肝細胞攝取結(jié)合膽紅素不足

肝細胞攝取結(jié)合膽紅素不足第1頁/共28頁第五章新生兒與新生兒疾病第2頁/共28頁目錄第一節(jié)新生兒概述第二節(jié)正常足月兒和早產(chǎn)兒特點及護理第三節(jié)新生兒黃疸第四節(jié)新生兒溶血病第五節(jié)新生兒窒息第六節(jié)新生兒缺氧缺血性腦病第七節(jié)新生兒顱內(nèi)出血第八節(jié)新生兒呼吸窘迫綜合征第九節(jié)新生兒感染性肺炎第十節(jié)新生兒敗血癥第十一節(jié)新生兒寒冷損傷綜合征第3頁/共28頁第三節(jié)

新生兒黃疸第4頁/共28頁目錄概述正常膽紅素代謝新生兒膽紅素代謝特點新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點新生兒病理性黃疸的分類幾種常見的病理性黃疸第5頁/共28頁重點難點新生兒膽紅素代謝的特點新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點和區(qū)別病理性黃疸各種分類中的代表疾病母乳性黃疸的臨床特點第6頁/共28頁概述黃疸的定義因血清中膽紅素升高在體內(nèi)積聚使皮膚或其他器官黃染的表現(xiàn)。新生兒黃疸的特點特殊性：血中膽紅素>5～7mg/dl（成人＞2mg/dl）方出現(xiàn)肉眼可見的黃疸普遍性：85%左右的足月兒和絕大多數(shù)早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸危害性：嚴重高非結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病1mg/dl＝17.1μmol/L第7頁/共28頁正常膽紅素代謝非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素，UB）脂溶性，可透過血腦屏障進入CNS

結(jié)合膽紅素（直接膽紅素，DB）水溶性，可從腎小球濾出delta膽紅素：非結(jié)合膽紅素+血漿白蛋白復合物第8頁/共28頁新生兒膽紅素代謝特點每日生成約為成人的2.3倍宮內(nèi)低氧→紅細胞生成多，產(chǎn)后

過多紅細胞破壞紅細胞壽命短旁路膽紅素生成多膽紅素生成過多第9頁/共28頁血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素能力不足新生兒膽紅素代謝特點早產(chǎn)兒白蛋白含量低

→聯(lián)結(jié)的膽紅素量少酸中毒→影響白蛋白與膽紅素聯(lián)結(jié)第10頁/共28頁新生兒膽紅素代謝特點肝細胞處理膽紅素能力不足

攝?。寒a(chǎn)后早期Y蛋白含量低

結(jié)合：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶（UDPGT）含量及活性低排泄：能力不足→膽汁淤積第11頁/共28頁新生兒膽紅素代謝特點腸肝循環(huán)特異性

腸道正常菌群未建立腸蠕動差腸腔內(nèi)β葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性高→DB水解為UB經(jīng)腸吸收經(jīng)門脈達肝臟↑（腸肝循環(huán)增加）門靜脈腸肝循環(huán)CB肝細菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道第12頁/共28頁新生兒膽紅素代謝特點新生兒黃疸促發(fā)因素

饑餓缺氧脫水酸中毒感染頭顱血腫或顱內(nèi)出血第13頁/共28頁新生兒黃疸分類特點生理性黃疸病理性黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時間2～3天3～5天生后24小時內(nèi)高峰時間4～5天5～7天消退時間5～7天7～9天黃疸退而復現(xiàn)持續(xù)時間≤2周≤4周＞2周＞4周血清總膽紅素（μmol/L）多＜221多＜15達光療干預標準每日血清膽紅素升高（μmol/L）＜85≥85血清結(jié)合膽紅素（μmol/L）≤34＞34伴隨癥狀一般情況良好常伴相應疾病表現(xiàn)病因新生兒膽紅素代謝特點復雜新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點

第14頁/共28頁不能僅依據(jù)單一數(shù)據(jù)界值區(qū)分生理性黃疸和病理性黃疸

生理性黃疸—排除性診斷所有新生兒黃疸的評估均要基于其危害性（膽紅素腦?。┬律鷥狐S疸的危害性不僅與總膽紅素值相關(guān)，還與胎齡、日齡或小時齡及是否存在高危因素有關(guān)新生兒黃疸：診斷基于體征新生兒高膽紅素血癥：診斷基于血生化和危害性新生兒黃疸注意事項

第15頁/共28頁胎齡＞35周新生兒不同胎齡和小時齡的光療標準

新生兒日齡高危因素--同族免疫性溶血、G-6-PD缺乏、窒息、顯著嗜睡、高熱或低體溫、敗血癥、酸中毒、低蛋白血癥、低血糖等第16頁/共28頁新生兒病理性黃疸分類

膽紅素生成過多性黃疸

紅細胞破壞過多和腸肝循環(huán)增加→UCB↑紅細胞增多癥

內(nèi)出血（血管外溶血）同族免疫性溶血（母嬰血型不合溶血?。└腥荆〝⊙Y）腸肝循環(huán)增加（饑餓、腸閉鎖）母乳喂養(yǎng)（母乳性黃疸，母乳喂養(yǎng)相關(guān)性黃疸）第17頁/共28頁紅細胞酶缺陷（G-6-PD缺乏癥）紅細胞形態(tài)異常（遺傳性球形紅細胞增多癥）血紅蛋白病（地中海貧血）維生素E缺乏、鋅缺乏等新生兒病理性黃疸分類

膽紅素生成過多性黃疸

紅細胞破壞過多和腸肝循環(huán)增加→UCB↑第18頁/共28頁新生兒病理性黃疸分類窒息、缺氧、酸中毒、感染（UDPGT活性受抑制）

Grigler-Najjar綜合征（先天性UDPGT缺乏）Gilbert綜合征（UDPGT活性低下）Lucey-Driscoll綜合征（UDPGT活性受抑制）先天性甲減（UDPGT活性低下）唐氏綜合征藥物（磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛、維生素K3等）

膽紅素代謝障礙性黃疸

肝細胞攝取、結(jié)合膽紅素不足→UCB↑第19頁/共28頁新生兒病理性黃疸分類

膽紅素排泄障礙性黃疸肝細胞和/或膽道分泌、排泄膽紅素障礙→DCB↑，UCB↑膽道阻塞（先天性膽道閉鎖，先天性膽總管囊腫）膽管壓迫（肝膽腫瘤）

膽汁粘稠綜合征（長期靜脈營養(yǎng)）新生兒肝炎其他（遺傳代謝缺陷病如半乳糖血癥）第20頁/共28頁新生兒常見的病理性黃疸新生兒溶血癥

母嬰ABO或Rh血型不合常于生后1～2天甚至更早出現(xiàn)主要表現(xiàn)為黃疸，UCB↑，Rh溶血病可伴貧血、肝脾腫大、水腫、心衰等血清特異性抗體試驗可協(xié)診第21頁/共28頁新生兒常見的病理性黃疸新生兒敗血癥

因溶血和中毒性肝炎所致UCB↑→UCB↑，DCB↑常有感染中毒癥狀，黃疸可為唯一表現(xiàn)血細菌培養(yǎng)有助于確診，以金黃色葡萄球菌、大腸埃希菌引起者多見第22頁/共28頁新生兒常見的病理性黃疸新生兒肝炎

多系病毒引起的宮內(nèi)感染乙肝病毒、TORCH（巨細胞病毒、風疹病毒、單皰病毒、弓形體）、腸道病毒及EB病毒等UCB↑，DCB↑常伴不同程度的肝腫大、肝功能異常第23頁/共28頁新生兒常見的病理性黃疸母乳性黃疸可能病因：母乳中β-GD↑→腸肝循環(huán)增加母乳喂養(yǎng)兒黃疸于生后2～7天出現(xiàn)，6～12周消退，停母乳2～3天，黃疸減輕（可協(xié)助診療）一般情況好，預后好，常與生理性黃疸重疊且持續(xù)不退排他性診斷第24頁/共28頁新生兒常見的病理性黃疸先天性膽管阻塞病因：先天性膽道閉鎖/先天性膽總管囊腫黃疸進行性加重，大便色淺可呈陶土樣，小便深如紅茶樣UCB↑，DCB↑肝腫大、質(zhì)硬保守治療無效第25頁/共28頁小結(jié)新生兒因其特殊的膽紅素代謝特點，易導致血中膽紅素積聚，引發(fā)黃疸新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的區(qū)別主要表現(xiàn)在出現(xiàn)時間、消退時間、發(fā)展、伴發(fā)癥狀等方面必