肺動脈高壓宣講專家講座

肺動脈高壓章靜肺動脈高壓宣講專家講座第1頁分類肺動脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會（ESC/ERS）公布《肺動脈高壓診治指南》采取年在DanaPoint制訂肺動脈高壓臨床分類，將肺動脈高壓分為五類，見表肺動脈高壓宣講專家講座第2頁

肺動脈高壓是由什么原因引發(fā)？肺動脈高壓宣講專家講座第3頁肺動脈高壓宣講專家講座第4頁

(一)發(fā)病原因

1.肺動脈血流量增加(1)左向右分流先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈干。(2)后天取得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔。肺動脈高壓宣講專家講座第5頁

(一)發(fā)病原因

2.肺周圍血管阻力增加(1)肺血管床縮?。焊鞣N原因引發(fā)肺動脈栓塞。(2)肺動脈管壁病變：①肺動脈炎②原發(fā)性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞肺動脈高壓宣講專家講座第6頁肺動脈高壓宣講專家講座第7頁③肺動脈先天性狹窄。(3)肺纖維化或肺間質肉芽腫：(4)低氧血癥致肺血管痙攣：①慢性阻塞性肺?。郝灾夤苎?、肺氣腫、支氣管哮喘。肺動脈高壓宣講專家講座第8頁②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖癥。③高原缺氧。(5)血黏度改變肺動脈高壓宣講專家講座第9頁3.肺靜脈壓增高(1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。(2)心臟病：左心功效不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心肺動脈高壓宣講專家講座第10頁(二)發(fā)病機制肺循環(huán)包含右心室、肺動脈、毛細血管及肺靜脈，其主要功效是進行氣體交換。血流動力學有以下四個特點：①壓力低：正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg，平均壓為(12±2)mmHg，收縮壓不超出25mmHg，為主動脈1/6，肺血管灌注壓也低，肺動脈和左心房間肺動脈高壓宣講專家講座第11頁壓力差僅6mmHg，為正常主動脈壓力l/7～1/10;②阻力?。阂蚍窝芏獭⒐鼙诒?、擴張度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環(huán)阻力1/5～l/10;③流速快：肺臟接收心臟搏出全部血肺動脈高壓宣講專家講座第12頁液，但其流程遠較體循環(huán)為短，故流速快;④容量大：肺血管床面積大，可容納900mL血液，占全血量9%。肺動脈高壓宣講專家講座第13頁肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力所以，肺動脈壓力高低決定于肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。肌型動脈和細小動脈是影響肺動脈壓主要部位。可分為以下幾個情況：肺動脈高壓宣講專家講座第14頁(1)高動力性肺動脈高壓(肺血流量增加)：因為肺循環(huán)有低阻、低壓、高容量特點，肺血管能適應肺血量增加，而不致使肺動脈壓有顯著波動，但也有一定程度，當心排血量增加2～3倍時，平均肺動脈壓只增加20%～50%，增加4～5倍時，肺動脈壓可增加1倍。假如長久連續(xù)血流量肺動脈高壓宣講專家講座第15頁增加，使血管擴張，久之，能引發(fā)肺動脈結構改變而成為不可逆性。肺血流量增加引發(fā)肺動脈高壓，多見于左向右分流先天性心臟病或體循環(huán)有大動靜脈瘺(Eisenmenger綜合征)。休息時肺循環(huán)壓大多正常，在運動時心輸出量顯著增加，如伴有血管痙攣或血管床減肺動脈高壓宣講專家講座第16頁少，血管容量代償性擴張受限則肺動脈壓急劇上升。(2)高阻力性肺動脈高壓(肺周圍血管阻力增加)：①肺血管床降低：肺血管貯備能力大、擴張性大，當血管床降低70%以上才會出現(xiàn)顯著肺動脈高壓。

肺動脈高壓宣講專家講座第17頁②肺血管收縮：肺血管收縮是引發(fā)肺動脈壓增高最主要原因，低氧血癥是引發(fā)肺毛細血管收縮強烈刺激原因，從而引發(fā)血管阻力增加，造成肺動脈高壓。經過慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人觀察，肺動脈高壓與肺動脈血氧飽和度(SaO2)親密相關，當SaO2<80%時，有2/3病人肺動脈高壓宣講專家講座第18頁肺動脈壓升高，SaO2<75%時有95.4%病人肺動脈壓升高。高原性肺動脈高壓也是由低氧所致，空氣中含氧量與海拔高度相關;在海拔3400m處，空氣中氧分壓為100mmHg，海拔5000m處，空氣中氧分壓為80mmHg。初到高原地域因為急性缺氧可發(fā)生急性肺水腫，久之，引發(fā)不肺動脈高壓宣講專家講座第19頁可逆性肺動脈壓升高。缺氧引發(fā)肺血管收縮可能與以下原因相關：A.自主神經機制：B.體液原因：C.細胞原因：肺動脈高壓宣講專家講座第20頁③肺血管彈性降低：長久缺氧使肺動脈持久性收縮或支氣管炎癥擴散累及肺小動脈，可造成肺血管器質性損害，小動脈血管壁增厚、僵硬。肺細小動脈管壁順應性下降，增加了血管阻力。④血液黏度增加肺動脈高壓宣講專家講座第21頁肺動脈高壓有哪些表現(xiàn)1.癥狀包含原發(fā)病癥狀及肺動脈高壓引發(fā)癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：(1)勞力性呼吸困難：因為肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓最早期癥狀。肺動脈高壓宣講專家講座第22頁(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧結果。(3)暈厥：腦組織供血突然降低所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引發(fā)。(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠肺動脈高壓宣講專家講座第23頁狀動脈灌流降低，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。(5)咯血：肺動脈高壓可引發(fā)肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。(6)聲音嘶?。悍蝿用}擴張壓迫喉返神經所致。

肺動脈高壓宣講專家講座第24頁2.體征當肺動脈壓顯著升高引發(fā)右心房擴大，右心衰竭時可出現(xiàn)以下體征：肺動脈瓣區(qū)搏動增強，右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜肺動脈高壓宣講專家講座第25頁脈回流征陽性，下肢水腫。嚴重肺動脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。肺動脈高壓宣講專家講座第26頁肺動脈高壓診療肺動脈高壓宣講專家講座第27頁

1.心電圖

肺動脈壓升高使右心室負荷過重，久之引發(fā)右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反應肺動脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包含心電軸右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置與ST段降低。當心電圖示右心室肥厚則平均肺肺動脈高壓宣講專家講座第28頁

1.心電圖

動脈壓已超出30mmHg。但不一樣病因可不一致，如房間隔缺損當肺動脈壓達25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動脈導管未閉通常要超出35mmHg，原發(fā)性肺動脈高壓超出40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。肺動脈高壓宣講專家講座第29頁肺動脈高壓宣講專家講座第30頁肺動脈高壓宣講專家講座第31頁

2.X線檢驗

(1)心臟改變：右心房、右心室擴大，肺動脈段“圓錐部”膨突，主動脈結縮小。(2)右下肺動脈干擴張：正常右下肺動脈干寬度為(12.1±1.2)mm，>15mm為異常，其擴張程度與肺動脈高壓相關，肺動脈高壓宣講專家講座第32頁2.X線檢驗右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。(3)肺門陰影增寬：肺門與胸廓比正常為(34±4)%，其值增加與肺動脈壓升高相關(相關系數0.74)。(4)心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺動脈高壓時心胸比>0.5。(5)中心肺動脈擴張：外周分支細小，肺動脈高壓宣講專家講座第33頁2.X線檢驗二者形成鮮明對比。(6)不一樣病因X線改變差異肺動脈高壓宣講專家講座第34頁肺動脈高壓宣講專家講座第35頁肺動脈高壓宣講專家講座第36頁肺動脈高壓宣講專家講座第37頁3.超聲診療超聲心動圖和多普勒超聲檢驗心血管疾病超聲診療不能直接測量增高肺動脈壓，但肺動脈壓增高引發(fā)一些間接而特征性超聲征象，對肺動脈高壓判斷卻頗有幫助。常見征象有：(1)右心室肥厚和擴大：右心室肥厚是慢性收縮期負荷過重直接后果，不但與肺動脈高壓程度和時間相關，也可能與個體對肥厚反應調整相關。肺動脈高壓宣講專家講座第38頁3.超聲診療右心室游離壁在輕度肺動脈高壓時已增厚，心室間隔也增厚，運動幅度減弱，或呈同向運動。78%原發(fā)性肺動脈高壓患者有右心室增大。正常右心室游離壁厚度≤4mm。(2)肺動脈內徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動圖可清楚顯示肺動脈擴張。肺動脈高壓宣講專家講座第39頁3.超聲診療(3)三尖瓣和肺動脈瓣反流：心臟增大和瓣環(huán)擴張可引發(fā)三尖瓣和肺動脈瓣反流。多普勒超聲心動圖測出三尖瓣反流率和反流程度與造影所見有良好相關，然而正常人有三尖瓣輕度反流者為0～44%，所以，多普勒超聲心動圖檢出輕微三尖瓣反流意義應結合其它檢驗綜合判斷更為穩(wěn)妥。肺動脈高壓宣講專家講座第40頁3.超聲診療一樣，正常人肺動脈瓣反流發(fā)生率約為13%～90%，檢出輕度反流意義需全方面衡量。肺動脈高壓宣講專家講座第41頁3.超聲診療(4)肺動脈瓣運動異常：在肺動脈高壓早期M型超聲心動圖研究已注意到肺動脈瓣運動改變，正常情況下舒張晚期肺動脈瓣后葉有一小負向波，稱“a”波，緊接心電圖P波之后發(fā)生，反應正常肺動脈舒張末期右心房收縮引發(fā)較小右心室-肺動脈壓差增加，當肺動脈舒張壓輕微增加時可阻止“a”波出現(xiàn)。肺動脈高壓宣講專家講座第42頁3.超聲診療正常“a”波幅度平均為3～5mm，小于2mm可有輕度肺動脈高壓，“a”波消失通常提醒肺動脈平均壓大于5.3kPa(40mmHg)。但需注意當右室舒張末壓增加時“a”波可重新出現(xiàn)。M型超聲心動圖肺動脈高壓特征性所見是收縮期切跡或呈“W”圖型，肺動脈高壓宣講專家講座第43頁肺動脈高壓宣講專家講座第44頁肺動脈高壓宣講專家講座第45頁肺動脈高壓宣講專家講座第46頁肺動脈高壓宣講專家講座第47頁肺動脈高壓宣講專家講座第48頁肺動脈高壓宣講專家講座第49頁肺動脈高壓宣講專家講座第50頁肺動脈高壓宣講專家講座第51頁肺動脈高壓宣講專家講座第52頁4.心導管檢驗心導管檢驗有以下目標：①確定有沒有肺動脈高壓;②明確肺動脈高壓程度;③觀察肺動脈高壓可逆性;④找出肺動脈高壓原因。肺動脈高壓宣講專家講座第53頁應注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動脈高壓判別：1.繼發(fā)性肺動脈高壓先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓常見病因。2.原發(fā)性肺動脈高壓凡病人出現(xiàn)無法解釋運動性呼吸困難，運動中發(fā)生昏厥者，應疑及本病。若P2亢強，結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢驗，排除先天性心臟病后即可確診。肺動脈高壓宣講專家講座第54頁肺動脈高壓程度輕度：30-50mmHg中度：50-70mmHg重度：>70mmHg肺動脈高壓宣講專家講座第55頁肺動脈高壓計算關于測量肺動脈壓（收縮壓），方法以下肺動脈高壓宣講專家講座第56頁在沒有右心室流出道梗阻或肺動脈狹窄時，肺動脈壓=右室收縮壓，我們常規(guī)利用三尖瓣返流法估測肺動脈收縮壓（PASP）。

計算公式是：RVSP=△P+SRAP（其中RVSP=右室收縮壓；SRAP=收縮期右房壓；△P=三尖瓣返流最大壓差）所以我們在測量出三尖瓣返流最大壓差后，加上右心房收縮壓即得出肺動脈收縮壓。

肺動脈高壓宣講專家講座第57頁右心房壓力右心房正常壓力是5-7mmHg；當出現(xiàn)右房中度增大者為10mmHg；右房重度增大者為15mmHg。

肺動脈高壓宣講專家講座第58頁存在心室間分流時肺動脈壓估測如VSD，這時候左右心室壓力階差△P=LVSP-RVSP（LVSP：左室收縮壓；RVSP：右室收縮壓）

假如左心室流出道無梗阻出現(xiàn)，這時左室收縮壓可用肱動脈收縮壓（BASP）代替，這么PASP=BASP-△P，其中左右室之間壓力階差△P=4V2，V為連續(xù)多普勒測得收縮期室水平左向右最大分流速度。

肺動脈高壓宣講專家講座第59頁舉例說明：假如測得一個VSD患者室水平左向右分流最大峰速為5m/s，肱動脈收縮壓為120mmHg，則PASP=120-4×25=20mmHg，即肺動脈收縮壓為20mmHg。

肺動脈高壓宣講專家講座第60頁重度肺動脈高壓不過當室間隔缺損合并重度肺動脈高壓出現(xiàn)雙向分流時，右室收縮壓與左室收縮壓幾乎相等，甚至高于左室收縮壓，應用分流速度間接預計肺動脈收縮壓已無意義。

肺動脈高壓宣講專家講座第61頁存在大動脈水平分流如動脈導管未閉時動脈導管兩端收縮壓差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主動脈收縮壓；PASP：肺動脈收縮壓）。在無左室流出道狹窄時，AOSP與肱動脈收縮