主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤

診療和治療主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第1頁概述主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissection,AD)是一個(gè)發(fā)病極為兇險(xiǎn)，預(yù)后極差心血管病急癥，年自然發(fā)病率約10-29/10萬，男女之比約為3∶1，發(fā)病年紀(jì)大多在40歲以上。主動(dòng)脈血流經(jīng)過內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁，將主動(dòng)脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層而形成夾層。近十年來，因?yàn)榻?jīng)食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像學(xué)檢驗(yàn)技術(shù)廣泛應(yīng)用，AD診療變得日益快捷和準(zhǔn)確。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第2頁病因

高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓改變率（dp/dtmax）增大是引發(fā)AD主要原因。另外，動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，造成動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD主要誘發(fā)原因。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第3頁病因

特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變約有1/3夾層動(dòng)脈瘤患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原展現(xiàn)進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)粘液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變另一個(gè)類型是平滑肌細(xì)胞缺失，這種類型病變多見于高齡患者主動(dòng)脈夾層血管壁。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第4頁病因

遺傳性疾病馬凡綜合征(MarfanSyndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等幾個(gè)常見常染色體遺傳性疾病易伴發(fā)AD。其特點(diǎn)是多在年輕時(shí)即發(fā)生主動(dòng)脈夾層，且含有家族性，是年輕主動(dòng)脈夾層患者最常見病因，其中以馬凡綜合征最為多見，約占75％。

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第5頁病因

先天性主動(dòng)脈畸形常見于先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。其中主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人8倍，而且夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下主動(dòng)脈。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第6頁病因

創(chuàng)傷主動(dòng)脈鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢驗(yàn)、主動(dòng)脈球囊反搏（IABP）、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)腔內(nèi)隔絕術(shù)操作均可引發(fā)AD。腔內(nèi)操作造成夾層常為逆行撕裂，多數(shù)不需要手術(shù)治療。主動(dòng)脈炎梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者本身免疫反應(yīng)引發(fā)主動(dòng)脈壁損害與夾層發(fā)生親密相關(guān)。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第7頁病理分型－Debakey

I型：起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈

II型：局限于升主動(dòng)脈

III型：起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第8頁病理分型－StanfordA型：不論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型;B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型；StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第9頁病理分區(qū)病理分型是為了方便主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出，而病理分區(qū)法對(duì)夾層裂口描述更為準(zhǔn)確，更適合用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)主動(dòng)脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第10頁病理分期急性期： 發(fā)病2周之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病2周至2個(gè)月者；慢性期：發(fā)病2個(gè)月以上者；穩(wěn)定時(shí)：體檢中偶然發(fā)覺無癥狀者。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第11頁臨床表現(xiàn)突發(fā)劇痛：突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣猛烈疼痛，常為連續(xù)性，應(yīng)用常規(guī)劑量強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑多不能完全止痛；展現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、四肢濕冷、脈搏細(xì)弱、呼吸急促等休克征象，但血壓僅略有下降甚至升高；合并主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流，可有舒張期雜音，并快速出現(xiàn)急性左心衰、心包填塞，低血壓甚至?xí)炟剩ㄓ绕涫茿型0區(qū)夾層患者）；主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可造成對(duì)應(yīng)腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、肢體動(dòng)脈搏動(dòng)消失、尿滁溜、腸麻痹、截癱等；主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第12頁臨床表現(xiàn)夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血；夾層壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲帶麻痹；壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難；壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征；累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，而同側(cè)脈搏減弱或消失；伴有難控性高血壓急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病表現(xiàn)。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第13頁輔助檢驗(yàn)ECG：普通無異常征象，但可排除心肌梗塞診療，合并高血壓病例可顯示左心室肥厚；胸部X線：上縱隔增寬，主動(dòng)脈弓不足隆起，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈外徑懸殊，有病例可顯示胸膜腔積液（左側(cè)為多）；CTA：可顯示夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔主動(dòng)脈雙管征；MRA：可顯示真、假腔和累及范圍，診療準(zhǔn)確性和特異性均靠近100%；主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第14頁輔助檢驗(yàn)選擇DSACTAMRATEE敏感性++++++++++特異性+++++++++++/+++內(nèi)膜破口++++++++血栓+++++++++主A瓣關(guān)閉不全+++---++++心包積液---++++++++分支血管累及++++++++冠狀動(dòng)脈累及++------++主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第15頁診療步驟

確診有沒有AD經(jīng)典AD易于明確診療，但須注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤判別。

AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤

主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

顯著擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常

顯著增厚

管腔表面

光滑

粗糙

附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)

血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)

主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第16頁診療步驟

確定AD分型、分區(qū)和分期AD分型、分區(qū)和分期是決定其治療策略主要依據(jù)，在取得完整病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷，其中確定AD裂口位置和數(shù)量是其手術(shù)治療主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)意在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂后患。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第17頁診療步驟

判別夾層真假腔

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期逆向血流位置主動(dòng)脈弓內(nèi)圈

主動(dòng)脈弓外圈

血流速度

多數(shù)正常

常減慢

附壁血栓

少見

常見

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第18頁診療步驟

確定有沒有AD外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲造成心包腔積液是急性AD死亡主要原因之一。MRA和CTA檢驗(yàn)中經(jīng)常能發(fā)覺縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲經(jīng)常是其破裂預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)主要指征。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第19頁診療步驟

確定有沒有主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提醒主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診療。AD累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)可造成心肌缺血，但需要排除并存冠脈疾病，TEE可發(fā)覺冠狀動(dòng)脈開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影依然是金標(biāo)準(zhǔn)。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第20頁診療步驟

確定有沒有主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可造成受累靶器官缺血各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈主要分支動(dòng)脈受累造成臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)指征之一。無名干或頸總動(dòng)脈受累可造成腦梗死，腎動(dòng)脈受累可致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可致截癱。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第21頁治療方案未經(jīng)治療急性夾層預(yù)后極差，50%48小時(shí)內(nèi)死亡，70%1周內(nèi)死亡，90%3個(gè)月死亡；夾層動(dòng)脈瘤必定性治療標(biāo)準(zhǔn)是封閉撕裂入口，治療因夾層所造成并發(fā)癥，但詳細(xì)依據(jù)各型又有不一樣；A型夾層，應(yīng)馬上考慮外科手術(shù)治療。B型夾層預(yù)后好于A型夾層，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手術(shù)效果較差，主要考慮內(nèi)科保守治療和介入治療；主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第22頁治療方案

內(nèi)科保守治療1.鎮(zhèn)靜，鎮(zhèn)痛：嗎啡>5mg，度冷丁>100mg或給予冬眠合劑；2.控制血壓：硝普鈉（0.5-10微克/kg/min），烏拉地爾，艾司洛爾等靜脈用藥待病情穩(wěn)定后，漸改為口服降壓藥，慎用ACEI和ARB；3.降低心肌收縮力：β受體阻滯劑（普萘洛爾）或鈣離子拮抗劑。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第23頁治療方案

內(nèi)科保守治療適應(yīng)癥1.無并發(fā)癥遠(yuǎn)端夾層分離；2.穩(wěn)定孤立主動(dòng)脈弓夾層分離；3.穩(wěn)定慢性夾層（起病后兩周或以上無并發(fā)癥夾層分離）主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第24頁治療方案

手術(shù)治療適應(yīng)癥1.A型夾層（即急性近端夾層）；2.B型夾層出現(xiàn)以下情況：夾層造成主要臟器缺血；動(dòng)脈破裂或?qū)⒁屏眩ㄈ缧纬伤鬆顒?dòng)脈瘤）；主動(dòng)脈瓣返流；夾層逆行延展累及升主動(dòng)脈；馬凡綜合征夾層分離。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第25頁治療方案介入治療：腔內(nèi)隔絕術(shù)適應(yīng)癥：直徑大于5cm或有并發(fā)癥急性期及慢性期B型3~4區(qū)及6~7區(qū)AD是當(dāng)前腔內(nèi)隔絕術(shù)治療首選指征；A型0~2區(qū)及B型5區(qū)腔內(nèi)隔絕術(shù)治療雖存在爭議，但能夠有條件地行附加手術(shù)腔內(nèi)隔絕術(shù)。禁忌癥：急、慢性期A型0～2區(qū)及B型5不適合行常規(guī)腔內(nèi)隔絕術(shù)；并存其它疾病預(yù)期壽命不超出1年者不適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷和治療第26頁治療方案

介入治療：常見并發(fā)癥腔內(nèi)隔絕術(shù)后內(nèi)瘺：指腔內(nèi)隔絕術(shù)后，