肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)專家講座

肺動脈吊帶（pulmonaryarterysling）

影像學(xué)表現(xiàn)肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第1頁肺動脈吊帶

（pulmonaryarterysling，PAS）

亦稱左肺動脈吊帶(leftpulmonaryar-terysling，LPAS)又名迷走左肺動脈，是一個罕見先天性心血管畸形，1897年Glaevecke和Doehle首次報道本病。是左肺動脈異常起源于右肺動脈后方，呈半環(huán)形繞過右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端向左穿行于食道和氣管間抵達(dá)左肺門。在其走行過程中，左肺動脈包繞右主支氣管或氣管遠(yuǎn)端酷似吊帶。肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第2頁

PAS能夠是整個左肺動脈起源于右肺動脈，也能夠左上肺動脈起源正常，左下肺動脈起源于右肺動脈。走行異常左肺動脈分支較對側(cè)細(xì)小，但在肺內(nèi)分布正常。左上肺動脈起源于主肺動脈，左下肺動脈起源于右肺動脈近分叉處PAS發(fā)病機理肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第3頁常合并氣管下段、右主支氣管和食管不一樣程度壓迫。另外，動脈導(dǎo)管或韌帶向左后方與降主動脈相連，此結(jié)構(gòu)和異常左肺動脈一起形成血管環(huán)可壓迫左主支氣管。PAS常伴發(fā)氣管狹窄及畸形，Calcagni等報道50%以上病例伴氣管性支氣管，尤其多見于伴有完整氣管軟骨環(huán)、氣管遠(yuǎn)端及支氣管發(fā)育不良者。50%患兒還合并有其它先天性心臟病，如房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等其它器官畸形。PAS發(fā)病機理肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第4頁PAS臨床表現(xiàn)臨床上，氣道不全梗阻引發(fā)通氣障礙是本病患兒最突出表現(xiàn)，氣管內(nèi)分泌物滯留可引發(fā)肺不張和肺炎，陣發(fā)性呼吸困難和重復(fù)肺部感染是患兒就診最常見原因。如無外科治療，本病病死率達(dá)90%。普通認(rèn)為，本病病死率高主要是因為肺動脈吊帶引發(fā)大段氣管狹窄而不是吊帶本身所致。肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第5頁肺動脈吊帶肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第6頁左肺動脈異常起源于右肺動脈近分叉處，并與動脈韌帶形成血管環(huán)肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第7頁吞咽困難肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第8頁PAS兩種類型：第一型：氣管正常，氣管隆突位于T4-5水平；第二型：異常低位氣管分叉(假氣管隆突)低于T6水平，伴有長段氣管狹窄，主支氣管分叉角度變大，部分呈經(jīng)典倒“T”形征。

肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第9頁第一型PAS氣管隆突位于T4-5水平吊帶壓迫氣管后部、右主支氣管肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第10頁第二型PAS氣管隆突低于T6水平：伴有長段氣管狹窄，主支氣管水平彎曲肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第11頁第二型PAS合并氣管性支氣管肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第12頁肺動脈吊帶肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第13頁肺動脈吊帶肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第14頁肺動脈吊帶肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第15頁肺動脈吊帶肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第16頁肺動脈吊帶肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第17頁氣管分叉右上葉支氣管男，4歲，消化道出血，咳喘.支氣管橋、左肺動脈吊帶、門靜脈海綿樣變性、側(cè)支循環(huán)形成肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第18頁男4M嗆奶3個月肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第19頁肺動脈吊帶，右旋心，右肺發(fā)育不良肺動脈吊帶的影像學(xué)表現(xiàn)第20頁臨床意義當(dāng)嬰幼兒重復(fù)出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴、肺部感染及氣道梗阻表現(xiàn)既要考慮常見原因（如毛細(xì)支氣管炎、先天性喉喘鳴。氣道異物、氣道畸形），還應(yīng)想到肺動脈吊帶可能。盡早行相關(guān)影像學(xué)檢驗，準(zhǔn)確提供關(guān)于血管及支氣管樹詳細(xì)信息，對治療方案制訂、降低病死率含