垂體危象的預(yù)防臨床表現(xiàn)及治療于洪泉

垂體危象的預(yù)防、臨床表現(xiàn)及治療

神經(jīng)腫瘤外科

于洪泉目前一頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)目前二頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體結(jié)構(gòu)

前后徑7-13mm，高度3-9mm,寬徑10-17mm。

腺垂體（前葉、中間部）神經(jīng)垂體（后葉）目前三頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)目前四頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體前葉分泌的7種激素

1)生長素(GH)-生長素細(xì)胞分泌

2)促甲狀腺激素(TSH)-TSH細(xì)胞分泌

3)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)-ACTH細(xì)胞分泌

4)促黑素細(xì)胞激素(MSH)-ACTH細(xì)胞分泌

5)卵泡刺激素(FSH)，

6)黃體生成素(LH)-促性腺激素細(xì)胞分泌

7)泌乳素(PRL)-泌乳素細(xì)胞分泌目前五頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)目前六頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)定義垂體危象（pituitarycrisis）是在原有垂體前葉功能減退基礎(chǔ)上，因腺垂體部分或多種激素分泌不足，在遭遇應(yīng)激后，或因嚴(yán)重功能減退自發(fā)地發(fā)生的休克、昏迷和代謝紊亂危急征象，又稱“垂體前葉功能減退危象”。如得不到及時(shí)診救，常?？焖傥＜吧Ｄ壳捌唔揬總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)病因和發(fā)生機(jī)理

1.先天遺傳性2.垂體及下丘腦腫瘤：是最常見的原發(fā)病因，包括鞍區(qū)腫瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤及各種轉(zhuǎn)移瘤等。涵蓋有分泌或無分泌功能垂體腫瘤。有許多腫瘤發(fā)病隱襲，致使患者常缺少危象前明確顱內(nèi)腫瘤史。目前八頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)3.感染與浸潤性病變：細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核等引起的腦（膜）炎、垂體炎癥、膿腫形成。一些全身性疾病的腦部累及或浸潤，如白血病、淋巴瘤等血液病，特發(fā)性自身免疫性垂體損害等。4.碟鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷：

垂體瘤切除可能損傷正常垂體組織，術(shù)后放療更重垂體損傷。嚴(yán)重頭部損傷可引起顱底骨折、損毀垂體柄和垂體門靜脈血液供應(yīng)。鼻咽癌放療也可損壞下丘腦和垂體。目前九頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)5.糖皮質(zhì)激素長期治療引起的醫(yī)源性腺垂體功能減退，如果突然停用激素，極易出現(xiàn)垂體和腎上腺功能不全。6.垂體缺血性壞死-希恩（sheehan）綜合征7.垂體卒中：可見于垂體內(nèi)突然出血、瘤體突然增大，壓迫正常垂體組織和鄰近視神經(jīng)視束，呈現(xiàn)急診危象。目前十頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的誘發(fā)因素創(chuàng)傷、手術(shù)、感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓應(yīng)用鎮(zhèn)靜、安眠藥或麻醉劑、胰島素或口服降糖藥物腺垂體功能減退者的藥物治療不合理或突然停藥等。目前十一頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)由于應(yīng)激時(shí)誘發(fā)的垂體危象是建立在原有垂體基礎(chǔ)疾病之上，導(dǎo)致這種垂體內(nèi)分泌異常主要涉及循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺激素缺乏，對(duì)外界環(huán)境變化的適應(yīng)能力及抵抗力明顯下降，在應(yīng)激狀態(tài)下，激素需要量增加時(shí)出現(xiàn)更加顯不足，結(jié)果出現(xiàn)急性應(yīng)激機(jī)能衰竭而導(dǎo)致危象的發(fā)生。目前十二頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)目前十三頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床表現(xiàn)與類型

1．垂體前葉功能減退征象性腺軸受累早且嚴(yán)重：產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、毛發(fā)脫落、性欲減退等。怕冷、食欲減退、便秘、面色蒼白、消瘦、黏液性水腫等表現(xiàn)證明存在垂體性甲狀腺功能減退。腎上腺功能減退患者會(huì)出現(xiàn)低血壓、低血糖、低血鈉等，發(fā)生危象時(shí)會(huì)出現(xiàn)嗜睡、昏迷。垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，感染又是危象的主要誘因之一。目前十四頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)2．危象前臨床表現(xiàn)

一些患者表現(xiàn)極度乏力、精神萎靡，淡漠、嗜睡、緘默懶言。收縮壓偏低，脈壓變小。厭食，惡心、頻繁嘔吐等，持續(xù)的時(shí)間可長短不一。

目前十五頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床特點(diǎn)

低血糖昏迷型：為最多發(fā)生的類型。多因進(jìn)食過少、饑餓、感染、注射胰島素、或因高糖飲食及注射大量葡萄糖后，引起內(nèi)源性分泌胰島素導(dǎo)致低血糖而發(fā)病。以低血糖為主要臨床癥狀，嚴(yán)重者煩躁不安、昏厥、昏迷，甚至癲癇樣發(fā)作及低血壓。該類患者由于氫化可的松不足，肝糖原儲(chǔ)備少，胰島素敏感性增加，加上甲狀腺功能不足，極易出現(xiàn)低血糖。

目前十六頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床特點(diǎn)休克型：常因感染誘發(fā)昏迷，表現(xiàn)為高熱、血壓過低，甚至昏迷和休克。本組患者常因缺乏多種激素，主要包括促腎上腺皮質(zhì)激素和氫化可的松，致機(jī)體抵抗力低下是易發(fā)生感染的主要因素。目前十七頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床特點(diǎn)藥物誘導(dǎo)昏迷型：垂體功能低下的患者對(duì)鎮(zhèn)靜、麻醉藥的敏感性增加，一般劑量即可使患者陷入長時(shí)期的昏睡乃至昏迷。甚至出現(xiàn)長時(shí)間的昏睡。藥物包括苯巴比妥類、嗎啡、氯丙嗪等。目前十八頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床特點(diǎn)失鈉昏迷型：多因手術(shù)或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水，可促發(fā)如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的危象，臨床表現(xiàn)為外周循環(huán)衰竭和昏迷。目前十九頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床特點(diǎn)水中毒昏迷型：垂體前葉功能減退患者原本存在排水障礙，一旦進(jìn)水過多，水潴留，細(xì)胞外液稀釋至低滲，易引起水中毒。因細(xì)胞水腫可導(dǎo)致一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如衰弱無力、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、昏迷，抽搐等。此外，出現(xiàn)低血鈉及紅細(xì)胞壓積降低。目前二十頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床特點(diǎn)低溫昏迷型：該類患者在冬季多表現(xiàn)神智模糊，當(dāng)暴露在寒冷中，可誘發(fā)昏迷，伴有較低體溫難以測(cè)出。目前二十一頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的臨床特點(diǎn)垂體瘤切除后昏迷型：易發(fā)生于垂體瘤切除前已有功能低下的部分患者。切除后誘發(fā)昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手術(shù)嚴(yán)重刺激，或局部損傷，或手術(shù)前后的電解質(zhì)紊亂誘發(fā)等。患者表現(xiàn)為術(shù)后神智不能恢復(fù)，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周不等。目前二十二頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)監(jiān)測(cè)1.糖代謝：血糖降低。2.電解質(zhì)及水代謝：血清鈉、氯水平偏低。3.內(nèi)分泌功能測(cè)定：皮質(zhì)醇節(jié)律、ACTH節(jié)律、性激素六項(xiàng)，空腹生長激素，甲功三項(xiàng)。4.垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的儲(chǔ)備功能可采用興奮試驗(yàn)：結(jié)果若低于正常，有判斷意義，但正常低值也屬于異常。5.CT、MRI等影像學(xué)檢查。目前二十三頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的治療原則

1．快速糾正低血糖：立刻給予靜脈50%葡萄糖40～100ml，繼后以10%葡萄糖500～1000ml維持，治療和防止低血糖。2．使用腎上腺皮質(zhì)激素：對(duì)水中毒、失鈉、低溫型激素劑量不可過大，因?yàn)橛捎趧偸褂媚I上腺皮質(zhì)激素使腎小球?yàn)V過率增加排鈉增加，如不補(bǔ)充鈉可引起低鈉昏迷和加重水中毒。故氫考25～50mg加入50%糖水40ml靜注，水中毒者也可鼻飼可的松50～100mg，以后1次/6h劑量減半，但對(duì)于低血糖型，氫化可的松200～300mg/d.目前二十四頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的治療原則3．甲狀腺素：

在使用糖皮質(zhì)激素的同時(shí)使用甲狀腺素量過大，是加快糖皮質(zhì)激素代謝而誘發(fā)危象因素之一，故對(duì)垂體前葉機(jī)能減退危象者，以10mg/d甲狀腺素或L-T412.5ug治療為宜。有報(bào)道即使沒有明顯腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全者，在應(yīng)用甲狀腺素后也可出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)的急性衰竭。目前二十五頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)垂體危象的治療原則4．輸液量：

水中毒型，不輸液，盡量控制輸液量，一般輸液量應(yīng)＜500ml，應(yīng)盡量排除過多水，使用糖皮質(zhì)激素，速尿，情況危急或利尿劑無效者可用腹透或血液超濾。失鈉型，補(bǔ)液1000ml/d（生理鹽水和3%氯化鈉），嚴(yán)重病人需用血管活性藥物。目前二十六頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)5.補(bǔ)鈉：失鈉型，當(dāng)血鈉＜110-115mmol/L,或嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，按急診處理，將血鈉提高到120-125mmol/L,，可使用3%氯化鈉高滲氯化鈉液，同時(shí)輸入速尿(1mg/kg)；為提高血鈉濃度和減少肺水腫危險(xiǎn),要監(jiān)測(cè)根據(jù)血鈉、尿量。慢性低血鈉糾正血鈉應(yīng)緩慢進(jìn)行，以血鈉濃度升高0.5-1mmol/L/d為宜，以防橋腦脫髓鞘。定期測(cè)血鈉，當(dāng)血鈉達(dá)到125mmol/L,即可停止補(bǔ)鈉。目前二十七頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)6.病情穩(wěn)定后，酌情給予替代治療：

糖皮質(zhì)激素醋酸可的松25mg/d～37.5mg/d，氫化可的松20mg/d～30mg/d潑尼松5mg/d～7.5mg/d8Am和4Pm分別用全天劑量的2/3和1/3；一般不補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素，患者的腎素-血管緊張素-醛固酮調(diào)節(jié)系統(tǒng)尚正常。感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)激情況，劑量可增1倍～3倍，穩(wěn)定后再恢復(fù)生理劑量目前二十八頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)甲狀腺激素

甲狀腺片從小劑量開始逐漸加大劑量，如10mg/d～20mg/d，數(shù)周內(nèi)逐漸增加至40mg/d～120mg/d（通常40mg/d～80mg/d）。L-甲狀腺素，25μg/d開始，逐漸增加至50μg/d～150μg/d。年老、心衰、冠心病患者，更應(yīng)避免劑量過大，以免誘發(fā)心絞痛或心肌梗塞；同時(shí)有腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能不全者，宜先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，或糖皮質(zhì)激素與甲狀腺素同時(shí)補(bǔ)充，以免誘發(fā)皮質(zhì)功能不全危象。目前二十九頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)

性激素或促性腺激素對(duì)于女性生育期人工周期性月經(jīng)，這對(duì)改善神經(jīng)精神狀態(tài)，防止骨質(zhì)疏松和冠心病的發(fā)生有重要意義。已烯雌酚0.2mg/d，在月經(jīng)第5d～21d使用，同時(shí)加用黃體酮10mg，在月經(jīng)的17d～21d肌注；也可以改用乙炔雌二醇0.02mg～0.05mg，連用25d，在最后5d（21d～25d）加用安宮黃體酮6mg/d～12mg/d口服?，F(xiàn)已有雌激素皮膚貼劑，使用更方便。雌激素和孕激素結(jié)合應(yīng)用，可以避免子宮內(nèi)膜過度增生。對(duì)于希望排卵生育的婦女，可以改用HCG-HMG聯(lián)合治療。目前三十頁\總數(shù)三十三頁\編于五點(diǎn)男性的雄激素替代常用丙酸睪丸酮，25mg～50mg肌肉注射，每周2次，也可以用庚酸睪酮200mg肌肉注射，每3周1次，或者用十一酸睪酮（安雄）40mg，每日2