鼻部先天性疾病

鼻部先天性疾病中山大學(xué)從屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科醫(yī)院耳鼻咽喉科研究所郭潔波鼻部先天性疾病第1頁鼻部腦膜腦膨出先天性后鼻孔閉鎖鼻先天性疾病鼻部先天性疾病第2頁鼻部腦膜腦膨出分類囟門型顱底型腦膜腦膨出：鼻腔頂見粉紅色光滑新生物鼻部先天性疾病第3頁鼻部腦膜腦膨出囟門型鼻額型鼻篩型鼻眶型顱底型蝶眶型蝶頜型鼻咽型鼻部先天性疾病第4頁鼻部先天性疾病第5頁箭頭示左側(cè)篩板骨質(zhì)缺損，腦組織膨出于鼻腔鼻部先天性疾病第6頁鼻部腦膜腦膨出

病理類型（按膨出內(nèi)容物分類）

腦膜膨出（meningocele）

腦膜腦膨出（encephalomingocele）

腦室腦膨出（hydroencephalocele）鼻部先天性疾病第7頁鼻部腦膜腦膨出臨床表現(xiàn)

1鼻外型：新生兒外鼻上方近中線處類圓形腫塊，表面光滑，隨年紀(jì)增加而增大。

2鼻內(nèi)型：鼻腔或鼻咽部可見表面光滑腫塊，其蒂位于鼻頂部。---鼻不通氣，哺乳困難。鼻部先天性疾病第8頁鼻部腦膜腦膨出診療新生兒鼻腔腫塊，伴隨哭鬧腫塊大小有改變；或伴水樣鼻分泌物；CT或MRI檢驗可明確診療；普通不做腫塊穿刺。鼻部先天性疾病第9頁鼻部腦膜腦膨出治療：手術(shù)治療以2—3歲為宜。鼻部先天性疾病第10頁先天性后鼻孔閉鎖單側(cè)或雙側(cè)膜性閉鎖或骨性閉鎖常伴有其它畸形圖示后鼻孔閉鎖正常后鼻孔：可見鼻中隔后緣（箭頭）后鼻孔上緣，寬大程度可窺及鼻咽結(jié)構(gòu)鼻部先天性疾病第11頁先天性后鼻孔閉鎖病因胚胎期鼻頰膜遺留或頰咽膜遺留；后鼻孔被上皮栓塊所堵塞；后鼻孔周圍組織增生形成閉鎖。鼻部先天性疾病第12頁先天性后鼻孔閉鎖臨床表現(xiàn)新生兒閉口時呼吸困難，甚至窒息死亡。單側(cè)閉鎖可無癥狀。鼻部先天性疾病第13頁先天性后鼻孔閉鎖

診療1臨床表現(xiàn)：新生兒呼吸困難，不能正常哺乳；2卷棉子或?qū)蚬茉囂綗o法經(jīng)過；鼻內(nèi)鏡或CT檢驗可明確診療。鼻部先天性疾病第14頁先天性后鼻孔閉鎖

治療首先快速建立經(jīng)口呼吸，確保呼吸通暢，再擇期手術(shù)；手術(shù)：經(jīng)鼻腔、經(jīng)腭，經(jīng)鼻中膈、經(jīng)上頜竇；內(nèi)窺鏡下后鼻孔修復(fù)術(shù)視野清楚，優(yōu)點突出。鼻部先天性疾病第15頁鼻中隔偏曲定義：指鼻中隔偏向一側(cè)或雙側(cè)、或局部有突起，引發(fā)鼻腔功效障礙，如鼻塞、鼻出血和頭痛等。類型：C形偏曲、S形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥厚等。鼻部先天性疾病第16頁C型偏曲嵴棘突C型偏曲并棘突鼻部先天性疾病第17頁鼻中隔偏曲病因：

組成鼻中隔諸骨發(fā)育不均衡，形成不一樣張力曲線，造成諸骨間連續(xù)異常所致。

兒童時期腺樣體肥大、硬腭高拱可限制鼻中隔發(fā)育引發(fā)鼻中隔偏曲。鼻部先天性疾病第18頁鼻中隔偏曲

臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與偏曲程度相關(guān)。鼻塞鼻出血：突出部粘膜薄，輕易受氣流沖擊而糜爛出血頭痛：突出部擠壓同側(cè)鼻甲臨近器官癥狀：如鼻竇炎等鼻中隔棘突處粘膜易損傷鼻出血鼻部先天性疾病第19頁鼻中隔偏曲

臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與偏曲程度相關(guān)。鼻塞鼻出血：突出部粘膜薄，輕易受氣流沖擊而糜爛出血頭痛：突出部擠壓同側(cè)鼻甲臨近器官癥狀：如鼻竇炎等鼻中隔棘突壓迫右下鼻甲鼻部先天性疾病第20頁鼻中隔偏曲

臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與偏曲程度相關(guān)。鼻塞鼻出血：突出部粘膜薄，輕易受氣流沖擊而糜爛出血頭痛：突出部擠壓同側(cè)鼻甲臨近器官癥狀：如鼻竇炎等鼻中隔偏曲引發(fā)左側(cè)鼻塞鼻部先天性疾病第21頁鼻中隔偏曲

診療：臨床上有癥狀，且經(jīng)檢驗有鼻中隔偏曲者，方可診療。注意偏曲類型、部位及其比鄰關(guān)系。鼻部先天性疾病第22頁鼻中隔偏曲

治療：手術(shù)矯正。當(dāng)前，多采取鼻內(nèi)鏡下手術(shù)。