矮小癥護(hù)理查房專家講座

矮小癥護(hù)理查房Liulina矮小癥護(hù)理查房專家講座第1頁案例分析病史介紹患兒王佳雪女9歲因”身材矮小8年“入院，神志清楚，精神良好，營養(yǎng)欠佳，身高121cm，身長較同齡、同性別小兒低，門診以矮小癥收住。既往史

無肝炎、結(jié)核病史，否定手術(shù)外傷史，無食物藥品過敏史，否定有輸血史。家族史

父體質(zhì)——身高165cm母體質(zhì)——身高151cm輔助檢驗骨齡片示——橈骨莖突開始出現(xiàn)磁共振——垂體平掃+增強(qiáng)未見顯著異常IGF-1（胰島素樣生長因子）-1——<25.00參考值：49-551ng/ml

IGFBP-3（胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3檢測。）——2.35參考值：3~32ng/ml矮小癥護(hù)理查房專家講座第2頁矮身材住院患兒常規(guī)采血流程

入院第一天：收住入院，完成病歷書寫；開化驗單：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功效、電解質(zhì)、血脂、

血糖、甲狀腺功效，乙肝兩對半、生長激素申請單并做好標(biāo)識、垂體核磁共振、（女孩染色體）；入院后正常飲食，晚飯后至第2天清晨空腹禁食，能夠不禁水，能夠準(zhǔn)備含糖飲料、餅干等。矮小癥護(hù)理查房專家講座第3頁矮身材住院患兒常規(guī)采血流程入院第二天：第二天清晨，選擇較粗血管，打靜脈留置針；試驗開始前，空腹抽血：常規(guī)血+空腹生長激素（0管）；后開始口服左旋多巴10mg/kg.次（或可樂定4mg/kg.次），統(tǒng)計開始時間，分別予口服藥品后30分鐘、60分鐘、90分鐘抽生長激素2ml（注意試管類別、血量），標(biāo)識為：左旋多巴(或可樂定)生長激素（0管）、生長激素（1管）、生長激素（2管）、生長激素（3管），每次抽血期間監(jiān)測血壓，抽血后盡可能降低試管晃動，血液沿著管壁遲緩流下，不要搖擺，結(jié)束后可用NS封閉靜脈留置針。矮小癥護(hù)理查房專家講座第4頁

入院第三天：1.晨空腹靜滴精氨酸，用NS3ml/kg+精氨酸2ml/kg靜脈輸入，要求30分鐘內(nèi)滴完，部分孩子液體量較大，可加壓在30分鐘內(nèi)滴完，在滴完后30分鐘、60分鐘、90分鐘、120分鐘分別抽血2ml，標(biāo)識試管號、查對病人信息、送檢。生長激素激發(fā)試驗0分鐘30分鐘60分鐘90分鐘120分鐘左旋多巴/可樂定——精氨酸——矮小癥護(hù)理查房專家講座第5頁

相關(guān)專業(yè)知識矮小癥護(hù)理查房專家講座第6頁指在相同環(huán)境下患者身高低于同種族、同性別、同年紀(jì)正常人群平均身高2個標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或第3百分位以下。身材矮小定義矮小癥護(hù)理查房專家講座第7頁

生長激素缺乏性矮?。℅HD）

非生長激素缺乏性矮?。ǚ荊HD）

矮身材矮小癥護(hù)理查房專家講座第8頁病因分類特殊外貌女孩，需檢驗染色體65檢驗?zāi)X垂體發(fā)育情況3檢驗甲狀腺功效4檢驗生長激素及胰島素生長因子（IGF）12檢驗骨齡（SD）1據(jù)病史及身材不勻稱矮小癥病因矮小癥護(hù)理查房專家講座第9頁矮小病因分類——據(jù)病史A.父母身高和父母發(fā)育年紀(jì)父母平均身高即是遺傳潛力所確定兒童成年身高,也稱靶身高。如兒童身高不在預(yù)計靶身高百分位曲線范圍內(nèi),就需要尋找原因。預(yù)測身高方法很多,最慣用有以下兩種矮小癥護(hù)理查房專家講座第10頁矮小病因分類——據(jù)病史公式之一：男童身高=(父親身高+母親身高+13)/2±7.5cm女童身高=(父親身高+母親身高-13)/2±6cm公式之二：兒子身高=(父親身高+母親身高+13cm)/2±8.5cm女兒身高=(父親身高+母親身高-13cm)/2±8.5cm注：患兒身高靠近遺傳靶身高，則可能為遺傳性或家族性矮小。不然另找原因矮小癥護(hù)理查房專家講座第11頁矮小病因分類——據(jù)病史B.出生時生長體重低，生后生長速度正?！獙m內(nèi)發(fā)育遲緩（或稱小于胎齡兒）C.如?；技膊?，重復(fù)感冒、咳喘、腹瀉等—全身系統(tǒng)疾病，如先心，哮喘，慢性感染，肝、腎、肺功效不全。D.平時飲食習(xí)慣：偏食、挑食--營養(yǎng)不足E.運(yùn)動睡眠習(xí)慣F.檢驗：血尿便常規(guī)，肝腎功，血脂血生化，微量元素，胰島素，血糖。

矮小癥護(hù)理查房專家講座第12頁矮小病因分類——身材不勻稱外觀形體不勻稱：骨骼發(fā)育障礙性疾病，先天性甲減。先天性佝僂病先天性軟骨發(fā)育不全（腰前凸，臀后翹，O型腿）矮小癥護(hù)理查房專家講座第13頁矮小病因分類——骨齡（BA）骨齡（BA）代表發(fā)育年紀(jì)，依據(jù)X線特定圖像確定，比實(shí)際年紀(jì)（CA）更能反應(yīng)人體骨骼成熟度BA經(jīng)過觀察各骨化中心出現(xiàn)時間、面積大小，判斷骨骼實(shí)際發(fā)育程度可計算預(yù)測身高（PH)骨齡（BA）、實(shí)際年紀(jì)（CA）、身高齡（HA）三者關(guān)系對診療有主要價值

矮小癥護(hù)理查房專家講座第14頁矮小病因分類——甲狀腺功效遲發(fā)性甲狀腺功效減低發(fā)病年紀(jì)較晚，主要表現(xiàn)為生長遲緩伴有經(jīng)典或不經(jīng)典癥狀BA延遲，若BA落后不顯著，提醒近期發(fā)病或病情較輕全部矮小兒童均應(yīng)查甲狀腺功效矮小癥護(hù)理查房專家講座第15頁矮小病因分類——檢驗生長激素及胰島素生長因子（IGF）1

試驗分類方法篩查試驗運(yùn)動試驗深睡眠試驗確診試驗GH藥品刺激試驗矮小癥護(hù)理查房專家講座第16頁非生長激素缺乏性矮小甲狀腺功效減低癥體質(zhì)性青春發(fā)育延遲宮內(nèi)發(fā)育遲緩、小于胎齡兒家族性矮小骨骼系統(tǒng)疾病：軟骨發(fā)育不良染色體疾?。合忍煨月殉舶l(fā)育不全（Turner）遺傳代謝性疾?。赫扯嗵遣?、特殊類型佝僂病全身各系統(tǒng)慢性疾病心理障礙性矮小特發(fā)性矮小矮小癥護(hù)理查房專家講座第17頁身高發(fā)育影響原因種族、家族、青春期發(fā)育早晚，人身高70-80%取決于遺傳原因母親孕期：營養(yǎng)、疾病(妊高癥、糖尿病、感染)情緒、畸形(子宮、胎盤情況)、藥品、X-線、煙酒等營養(yǎng)：適當(dāng)量與百分比使生長潛力充分發(fā)揮疾?。杭毙圆◇w重下降，慢性疾病影響身高、體重生活環(huán)境：居住條件：陽光、空氣、水生活條件：文化教養(yǎng)、運(yùn)動、醫(yī)療保健

矮小癥護(hù)理查房專家講座第18頁生長速率降低需引發(fā)警戒2歲以下，每年生長速率<7cm4.5歲至青春期，每年生長速率<5cm青春期，每年生長速率<6cm矮小癥護(hù)理查房專家講座第19頁矮小癥需要做檢驗矮小癥護(hù)理查房專家講座第20頁測身高時注意脫鞋、站直、放松，查對正常值范圍(不一樣年紀(jì)、性別、地域、人種正常值范圍不一樣)，身材百分比等;矮小癥兒童到醫(yī)院就診時家長需提供以下資料：1、母親妊娠情況，還有嬰兒出生時情況，是否難產(chǎn)、窒息以及采取何種分娩方式，出生時身高和體重等。2、每年身高增加速度。3、父母身高和青春發(fā)育情況，家族中是否有矮身材。4、智力發(fā)育情況，有沒有慢性肝炎、腎臟疾病和哮喘病。5、是否用過影響生長發(fā)育藥品，如潑尼松(強(qiáng)松)、地塞米松等糖皮質(zhì)激素等。測身高，問病史矮小癥護(hù)理查房專家講座第21頁正確測量身高軀體生長狀態(tài)（是否為勻稱性矮?。┯袥]有骨骼畸形性征發(fā)育及其它相關(guān)體征體格檢驗矮小癥護(hù)理查房專家講座第22頁1。血尿便三大常規(guī)，肝腎功、血糖檢驗：目標(biāo)是檢測是否有貧血，感染，癌癥;是否有電解質(zhì)紊亂，腎臟疾病;是否蛋白尿或血尿等腎病。2。測骨齡和骨骺：目標(biāo)是檢驗骨齡成熟度，即骨齡大小，骨齡比實(shí)際年紀(jì)更能反應(yīng)孩子發(fā)育情況。骨齡檢測為必檢項目。3。頭顱CT或MRI檢驗，看腦垂體大小及有沒有占位性病變。4。甲狀腺功效、胰島素樣生長因子-1、胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3檢測。5。生長激素(GH)激發(fā)試驗(2種藥品激發(fā)試驗)。6。染色體檢驗。7。腎上腺B超檢驗。試驗室檢驗(必要時做)：矮小癥護(hù)理查房專家講座第23頁生長激素測定及激發(fā)試驗矮小癥護(hù)理查房專家講座第24頁GH分泌特點(diǎn)（一）脈沖式分泌：

GH分泌脈沖數(shù)和振幅在不一樣時間，不一樣人群差異很大。青春前期和青春期青少年24小時GH脈沖次數(shù)約為6-8次，約3-4小時1次晝夜節(jié)律：正常人入睡后45-90分鐘，血漿GH有顯著增高運(yùn)動影響：正常人猛烈運(yùn)動后可引發(fā)GH顯著升高。運(yùn)動試驗已作為兒童GHD篩選試驗矮小癥護(hù)理查房專家講座第25頁GH分泌特點(diǎn)（二）應(yīng)激狀態(tài)影響：大多數(shù)應(yīng)激情況下可引發(fā)生長激素分泌代謝物質(zhì)影響：

急性低血糖是刺激GH分泌強(qiáng)烈原因。相反，高血糖可抑制GH分泌高蛋白飲食或口服、靜點(diǎn)精氨酸，亮氨酸，甘氨酸和賴氨酸等可刺激GH分泌矮小癥護(hù)理查房專家講座第26頁生長激素分泌刺激原因深睡眠運(yùn)動應(yīng)激狀態(tài)低血糖藥品：胰島素（誘導(dǎo)低血糖）、可樂定、精氨酸等矮小癥護(hù)理查房專家講座第27頁生長激素分泌抑制原因快眼運(yùn)動睡眠心理原因中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分娩損傷藥品：糖皮質(zhì)激素等甲狀腺功效低下矮小癥護(hù)理查房專家講座第28頁GH不缺乏兒童24小時GH分泌圖矮小癥護(hù)理查房專家講座第29頁GH部分缺乏兒童二十四小時GH分泌圖矮小癥護(hù)理查房專家講座第30頁生長激素測定睡眠：入睡后60’、90’運(yùn)動試驗：晨空腹猛烈運(yùn)動15-20分鐘藥品激發(fā)試驗：左旋多巴、精氨酸、胰島素、可樂定

注意：1.任何激發(fā)試驗都有15%假陽性率(指GH分泌低下)2.主張選取作用方式不一樣兩種藥品試驗:抑制生長抑素藥品(胰島素、精氨酸、吡啶斯明)興奮生長激素釋放激素藥品(可樂定、左旋多巴)矮小癥護(hù)理查房專家講座第31頁

激發(fā)試驗一.為何要做激發(fā)試驗？

因為生長素在體內(nèi)呈峰值分泌，隨時抽血檢驗不能檢測到峰值水平，也就不能知道小孩體內(nèi)生長素是否缺乏。它不比甲狀腺激素之類這些平時在血液中濃度是恒定激素，隨時采血就能夠檢驗。二.生長激素分泌與調(diào)整特點(diǎn)：脈沖式分泌,與年紀(jì)相關(guān)，青春發(fā)育中期分泌脈沖幅度最大，分泌量最多頻率：間隔約3～5小時高峰：睡后一小時分泌達(dá)高峰，分泌量是一天總量二分之一以上。調(diào)整：下丘腦分泌兩個神經(jīng)激素生長激素釋放激素（GHRH）生長激素釋放抑制激素（SRIH）中樞神經(jīng)系統(tǒng)經(jīng)過多巴胺，

5-羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)控GHRH和SRIH分泌。矮小癥護(hù)理查房專家講座第32頁精氨酸-可樂定（或左旋多巴）聯(lián)合生長激素激發(fā)試驗全程空腹!可少許飲水試驗前禁食8小時（嬰兒最少禁食2-4小時），但無須禁水

生理鹽水3ml/kg

精氨酸0.5g/kgivgtt(最大劑量30g,半小時內(nèi)滴完)

可樂定4mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO(劑量250mg/片)測血生長激素0’30’60’90’矮小癥護(hù)理查房專家講座第33頁可樂定和精氨酸可樂定可樂定是口服藥，有降壓作用，它主要抑制生長抑素分泌，從而激發(fā)體內(nèi)生長素峰值。精氨酸精氨酸是氨基酸一個、是稍后要靜脈滴注藥品,它直接刺激體內(nèi)生長素分泌，激發(fā)峰值出現(xiàn)。矮小癥護(hù)理查房專家講座第34頁生長激素激發(fā)試驗可樂定激發(fā)試驗：口服可樂定，劑量按4μg/kg計算。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測定血清GH。血清GH峰值常于60min～120min出現(xiàn)。副作用有嗜睡、惡心、嘔吐及血壓下降等。精氨酸激發(fā)試驗：方法同上，靜注精氨酸，劑量按0.5g/kg計算，最大劑量不超出30g，加入生理鹽水中靜滴30min。分別于0、30min、60min、90min、120min取血測定血清GH。血清GH峰值常于60min～120min出現(xiàn)。副作用包含惡心、血管收縮，酸中毒等，普通不嚴(yán)重。矮小癥護(hù)理查房專家講座第35頁

生長激素激發(fā)試驗最少兩次測定才有意義。試驗前需禁食8小時，無須禁水GH缺乏診療慣用藥品藥品方法取血時間峰值出現(xiàn)時間(min)機(jī)理可樂定4ug/Kg或0.15mg/m2口服0，30，60，90分鐘60—90分鐘α-腎上腺能受體激動劑，刺激下丘腦GHRH分泌左旋多巴10mg/Kg或0.5g/1.73m20，30，60，90分鐘60—90分鐘介導(dǎo)下丘腦神經(jīng)遞質(zhì)多巴氨能路徑興奮刺激下丘腦GHRH分泌胰島素0.05U/Kg,靜注注射前、后15、30、45、60分鐘15-30分鐘誘導(dǎo)低血糖，刺激GH分泌。血糖降低至基礎(chǔ)值50%為有效刺激精氨酸0.5g/Kg靜脈滴注，最大量30g,30分鐘滴完滴注前、后30、60、90、120分鐘60-90分鐘經(jīng)過α-受體介導(dǎo)，抑制生長抑素分泌矮小癥護(hù)理查房專家講座第36頁GH激發(fā)試驗判定GH峰值判斷：＜5ug/L完全缺乏

5～10ug/L部分缺乏≥10ug/L正常矮小癥護(hù)理查房專家講座第37頁為何要盡可能早使用生長激素治療孩子骨齡越小,生長潛力越大.所以，對矮小兒童應(yīng)盡可能早地給予正規(guī)生長激素替換治療,能取得更高成年身高,從而促進(jìn)患兒成年后社會競爭力,改進(jìn)生存質(zhì)量.同時越早治療所需生長激素劑量越低,一定程度上節(jié)約了費(fèi)用.另外，值得注意是大部分孩子18歲后骨骺逐步閉合,生長激素促進(jìn)身高療效將受到影響。矮小癥護(hù)理查房專家講座第38頁矮小癥兒童治療——針對病因全身慢性疾病——治療原發(fā)病營養(yǎng)缺乏——補(bǔ)充對應(yīng)營養(yǎng)元素，改進(jìn)生活習(xí)慣甲狀腺功效減低——補(bǔ)充甲狀腺素生長激素缺乏——生長激素小于胎齡兒——生長激素特納綜合癥——生長激素特發(fā)性矮小：全部檢驗均正常，無任何已知可致矮小原發(fā)病，包含家族性及非家族性?！L激素矮小癥護(hù)理查房專家講座第39頁生長激素使用方法及作用劑量：據(jù)病因及年紀(jì)不一樣方法：每晚睡前皮下注射作用：提升生長速度，同時可降體脂，增肌肉組織，增加骨密度。療效：開始治療年紀(jì)越小，療效越好。

注:

GHD第一，