肝小靜脈閉塞病和布加綜合征

肝小靜脈閉塞病和布加綜合征肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第1頁2肝小靜脈閉塞病Hepaticveno-occlusivedisease(HVOD)肝竇阻塞綜合癥sinusoidalobstructionsyndrome(SOS)2肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第2頁3最早是在19南非報道1954年正式使用HVOD，病理學上見到小葉中央靜脈閉塞，故得名。肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第3頁4900種以上藥品明確能夠造成藥品性肝病草藥一樣能夠造成嚴重藥品性肝病引發(fā)肝損藥品分類

抗結核藥32.7%

中草藥23.4%

抗腫瘤藥10.9%

解熱鎮(zhèn)痛藥9.0%

抗霉菌藥6.3%

抗生素6.1%

心血管藥3.0%

激素類藥2.6%

抗病毒藥1.5%

內分泌藥1.3%

其它3.3%肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第4頁5引發(fā)HVOD藥品菊科千里光屬、澤蘭屬、菊三七屬和蜂斗菜屬；紫草科全部屬；豆科豬屎豆屬和野百合屬；蘭科羊耳蒜屬；肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第5頁6

肝臟放療及聯(lián)合使用白消安和環(huán)磷酰胺也是危險原因長久使用免疫抑制劑硫唑嘌呤和6-巰基嘌呤患者也有發(fā)生SOS報道當前認為有20各種治療劑量免疫抑制劑和化療藥品能夠造成本病引發(fā)HVOD藥品肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第6頁7三七肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第7頁8三七肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第8頁9土三七本草綱目：近有一個草，春生苗，夏高三、四尺。葉似菊艾而勁厚，有歧尖、莖有赤棱。夏秋開黃花，蕊如金絲，盤紐可愛，而氣不香，花干則吐蕊如苦荬絮。根葉味甘，治金瘡折傷出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第9頁10臨床表現(xiàn)可分為三期急性期：肝脾腫大、黃疸，肝功效損害亞急性期：肝腫大、腹水，肝功效損害慢性期：肝硬化臨床表現(xiàn)，以門脈高壓為主肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第10頁1111診斷單獨脾栓

巴爾摩標準單獨脾栓

西雅圖標準SCT后20d內有以下2條或2條以上表現(xiàn)者高膽紅素血癥,血清膽紅素≥2mg/dl肝腫大,伴右上腹疼痛腹水或因為水潴留造成體重增加超出原體重2%誘發(fā)自發(fā)性腹膜炎

肝腫大,通常疼痛體重增加超出原體重5%腹水SCT后21天內出現(xiàn)高膽紅素血癥(血清膽紅素≥2mg/dl),同時最少有以下2條表現(xiàn)肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第11頁1212HOVD肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第12頁13影像學檢驗多普勒彩超-醫(yī)生經(jīng)驗：血液逆流缺乏診療標準經(jīng)靜脈插管測定肝靜脈嵌塞壓和肝靜脈壓力梯度（HVPG），可確定有沒有HVOD引發(fā)門脈高壓，HVPG>10mmHg，提醒HVOD診療肝靜脈造影可見肝內小血管及走形不規(guī)則，肝實質內斑片樣造影劑充盈肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第13頁14

HVODCT表現(xiàn)

CT對HVOD診療有主要意義平掃：肝大、密度降低，嚴重者呈“地圖狀”并有中大量腹水增強動脈期：肝動脈呈代償改變，血管增粗、扭曲，肝臟可有輕度不均勻強化門靜脈期：見地圖狀”改變：肝靜脈顯示不清，下腔靜脈肝段顯著變扁，下腔靜脈門靜脈周圍“暈征”或“軌道征”延遲期：肝內仍可有斑片、“地圖狀”低密度區(qū)存在肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第14頁1515肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第15頁16試驗室檢驗N端III型前膠原肽升高凝血指標：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常發(fā)生在SOS之前纖維蛋白溶酶原激活劑抑制物-1（PAI-1）早期升高與SOS診療相關，被認為是HSCT后診療SOS是標志物肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第16頁1717病理組織學個別中央靜脈阻塞肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第17頁18判別診療HVOD布加肝硬化肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第18頁19癥狀及體征腹脹--腹水腹脹--肝大脾大食管靜脈曲張側腹壁靜脈曲張雙下肢水腫肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第19頁20試驗室檢驗ALTTbilALBPtAPTT肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第20頁21SOS和B-CS判別診療病因IVC高壓綜合征IVC、HV造影肝臟活檢SOSB-CS使用含有野百合堿或接觸一些化學物質血液凝固增高外傷腫瘤多數(shù)病因不清無有，表現(xiàn)為軀干淺靜脈上行性曲張，下肢水腫或色素從容靜脈和下腔靜脈正常，肝內無交通支肝靜脈和（或）下腔靜脈狹窄或閉塞，肝內可見”蛛網(wǎng)征“無肝靜脈血栓形成，病變累及肝血竇，中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或為纖維性狹窄肝靜脈內可有血栓形成，多在主肝靜脈出口部受累肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第21頁22注意點不一樣階段，不一樣部位表現(xiàn)不一樣，不經(jīng)典表現(xiàn)3種疾病晚期都是肝硬化表現(xiàn)不能相信一個檢驗，必要時重復（包含肝穿）CTB超--肝硬化CTB超下腔靜脈造影--BCSCT肝靜脈造影肝穿-SOS加強對SOS認識，問詢病史，用藥史肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第22頁23治療

肝素或低分子量肝素前列腺素E1去纖苷經(jīng)頸靜脈肝內門體分流術原位肝移植肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第23頁24預后HVOD總體死亡率為20%～50%。輕型多呈自限性;中型有肝區(qū)疼痛、腹水等臨床表現(xiàn),經(jīng)主動治療后,多數(shù)能夠好轉,死亡率為23%;重型對治療反應差,常并發(fā)多器官功效衰竭,死亡率可達98%。肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第24頁25BCS定義及病因是指主肝靜脈出口部或肝后段下腔靜脈血流受阻所引發(fā)肝后性門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓綜合癥下腔靜脈膜性阻塞多見因為先天性發(fā)育異常，肝靜脈血栓形成則因為血液凝固機制異常或本身免疫性疾病所致西方國家多見于前者，東方國家（中國、印度、日本）以后者多見

NEJM;305:575-85肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第25頁26流行病學本病以男性多見，男女之比約為2:1多發(fā)于20-40歲青壯年，因先天發(fā)育異常者發(fā)病較早，最小者2歲我國高發(fā)區(qū)域為河南、山東、江蘇北部、安徽北部及河北省我國布加綜合征發(fā)病率高達11/10萬

實用肝臟?。?，51肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第26頁27癥狀及體征主要：肝靜脈和下腔靜脈回流受阻表現(xiàn)肝臟淤血腫大--與肝硬化時肝臟萎縮變小不一樣腹水、食道靜脈曲張，肝脾腫大--與肝硬化相同肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第27頁2828肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第28頁29布加綜合征病理組織學肝小靜脈閉塞病和布加綜合征第29頁30影像學超聲：可很好診療下腔靜脈病變，對膜性病變診療優(yōu)于CT多數(shù)肝靜脈開口為膜性或狹窄性梗阻超聲無法區(qū)分。CT：88%肝靜脈不顯影，超出60%肝靜脈顯示欠清CT判斷肝靜脈狹窄不準確普通CT對下腔靜脈膜性病變無法顯示血管造影:對下腔靜脈病變顯示良好，肝靜脈病變顯示較差，需將超聲及造影