閉塞性細(xì)支氣管炎曲

閉塞性細(xì)支氣管炎

青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院從屬醫(yī)院

曲政海

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第1頁病例介紹患兒孫梓豪，男，1歲1個月，因“發(fā)燒、咳嗽5天，加重伴喘憋2天”于.2.6收住院。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第2頁病例介紹患兒于5天前無顯著誘因出現(xiàn)發(fā)燒，最高體溫39.5℃，伴頻繁干咳，無喘息，無皮疹，無吐瀉，當(dāng)?shù)刂委煙o效。2天前患兒出現(xiàn)咳嗽加重，伴喘息，精神差，連續(xù)高熱不退。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第3頁病例介紹T36.2℃，P160次/分，R54次/分，Wt10Kg。神志清，精神欠佳，全身皮膚無出血點、皮疹，淺表淋巴結(jié)未捫及?？谥軣o顯著青紫。三凹征（+），雙肺聞及大量中小水泡音及散在哮鳴音。心臟（-）腹軟，肝肋下2.5cm，質(zhì)軟。雙下肢無水腫，循環(huán)好。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第4頁試驗室檢驗胸部CT：雙肺炎癥（2.16)閉塞性細(xì)支氣管炎曲第5頁病例介紹血常規(guī)：各項指標(biāo)在正常范圍CRP:12.3mg/L血培養(yǎng)（-）支原體IgM抗體（-）血氣分析：氧分壓

6.63（6.65）kPa;二氧化碳分壓6.70；PH7.21閉塞性細(xì)支氣管炎曲第6頁診療分析肺炎病原學(xué)？心功效衰竭？呼吸衰竭？閉塞性細(xì)支氣管炎曲第7頁治療呼吸機輔助呼吸5天西地蘭、速尿、奧美拉唑磷酸肌酸鈉單磷酸阿糖腺苷抗生素治療：美平（10天）、斯沃（10天）、阿奇霉素（5天）、舒普深（10天）霧化吸入：連續(xù)甲強龍：10天閉塞性細(xì)支氣管炎曲第8頁治療經(jīng)過入院早期，病情嚴(yán)重，經(jīng)救治有一定好轉(zhuǎn)，不過，3周后，再次出現(xiàn)呼吸急促，35次/分,三凹征（+），雙肺細(xì)密濕性羅音，偶有喘鳴音激素加量，同時霧化，病情好轉(zhuǎn)出院閉塞性細(xì)支氣管炎曲第9頁最終診療參考病史三次肺改變對治療反應(yīng)

診療？病因？

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第10頁閉塞性細(xì)支氣管炎閉塞性細(xì)支氣管炎曲第11頁肺呼吸結(jié)構(gòu)從主文氣管(第1級)至肺泡大約有24級導(dǎo)氣部：葉支氣管(第2級)、段支氣管（第3一4）、小支氣管(第5一10級)、細(xì)支氣管（第11—13）終末細(xì)支氣管(第14—16級)呼吸部：呼吸性細(xì)支氣管（第17—19級）、肺泡管(第20一22級)、肺泡囊（第23級)和肺泡(第24級)。主支氣管重復(fù)分支呈樹枝狀，故稱支氣管樹。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第12頁肺小葉每一細(xì)支氣管連同它分支和肺泡，組成一個肺小葉，呈錐形，尖朝向肺門，底向肺表面，小葉之間有結(jié)締組織間隔，每葉肺有50一80個肺小葉，它們是肺結(jié)構(gòu)單位。臨床上稱僅累及若干肺小葉炎癥為小葉性肺炎。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第13頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第14頁細(xì)支氣管與終末細(xì)支氣管細(xì)支氣管：單層纖毛柱狀上皮，環(huán)行平滑肌更為顯著，粘膜常形成皺璧終末細(xì)支氣管：為無纖毛單層柱狀上皮，杯狀細(xì)胞、腺體和軟骨片全部消失，有完整環(huán)形平滑肌。二者支氣管壁中環(huán)行平滑肌可在自主神經(jīng)支配下收縮或舒張，調(diào)整進(jìn)入肺小葉氣流量。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第15頁1、小支氣管3、軟骨片4、細(xì)支氣管121、終末細(xì)支氣管2、呼吸性細(xì)支氣管閉塞性細(xì)支氣管炎曲第16頁定義閉塞性細(xì)支氣管炎（Brochiolitisobliterans）是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)慢性氣流阻塞綜合征。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第17頁概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)報道：1985年Epler等對2500例肺活檢中診療為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)覺57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不一樣程度機化肺炎(organizingpneumonia),臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)初認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病特殊類型閉塞性細(xì)支氣管炎曲第18頁發(fā)病情況

1941年LaDue在42年間作42038例尸檢中匯報了1例BO(經(jīng)典致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間2897例尸檢和244例肺活檢中匯報了19例兒童BO。過去10年中，焦點集中在成人,認(rèn)識到器官移植是新病因。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診療BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定百分比。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第19頁病因與分類病因不清；兒童主要原因有:感染：占兒童OB50%以上。器官移植：急性移植物抗宿主反應(yīng);病毒感染吸入有毒物質(zhì)本身免疫性疾病和血管炎;（成人）

其它病因，如藥品、損傷、胃食管反流等。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第20頁感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引發(fā)，理論上任何形式下氣道感染都可能造成BO，最常見觸發(fā)BO疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎病人發(fā)展成感染后BO。個體差異閉塞性細(xì)支氣管炎曲第21頁病原學(xué)腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生相關(guān)病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體B族鏈球菌百日咳桿菌閉塞性細(xì)支氣管炎曲第22頁病原學(xué)最常見病毒是腺病毒。一組兒童重癥腺病毒性肺炎臨床資料顯示：9例重癥腺病毒性肺炎患兒急性期死亡!例，存活8例中有5例后期發(fā)展成BO，占相當(dāng)高百分比［A］。異常或過分宿主本身免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)在重癥腺病毒性肺炎患兒發(fā)展成過程中發(fā)揮主要作用［K，=］。其它病毒如麻疹病毒、單皰病毒、流感病毒、副流感病毒閉塞性細(xì)支氣管炎曲第23頁發(fā)病機制---病毒吸附：1)與細(xì)胞膜靜電非特異性可逆性結(jié)合；2）與宿主細(xì)胞表面受體特異性不可逆結(jié)合。穿入：吞飲；融合脫殼與生物合成組裝、成熟和釋放：細(xì)胞死亡、出芽、細(xì)胞間橋、細(xì)胞融合閉塞性細(xì)支氣管炎曲第24頁肺炎支原體尾端P-1蛋白與氣道上皮細(xì)胞結(jié)合，抑制纖毛運動；在氣道黏膜表面生長，耗盡氣道周圍營養(yǎng)物質(zhì)，影響細(xì)胞代謝；產(chǎn)生過氧化物直接作用上皮細(xì)胞產(chǎn)生誘導(dǎo)特異性IgE產(chǎn)生，引發(fā)氣道慢性變應(yīng)性炎癥反應(yīng)；含有超抗原作用，能刺激炎癥細(xì)胞在感染部位釋放大量淋巴因子引發(fā)組織損傷。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第25頁超抗原普通蛋白質(zhì)抗原可激活機體總T細(xì)胞庫中萬分之一至百分之一T細(xì)胞。然而，一些物質(zhì)只需要極低濃度（1-10ng/ml）即可激活2%~20%T細(xì)胞克隆，產(chǎn)生極強免疫應(yīng)答，這類抗標(biāo)準(zhǔn)稱為超抗原閉塞性細(xì)支氣管炎曲第26頁百日咳桿菌致病特點受累部位：氣管、支氣管、細(xì)支氣管粘膜內(nèi)毒素?fù)p傷：炎癥反應(yīng)，影響纖毛運動，粘膜脫落和分泌物堆積閉塞性細(xì)支氣管炎曲第27頁組織病理--阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細(xì)支氣管炎（constrictivebronchiolitis)增殖性毛細(xì)支氣管炎

(proliferativebronchiolitis)閉塞性細(xì)支氣管炎曲第28頁狹窄性毛細(xì)支氣管炎

一組形態(tài)學(xué)改變：細(xì)支氣管炎癥和細(xì)支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致整個細(xì)支氣管腔阻塞。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第29頁狹窄性細(xì)支氣管炎早期：細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支氣管周圍以及細(xì)支氣管腔炎癥滲出，主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁，中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔。毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓。深入發(fā)展：粘膜下纖維化，并發(fā)展到細(xì)支氣管腔減小最終閉塞，不可逆。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第30頁增殖性細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉一叢，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包含細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖基質(zhì)?？张輼泳奘杉?xì)胞聚集，有時中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)覺。肺泡隔增厚，間質(zhì)改變不是彌漫性，它通常限于息肉區(qū)域。有潛在可逆性。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第31頁感染后BO臨床表現(xiàn)急性病毒性肺炎、細(xì)支氣管炎恢復(fù)慢（中間無緩解期或短暫緩解？），連續(xù)性咳嗽或喘鳴、病變肺野可聞捻發(fā)音；胸部X線由支周炎（支氣管周圍滲出、肺過分充氣和段或段以下肺膨脹不全）發(fā)展為間質(zhì)浸潤、支氣管充氣相等。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第32頁試驗室檢驗白細(xì)胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；病原學(xué)檢驗（＋－）肺功效：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞同位素肺掃描:相對應(yīng)區(qū)域班片狀缺損影像學(xué)：胸片：斑狀小泡、毛玻璃樣改變、間質(zhì)浸潤、支氣管充氣象

CT:近胸膜區(qū)斑片狀肺透亮區(qū)閉塞性細(xì)支氣管炎曲第33頁X胸片表現(xiàn)支氣管壁厚、肺過分充氣、肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張。高分辯CT：支氣管壁厚，肺膨脹不全，支氣管擴(kuò)張和高通氣與低通氣區(qū)混合，稱鑲嵌形式。是小氣道損傷最主要征象。(馬塞克充填現(xiàn)象)動態(tài)特點：病變游走病變與非病變區(qū)界限清楚

(伴隨病程進(jìn)展上述特點漸弱)閉塞性細(xì)支氣管炎曲第34頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第35頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第36頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第37頁A:不均勻透亮區(qū),合并間實質(zhì)浸潤,可見馬賽克征;B:局部呈磨玻璃樣及馬賽克樣改變,支氣管擴(kuò)張C:可見局部呈磨玻璃樣改變,支氣管壁增厚。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第38頁診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)綜合性：病史、體征、影像學(xué)生化、病原學(xué)、試驗室檢驗幫助不大綜合、動態(tài)觀察是診療主要依據(jù)。肺活檢：金標(biāo)準(zhǔn)，但通常無須要，只適于治療后仍進(jìn)行性惡化病人。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第39頁臨床診療條件急性下呼吸道感染或急性呼吸道損傷后出現(xiàn)連續(xù)喘息或咳嗽、氣促、呼吸困難，癥狀連續(xù)達(dá)6周以上，對支氣管舒張劑無反應(yīng)。臨床表現(xiàn)與x線胸片表現(xiàn)不符，臨床癥狀重，x線胸片多為過分通氣，也可表現(xiàn)為單側(cè)透明肺。肺CT顯示馬賽克灌注征，支氣管壁增厚，肺不張。肺功效顯示阻塞性通氣功效障礙。排除其它引發(fā)喘息疾病，如支氣管哮喘、原發(fā)性纖毛運動障礙、囊性纖維性變、異物吸人、先天性發(fā)育異常、肺結(jié)核、艾滋病和其它免疫功效缺點病閉塞性細(xì)支氣管炎曲第40頁鑒別間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎慢性嗜酸性肺炎毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺點α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘呼吸系統(tǒng)發(fā)育畸形閉塞性細(xì)支氣管炎曲第41頁腺病毒肺炎--------------------------------------------------------------

感染后BO腺病毒--------------------------------------------------------------癥狀學(xué)連續(xù)急性、高熱細(xì)濕羅音連續(xù)后期有放射學(xué)改變連續(xù)2-3周病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞可復(fù)性病程長2-3周預(yù)后不好好--------------------------------------------------------------閉塞性細(xì)支氣管炎曲第42頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第43頁哮喘與感染后BO判別--------------------------------------------------------------

感染后BO哮喘--------------------------------------------------------------癥狀學(xué)連續(xù)重復(fù)細(xì)濕羅音連續(xù)缺如放射學(xué)改變連續(xù)重復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)不滿意滿意預(yù)后不好好--------------------------------------------------------------閉塞性細(xì)支氣管炎曲第44頁毛細(xì)和BO病程1～3周，急性，低熱喘憋喘鳴音肺功效：阻塞性X線：支氣管周圍滲出、肺過分充氣和段或段以下肺膨脹不全?？赡?gt;4~10w,亞急性，連續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功效：阻塞或限制性胸片：間質(zhì)浸潤支氣管充氣相CT:支氣管擴(kuò)張造影呈整枝樹樣表象不可逆閉塞性細(xì)支氣管炎曲第45頁氣管、支氣管結(jié)核------------------------------------------------------------

感染后BO結(jié)核------------------------------------------------------------病理學(xué)細(xì)支氣管氣管、支氣細(xì)濕羅音連續(xù)后期有痰鳴放射學(xué)改變連續(xù)可無異常癥狀學(xué)連續(xù)咳喘咳嗽、偶喘息中毒癥狀病程長長預(yù)后不好好閉塞性細(xì)支氣管炎曲第46頁氣管內(nèi)異物并感染原發(fā)性纖毛不動癥免疫缺點病閉塞性細(xì)支氣管炎曲第47頁發(fā)育畸形--喉部畸形喉軟化癥(laryngomalacia)喉隔膜癥(laryngealwebs)先天性聲門下狹窄：(congenitalsubglotticstenosis)先天性囊腫(congenitallarygealcysts)喉頭氣腫(laryngocele)喉氣管食道裂（會咽及環(huán)狀軟骨背底部發(fā)育愈合不良所致）貓叫綜合征（第5號染色體異常）閉塞性細(xì)支氣管炎曲第48頁氣管狹窄管內(nèi)型狹窄氣管軟骨發(fā)育異常氣管軟骨發(fā)育正常，纖維性或膜性狹窄管外型狹窄血管環(huán)(vascularring)以重復(fù)大動脈弓或右大動脈弓+左動脈導(dǎo)管兩種情況多見。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第49頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第50頁氣管、支氣管軟化

氣管軟化造成氣管塌陷異常,分原發(fā)和繼發(fā)性原發(fā)性氣管軟化：影響軟骨發(fā)育一系列疾病中如Larsen綜合征和重復(fù)性多軟骨炎繼發(fā)性氣管軟化：繼發(fā)于血管外在壓迫、縱隔腫塊、氣管外傷、氣管內(nèi)插管閉塞性細(xì)支氣管炎曲第51頁常規(guī)吸氣末軸位CT圖像會遺漏本病需吸氣末-呼氣末CT圖像對比確診閉塞性細(xì)支氣管炎曲第52頁血管環(huán)引發(fā)氣道外在壓迫

最輕易引發(fā)氣管受壓血管環(huán)包含

1.雙主動脈弓

2.右弓伴迷走左鎖骨下動脈

3.肺動脈吊帶

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第53頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第54頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第55頁雙主動脈弓壓迫氣管下段閉塞性細(xì)支氣管炎曲第56頁右弓伴迷走左鎖骨下動脈閉塞性細(xì)支氣管炎曲第57頁患兒，男，20個月，因“咳嗽3d”入院?；純河谏蟮?7天、8個月及17個月出現(xiàn)咳嗽喘息。入院時，呼吸60次/min，口周發(fā)紺，三凹征顯著，雙肺可聞及喘鳴音和濕羅音。心率160次/min，心音有力，心律齊，心臟雜音不顯著。腹軟，肝肋下2cm。X線胸片顯示支氣管肺炎。心電圖正常。床旁多普勒超聲心動圖未見心臟結(jié)構(gòu)異常。拔管困難，人工呼吸機應(yīng)用下PCO2居高不下。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第58頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第59頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第60頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第61頁患兒，女，三個月，咳喘1天以支氣管肺炎入院。入院時精神弱，呼吸促，口周微紺，三凹征（+），肺部散在大中小濕性羅音及哮鳴音，心臟（-），肝肋下1cm。

入院第二天呼吸困難顯著，口周發(fā)紺顯著，TcSO2降至80~85%，氣管插管，應(yīng)用呼吸機。PCO270~103mmHg，床旁B超、CT診療肺動脈吊帶。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第62頁診療：

超聲心動圖對早期發(fā)覺本病有較高參考價值，如常規(guī)切面肺動脈分叉顯示不佳、正常左肺動脈起始處無顯示，結(jié)合彩色多普勒檢驗顯示右肺動脈搏有血流進(jìn)入左肺動脈，多可明確診療。但因為本病少見，尤其是對于經(jīng)驗不足醫(yī)生常會漏診。心血管造影對本病有診療價值。三維重建能夠清楚顯示左肺動脈空間走行及氣道情況。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第63頁總之，假如臨床上出現(xiàn)難以解釋重復(fù)呼吸困難、喘鳴和肺部感染等氣道梗阻表現(xiàn)，應(yīng)考慮肺動脈吊帶，結(jié)合超聲心動圖、心血管造影和CT等各種上檢驗可準(zhǔn)確診療，防止誤診和漏診。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第64頁（3）氣管原性囊腫壓迫：

X線診療，CT、MRA。

手術(shù)切除囊腫。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第65頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第66頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第67頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第68頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第69頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第70頁3、氣管軟化癥（tracheomalacia）氣管軟骨發(fā)育未成熟，硬度不夠。癥狀：以呼氣性喘鳴為主，有時伴有吸氣喘鳴。有呼吸道感染時癥狀加重。除外其它原因所致喘鳴。診療：X線檢驗：氣管在呼氣相顯著變細(xì)。到1~1歲半時癥狀減輕及消失。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第71頁（二）氣管食道瘺（tracheoesophagealfistula）氣管食道瘺可分為A、B、C、D、H型。B、C、D、H型有食道氣管瘺，C型最多見。H型氣管食道瘺，不伴有食道閉鎖，而有氣管食道瘺。氣管食道瘺發(fā)病率占新生兒1/4000，H型占其中1.8~4.2%。瘺管位置較高，多數(shù)在胸廓入附近或更高，前上（氣管）到后下（食道）斜型走向，比“H”更象“N”狀。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第72頁四、支氣管畸形1、分支畸形2、分支狹窄3、支氣管軟化癥(bronchomalacia)

支氣管一部分發(fā)育不成熟，造成狹窄。左主支氣管發(fā)生多，從嬰兒期重復(fù)發(fā)炎。治療：保守治療：感染時抗感染，嚴(yán)重者有肺葉切除匯報。全部肺全部未稍支氣管軟骨發(fā)育不全稱為Williams-Campbel綜合征，與本病不一樣。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第73頁氣管性支氣管

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第74頁異位型額外型右主支氣管發(fā)出閉塞性細(xì)支氣管炎曲第75頁雙側(cè)氣管性支氣管閉塞性細(xì)支氣管炎曲第76頁支氣管橋

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第77頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第78頁五、肺部畸形1、肺缺如(agenesis)2、肺發(fā)育不全(hypoplasia)3、分葉異常4、先天性肺囊腫閉塞性細(xì)支氣管炎曲第79頁右肺缺如女，42天，右肺缺如（右肺動脈、右肺靜脈缺如，右主支氣管缺如）合并心上型肺靜脈異位引流閉塞性細(xì)支氣管炎曲第80頁右肺不發(fā)育男，3歲，右肺不發(fā)育（右肺動脈、右肺靜脈缺如，右主支氣管呈盲囊）氣管下1/2處多處狹窄，左主支氣管前后徑狹窄，VSD(多發(fā)）閉塞性細(xì)支氣管炎曲第81頁男，10歲，右肺發(fā)育不全（右肺動脈、右肺靜脈、右主支氣管發(fā)育細(xì)小）脊柱側(cè)彎伴椎體畸形、房間隔缺損

右肺發(fā)育不全閉塞性細(xì)支氣管炎曲第82頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第83頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第84頁【臨床表現(xiàn)】女，13歲。發(fā)燒、咳嗽3天。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第85頁【臨床表現(xiàn)】女，1歲。間斷發(fā)燒、咳嗽1年。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第86頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第87頁5、大葉性肺氣腫(lobaremphysema)

肺泡過分?jǐn)U張至整個肺葉囊腫性擴(kuò)大，稱為大葉性肺氣腫。生后呼吸以后，一部分肺葉急性過分充氣氣腫，壓迫其它肺葉，同時使縱膈偏移，形成縱膈氣疝，并可影響靜脈回流和循環(huán)障礙。90%在新生兒和小嬰兒發(fā)病，并因為支氣管軟骨無形成或形成不良，受周圍組織及血管壓迫，形成支氣管狹窄。亦有沒有支氣管狹窄但肺泡數(shù)是正常數(shù)倍特殊病例（polyalveolarlobe）。大多數(shù)一個肺葉病變，亦有數(shù)個肺葉發(fā)病。近半數(shù)合并其它畸形。肺部X線患側(cè)肺葉氣腫，壓迫其它肺葉，縱膈偏移，縱膈氣疝。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第88頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第89頁癥狀：喘鳴，青紫，急性呼吸困難。需除外支氣管分泌物阻塞及異物等。治療：緊急手術(shù)。病理：肺組織顯示彌漫性囊泡樣擴(kuò)張。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第90頁7、肺隔離癥(pulmonarysequestration)

肺一部分與正常支氣管交通，但這一部分由體循環(huán)動脈供血，稱為肺隔離癥。可分為肺葉內(nèi)隔離癥和肺葉外隔離癥（指臟層胸膜內(nèi)和臟層胸膜外）。癥狀：可分為三種情況：①無癥狀。②新生兒期以后重復(fù)肺感染。③新生兒嬰兒期呼吸困難，需緊手術(shù)。診療：血管造影，MRA，CT(三維，造影劑)閉塞性細(xì)支氣管炎曲第91頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第92頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第93頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第94頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第95頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第96頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第97頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第98頁8、先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥(congenitalpulmonarylymphangiectasia)

先天性胸膜下或肺小葉間淋巴管彌漫性擴(kuò)張。妊娠分娩過程正常，近半數(shù)死產(chǎn)?；町a(chǎn)出生后很快呼吸困難、青紫、咳嗽、心動過速，多見2天內(nèi)死亡。亦有合并淋巴管擴(kuò)張，合并肺靜脈引流異常及閉塞者多見。病變可分為一個肺葉局限或兩肺。組織學(xué)為肺小葉間淋巴管連續(xù)性、彌漫性擴(kuò)張。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第99頁六、肺血管畸形1、單側(cè)肺動脈缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery)

右側(cè)或左側(cè)肺動脈缺如，缺如側(cè)肺供血由主動脈供血。1962年P(guān)ool總結(jié)匯報了98例。右側(cè)肺缺如比左側(cè)多見。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第100頁2、肺動靜脈瘺(pulmonaryarteriovenousfistula)

指肺動脈與肺靜脈在肺內(nèi)直接交通。有單發(fā)和多發(fā)。全肺野多發(fā)時，可能屬于出血性遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第101頁閉塞性細(xì)支氣管炎曲第102頁插管后引發(fā)氣管狹窄

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第103頁縱隔腫物壓迫氣道閉塞性細(xì)支氣管炎曲第104頁氣管纖維肉瘤

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第105頁治療---不成功原因診療過晚不可逆纖維化改變和氣道阻塞早期治療是關(guān)鍵，可能能夠阻斷疾病進(jìn)程。當(dāng)前尚無世界公認(rèn)BO治療準(zhǔn)則。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第106頁治療沒有特效治療氣道管路全身用激素？局部吸入激素？支氣管擴(kuò)張劑？對有反應(yīng)病人肺部理療？抗生素？合并感染時。閉塞性細(xì)支氣管炎曲第107頁兒科治療足量：1~2mg/kg.d，1~3個月維持：1年以上感染時：抗感染文件：激素初步控制后改為小劑量紅霉素歸因于它抗菌活性之外抗炎特征

閉塞性細(xì)支氣管炎曲第108頁大環(huán)內(nèi)脂類抗生素大環(huán)內(nèi)酯類抗生素大環(huán)內(nèi)酯類抗生素尤其是阿奇霉素用于治療泛細(xì)支氣管炎及囊性纖維性變，其有效部分歸因于它抗菌活性之外抗炎特征。通常方法是紅霉素或阿奇霉素3-5mg／(kg.d)口服，紅霉素可每日服用，阿奇霉素需服用3d停用4d，長久應(yīng)用閉塞性細(xì)支氣管炎曲第109頁MA非抗菌作用對細(xì)菌作用抑制細(xì)菌外毒素或酶生成破壞生物膜,抑制生物膜產(chǎn)生抑制細(xì)菌附著于細(xì)胞上對炎癥和免疫細(xì)胞作用對免疫細(xì)胞有良好滲透性抑制中性粒細(xì)胞浸潤抑制中性粒細(xì)胞生成彈性蛋白酶降低中性粒細(xì)胞生成過多氧自由基提升自然殺傷細(xì)胞活性抑制IL-1和IL-8生成抑制淋巴細(xì)胞增殖和活化促進(jìn)巨噬細(xì)胞分化對機體其它作用抑制支