WHO關(guān)于白血病分型

WHO關(guān)于白血病分型現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一血液病的診斷標(biāo)準(zhǔn)FAB診斷？？MICM診斷（WHO標(biāo)準(zhǔn)）M：Morphology（histochemistry）I：ImmunologyC：CytogeneticsM：Molecularbiology（敏感性，特異性？）現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一慢性髓細(xì)胞白血?。–ML）與慢性粒細(xì)胞白血?。–GL）

CGL為CML主要類型，約占95%，可檢出特異Ph染色體或bcr/abl融合基因（Ph+/bcr+），或只檢出bcr/abl融合基因而Ph染色體陰性（Ph-/bcr+)。

CGL分為慢性期、加速期和急變期①慢性期為外周血原始細(xì)胞＜5%-10%，骨髓原始細(xì)胞10%；②加速期為外周血和（或）骨髓原始細(xì)胞＞10%，同時(shí)（或）外周血嗜堿性粒細(xì)胞＞20%；③急變期為外周血原始細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞＞20%或骨髓原始細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞＞50%或骨髓或外周血原始細(xì)胞＞20%。

FAB把有上述異常者稱為典型CGL。約5%病例為Ph染色體陰性或bcr陰性，臨床和血液細(xì)胞學(xué)與典型CGL可有若干差異，這種CGL稱為不典型慢粒（aCML）?，F(xiàn)在是11頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一我國(guó)將CML分為5型：①典型慢粒（CGL或CGL-CP）；②不典型慢粒（aCML或a-CML）；③幼兒型慢粒（Ch-CML）；④慢性中性粒細(xì)胞白血?。–NL）；⑤慢性粒單核細(xì)胞白血?。–MML）。除典型CGL外，aCML、Ch-CML、CNL和CMML均為Ph-/bcr-，故也稱這4型為Ph染色體或bcr基因陰性疾病。

WHO將CGL和CNL歸屬M(fèi)PD，將CMML、aCML、Ch-CML歸屬骨髓增生異常/MID。最近WHO認(rèn)為：將CMML外周血WBC＞13×109/L者列為MPD（CGL）?，F(xiàn)在是12頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一[MDS的分類-FAB]1．難治性貧血（refractoryanemia,RA）。2難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多（refrectoryanemiawithsideroblastosis,RA-S）。3．難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB）。4．慢性粒單核細(xì)胞白血?。╟hromicmyelomonocyticleukemia,CMML）。5．難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)化型（refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation,RAEB-T）?，F(xiàn)在是14頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一M1型：急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原粒細(xì)胞（I型+II型）占非紅細(xì)胞（nonerythrocyte,NEC）的≥90%。（I型細(xì)胞：胞質(zhì)中無顆粒，有1或多個(gè)核仁；II型細(xì)胞：部分細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有少數(shù)嗜天青顆粒或Auer小體）M2型：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型，原粒細(xì)胞≥20%-89%，早幼粒細(xì)胞及以下階段粒細(xì)胞＞10%。單核細(xì)胞＜20%。M3

型：急性早幼粒細(xì)胞白血?。w粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸远囝w粒的異常早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞白血病≥20%NEC，胞質(zhì)中有大量密集的粗大顆粒，常有成束的棒狀小體（Auer小體）。部分病例的細(xì)胞內(nèi)顆粒細(xì)小或無，稱為M3變異型（M3variant）。

現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一M４型：急性粒-單核細(xì)胞白血病，骨髓及外周血中粒系和單核兩系細(xì)胞均增生。骨髓中原始細(xì)胞20%NEC，各階段粒系細(xì)胞＞20％，各階段單核細(xì)胞＞20％。M４型中還有一種變異型，除M４型特征外，骨髓中異常嗜酸性粒細(xì)胞常占NEC的５％或更多，稱為M４EO（M４witheosinophilia)。M５型：急性單核細(xì)胞白血病，骨髓中單核系細(xì)胞（原單核、幼單核及單核細(xì)胞）≥８０%NEC。根據(jù)分化程度，又分為M５a（未分化型），骨髓原單核細(xì)胞８０%；M５b（部分分化型），原單核細(xì)胞≥20%～７９％。M6型：急性紅白血病，骨髓中紅系細(xì)胞＞５０%，NEC中原始細(xì)胞≥20%。M７型：急性巨核細(xì)胞白血病，骨髓中原巨核細(xì)胞≥20%?，F(xiàn)在是22頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一我國(guó)對(duì)AML的分型標(biāo)準(zhǔn)是在FAB分型基礎(chǔ)上，結(jié)合我國(guó)特點(diǎn)作了部分修改而制訂的。修訂的內(nèi)容如下：①將我國(guó)首先提出的亞急粒細(xì)胞白血病列為M2b型，原FAB分型中的M2型為M2a型；②將M3型分為M3a與M3b，即粗顆粒型與細(xì)粒型，后者即FAB分型中的M3變異型；③將M4型按粒細(xì)胞與單核細(xì)胞的比例分為4個(gè)亞型：M4a以原始及早粒細(xì)胞增生為主，原單、幼單及單核細(xì)胞＞20%（NEC）；M4c為具有粒系和單核系兩系特征的原始細(xì)胞≥30%（ANC）；M4EO的特征與FAB分型相同?，F(xiàn)在是23頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一骨髓細(xì)胞分化和分化抗原多能干細(xì)胞淋巴干細(xì)胞CD34、117W123、W125CFU-GEMMHLA-DRCD33、34116、117121、1261L-9R、IL-11REpoRCD33、34117、EpoRBFU-ECFU-E紅細(xì)胞CD36、117EpoRCD35、4459CFU-MEGCD33、34116、126W123、IL-11R巨核細(xì)胞CD9、14、3641、42、61W116、W123126血小板CD9、14、36、41、42、4961、126CFU-GMHLA-DRCD15、3334、64、114115、116、121W123、124早幼粒細(xì)胞HLA-DRCD13、15、33114、116、121W123、124中幼粒CD13、1533、114116、121晚幼粒CD11b、1533、116成熟粒CD11b、1533原單HLA-DRCD11B、1314、15、3364、115幼單HLA-DRCD11b、1314、33、64115單核細(xì)胞HLA-DRCD11b、1433、64ClusterDifferentiation(CD)現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一AML各亞型免疫標(biāo)志亞型常表達(dá)抗原不常表達(dá)抗原M0CD11b、13、33其它粒系或淋巴系抗原M1CD13、15、33、HLA-DRCD11、14M2CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DRM3CD11b、13、15、33、34HLA-DRM4CD4、11b、13、14、15、33、34M5CD4、11b、13、14、15、33、34M6血型糖蛋白A、CD13、33、34CD11b、14、15M7CD41、61、因子VII相關(guān)抗原

CD11b、14、15現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一ChronicMyelogenousLeukemia現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一淋系腫瘤中ALL分型：B、T細(xì)胞白血病原淋或前體細(xì)胞ALL/淋巴瘤成熟B、T細(xì)胞白血病/淋巴瘤ALL分為3型：①前B細(xì)胞ALL：細(xì)胞遺傳學(xué)亞型分為t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；11q23，MLL；t（1；19）（q23；p13），E2A/PBX1；t（122；21）（p12；q22），ETV/CBF-α。②前T細(xì)胞ALL。③Burkitt細(xì)胞白血病/淋巴瘤：有t（8；14）（q244；q32）異常和變異，c-myc。此外99%可檢出Ki-67片斷。現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤（ATLL）一般以淋巴結(jié)腫大伴外周血淋巴細(xì)胞異常、高鈣血癥、骨質(zhì)破壞、皮膚損害和骨髓受累為特征。HTLV-I抗體陽性是診斷的必要條件。按臨床和瘤細(xì)胞浸潤(rùn)程度急性型：最常見，WBC高，高鈣血癥，生存期短慢性型：WBC增高不明顯，異常淋巴細(xì)胞較少，骨髓常正常，生存期長(zhǎng)隱襲型：無特征性癥狀，WBC正常且異常T細(xì)胞少，用適當(dāng)?shù)腍TLV-I探針方法可證實(shí)T細(xì)胞克隆性增生現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一ATLL早期無Hb和血小板降低或稍低，隨疾病發(fā)展WBC升高，淋巴細(xì)胞增多，出現(xiàn)大小不一（大者＞14μm）多少不等（10%-80%）多形性多核葉細(xì)胞最具特征為胞核呈三葉草、花瓣樣、菊花樣、扭曲狀和手套狀，無核仁或有小核仁，胞漿較少嗜堿性無顆粒。骨髓變化較一般白血病輕，出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞為主要特征，但其百分?jǐn)?shù)比血象低。細(xì)胞化學(xué)為ACP、ANAE、β萄葡醛酸苷酶和PAS陽性。細(xì)胞免疫化學(xué)染色為T細(xì)胞特性，較特異有CD4陽性，CD8陰性，CD2和CD3陽性。此外CD7、CDla、TdT陰性?，F(xiàn)在是34頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有40頁(yè)\編輯于星期一干細(xì)胞原B細(xì)胞早期前B細(xì)胞前B細(xì)胞未成熟B細(xì)胞成熟B細(xì)胞表面分化抗原ClusterDifferentiation(CD