小兒泌尿系統(tǒng)疾病專家講座

小兒泌尿系統(tǒng)疾病春花兒科學(xué)教研室西藏大學(xué)醫(yī)學(xué)院小兒泌尿系統(tǒng)疾病第1頁(yè)課程綱領(lǐng)一、泌尿系統(tǒng)概述二、急性腎小球腎炎三、腎病綜合征小兒泌尿系統(tǒng)疾病第2頁(yè)一、泌尿系統(tǒng)概述（一）小兒泌尿系統(tǒng)概述解剖特點(diǎn)生理特點(diǎn)小兒排尿及尿液特點(diǎn)（二）慣用試驗(yàn)室檢驗(yàn)?zāi)蛞悍治瞿I功效檢驗(yàn)?zāi)I穿刺活組織檢驗(yàn)（三）腎小球疾病分類小兒泌尿系統(tǒng)疾病第3頁(yè)小兒泌尿系統(tǒng)概述-解剖特點(diǎn)腎臟：年紀(jì)愈小，腎臟相對(duì)愈重，新生兒約1/125，成人約1/220。位置較低，表面呈分葉狀，2—4歲時(shí)消失。輸尿管：長(zhǎng)而彎曲，管壁肌肉和彈力纖維發(fā)育不良，易扭曲引發(fā)尿潴留而誘發(fā)感染。膀胱：嬰兒膀胱位置高，充盈時(shí)在腹部可觸到，隨年紀(jì)增加逐步下降至盆腔內(nèi)。尿道：女嬰尿道短且靠近肛門，易引發(fā)上行感染；男嬰尿道雖較長(zhǎng)，但常有包莖，尿垢積聚時(shí)也易引發(fā)感染。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第4頁(yè)小兒泌尿系統(tǒng)概述-生理特點(diǎn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第5頁(yè)1.GFR低：1）皮層腎小球發(fā)育不成熟，2）入球與出球小動(dòng)脈阻力高，3）腎小球毛細(xì)血管通透性低，4）濾過(guò)面積較成人小，5）心搏出量低，腎血流量少。2.腎小管重吸收及排泄功效較差：新生兒葡萄糖腎閾低；氨基酸和磷腎閾低；血漿中醛固酮濃度較高；排鈉能力較差；生后十天排鉀能力較差。3.濃縮和稀釋功效差：新生兒及幼嬰因?yàn)樗桉榷蹋蛩匦纬闪可僖约翱估蚣に胤置诓蛔悖節(jié)饪s尿液功效不足，在應(yīng)激狀態(tài)下保留水分能力低于年長(zhǎng)兒和成人。因GFR較低，大量水負(fù)荷或輸液較快時(shí)易出現(xiàn)水腫。小兒泌尿系統(tǒng)概述-生理特點(diǎn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第6頁(yè).酸堿平衡：新生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒，其原因有：1）腎保留HCO3-能力差，碳酸氫鹽腎閾低，僅為19—22mmol/L；2）泌NH3和泌H+能力低；3）尿中排磷酸鹽量少，故排出可滴定酸能力受限。5.腎臟內(nèi)分泌功效：前列腺素、腎素多、促紅素多、25(OH)2D3高小兒泌尿系統(tǒng)疾病第7頁(yè)小兒泌尿系統(tǒng)概述-小兒排尿及尿液特點(diǎn)1.排尿次數(shù)

93%生后24小時(shí)內(nèi)，99%生后48小時(shí)內(nèi)應(yīng)排尿，如生后48小時(shí)不排尿應(yīng)檢驗(yàn)原因，1歲每日15—16次。2.每日尿量：

（1）正常：每日尿量（ml）約為（年紀(jì)-1）ⅹ100+400

（2）少尿：學(xué)齡兒童尿量＜400ml/d/m2學(xué)齡前兒童尿量＜300ml/d/m2

嬰幼兒＜200ml/d/m2（3）無(wú)尿：每日尿量少于50ml/m2小兒泌尿系統(tǒng)疾病第8頁(yè)慣用試驗(yàn)室檢驗(yàn)-尿液分析（１）顏色（２）酸堿度PH5-7范圍（３）尿滲透壓及尿比重新生兒240mmol/L1.006—1.008嬰兒50—600mmol/L兒童500--800mmol/L1.003—1.030（４）蛋白定性為陰性，定量不超出100mg/m2。（５）尿沉渣及Ａddis計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞〈50萬(wàn)，白細(xì)胞〈100萬(wàn)，管型〈5000個(gè)。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第9頁(yè)１.BUN、Scr、Ccr２.血和尿β2M測(cè)定。３.尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）測(cè)定慣用試驗(yàn)室檢驗(yàn)-腎功效檢驗(yàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第10頁(yè)慣用試驗(yàn)室檢驗(yàn)-腎穿刺檢驗(yàn)1.目標(biāo)

1)明確臨床上難以明確腎臟疾?。ㄈ鏘gA腎病、薄基底膜?。?；

2)明確一些臨床綜合征或疾病病理類型；3)預(yù)計(jì)疾病預(yù)后；

4)指導(dǎo)臨床治療。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第11頁(yè)2、腎活檢指征1）難治性和先天性腎病綜合征；2）連續(xù)性血尿和/或蛋白尿；3）急性腎炎，低補(bǔ)體血癥超出8周；4）急進(jìn)性腎炎；5）遺傳性腎炎；6）不明原因急、慢性腎功效不全；7）繼發(fā)性腎小球疾??；8）腎移植排斥反應(yīng)。慣用試驗(yàn)室檢驗(yàn)-腎穿刺檢驗(yàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第12頁(yè)慣用試驗(yàn)室檢驗(yàn)-腎穿刺檢驗(yàn)3.腎活檢禁忌癥1）絕對(duì)禁忌癥：

出血傾向、單腎和馬蹄腎。2）相對(duì)禁忌癥：

腎盂積膿、積水，腎周圍膿腫，腎腫瘤，多囊腎，嚴(yán)重高血壓，骨骼發(fā)育畸形定位困難，嬰幼兒不合作，過(guò)分肥胖等。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第13頁(yè)腎小球疾病分類概念

是指腎臟病變起始（或主要累及）腎小球一組非化膿性疾病，包含病因、發(fā)病機(jī)制、病理類型、臨床表現(xiàn)及經(jīng)過(guò)、治療反應(yīng)及預(yù)后各不相同各種腎炎和腎病。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第14頁(yè)腎小球疾病分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病一、臨床分類(一)原發(fā)性腎小球疾病1、腎小球腎炎（1）急性腎小球腎炎：急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不一樣程度蛋白尿，可有水腫、高血壓或腎功效不全，病程多在一年內(nèi)。

a.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

b.非鏈球菌感染后腎小球腎炎（2）急進(jìn)性腎小球腎炎：起病急，有尿改變、高血壓、水腫，并常有連續(xù)性少尿或無(wú)尿，進(jìn)行性腎功效減退。（3）遷延性腎炎：有明確急性腎炎病史，血尿和/或蛋白尿遷延達(dá)1年以上，或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超出六個(gè)月，不伴腎功效不全或高血壓。（4）慢性腎小球腎炎：病程超出一年，或隱匿起病，有不一樣程度腎功效不全或腎性高血壓腎小球腎炎。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第15頁(yè)腎小球疾病分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病2.腎病綜合征凡是含有以下四條特征，均稱為腎病綜合征：①大量蛋白尿（定性＞＋＋＋，24小時(shí)定量＞0.05g/kg）;②低蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）;③高膽固醇血癥（血漿膽固醇＞5.72mmol/L）;④不一樣程度水腫。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第16頁(yè)腎小球疾病分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病以臨床表現(xiàn)分為兩型：（1）單純型腎?。褐缓猩鲜鏊拇蟊憩F(xiàn)

（2）腎炎型腎病：除具備上述四大表現(xiàn)外，還含有以下四項(xiàng)中一項(xiàng)或多項(xiàng)者：

①尿紅細(xì)胞＞10個(gè)/HP（兩周內(nèi)三次離心尿檢驗(yàn)）；

②重復(fù)出現(xiàn)或連續(xù)性高血壓；

③腎功效不全（連續(xù)性氮質(zhì)血癥）；

④總補(bǔ)體活性或C3重復(fù)降低。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第17頁(yè)腎小球疾病分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分為：（1）激素敏感型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委煛?周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；（2）激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委?周尿蛋白仍陽(yáng)性者；（3）激素依賴型腎?。簩?duì)激素敏感，但減量或停藥一個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)兩次以上者；（4）腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中六個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第18頁(yè)腎小球疾病分類(臨床)-原發(fā)性腎小球疾病3、孤立性血尿或蛋白尿（無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿）（1）孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分為連續(xù)性和再發(fā)性。（2）孤立性蛋白尿：分為體為性和非體為性無(wú)顯著臨床癥狀，而僅表現(xiàn)為腎小球性血尿或蛋白尿，腎功效基本正常。血尿?yàn)槌Ｒ娒谀蛳蛋Y狀，而不是獨(dú)立疾病，臨床應(yīng)爭(zhēng)取盡早明確病因或作出病理診療。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第19頁(yè)腎小球疾病分類(臨床)-繼發(fā)性腎小球疾病（二）繼發(fā)性腎小球疾病腎小球疾病繼發(fā)于全身性疾?。?/p>

過(guò)敏性紫癜、

乙型或丙型病毒性肝炎、

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、

糖尿病、

藥品中毒等。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第20頁(yè)腎小球疾病分類(臨床)-遺傳性腎小球疾?。ㄈ┻z傳性腎小球疾病1.先天性腎病綜合征：指生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病（1）遺傳性（2）原發(fā)性2.遺傳性進(jìn)行性腎炎（Alport綜合征）。3.家族性再發(fā)性血尿。4.其它，如甲—臏綜合征。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第21頁(yè)腎小球疾病分類(病理)1.微小病變2.局灶-節(jié)段性病變

（1）局灶-節(jié)段性增生性腎炎

（2）局灶-節(jié)段性壞死性腎炎；

（3）局灶-節(jié)段性腎小球硬化3.彌漫性病變

（1）非增生性病變：膜性腎病

（2）增生性腎小球腎炎：a、系膜增生性腎炎；b、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎；c、毛細(xì)血管外增生（新月體性）性腎炎；d系膜毛細(xì)血管性腎炎；e、致密物沉積性腎炎。

（3）硬化性腎炎4.IgA腎病5.未分類其它腎小球腎炎小兒泌尿系統(tǒng)疾病第22頁(yè)對(duì)腎小球疾病診療應(yīng)力爭(zhēng)做到:1、明確臨床分類；2、明確病因，原發(fā)性或繼發(fā)性；3、明確病理類型及有沒有病理轉(zhuǎn)型；4、腎功效診療（包含腎小球和腎小管）；5、依據(jù)臨床表現(xiàn)、化驗(yàn)指標(biāo)和病理改變確定病人處于活動(dòng)期或靜止期。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第23頁(yè)急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephrits,AGN小兒泌尿系統(tǒng)疾病第24頁(yè)急性腎小球腎炎概述病因發(fā)病機(jī)制病理改變臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)病程和預(yù)后診療和判別診療治療預(yù)防小兒泌尿系統(tǒng)疾病第25頁(yè)急性腎小球腎炎-概述

1、概述是兒科常見免疫反應(yīng)性腎小球炎性疾病，臨床起病急，以血尿、少尿、水腫和高血壓為主要表現(xiàn)。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為急性鏈球菌感染后腎炎（acutepost-streptococcalglomerulonephrits,APSGN）即通常臨床所謂急性腎炎。2、發(fā)病情況小兒泌尿系統(tǒng)第1位；可呈流行性，但多數(shù)為散發(fā)性，每年有1、2月及9、10月有兩個(gè)發(fā)病高峰；多見于5－14歲兒童，2歲以下少見，男多于女，為2：1小兒泌尿系統(tǒng)疾病第26頁(yè)急性腎小球腎炎-病因（一）細(xì)菌Ａ組β溶血性鏈球菌一些致腎炎菌株，凝固酶陽(yáng)性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭氏陰性桿菌等其它細(xì)菌也可致病。（二）病毒流感病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒B4和?？刹《?等感染也可并發(fā)腎炎。（三）其它真菌、鉤體、立克次體等也可并發(fā)。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第27頁(yè)急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制

細(xì)菌感染多經(jīng)過(guò)抗原-抗體免疫反應(yīng)引發(fā)急性腎炎；而病毒和其它病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎。

1、鏈球菌細(xì)胞壁菌體蛋白（M蛋白）和內(nèi)鏈球菌素

2、腎炎菌株協(xié)同蛋白；

3、鏈球菌神經(jīng)氨酸酶（neuraminidase）依賴性本身免疫復(fù)合物致病學(xué)說(shuō)。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第28頁(yè)急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制到當(dāng)前普通任為它是抗原抗體免疫復(fù)合物所引發(fā)一個(gè)腎小球毛細(xì)血管炎癥病變，其依據(jù)：1）腎炎發(fā)生在鏈球菌感染之后；2）沒有鏈球菌感染直接侵犯腎臟證據(jù)；3）自鏈球菌感染至腎炎病有一間歇期，此期相當(dāng)于抗體形成所需時(shí)間；4）腎炎患者血清中可檢出對(duì)鏈球菌及其產(chǎn)物抗體；5）血清補(bǔ)體成份下降；6）在腎小球上有IgG,IgM和補(bǔ)體成份沉積。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第29頁(yè)急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制

鏈球菌抗原或變性IgG+抗體→循環(huán)免疫復(fù)合物→腎小球基底膜上皮側(cè)→免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)→基底膜斷裂→血液成份漏出毛細(xì)血管→尿中出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和各種管型抗原也能夠先“植入”毛細(xì)血管再與抗體形成免疫復(fù)合物（原位腎炎）小兒泌尿系統(tǒng)疾病第30頁(yè)急性腎小球腎炎-發(fā)病機(jī)制形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質(zhì)容量↑循環(huán)負(fù)荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）小兒泌尿系統(tǒng)疾病第31頁(yè)急性腎小球腎炎-病理改變特點(diǎn)是彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎。1.光鏡下，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹（又稱內(nèi)皮系膜增生性腎炎）2.電鏡下，上皮細(xì)胞下電子致密物呈駝峰狀沉積，為本病特征。3.免疫熒光檢驗(yàn)可沿毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)有顆粒狀C3和IgG沉積。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第32頁(yè)急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)一、前驅(qū)感染秋冬呼吸道感染夏季皮膚感染。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第33頁(yè)少尿oliguria水腫edema

血尿hematuria高血壓hypertension二、經(jīng)典表現(xiàn)急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第34頁(yè)水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無(wú)尿（anuria）者為少數(shù)年紀(jì)正常尿量少尿無(wú)尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學(xué)齡前600～800<300學(xué)齡兒800～1400<400單位：ml急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第35頁(yè)最早出現(xiàn)和最常見癥狀下行性非凹陷性普通病例——水腫急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第36頁(yè)

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）普通病例——血尿急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第37頁(yè)

血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷普通病例——高血壓急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第38頁(yè)急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)

三、嚴(yán)重病例２周以內(nèi)出現(xiàn)１.嚴(yán)重循環(huán)充血

原因：水鈉潴留，血漿容量增加

表現(xiàn)：心臟出當(dāng)代償性搏出量增加，心臟擴(kuò)大、心率增快，甚至出現(xiàn)奔馬律。肺血容量增多，患兒呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可聞及細(xì)小濕羅音、嚴(yán)重者口吐粉紅色泡沫痰。肝充血、腫大；外周靜脈壓增高，使頸靜脈充盈或怒張；小兒泌尿系統(tǒng)疾病第39頁(yè)急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)２.高血壓腦病

原因：血壓急劇增高，引發(fā)腦血管痙攣或腦血管高度充血擴(kuò)張而致腦水腫。

表現(xiàn)：猛烈頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。若能及時(shí)控制血壓，上述癥狀可快速消失。３.急性腎功效不全

嚴(yán)重少尿或無(wú)尿患兒可出現(xiàn)暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒。普通連續(xù)３-５日，在尿量逐步增多后，病情好轉(zhuǎn)。若連續(xù)數(shù)周仍不恢復(fù)，則預(yù)后嚴(yán)重，病理上可能有大量新月體形成。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第40頁(yè)急性腎小球腎炎-臨床表現(xiàn)四、不經(jīng)典病例主要依據(jù)有鏈球菌前驅(qū)感染，血清Ｃ３降低來(lái)明確診療。

1、無(wú)癥狀病例：患兒有尿改變而無(wú)臨床癥狀，血清鏈球菌抗體可增高，補(bǔ)體C3降低。

2、腎外癥狀性腎炎：患兒有高血壓（或）和水腫，有時(shí)出現(xiàn)高血壓腦病或循環(huán)充血，但尿改變輕微，多呈一過(guò)性，或尿檢一直正常；

3、腎病綜合征小兒泌尿系統(tǒng)疾病第41頁(yè)急性腎小球腎炎-試驗(yàn)室檢驗(yàn)1、尿液檢驗(yàn)血尿、蛋白尿、管型尿（透明、顆粒、紅細(xì)胞）２、血液檢驗(yàn)（１）常見輕度貧血（２）白細(xì)胞計(jì)數(shù)普通輕度升高或正常；

（３）血沉多數(shù)輕度增快，極少數(shù)可顯著增快。３、腎功效檢驗(yàn)

血漿尿素氮和肌酐普通正常，顯著少尿時(shí)可輕度增高。連續(xù)少尿無(wú)尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐去除率降低，尿濃縮功效也受損。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第42頁(yè)４、相關(guān)鏈球菌感染相關(guān)檢驗(yàn)

(1)ＡＳＯ（抗鏈球菌溶血素‘Ｏ’）(2)ADNase-B(抗脫氧核糖核酸酶測(cè)定）是當(dāng)前最有幫助診療價(jià)值指標(biāo)之一(3)ADPNase(抗雙磷酸吡啶核苷酸酶）咽部感染后引發(fā)APSGN患兒滴度升高。

(4)AHase（抗透明質(zhì)酸酶）膿皮病后APSGN者抗體滴度升高。

5、血清補(bǔ)體測(cè)定除個(gè)別病例外，APSGN其病兩周內(nèi)Ｃ３降低，多于6-８周恢復(fù)正常，Ｃ３測(cè)定對(duì)急性腎炎判別和非經(jīng)典APSGN診療含有主要意義，是腎炎綜合征病例不可缺乏檢驗(yàn)項(xiàng)目。急性腎小球腎炎-試驗(yàn)室檢驗(yàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第43頁(yè)ASO：10～14d開始升高

3～5w高峰

3～6m恢復(fù)

ESR：顯著↑，代表疾病活動(dòng)性；

2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無(wú)關(guān)

C3：

2w內(nèi)↓↓

6～8w恢復(fù)試驗(yàn)室檢驗(yàn)急性腎小球腎炎-試驗(yàn)室檢驗(yàn)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第44頁(yè)１.普通病程２周左右，隨尿量增加、水腫消退、血壓降至正常；４-６周尿常規(guī)靠近正常；４-８?jìng)€(gè)月尿Ａddis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常，少數(shù)患兒尿中少許紅細(xì)胞可連續(xù)至６個(gè)月-１年或更長(zhǎng)久。

２.普通病程在６個(gè)月以上時(shí)癥狀不會(huì)再出現(xiàn)重復(fù)，偶有因感染另一株腎炎鏈球菌而第二次患病者。

本病預(yù)后良好，痊愈率為90%-95%,急性期重癥死亡率近年來(lái)也顯著降低，＜1%-2%,轉(zhuǎn)為慢性腎炎者少見。急性腎小球腎炎-病程和預(yù)后小兒泌尿系統(tǒng)疾病第45頁(yè)一、診療標(biāo)準(zhǔn)

１.起病前1-3周有鏈球菌前驅(qū)感染；

２.臨床出現(xiàn)水腫、少尿、高血壓、血尿；

３.尿檢有蛋白、紅細(xì)胞和管型；

４.血清Ｃ３降低、伴有或不伴有ASO升高。

急性腎小球腎炎-診療和判別診療小兒泌尿系統(tǒng)疾病第46頁(yè)二、判別診療

1、一些原發(fā)性腎小球疾病如膜增生性腎炎、IgA腎病2、繼發(fā)性腎炎紫癜腎、狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等。3、慢性腎炎急性發(fā)作

（１）既往腎炎病史往往不詳，急性發(fā)作常于感染后１-２天內(nèi)即出現(xiàn)癥狀，而無(wú)顯著前驅(qū)期；

（２）患兒貧血、高血壓和腎功效不全連續(xù)不好轉(zhuǎn),尿比重常低或固定。

4、急進(jìn)性腎炎起病與APSGN相同，但在病程２-３周時(shí)病情不但不好轉(zhuǎn)，反急劇惡化，連續(xù)少尿或無(wú)尿，高血壓加劇，并出現(xiàn)進(jìn)行性腎功效減退，數(shù)周或數(shù)月發(fā)展成為尿毒癥，預(yù)后惡劣。急性腎小球腎炎-診療和判別診療小兒泌尿系統(tǒng)疾病第47頁(yè)本病為自限性疾病，無(wú)特異療法。

標(biāo)準(zhǔn)：主要是對(duì)癥處理，加強(qiáng)護(hù)理，注意觀察嚴(yán)重癥狀出現(xiàn)并及時(shí)處理。

一、休息二、飲食限鹽、限蛋白質(zhì)、高熱量，普通無(wú)須限水。

三、抗生素應(yīng)用疾病早期給予青霉素７-１０天，以減輕抗原抗體反應(yīng)。急性腎小球腎炎-治療小兒泌尿系統(tǒng)疾病第48頁(yè)急性腎小球腎炎-診療和判別診療四、對(duì)癥治療1、水腫尿少、水腫顯著者可給予呋噻米，每次1-2mg/kg口服；尿量顯著降低伴氮質(zhì)血癥時(shí)可給予肌注或靜脈注射，6-8小時(shí)一次。2、高血壓降壓藥首選硝苯地平，每次0.2-0.3mg/kg口服或舌下含服，每日3-4次。肼苯達(dá)嗪，每日1-2mg/kg，分3次服。嚴(yán)重高血壓患兒能夠肌注利血平，每次0.07mg/kg（最大量不超出1.5mg）。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第49頁(yè)

五、重癥病例治療（一）高血壓腦病治療止驚降壓和脫水

１.馬上用硝普鈉靜脈點(diǎn)滴,25mg溶于5%GS500ml(50μg/ml），開始可按每分鐘１μg／kg(0.02ml/kg)速度滴注，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓，隨時(shí)調(diào)整藥品滴速，每分鐘不宜超出８μg／kg，以防發(fā)生低血壓。通常１-５分鐘內(nèi)可使血壓降至正常。

２.二氮嗪（Diazoxide）３.其它辦法：止痙、吸氧、脫水治療等。

急性腎小球腎炎-診療和判別診療小兒泌尿系統(tǒng)疾病第50頁(yè)（二）嚴(yán)重循環(huán)充血治療

１.嚴(yán)格限制水、鈉入量；

２.盡快降壓、利尿，可給予強(qiáng)力利尿劑；

３.顯著肺水腫時(shí)可予硝普鈉（使用方法同前）

４.毛花甙丙應(yīng)用（劑量宜小，癥狀好轉(zhuǎn)即停藥）；

５.腹膜透析或血液濾過(guò)治療。（三）急性腎功效不全處理

１.靜脈推注呋塞米，開始劑量為1-2mg/kg；若效果不顯，可加至5mg/kg，若無(wú)效無(wú)需再重復(fù)。

２.按急性腎功效衰竭處理，盡早進(jìn)行透析治療。急性腎小球腎炎-診療和判別診療小兒泌尿系統(tǒng)疾病第51頁(yè)預(yù)防１.最根本是預(yù)防感染２.APSGN痊愈后，對(duì)該型鏈球菌可獲永久免疫，與風(fēng)濕病不一樣無(wú)需定時(shí)給予長(zhǎng)期有效青霉素；

３.家族組員或?qū)W校同班同學(xué)，咽拭子與患病者同型鏈球菌者，宜給予青霉素預(yù)防治療。

急性腎小球腎炎-預(yù)防小兒泌尿系統(tǒng)疾病第52頁(yè)小兒泌尿系統(tǒng)疾病第53頁(yè)腎病綜合征Nephroticsyndrome,NS小兒泌尿系統(tǒng)疾病第54頁(yè)腎病綜合征概述發(fā)病情況病理分型病因與發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療治療預(yù)后小兒泌尿系統(tǒng)疾病第55頁(yè)腎病綜合征-概述

【概述】腎病綜合征是因?yàn)槟I小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高，造成大量血漿白蛋白自尿中丟失而引發(fā)一個(gè)臨床癥候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和不一樣程度水腫為其特征。各種原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球疾病均可展現(xiàn)NS特征，小兒時(shí)期絕大多數(shù)為原發(fā)性腎小球疾病所致。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第56頁(yè)腎病綜合征-發(fā)病情況【發(fā)病情況】

１.原發(fā)性腎病綜合征約占兒科泌尿系統(tǒng)住院病人21%，僅次于急性腎小球腎炎，居第二位。

２.男多于女，任何年紀(jì)均可發(fā)病，學(xué)齡前兒童以微小病變型多見，學(xué)齡兒童則以非微小病變型多見。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第57頁(yè)腎病綜合征-病理分型【病理分型】

１.微小病變；

２.系膜增生性腎炎；

３.局灶節(jié)段性腎小球硬化；

４.膜性腎??；

５.膜增生性腎炎。

小兒以微小病變多見占（80%），與成人顯著不一樣（占15%-30%），臨床多表現(xiàn)為單純性腎病，以往將２-５統(tǒng)稱為非微小病變型，臨床多表現(xiàn)為腎炎型腎病，但并非絕對(duì)。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第58頁(yè)腎病綜合征-病理分型

近年來(lái)，經(jīng)過(guò)腎活檢觀察，1、2、3三種病理類型能夠相互轉(zhuǎn)化，后者是前二者進(jìn)展惡化結(jié)果。所以有些人提出三者是同一疾病不一樣發(fā)展階段，統(tǒng)稱為特發(fā)性腎病綜合征(idiopathicnephroticsyndrome,INS)，國(guó)外統(tǒng)計(jì)，INS中1約占85%，2約占5%，3占10%。我國(guó)則以２最常見。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第59頁(yè)【病因與發(fā)病機(jī)制】本病病因與發(fā)病機(jī)制還未完全明了。

腎病綜合征-病因與發(fā)病機(jī)制小兒泌尿系統(tǒng)疾病第60頁(yè)腎病綜合征-病因與發(fā)病機(jī)制小兒泌尿系統(tǒng)疾病第61頁(yè)【病理生理】大量蛋白尿可引發(fā)以下病理生理改變。一、低蛋白血癥血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球?yàn)V出后被腎小管吸收分解是造成NS低蛋白血癥主要原因；蛋白丟失超出肝臟合成蛋白速度也致使血漿蛋白降低。

腎病綜合征-病理生理小兒泌尿系統(tǒng)疾病第62頁(yè)二、高脂血癥患兒血清總膽固醇和低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白增高，其主要機(jī)制是低蛋白血癥促進(jìn)肝臟合成蛋白增加其中大分子脂蛋白難以從腎排出而蓄積于體內(nèi)，造成高脂血癥。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第63頁(yè)三、水腫其發(fā)生與以下原因相關(guān)1、低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓2、血漿膠體滲透壓降低使血容量降低，刺激滲透壓和容量感受器，促使ADH和腎素-血管擔(dān)心素-醛固酮分泌、心鈉素降低，最終使遠(yuǎn)端腎小管鈉、水吸收增加，造成水鈉潴留。腎病綜合征-病理生理小兒泌尿系統(tǒng)疾病第64頁(yè)3、低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na+吸收增加。4、一些內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機(jī)制，使近曲小管Na+吸收增加。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第65頁(yè)腎病綜合征-病理生理四、其它1、血清IgG和補(bǔ)體系統(tǒng)B、D因子從尿中大量丟失，使患兒免疫功效低下；2、抗凝血酶Ⅲ丟失，而Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纖維蛋白原增多，使患兒處于高凝狀態(tài)。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第66頁(yè)3、鈣結(jié)合蛋白降低，血清結(jié)合鈣可降低，當(dāng)25(OH)D3結(jié)合蛋白同時(shí)丟失時(shí)，使游離鈣也降低。4、另一些結(jié)合蛋白降低，可使結(jié)合型甲狀腺素、血清鐵、鋅和銅降低。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第67頁(yè)腎病綜合征-臨床表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】(一)癥狀與體征1、水腫程度不等，輕者僅表現(xiàn)為晨起時(shí)眼瞼浮腫，重者全身可凹水腫，陰囊、陰莖水腫，并可有漿膜腔積液。2、患兒倦怠、乏力、厭食、蒼白和精神萎靡等。3、血壓多正常，少數(shù)有高血壓癥狀。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第68頁(yè)腎病綜合征-并發(fā)癥【并發(fā)癥】1、感染上呼吸道感染最常見；其次為皮膚癤瘡或蜂窩織炎；腹膜炎為NS突出并發(fā)癥，表現(xiàn)為發(fā)燒、腹痛和腹脹，腹肌僵硬和反跳痛可不顯著。2、低血容量休克多見于其病或復(fù)發(fā)時(shí)，或利尿劑大量利尿時(shí)。表現(xiàn)為煩躁不安、四肢濕冷、皮膚發(fā)花、脈搏細(xì)速、心音低和血壓下降等。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第69頁(yè)3、電解質(zhì)紊亂長(zhǎng)久戒鹽、大量利尿、嘔吐和腹瀉可引發(fā)低鈉低鉀。低鈣可引發(fā)手足搐搦。4、血管血栓血液高凝、血液濃縮和高脂血癥促發(fā)血栓形成。腎靜脈栓塞可發(fā)生腰痛或腹痛、肉眼血尿或腎衰。也有肺栓塞、腦栓塞，股靜脈穿刺誤傷股動(dòng)脈可致嚴(yán)重股動(dòng)脈栓塞。5、急性腎衰腎前性或腎性。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第70頁(yè)腎病綜合征-試驗(yàn)室檢驗(yàn)【試驗(yàn)室檢驗(yàn)】1、尿常規(guī)蛋白定性+++—++++，24小時(shí)定量>50mg/kg.d,一次尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）>3.5，可有透明和顆粒管型。2、血生化低蛋白血癥（血漿白蛋白〈30g/L）,高脂血癥（血漿膽固醇〉5.7mmol/L）。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第71頁(yè)3、血沉（ESR）增快，可達(dá)100mm/h以上。4、血漿蛋白電泳白蛋白和r球蛋白低，a2球蛋白升高5、腎功效、血清補(bǔ)體、和血尿等因臨床類型而異。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第72頁(yè)腎病綜合征-診療【診療】

１.四大特征；

２.排除繼發(fā)性ＮＳ；

３.應(yīng)爭(zhēng)取做腎活檢明確病理類型。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第73頁(yè)腎病綜合征-治療【治療】

本病病程長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)，要求家長(zhǎng)和患兒樹立信心、堅(jiān)持系統(tǒng)而正規(guī)治療，同時(shí)主動(dòng)預(yù)防并發(fā)癥。病情緩解后定時(shí)進(jìn)行醫(yī)療監(jiān)護(hù)。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第74頁(yè)一、普通療法

1.休息普通無(wú)須嚴(yán)格限制活動(dòng)，嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息。

2.飲食不宜長(zhǎng)久禁鹽，有水腫和高血壓時(shí)給予無(wú)鹽或低鹽飲食。嚴(yán)重水腫時(shí)方可控制入量。蛋白質(zhì)控制在2g/kg.d左右為宜。

3.維生素與礦物質(zhì)大計(jì)量激素應(yīng)用期間需補(bǔ)充維生素Ｄ和鈣劑。

小兒泌尿系統(tǒng)疾病第75頁(yè)腎病綜合征-治療二、利尿

當(dāng)水腫較重，有胸、腹水而呼吸困難，或因感染暫不能服用激素者，可先給予利尿劑一改進(jìn)全身情況。

慣用藥品

（1）氫氯噻嗪（2-5mg/kg.d）、螺內(nèi)脂或氨苯蝶啶(3-5mg/kg.d)、呋塞米，但應(yīng)注意在血容量不足時(shí)，應(yīng)先補(bǔ)充血容量。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第76頁(yè)（2）低分子右旋糖苷：每日1次10-15ml/kg,1小時(shí)內(nèi)靜脈滴入；（3）人血清蛋白，0.5-1.0g/kg，在2-4小時(shí)內(nèi)輸入，輸畢即用呋噻米1-2mg/kg靜脈推入，對(duì)大多數(shù)水腫患兒有很好利尿作用，但不宜多輸，不然有可能會(huì)延遲腎病緩解和增加復(fù)發(fā)。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第77頁(yè)三、防治感染

注意皮膚清潔，預(yù)防交叉感染，普通不主張預(yù)防性應(yīng)用抗生素，一旦發(fā)生感染則應(yīng)主動(dòng)治療。各種預(yù)防接種可能引發(fā)腎病復(fù)發(fā)，需待癥狀完全緩解，停用皮質(zhì)激素3個(gè)月后才能進(jìn)行。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第78頁(yè)四、腎上腺皮質(zhì)激素其作用機(jī)制尚不十分清楚，國(guó)內(nèi)兒科通用方案以下：1.中、長(zhǎng)程療法國(guó)內(nèi)多采取此方案。潑尼松每日1.5-2.0mg/kg，最大量60mg/d，分3-4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，普通不超出6-8周，則改為2mg/kg,隔日晨頓服，繼服4周，以后每2-4周減量一次，直至停藥。總療程為6個(gè)月為中程療法；9個(gè)月為長(zhǎng)程療法。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第79頁(yè)腎病綜合征-治療2.短程療法適合用于初發(fā)單純性腎病。潑尼松每日2mg/kg，最大量每日60mg/d,分3-4次口服，4周后不論尿蛋白是否轉(zhuǎn)陰，均改為1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周?？偗煶?周，然后驟然停藥。小兒泌尿系統(tǒng)疾病第80頁(yè)腎病綜合征-治療3.激素療效判斷：①激素敏感：激素治療8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。②部分敏感：治療8周內(nèi)水腫消失，但尿蛋白仍+—++。③激素耐藥：治療8周尿蛋白仍++以上。④激素依賴：對(duì)激素敏感，用藥即緩解，但減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又可緩解并重復(fù)2-3次者。復(fù)發(fā)和重復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素2周以上，尿蛋白又≥＋＋為復(fù)發(fā)；如在激素用藥過(guò)程中出現(xiàn)上述改變?yōu)橹貜?fù)；頻復(fù)發(fā)和頻重復(fù)：指六個(gè)月以內(nèi)