神經肌肉疾病的麻醉

神經肌肉疾病麻醉神經肌肉疾病的麻醉第1頁新西蘭女子疑因喝可樂死亡

04月22日10:00娜塔莎·哈里斯因心臟病逝世；推測與其大量飲用可樂相關。娜塔莎在逝世之前一年一直不舒適，有時一周要嘔吐六次，滿身乏力，一年后突然死亡。周期性麻痹神經肌肉疾病的麻醉第2頁神經肌肉疾病的麻醉第3頁肌營養(yǎng)不良神經肌肉疾病的麻醉第4頁神經肌肉疾病神經-肌接頭疾病肌肉疾病肌營養(yǎng)不良癥各種原因所致肌炎代謝性肌病線粒體肌病神經肌肉疾病的麻醉第5頁神經-肌接頭疾病突觸前膜病變：肉毒桿菌中毒與高鎂血癥；L-E綜合征與氨基甙中毒：前膜Ach釋放障礙；有機磷中毒：AchE活力過弱，Ach過多；MG：后膜受體過少或功效下降；美洲箭毒：阻斷后膜受體神經肌肉疾病的麻醉第6頁重癥肌無力（MyastheniaGravis；ＭＧ）重癥肌無力（MG）是一個慢性本身免疫性疾病。本病含有緩解與復發(fā)傾向，可發(fā)生于任何年紀。臨床表現(xiàn)以骨骼肌無力，易于疲勞為特征。這種無力現(xiàn)象是可逆，但易于復發(fā)。神經肌肉疾病的麻醉第7頁病因學與機制突觸后膜上ＡchR數(shù)目大量降低，約80%-90%病人可測定出AchR抗體。10%~15%肌無力患者發(fā)展成胸腺瘤；65%患者胸腺肥大；10%患者合并甲亢、甲減或類風濕性關節(jié)炎。神經肌肉疾病的麻醉第8頁ＭＧ－臨床表現(xiàn)發(fā)病年紀：40歲以前女性多見；中年以后男性多見，50-60歲患者多合并胸腺瘤且男性居多。誘因：多為感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩等。起病方式：大多數(shù)隱襲發(fā)病。首發(fā)癥狀：眼肌無力。神經肌肉疾病的麻醉第9頁神經肌肉疾病的麻醉第10頁診療MG主要診療依據是肌肉力弱，易疲勞；反抗膽堿酯酶反應性良好；肌電圖發(fā)覺NMJ傳遞障礙，低頻重復刺激出現(xiàn)遞減現(xiàn)象；血清AchR-Ab高于正常；肌肉病理檢驗有突觸間隙變寬、突觸后膜皺褶降低、Ach-R數(shù)目降低。神經肌肉疾病的麻醉第11頁病程特點大致受累肌次序：眼外?。^面部肌肉－咀嚼?。i?。闹思。h端肌及全身。癥狀特征：活動后加重，休息后減輕（癥狀波動或“晨輕暮重”）。ＭＧ危象：若侵犯呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難則稱為ＭＧ危象，是致死主要原因。神經肌肉疾病的麻醉第12頁臨床分型據Osserman分型Ⅰ型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。ⅡＡ型：輕度全身型（30%）：呼吸肌常不受累。ⅡＢ型：中度全身型（25%）：呼吸肌可受累。Ⅲ型：重癥激進型（15%）：常出現(xiàn)ＭＧ危象。Ⅳ型：遲發(fā)重癥型（10%）：常合并胸腺瘤。神經肌肉疾病的麻醉第13頁MG治療：MG能夠采取各種治療辦法，大致上分為：藥品治療膽堿酯酶抑制藥腎上腺皮質激素血漿置換胸腺切除其它免疫抑制藥手術血漿置換神經肌肉疾病的麻醉第14頁慣用膽堿酯酶抑制劑神經肌肉疾病的麻醉第15頁手術治療：重癥肌無力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺腫瘤。大部分病人需行胸腺切除手術治療。即使無胸腺腫瘤而僅摘除胸腺組織，亦可取得滿意治療效果。當對藥品治療無效時，應及早考慮手術。術前藥品治療，術后效果延遲出現(xiàn)。神經肌肉疾病的麻醉第16頁判別診療：Lambert-Eaton綜合征(LEMS)是一個副腫瘤綜合癥，以近端肌肉無力為特征。２/３合并癌腫，且多見于小細胞型肺癌。經典病例由下肢無力開始。神經肌肉接頭處突出前膜缺點造成。重復運動后能夠改進肌無力癥狀。肉毒桿菌中毒：流行病學病史。神經肌肉疾病的麻醉第17頁麻醉處理：術前評定和術前準備肌松藥麻醉方法選擇圍術期管理神經肌肉疾病的麻醉第18頁術前評定重點：病情最近進展、受累肌群、治療藥品及伴隨疾病。有呼吸肌及延髓支配肌肉受累則易發(fā)生肺誤吸。優(yōu)化抗膽堿酯酶藥品：最小劑量而維持足夠通氣量和咳嗽、吞咽能力。神經肌肉疾病的麻醉第19頁完善術前檢驗：胸部CT或MRI、縱隔氣體造影能明確有沒有胸腺腫瘤及其范圍和性質；ECG及MCG能了解心臟功效及肌力情況；免疫學如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM檢驗能確定抗體蛋白類型；血清AchR-Ab效價測定及血清磷酸激酶(CPK)測定能明確病源及肌肉代謝情況；測定肺通氣及X線胸片等有利于了解肺功效。神經肌肉疾病的麻醉第20頁支持治療：MG病人術前應有足夠休息及適當營養(yǎng)術前用藥：以小劑量、能鎮(zhèn)靜而又不抑制呼吸為標準。病情較輕者可適當給予安定類藥品；病情重者鎮(zhèn)靜藥宜減量或不用。嗎啡禁用。為抑制呼吸道分泌及預防抗膽堿酯酶藥副作用應常規(guī)用阿托品或東莨菪堿。神經肌肉疾病的麻醉第21頁麻醉藥品影響肌松藥：MG患者通常對非去極化肌松藥敏感，很小劑量即滿足肌松要求，并以短效藥品為安全。MG對去極化肌松藥表現(xiàn)為耐藥或早期II相阻滯。若選取琥珀膽堿，應注意脫敏阻滯而引發(fā)延遲性呼吸抑制。吸入麻醉藥：異氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亞氮高濃度吸入可加重肌無力程度，若與靜脈麻醉復合應用，濃度可顯著降低麻醉性鎮(zhèn)痛藥：都有呼吸抑制作用，應甚用。神經肌肉疾病的麻醉第22頁麻醉方法選擇：以盡可能不影響神經肌傳導及呼吸功效為標準：對于非開胸手術，可采取局麻或椎管內麻醉。胸腺手術普通取胸骨正中切口，選取氣管插管全麻為妥。盡可能采取保留呼吸氣管內插管，可在小劑量鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥配合表面麻醉下完成；對過分擔心、手術時間較長病人可采取靜脈快速誘導插管，但肌松藥在NMJ功效監(jiān)測下使用很好。神經肌肉疾病的麻醉第23頁圍術期管理：非全身麻醉注意阻滯滿足手術而不影響呼吸肌功效，且慎用鎮(zhèn)靜藥品。全身麻醉：在NMJ功效監(jiān)測下使用肌松藥，注意全麻藥品間協(xié)同作用，盡可能控制藥品劑量。神經肌肉疾病的麻醉第24頁術畢管理拔除氣管導管指征：自主呼吸頻率及潮氣量恢復正常，神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活躍。對于術后需繼續(xù)使用抗膽堿酯酶藥品治療，MG病史長、術前有呼吸功效不全、服用抗膽堿酯酶藥品劑量較大患者，術后宜保留氣管導管。導管耐受差，可使用鎮(zhèn)靜藥，但劑量應視通氣量及是否需要施行機械通氣而定。注意排痰及呼吸支持，應連續(xù)監(jiān)測呼吸功效，間斷行血氣分析。主動預防肌無力或膽堿能危象。神經肌肉疾病的麻醉第25頁ＭＧ危象處理第一步：區(qū)分是哪一類型危象。

肌無力危象：抗AchE藥量不足。藥品試驗可證實

膽堿能危象：抗AchE藥過量，似有機磷中毒表現(xiàn)。

反拗性危象：反抗AchE藥不敏感引發(fā)。第二步：關鍵是