現(xiàn)在是55頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）最早由Stout和Murray提出，是指起源于血管外膜細(xì)胞的腫瘤，血管外膜細(xì)胞是一種環(huán)繞血管的特化的樹突細(xì)胞樣平滑肌細(xì)胞。Stout最初描述的這組短梭形細(xì)胞組成的腫瘤非常模糊，包括了許多病變，甚至將肌纖維瘤也包括在內(nèi)。直到1976年Enzinger和Smith才對(duì)血管外皮細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和細(xì)胞特征進(jìn)行了深入描述，他們強(qiáng)調(diào)了部分玻璃樣變的鹿角狀血管，被圓形或梭形細(xì)胞包繞，沒有明顯的細(xì)胞分化特征。重要的是他們闡明了血管外皮細(xì)胞瘤需要與其他具有血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)的腫瘤想鑒別，尤其是高級(jí)別滑膜肉瘤。56現(xiàn)在是56頁\一共有106頁\編輯于星期日

此外，他們也定義了相關(guān)的惡性特征，這篇文獻(xiàn)的重要性似乎已被逐漸淡忘，血管外皮細(xì)胞瘤也變得不時(shí)髦了，原因是血管外皮細(xì)胞分化也僅有少數(shù)病例能夠被超微結(jié)構(gòu)所證實(shí)，作為血管外皮細(xì)胞標(biāo)志的actin又很少在病變中表達(dá)，此外，作為一種排它性診斷，病理醫(yī)生診斷的可重復(fù)性也較差。

血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤57現(xiàn)在是57頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

血管外皮細(xì)胞瘤的減少也與孤立性纖維性腫瘤的診斷增多有關(guān)，后者是一種胸膜常見疾病，最早由Klemperer和Rabin報(bào)道。胸膜外病變與經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤有相似特征，包括CD34陽性表達(dá)。主流觀點(diǎn)認(rèn)為血管外皮細(xì)胞瘤是或應(yīng)該是孤立性纖維性腫瘤，既非兩者之間任何量變也非兩者組織學(xué)的相似性，僅僅根據(jù)個(gè)人的偏愛而采用不同的名稱而已。哪個(gè)名稱更好尚存爭(zhēng)議，概括地說病變屬于哪個(gè)譜系還未確定。即使兩者不是相同病變，兩者至少具有相似性，這一點(diǎn)得到WHO的認(rèn)同。58現(xiàn)在是58頁\一共有106頁\編輯于星期日胸膜孤立性纖維性腫瘤影像所見：左胸膜界限清楚的腫物。59現(xiàn)在是59頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤的大體所見60現(xiàn)在是60頁\一共有106頁\編輯于星期日孤立性纖維性腫瘤，由肝臟表面長(zhǎng)出的外生性腫物（A），切面腫瘤致密灰白色（B）。61現(xiàn)在是61頁\一共有106頁\編輯于星期日HPC-SFT的形態(tài)學(xué)變化各異，取決于細(xì)胞與纖維間質(zhì)的相對(duì)比例。富于細(xì)胞一端對(duì)應(yīng)于“經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤”；透明變性一端對(duì)應(yīng)于“孤立性纖維性腫瘤”。但是必須強(qiáng)調(diào)的是：許多病例具有兩種雜和特征。經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤由密集的胞漿界限不清的圓形或梭形細(xì)胞構(gòu)成，圍繞精細(xì)的脈管系統(tǒng)排列。脈管形成連續(xù)的分支網(wǎng)絡(luò)，管腔明顯大小不一。通常是擴(kuò)張的大血管逐漸分支形成互通的小血管和微血管，部分管腔由于周圍細(xì)胞的增生而受壓和堵塞。典型分支的竇狀血管形成“鹿角”或“鹿茸樣”結(jié)構(gòu)。通常大血管被覆厚厚的膠原，膠原可延伸到間質(zhì)中。黏液變性常見，顯著者形態(tài)類似于黏液樣脂肪肉瘤。鏡下表現(xiàn)62現(xiàn)在是62頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤的血管密集區(qū)，由襯覆單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞的大、小血管構(gòu)成。63現(xiàn)在是63頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤，小血管為主的區(qū)域64現(xiàn)在是64頁\一共有106頁\編輯于星期日血管周圍透明變性的血管外皮細(xì)胞瘤65現(xiàn)在是65頁\一共有106頁\編輯于星期日間質(zhì)透明變性的血管外皮細(xì)胞瘤66現(xiàn)在是66頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤，腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或短梭形。67現(xiàn)在是67頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤，腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或短梭形。68現(xiàn)在是68頁\一共有106頁\編輯于星期日腫瘤特征介于經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤和經(jīng)典孤立性纖維性腫瘤之間。腫瘤具有血管外皮細(xì)胞的血管形態(tài)（A），而間質(zhì)透明變性（B）。69現(xiàn)在是69頁\一共有106頁\編輯于星期日腫瘤細(xì)胞更具梭形特征70現(xiàn)在是70頁\一共有106頁\編輯于星期日黏液樣脂肪肉瘤：

HPC黏液變性常見，顯著者形態(tài)類似于黏液樣脂肪肉瘤。管壁粗糙的血管、間質(zhì)透明變性、缺少脂肪母細(xì)胞是區(qū)別黏液樣脂肪肉瘤的重要特征。高分化或去分化脂肪肉瘤：少數(shù)HPC含有數(shù)量不等的脂肪，可被誤診為高分化或去分化脂肪肉瘤?？蓪?dǎo)致HPC誤診的其他特征包括由于黏附性差產(chǎn)生的假血管腔、囊性變和巨細(xì)胞。鑒別診斷71現(xiàn)在是71頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤的肌樣改變（A），高倍鏡下，與黏液樣脂肪肉瘤相比，血管壁較厚，血管不纖細(xì)（B）。72現(xiàn)在是72頁\一共有106頁\編輯于星期日脂肪瘤樣血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤，表現(xiàn)為從只有局灶脂肪（A）到以脂肪成分為主（B）形態(tài)范圍。73現(xiàn)在是73頁\一共有106頁\編輯于星期日脂肪瘤樣血管外皮細(xì)胞瘤74現(xiàn)在是74頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤，由于缺乏細(xì)胞黏附性而形成假管腔結(jié)構(gòu)。75現(xiàn)在是75頁\一共有106頁\編輯于星期日囊性變的血管外皮細(xì)胞瘤76現(xiàn)在是76頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞血管纖維瘤，小血管間梭形細(xì)胞增生伴明顯血管周透明變性伴巨細(xì)胞的血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤（巨細(xì)胞血管纖維瘤）77現(xiàn)在是77頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞血管纖維瘤高倍鏡，透明變性的血管間梭形細(xì)胞增生，伴有散在分布的多核花環(huán)樣巨細(xì)胞78現(xiàn)在是78頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞血管纖維瘤散在分布的多核巨細(xì)胞79現(xiàn)在是79頁\一共有106頁\編輯于星期日巨細(xì)胞血管纖維瘤CD34陽性80現(xiàn)在是80頁\一共有106頁\編輯于星期日鏡下表現(xiàn)

相反，具有經(jīng)典“孤立性纖維性腫瘤”特征的病變主要由梭形細(xì)胞組成，同一腫瘤不同區(qū)域細(xì)胞排列方式不同。一些區(qū)域排列呈不明顯的短束狀，另一些區(qū)域隨意排列，稱其為無序排列，顯著透明變性甚至是低倍鏡下的診斷性特征，該區(qū)域的細(xì)胞常呈單個(gè)排列或緊鄰致密的膠原呈小的平行條索狀排列。人工“裂隙”常見于膠原與細(xì)胞以及膠原束之間。偶爾也可見到擴(kuò)張的鹿角狀血管，但不如經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤顯著。81現(xiàn)在是81頁\一共有106頁\編輯于星期日孤立性纖維性腫瘤具有顯著的透明變性區(qū)，局部呈明顯的鹿角狀血管。82現(xiàn)在是82頁\一共有106頁\編輯于星期日孤立性纖維性腫瘤顯示“血管周細(xì)胞”結(jié)構(gòu)。83現(xiàn)在是83頁\一共有106頁\編輯于星期日孤立性纖維性腫瘤無結(jié)構(gòu)的特征，由無序分布于膠原束之間的小梭形細(xì)胞構(gòu)成84現(xiàn)在是84頁\一共有106頁\編輯于星期日孤立性纖維性腫瘤，細(xì)胞與膠原之間形成特征性的人工“裂隙”85現(xiàn)在是85頁\一共有106頁\編輯于星期日孤立性纖維性腫瘤，在膠原中出現(xiàn)交錯(cuò)或成團(tuán)排列的細(xì)胞86現(xiàn)在是86頁\一共有106頁\編輯于星期日孤立性纖維性腫瘤伴有血管外皮細(xì)胞瘤樣區(qū)域87現(xiàn)在是87頁\一共有106頁\編輯于星期日

組織學(xué)上，多數(shù)HPC-SFT是良性的。而少數(shù)PHC-SFT具有非典型特征。有關(guān)惡性的診斷標(biāo)準(zhǔn)各家并不統(tǒng)一，Enzinger和Smith提出的經(jīng)典血管外皮細(xì)胞瘤惡性標(biāo)準(zhǔn)是公認(rèn)的真對(duì)惡性或高級(jí)別病變，但不能識(shí)別低級(jí)別病變。他們認(rèn)為腫瘤體積>5cm，核分裂象≥4個(gè)/10HPF，細(xì)胞豐富，出現(xiàn)不成熟和多形性腫瘤，局灶性出血、壞死高度提示惡性。惡性血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤88現(xiàn)在是88頁\一共有106頁\編輯于星期日惡性血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤McMaster等回顧了60例，嚴(yán)格按照相同的標(biāo)準(zhǔn)很少達(dá)到惡性：輕度的間變以及核分裂象1個(gè)/10HPF或中度間變及核分裂象1個(gè)/20HPF，兩者具備其一即可診斷惡性。最近，Middleton等發(fā)現(xiàn)梁狀結(jié)構(gòu)、壞死、核分裂象、血管侵犯以及細(xì)胞非典型與復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移有關(guān)。

Weiss等的經(jīng)驗(yàn)：符合Enzinger和Smith惡性診斷標(biāo)準(zhǔn)的病變都是惡性的，如果核分裂象低1-3個(gè)/10HPF且有任何非典型性和細(xì)胞豐富者稱為“低度惡性潛能”。對(duì)于僅有血管外皮瘤結(jié)構(gòu)后來證實(shí)是其他類型圓形細(xì)胞肉瘤（如滑膜肉瘤）的，不使用“惡性血管外皮細(xì)胞瘤”。惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)與經(jīng)典HPC相似，公認(rèn)的有：富于細(xì)胞，核分裂象>4個(gè)/10HPF和出血/壞死。89現(xiàn)在是89頁\一共有106頁\編輯于星期日惡性血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維性腫瘤胸腔軟組織組織學(xué)特征細(xì)胞密度增加細(xì)胞密度增加多形性多形性核分裂象>4/10HPF核分裂象>4/10HPF臨床/大體特征無蒂非典型部位（壁層胸膜、肺實(shí)質(zhì)）體積>10cm壞死/出血惡性孤立性纖維性腫瘤的特征：90現(xiàn)在是90頁\一共有106頁\編輯于星期日富于細(xì)胞的惡性孤立性纖維性腫瘤，其中也含有組織學(xué)良性的孤立性纖維性腫瘤區(qū)域91現(xiàn)在是91頁\一共有106頁\編輯于星期日惡性孤立性纖維性腫瘤的惡性區(qū)域（A），含有組織學(xué)良性的孤立性纖維性腫瘤區(qū)域的高倍鏡對(duì)照（B）。92現(xiàn)在是92頁\一共有106頁\編輯于星期日血管外皮細(xì)胞瘤患者的精確生存率，以及基于核分裂象的相對(duì)生存率。其中核分裂指數(shù)與壞死是鑒別良惡性血管外皮細(xì)胞瘤的兩個(gè)最重要指標(biāo)。93現(xiàn)在是93頁\一共有106頁\編輯于星期日免疫組化

許多血管外皮細(xì)胞瘤表達(dá)CD34，但是表達(dá)強(qiáng)度和范圍不如孤立性纖維性腫瘤。胸膜和胸膜外SFT通常表達(dá)CD34（80-90%）、CD99（70%）、Bcl-2（30%）、EMA（30%）和actin（20%），但是desmin、CK和S-100蛋白-。