細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換

細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換第1頁/共21頁第一節(jié)線粒體與氧化磷酸化1890年R.Altaman首次發(fā)現(xiàn)線粒體，命名為生命小體（bioblast），為它可能是共生于細(xì)胞內(nèi)獨立生活的細(xì)菌。1897年vonBenda首次提出mitochondrion。1900年L.Michaelis用JanusGreenB對線粒體進(jìn)行染色，發(fā)現(xiàn)線粒體具有氧化作用。Green（1948）證實線粒體含所有三羧酸循環(huán)的酶。Kennedy和Lehninger（1949）發(fā)現(xiàn)脂肪酸氧化為CO2的過程是在線粒體內(nèi)完成的。Hatefi等（1976）純化了呼吸鏈四個獨立的復(fù)合體。Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化學(xué)偶聯(lián)學(xué)說。第2頁/共21頁一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)1、線粒體的形態(tài)粒狀或桿狀。但因生物種類和生理狀態(tài)而異，可呈環(huán)形，啞鈴形、線狀、分杈狀或其它形狀。直徑0.5～1μm，長1.5～3.0μm，在胰臟外分泌細(xì)胞中可長達(dá)10～20μm，稱巨線粒體。數(shù)目一般數(shù)百到數(shù)千個，植物因有葉綠體的緣故，線粒體數(shù)目相對較少；肝細(xì)胞約1700個線粒體，占細(xì)胞體積的20%，許多哺乳動物成熟的紅細(xì)胞無線粒體。（一）線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)量與分布第3頁/共21頁AnTEMimageofmitochondrion

Figure

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Mitochondrialplasticity.

Rapidchangesofshapeareobservedwhenamitochondrionisvisualizedinalivingcell.

第4頁/共21頁通常分布在細(xì)胞功能旺盛的區(qū)域?？上蚣?xì)胞功能旺盛的區(qū)域遷移，微管是其導(dǎo)軌、馬達(dá)蛋白提供動力。2、線粒體的分布Figure

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Relationshipbetweenmitochondriaandmicrotubules.第5頁/共21頁Figure

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Localizationofmitochondrianearsitesofhighutilizationincardiac（心肌）muscleandaspermtail.

鞭毛軸絲肌原纖維第6頁/共21頁Schematicviewofmitochondrion（二）線粒體的超微結(jié)構(gòu)

粒體由內(nèi)外兩層膜封閉，包括外膜、內(nèi)膜、膜間隙和基質(zhì)四個功能區(qū)隔。第7頁/共21頁A、B掃描電鏡照片：示線粒體內(nèi)部結(jié)構(gòu)第8頁/共21頁1、外膜(outmembrane)含40%的脂類和60%的蛋白，具有porin構(gòu)成的親水通道，允許分子量5KD以下的分子通過，1KD以下的分子可自由通過。標(biāo)志酶為單胺氧化酶。2、內(nèi)膜（innermembrane）含100種以上的多肽，蛋白質(zhì)和脂類的比例高于3:1。心磷脂含量高達(dá)20%、缺乏膽固醇，類似于細(xì)菌質(zhì)膜。通透性很低，僅允許不帶電荷的小分子物質(zhì)通過。大分子和離子通過內(nèi)膜時需要特殊的轉(zhuǎn)運系統(tǒng)。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度協(xié)同運輸。氧化磷酸化的電子傳遞鏈位于內(nèi)膜。標(biāo)志酶為細(xì)胞色素C氧化酶。內(nèi)膜向線粒體內(nèi)室褶入形成嵴（cristae），能擴大內(nèi)膜表面積達(dá)5~10倍，嵴有兩種：①板層狀、②管狀。但多呈板層狀。

嵴上覆有基粒?；Ｓ深^部（F1偶聯(lián)因子）和基部（F0偶聯(lián)因子）構(gòu)成，F(xiàn)0嵌入線粒體內(nèi)膜。第9頁/共21頁3、膜間隙(intermembranespace)：是內(nèi)外膜之間的腔隙，寬約6-8nm。標(biāo)志酶為腺苷酸激酶。4、基質(zhì)（matrix）為內(nèi)膜和嵴包圍的空間。除糖酵解在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行外，其他的生物氧化過程都在線粒體中進(jìn)行。催化三羧酸循環(huán)，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶類均位于基質(zhì)中，其標(biāo)志酶為蘋果酸脫氫酶?；|(zhì)具有一套完整的轉(zhuǎn)錄和翻譯體系。包括線粒體DNA（mtDNA），70S型核糖體，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等?；|(zhì)中還含有纖維絲和電子密度很大的致密顆粒狀物質(zhì)，內(nèi)含Ca2+、Mg2+、Zn2+等離子第10頁/共21頁孔蛋白肽聚糖第11頁/共21頁◆蛋白質(zhì)(線粒體干重的65～70％)◆脂類(線粒體干重的25～30％)：·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，內(nèi)膜主要是心磷脂。

·線粒體脂類和蛋白質(zhì)的比值:0.3:1（內(nèi)膜）；1:1（外膜）二、線粒體的化學(xué)組成及酶的定位第12頁/共21頁線粒體主要酶的分布第13頁/共21頁三、線粒體提的功能

線粒體主要功能是進(jìn)行氧化磷酸化，合成ATP，為細(xì)胞生命活動提供直接能量；與細(xì)胞中氧自由基的生成、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)、細(xì)胞內(nèi)多種離子的跨膜轉(zhuǎn)運及電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡的調(diào)控有關(guān)。第14頁/共21頁（一）氧化磷酸化的分子基礎(chǔ)動物細(xì)胞中80%的ATP來源于線粒體，糖、脂肪和氨基酸徹底氧化，電子經(jīng)過一系列的傳遞，傳至氧分子，逐級釋放能量，合成ATP。氧化磷酸化過程實際上是能量轉(zhuǎn)換過程，即有機分子中儲藏的能量高能電子質(zhì)子動力勢ATP氧化(電子傳遞，消耗氧)與磷酸化(ADP+Pi)是同時進(jìn)行，密切偶連在一起的，但卻由兩個不同的結(jié)構(gòu)體系執(zhí)行第15頁/共21頁第16頁/共21頁1、電子傳遞鏈

是指在線粒體內(nèi)膜上由呼吸傳遞體組成的電子傳遞總軌道。主要是氧化磷酸化有關(guān)的脂蛋白復(fù)合物，能可逆地接受和釋放電子或H+。（1）呼吸鏈電子載體主要有：黃素蛋白、細(xì)胞色素、銅原子、鐵硫蛋白、輔酶Q等。①、NAD：即煙酰胺嘌呤二核苷酸，連接三羧酸循環(huán)和呼吸鏈，將代謝過程中脫下來的氫交給黃素蛋白。②、黃素蛋白：含F(xiàn)MN或FAD的蛋白，可接受2個電子2個質(zhì)子。黃素相關(guān)的脫氫酶類有：------以FMN為輔基的NADH脫氫酶。

------以FAD為輔基的琥珀酸脫氫酶。第17頁/共21頁NAD（nicotinamideadeninedinucleotide），＆NADP第18頁/共21頁圖7-5FMN(flavinmononucleotide)的分子結(jié)構(gòu)圖7-6FAD(flavinadeninedinucleotide)的分子結(jié)構(gòu)第19頁