血液造血器官及免疫疾病

血液造血器官及免疫疾病第1頁/共46頁

血液及造血系統(tǒng)由血液及造血器官組成。血液由血細胞及血漿組成。造血器官有骨髓、胸腺、肝、脾和淋巴結。

一、血細胞的生成及造血器官

血細胞主要在骨髓生成。骨髓源源不斷地輸出新生細胞，補充血液中衰老死亡的血細胞，形成動態(tài)平衡。血細胞起源于卵黃囊的中胚層造血干細胞，又稱多能干細胞，具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力。干細胞一分為二時，一方面仍保持干細胞的特性，另一方面則向各系細胞分化成為定向造血干細胞，即造血祖細胞。造血祖細胞在不同的集落刺激因子作用下，分別增殖分化成為淋巴細胞、漿細胞、紅細胞、血小板、單核細胞及各種粒細胞等。

胚胎成形后造血干細胞隨血流移居肝和脾，最后種植于紅骨髓內。所以，在胚胎期24周前，胎肝為主要造血器官。嬰兒出生后，肝、脾造血功能迅速停止，紅骨髓成為主要造血器官，5～7歲以前的兒童全身骨髓都參與造血，隨著年齡的增長，長骨的紅骨髓逐漸被無造血功能的脂肪組織（黃骨髓）替代，僅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、顱骨和長骨近端骨骺處有活躍的造血功能，當機體需要時，黃骨髓又可轉變?yōu)榧t骨髓恢復造血功能。在骨髓造血不能完全代償時，肝脾可恢復部分造血功能，稱為髓外造血，但成年人如果出現(xiàn)骨髓外造血，則是造血功能紊亂的表現(xiàn)。淋巴細胞在淋巴器官和淋巴組織增殖，成為具有免疫活性的淋巴細胞和漿細胞。

在免疫應答反應中起核心作用，故又稱免疫細胞。其中T細胞參與細胞免疫，B細胞參與體液免疫。

第一節(jié)血液及造血系統(tǒng)的解剖生理

第2頁/共46頁3.血小板主要參與生理性止血和血液凝固，保持毛細血管內皮的完整性。

4.小兒血液特點

（1）紅細胞和血紅蛋白量：由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細胞和血紅蛋白量較高。生后由于自主呼吸建立，紅細胞生成素減少，骨髓造血功能暫時性降低，紅細胞破壞增加，生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量增加等因素，生后2～3個月出現(xiàn)“生理性貧血”，約至12歲達成人水平。

（2）白細胞計數(shù)及分類：白細胞總數(shù)8歲后接近成人水平；白細胞分類主要是中性粒細胞和淋巴細胞的兩次交叉（比例相等），第一次交叉在生后4～6天；第二次交叉出現(xiàn)在4～6歲，6歲后逐漸與成人相似。第3頁/共46頁

輕度中度重度極重度血紅蛋白（g/L）120～9090～6060～30＜30紅細胞數(shù)（×1012/L）4～33～22～1＜1第二節(jié)缺鐵性貧血病人的護理

一、小兒貧血概述

（一）小兒貧血的分度（二）貧血的病因學分類

1.紅細胞及血紅蛋白生成不足①造血物質缺乏：缺乏鐵、維生素B12、葉酸等，

是小兒貧血最常見的原因；②造血功能障礙：如再生障礙性貧血等。

2.紅細胞破壞過多（溶血性貧血）如遺傳性球形紅細胞增多癥、G6PD、地中海貧血等。

3.紅細胞丟失過多（失血性貧血）包括急性和慢性失血性貧血。

第4頁/共46頁二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

由于體內鐵缺乏導致血紅蛋白減少而引起的一種貧血。6個月至2歲的嬰幼兒多見。

（一）病因及發(fā)病機制

1.鐵的儲存不足如早產、雙胎、孕母患缺鐵性貧血等。

2.鐵攝入不足是導致嬰兒缺鐵的主要原因。未及時添加含鐵豐富的食物，年長兒偏食等。

3.生長發(fā)育快對鐵的需要量相對增多。

4.鐵的吸收及利用障礙慢性腹瀉、反復感染及不合理的食物搭配等。

5.鐵的丟失過多長期慢性失血所致。

（二）臨床表現(xiàn)

1.一般貧血表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白，以口唇、甲床最明顯。易疲乏，年長兒可訴無力、頭暈等。

2.髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結增大。

3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)①消化系統(tǒng)：食欲減退、嘔吐、腹瀉等；②神經系統(tǒng)：注意力不易集中、記憶力減退、學習成績下降等；③心血管系統(tǒng)：嚴重貧血時心率增快，心臟擴大，甚至發(fā)生心力衰竭；④其他：如頭發(fā)枯黃無光澤，指甲薄脆、常合并感染等。第5頁/共46頁（三）輔助檢查

1.血常規(guī)血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯。小細胞低色素樣改變。

2.骨髓象增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。

（四）治療原則

祛除病因和鐵劑治療，必要時輸血。常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等。療程至血紅蛋白正常后2個月左右停藥。

（五）護理問題

1.活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關

2.營養(yǎng)失調：低于機體需要量與鐵的供應不足、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關

3.知識缺乏：家長及年長兒缺乏本病的防護知識

4.有感染的危險與機體免疫功能低下有關

第6頁/共46頁（六）護理措施

1.糾正不良飲食習慣；合理搭配飲食；告知家長含鐵豐富且易吸收的食物；嬰兒提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富的輔食或補充鐵強化食品；指導家長對早產兒和低體重兒自2個月左右給予鐵劑。

2.按醫(yī)囑應用鐵劑時需注意①在兩餐之間服用；②可與維生素C、果汁等同服，促進鐵吸收；③牛奶、茶、蛋類、抗酸藥物等可抑制鐵的吸收，應避免與含鐵食物同服；④用吸管或服藥后漱口，以防牙齒被染黑；⑤口服鐵劑可致胃腸道反應，宜從小劑量開始；⑥藥物應妥善存放，以免誤服過量中毒；⑦深部肌肉注射，抽藥和給藥必須使用不同的針頭。

3.適當安排休息和活動輕度貧血一般不需臥床休息，但應避免劇烈運動，活動間歇應充分休息，保證足夠睡眠。嚴重貧血應根據(jù)其活動耐力下降情況制定活動強度、持續(xù)時間及休息方式，以不感到疲乏為度。

（七）健康指導

向家長及病人講解疾病的有關知識和護理要點。指導正確應用鐵劑。強調貧血糾正后，仍要堅持合理安排飲食。第7頁/共46頁第三節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血病人的護理

由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。主要臨床特點為貧血、神經精神癥狀，多見于2歲以下嬰幼兒。

一、病因

1.攝入不足因乳類中維生素B12和葉酸含量少，嬰幼兒如未及時添加輔食可引起。

2.需要量增加生長發(fā)育迅速使需要量增加。

3.吸收、轉運障礙慢性腹瀉、嚴重營養(yǎng)不良等可造成吸收障礙。

4.其他藥物影響。

二、臨床表現(xiàn)

以6個月～2歲多見，起病緩慢?；純憾嗵撆?，毛發(fā)稀疏細黃，面色蒼黃或蠟黃，口唇、指甲等處蒼白，常伴肝、脾腫大?；純簾┰?、易怒。

維生素B12缺乏者表情呆滯、目光發(fā)直、少哭不笑、反應遲鈍、嗜睡，智力及動作發(fā)育落后，常有倒退現(xiàn)象。重癥病例出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐，踝陣攣和巴賓斯基征陽性等。神經精神癥狀為本病患兒特征性表現(xiàn)。第8頁/共46頁三、輔助檢查

1.血常規(guī)紅細胞減少較血紅蛋白減少明顯。血小板一般減低。

2.骨髓象增生活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，各期幼紅細胞巨幼變。

3.維生素B12＜100ng／L（正常200～800ng／L）、葉酸＜3μg／L（正常5～6μg／L）。

四、治療原則

祛除病因、補充維生素B12和（或）葉酸是治療的關鍵。維生素C促進葉酸吸收，同時服用可提高療效。恢復期應加用鐵劑，防止紅細胞增加過快出現(xiàn)缺鐵。第9頁/共46頁五、護理問題

1.活動無耐力與貧血致組織缺氧有關

2.營養(yǎng)失調：低于機體需要量與維生素B12和（或）葉酸攝入不足。吸收不良等有關

3.生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關

六、護理措施

1.根據(jù)患兒的活動耐受情況安排其休息與活動。一般不需臥床休息。嚴重貧血者適當限制活動。煩躁、震顫、抽搐者遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑，防止外傷。

2.指導喂養(yǎng)，加強營養(yǎng)改善哺乳母親營養(yǎng)，及時添加富含維生素B12和葉酸的輔食。

3.監(jiān)測生長發(fā)育評估患兒的體格、智力、運動發(fā)育情況，對發(fā)育落后者加強訓練和教育。

七、健康教育

介紹本病的表現(xiàn)和預防措施，強調預防的重要性，提供營養(yǎng)指導。積極治療和祛除影響維生素B12和葉酸吸收的因素。合理用藥。

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同步練習題

A1型題

1.生理性貧血多發(fā)生于出生后

A.2個月以內

B.2～3個月

C.4～6個月

D.6～8個月

E.8個月以后

『正確答案』B

2.小兒中性粒細胞與淋巴細胞比例出現(xiàn)第二次交叉的時間是

A.4～6天

B.4～6周

C.4～6個月

D.4～6歲

E.6歲以后

第11頁/共46頁『正確答案』D

3.嬰兒缺鐵性貧血的最常見病因是

A.鐵利用不良

B.鐵攝入不足

C.鐵吸收不良

D.慢性失血

E.缺乏葉酸

『正確答案』B

4.營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒治療的關鍵是

A.去除病因與補充鐵劑

B.輸血與添加輔食

C.去除病因與輸血

D.添加輔食

E.輸血與補充鐵劑

『正確答案』A第12頁/共46頁5.營養(yǎng)性缺鐵性貧血，服用鐵劑停藥的時間應是

A.血紅蛋白量恢復正常

B.血紅蛋白量恢復正常后1周

C.血紅蛋白量恢復正常后2周

D.血紅蛋白量恢復正常后1個月

E.血紅蛋白量恢復正常后2個月

『正確答案』E

6.有關營養(yǎng)性缺鐵性貧血的護理措施正確的是

A.提倡母乳喂養(yǎng)，早產兒4月齡添加輔食

B.指導鐵劑與鈣片同時服用

C.采取措施增進食欲，糾正偏食

D.指導家長餐前給患兒口服鐵劑

E.注射鐵劑時盡量選用同一部位

『正確答案』C第13頁/共46頁7.男，7個月。面色蒼白，食欲減退近2個月。生后人工喂養(yǎng)，未加輔食。體檢：營養(yǎng)欠佳，皮膚、黏膜蒼白?；灒貉t蛋白60g/L，紅細胞3.0×1012/L。考慮該患兒可能發(fā)生了

A.感染性貧血

B.生理性貧血

C.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

D.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

E.再生障礙性貧血

『正確答案』C

8.患兒，男，8歲，血常規(guī)：血紅蛋白88g/L，護士告訴家長患兒的貧血程度是

A.無貧血

B.輕度貧血

C.中度貧血

D.重度貧血

E.極重度貧血

『正確答案』C

9.某胎齡34周早產兒，家長到兒保門診咨詢補充鐵劑的適宜時間，護士的正確回答是

A.生后2周

B.生后1個月

C.生后2個月

D.生后3個月

E.生后4個月

『正確答案』C第14頁/共46頁第四節(jié)再生障礙性貧血病人的護理

再生障礙性貧血（簡稱再障）是由各種原因引起的造血干細胞的數(shù)量減少和（或）功能異常的一類貧血。

一、病因

1.藥物及化學物質——

（1）最常見的是氯霉素:引起骨髓造血細胞受抑制及損害骨髓微環(huán)境。

苯是重要的骨髓抑制毒物，長期與苯接觸危害性較大。

（2）引起再障的其他常見藥物和化學物質：

1）抗微生物藥：氯霉素、磺胺藥、四環(huán)素、鏈霉素、異煙肼等。

2）解熱止痛藥：保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等。

3）抗驚厥藥：苯妥英鈉、三甲雙酮等。

4）抗甲狀腺藥：甲巰咪唑、卡比馬唑、甲硫氧嘧啶等

5）其他：氯丙嗪、米帕林、氯喹、甲苯磺丁脲、乙酰唑胺，抗癌藥中的氮芥類、白消安、環(huán)磷酰胺等。

6）化學物質：苯及其衍生物、有機磷農藥、染發(fā)劑等

2.物理因素——X線、γ射線等可干擾ＤＮＡ的復制，使造血干細胞數(shù)量減少，骨髓微環(huán)境也受損害

3.生物因素：各型肝炎病毒均能損傷骨髓造血，ＥＢ病毒、流感病毒、風疹病毒等也可引起再障。

第15頁/共46頁二、臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血、反復感染而肝、脾、淋巴結多無腫大。

1.急性再障（重型再障Ⅰ型）早期即可出現(xiàn)出血感染出現(xiàn)進行性貧血。

內臟出血多見,可發(fā)生顱內出血，是本病死亡的主要原因之一。

皮膚、黏膜及肺部反復感染，多合并敗血癥，感染不易控制

2.慢性再障貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)，出血癥狀較輕，以皮膚黏膜為主。

感染：以呼吸道多見。

三、有關檢查

1.血象全血細胞減少，呈正細胞正色素性貧血。網織紅細胞絕對值顯著減少。

血小板減少，出血時間延長

白細胞計數(shù)多減少，以中性粒

2.骨髓象:

（1）急性型：骨髓增生低下或極度低下

（2）慢性型：巨核細胞減少

第16頁/共46頁四、治療原則

1.祛除病因：禁用對骨髓有抑制的藥物

2.支持和對癥治療

（1）預防和控制感染

（2）止血：皮膚、鼻黏膜出血可用止血藥物。出血嚴重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。

（3）輸血：主要的支持療法。特別是成分輸血，如濃縮紅細胞等。

3.雄激素治療

（1）雄激素:治療慢性再障首選藥物

（2）作用機制——刺激腎臟產生促紅細胞生成素，對骨髓有直接刺激紅細胞生成作用

（3）常用藥物：丙酸睪酮

（4）判斷指標——為網織紅細胞或血紅蛋白升高

4.免疫抑制劑目前治療重型再障的首選藥物。

5.造血細胞因子：主要用于重型再障

6.骨髓移植：主要用于重型再障

40歲以下

未接受輸血

未發(fā)生感染的病人

有供髓者可考慮

7.其他：脾切除，應用骨髓興奮劑等。第17頁/共46頁五、護理問題

1.活動無耐力與貧血有關

2.組織完整性受傷與血小板減少有關

3.自我形象紊亂與丙酸睪酮引起副作用有關

4.焦慮與再障久治不愈有關

5.有感染的危險與白細胞減少有關

6.潛在并發(fā)癥：腦出血與血小板過低（＜20×109／Ｌ）有關

第18頁/共46頁

六、護理措施

1.貧血的護理

（1）病情觀察：詳細詢問病人貧血癥狀、持續(xù)時間

觀察口唇、甲床蒼白程度、心率

了解檢查結果，如血紅蛋白及網織紅細胞數(shù)

（2）評估病人目前的活動耐力。

（3）制定活動計劃：

一般重度以上貧血（血紅蛋白＜60ｇ／L）要以臥床休息為主。

中輕度貧血應休息與活動交替進行

活動中如出現(xiàn)心慌、氣短應立刻停止活動。

（4）藥物護理

遵醫(yī)囑給予患者丙酸睪丸酮，堅持用藥

不良反應及護理

①該藥為油劑，需深層注射；由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，要經常檢查注射部位，發(fā)現(xiàn)硬塊要及時理療

②男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經等

③肝功能受損，用藥過程中應定期檢查肝功能

（5）輸血：慢性嚴重貧血可輸注紅細胞懸液

輸血操作應嚴格按程序進行并觀察輸血反應第19頁/共46頁2.腦出血的護理

（1）囑病人多臥床休息，觀察病人有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等

（2）若發(fā)生顱內出血，處理如下：

①迅速通知醫(yī)生；

②病人平臥位，頭偏一側，保持呼吸道通暢

③開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板液

④觀察病人意識狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律。

3.心理護理

七、健康教育

1.對長期接觸有害骨髓造血物質的工作者，加強宣教，增強自我保健意識。

2.病人不可隨便用藥，濫用藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、保泰松、阿司匹林等，需要時要在醫(yī)生指導下使用。

3.病人出院后要堅持治療，預防出血、感染，定期門診復查。

第20頁/共46頁1.女，40歲，石油化工工人，長期與苯接觸，一年來全身乏力，Hb6g／dl，血小板50000／dl，網織紅細胞低于正常，肝脾不腫大，骨髓增生低下

1）可能的醫(yī)療診斷是

A.缺鐵性貧血

B.巨幼細胞性貧血

C.再生障礙性貧血

D.溶血性貧血

E.地中海貧血

『正確答案』C2）哪項體征不可能出現(xiàn)

A.貧血貌

B.皮膚瘀斑淤點

C.肝脾、淋巴結腫大

D.口角潰瘍

E.肺炎

『正確答案』C第21頁/共46頁3）首選治療為

A.鐵劑

B.腎上腺皮質激素

C.雄激素

D.維生素

E.安絡血

『正確答案』C

4）該藥的正確使用方法是：

A.該藥吸收快，需要深部肌肉注射

B.如用藥1周見效，即可停藥

C.該藥副作用較少，用量可以適當加大

D.長期用藥，肝功能不受損害

E.需經常更換注射部位，防止注射處發(fā)生腫塊

『正確答案』E第22頁/共46頁第五節(jié)血友病病人的護理

血友病是一組最常見的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病。病理機制為凝血因子基因缺陷導致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性關節(jié)和組織出血，以及出血引致的畸形。根據(jù)病人所缺乏凝血因子的種類，區(qū)分為血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏），血友病C（Ⅺ因子缺乏），以血友病A最為常見，血友病B次之，血友病丙罕見。雖然血友病目前還是不可治愈的遺傳性疾病，但通過及時或預防性補充因子、防治出血并發(fā)癥和其他綜合關懷的治療原則，可使病人獲得接近正常人的生活質量與生存期。

一、病因

為遺傳性疾病，血友病A和B為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞、男性發(fā)病。血友病C男女均可發(fā)病或傳遞疾病。絕大多數(shù)男性患病，女性是缺陷基因攜帶者。常見的遺傳方式有兩種：①血友病病人與正常女性結婚，其女兒100%為攜帶者，兒子均為正常人；②正常男性與攜帶者女性結婚，其兒子有50%概率為血友病病人，女兒有50%概率為攜帶者。

第23頁/共46頁二、臨床表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為出血，出血輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關，且缺乏程度與出血輕重呈正相關。血友病A和B大多在2歲時發(fā)病，血友病A出血較重，B出血較輕。

1.血友病出血具備下列特征：

①出生即有，伴隨終身；

②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內血腫；

③負重關節(jié)（如膝、踝關節(jié)等）反復出血甚為突出，最終可致關節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮（稱血友病關節(jié)）。

④創(chuàng)傷或手術后出血。

2.皮膚紫癜極罕見；重型病人可發(fā)生嘔血、咯血、甚至顱內出血（致死原因之一）；血腫壓迫周圍神經可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮；壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫；口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

第24頁/共46頁三、輔助檢查

本病主要為內源性途徑凝血障礙，凝血時間和激活部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗（PCT）不良及簡易凝血酶生成試驗（STGT）異常。而出血時間、血小板計數(shù)均正常。

四、治療原則

血友病目前尚無根治方法且需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預防性治療。替代治療的目的是將病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時間。

五、護理問題

1.組織完整性受損與凝血因子缺乏有關

2.疼痛：肌肉、關節(jié)疼痛與深部組織血腫或關節(jié)腔積血有關

3.有失用綜合征的危險與反復多次關節(jié)腔出血有關

4.焦慮與終身出血傾向、喪失勞動能力有關

第25頁/共46頁六、護理措施

1.心理護理向病人及家屬解釋本病的發(fā)生、發(fā)展及預后，鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。動員家屬及其他社會力量給予病人適當?shù)男睦碇С帧?/p>

2.出血的護理

（1）防止外傷，預防出血。不要過度負重或做劇烈的接觸性運動（拳擊、穿硬底鞋或赤腳走路）；當使用刀、剪、鋸等工具時應戴手套；避免手術治療，必須手術時，應根據(jù)手術大小調節(jié)補充凝血因子的用量；

（2）盡量采用口服用藥，不用或少用肌注和靜注，必須時，在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘，不使用靜脈留置套管針，以免針刺點出血；

（3）注意口腔衛(wèi)生，預防齲齒，避免拔牙；不食帶骨、刺以及油炸的食物，避免刺傷消化道黏膜。

3.關節(jié)的護理關節(jié)腔積血導致關節(jié)不能正常活動時，應局部制動并保持肢體于功能位。在腫脹未完全消退、肌肉力量未恢復之前切勿使患肢負重。在關節(jié)腔出血控制后，幫助病人進行主動或被動關節(jié)活動。向病人及家屬說明功能鍛煉的目的是防止關節(jié)攣縮、強直、肌肉萎縮和功能喪失，與病人一起制定活動計劃，使其主動配合。

4.病情觀察注意觀察肌肉及關節(jié)血腫引起的表現(xiàn)，判斷其程度，協(xié)助醫(yī)生進行相應處理。定期監(jiān)測血壓、脈搏，觀察病人有無嘔血、咯血等內臟出血的征象；注意顱內出血的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱，甚至昏迷等，一旦發(fā)現(xiàn)，及時報告醫(yī)生，并配合緊急處理。

5.用藥護理輸注凝血因子，應在凝血因子取回后立即輸注；使用冷沉淀物時，應在37℃溫水中10分鐘內融化，并盡快輸入；輸注過程中注意觀察有無輸血反應。遵醫(yī)囑用藥，禁忌使用阿托品、雙嘧達莫等抑制血小板聚集或使血小板減少的藥物，以防加重出血。

第26頁/共46頁七、健康教育

1.教育病人日常的、適度的運動是有益的，如游泳、散步、騎自行車等，可反復地鍛煉股四頭肌，能有效地預防肌肉無力和關節(jié)腔反復出血。但應避免劇烈的接觸性運動，如足球、籃球、拳擊等，以降低外傷和出血的危險。

2.指導病人注意口腔衛(wèi)生，防止因拔牙等而引起出血。告訴病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的藥物，因此類藥能減弱血小板功能，增加出血的頻率和嚴重度。

3.教給病人及家屬出血的急救處理方法，有出血時及時就醫(yī)。病人外出遠行時，應攜帶寫明血友病的病歷卡，以備意外時可及時處理。第27頁/共46頁第六節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的護理

特發(fā)性血小板減少性紫癜（簡稱ITP）又稱自身免疫性血小板減少，是小兒最常見的出血性疾病。是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少所致的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內臟出血，分急性及慢性兩型，急性型多見于1～5歲兒童，慢性型多見于成人，以40歲以下女性常見。

本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至4個月可恢復正常；慢性型常反復發(fā)作，多遷延不愈，可達數(shù)年或更長時間，很少自然緩解。

一、病因

病因未明，可能與感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，細菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有關。

第28頁/共46頁二、臨床表現(xiàn)

本病分急性型和慢性型：

1.急性型半數(shù)以上見于兒童，起病前1～2周常有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、風疹等，起病急驟，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱。以自發(fā)性全身皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，可有大片瘀斑，甚至血腫。鼻、齒齦、口腔黏膜及眼結膜出血常見，消化道及泌尿道出血也較常見。顱內出血可危及生命。急性型病程多在4～6周恢復。

2.慢性型以青年女性多見。起病緩慢隱匿，一般無前驅癥狀。出血癥狀較輕，表現(xiàn)為反復發(fā)作的皮膚及黏膜瘀點、瘀斑，可伴輕度脾大，女性病人常以月經過多為主要表現(xiàn)。每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可遷延多年。第29頁/共46頁三、輔助檢查

1.血象

血小板計數(shù)減少程度不一，急性型血小板＜20×109／L時出血明顯，＜10×109／L時出血嚴重。慢性型者血小板大小不等，失血多可出現(xiàn)貧血。

白細胞計數(shù)多正常，嗜酸性粒細胞可增多。

2.骨髓象骨髓巨核細胞數(shù)量增多或正常，形成血小板的巨核細胞減少。

3.其他出血時間延長，血塊回縮不良，束臂試驗陽性。血小板壽命明顯縮短，最短者僅幾小時，血小板相關免疫球蛋白（PAIgG）增高。

第30頁/共46頁四、治療原則

1.一般療法血小板明顯減少、出血嚴重者應臥床休息，防止創(chuàng)傷。避免使用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物。感染時應使用抗生素。

2.腎上腺糖皮質激素為首選藥物，該類藥物可以抑制血小板與抗體結合，及阻止單核-巨噬細胞吞噬破壞血小板（主要是在脾、肝），并降低血管壁通透性。口服潑尼松每次10～20mg，每日3次，病情急重可靜脈點滴氫化可的松或地塞米松。一般用藥后數(shù)日即可改善出血癥狀，但不能根治，停藥后易復發(fā)。待血小板接近正常后，可逐漸減量，常用小劑量（每日5～10mg）維持3～6個月。

3.脾切除適應證

①糖皮質激素治療6個月以上無效者；②糖皮質激素治療有效，但維持量必須大于30mg／d。脾切除的作用機制是減少血小板破壞及抗體的產生，切脾后約70%可獲療效。

4.免疫抑制劑用以上治療方法無效、療效差或不能切脾者，可加用免疫抑制劑，或單獨使用免疫抑制劑。免疫抑制劑有抑制骨髓造血功能的副作用，使用時應慎重。

5.輸血和輸血小板適用于危重出血者、血小板低于20×109／L者、脾切除術前準備或其他手術及嚴重并發(fā)癥，輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好的止血效果。

6.其他中藥、大劑量丙種球蛋白等也有一定療效。第31頁/共46頁六、護理措施

1.病情觀察注意出血部位、范圍、出血量及出血是否停止，有無內臟出血，血小板計數(shù)。

2.休息與活動血小板計數(shù)在（30～40）×109／L以上者，出血不重，可適當活動。血小板在（30～40）×109／L以下者，要少活動，臥床休息，保持心情平靜。

3.飲食富含高蛋白、高維生素、少渣飲食。

4.癥狀護理皮膚出血者不可搔抓皮膚，鼻腔出血不止，要用油紗條填塞。便血、嘔血、陰道出血需臥床休息，對癥處理。

5.預防腦出血血小板計數(shù)＜20×109／L時應警惕顱內出血，便秘、劇烈咳嗽會誘發(fā)顱內出血，故便秘時要用瀉藥或開塞露，劇咳者可用鎮(zhèn)咳藥。

6.藥物護理本病首選藥物為糖皮質激素，用藥期間向病人及家屬解釋藥物副作用，說明減藥、停藥后副作用可以逐漸消失，以避免病人憂慮。還應定期為病人檢查血壓、尿糖、白細胞計數(shù)，發(fā)現(xiàn)可疑副作用及時報告醫(yī)生。

7.護理要點

（1）密切觀察病情變化：若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚至驚厥、昏迷等，提示可能有顱內出血。

（2）避免損傷：提供安全的環(huán)境，床頭、床欄及家具的尖角用軟墊子包扎，忌玩銳利玩具。

（3）消除恐懼心理：出血及止血技術操作均可使患兒產生恐懼心理，表現(xiàn)為不合作、煩躁、哭鬧等，而使出血加重。應關心、安慰患兒及家長，向其講明道理，以取得合作。

第32頁/共46頁七、健康教育

1.慢性病人適當限制活動；血小板＜50×109／L，勿做較強體力活動，可適當散步，預防各種外傷。

2.避免使用損傷血小板的藥物，如阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。

3.指導病人預防損傷。不玩尖利的玩具和使用銳利工具，不做劇烈的、有對抗性的運動，常剪指甲，選用軟毛牙刷等。教會家長識別出血征象和學會壓迫止血的方法，一旦發(fā)現(xiàn)出血，立即到醫(yī)院復查或治療。

4.指導病人進行自我保護，服藥期間不與感染病人接觸，去公共場所時戴口罩，避免感冒以防加重病情或復發(fā)。

第33頁/共46頁同步練習題

1.患者男性，50歲，以特發(fā)性血小板減少性紫癜收入院，最常見的出血部位為

A.皮膚黏膜

B.消化道

C.泌尿道

D.生殖道

E.顱內

『正確答案』A

2.患者女性，36歲，診斷為特發(fā)性血小板減少性紫瘢，入院后告知患者禁用的藥物是

A.潑尼松

B.阿司匹林

C.紅霉素

D.阿莫西林

E.地西泮

『正確答案』B

3.女性，28歲。下肢有紫癜，無其他部位出血。血常規(guī)血小板減少，應首選的檢查項目是

A.抗核抗體

B.出血時間

C.骨髓穿刺

D.凝血時間

E.血清肌酐

『正確答案』C第34頁/共46頁4.患者女性，30歲。診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜。血常規(guī)顯示：紅細胞3.6×1012／L，血紅蛋白90g／L，白細胞6.8×109／L，血小板15×109／L，該患者最大的危險是

A.貧血

B.繼發(fā)感染

C.顱內出血

D.心衰

E.牙齦出血

『正確答案』C（5～6題共用題干）

女性，30歲。1年多來反復發(fā)生雙下肢瘀斑，月經量增多。血紅蛋白90g／L，紅細胞3.0×1012／L，血小板50×109／L。既往身體健康。初診“特發(fā)性血小板減少性紫癜”。

5.治療時應首選

A.糖皮質激素

B.脾切除

C.血漿置換

D.大劑量丙球

E.靜脈輸注血小板懸液

『正確答案』A

6.與目前病情不符的護理診斷或合作性問題是

A.組織完整性受損

B.有受傷的危險

C.有感染的危險

D.知識缺乏

E.潛在并發(fā)癥：顱內出血

『正確答案』E第35頁/共46頁第七節(jié)彌散性血管內凝血病人的護理

彌散性血管內凝血（DIC）是一種發(fā)生在許多疾病基礎上，由致病因素激活凝血及纖溶系統(tǒng)，導致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化。其發(fā)生部位廣泛，多見于肺、腎、腦、肝、心、腎上腺、胃腸道及皮膚、黏膜等部位。主要為纖維蛋白血栓及纖維蛋白-血小板血栓。

一、病因

1.感染性疾病最多見，常見的有敗血癥、斑疹傷寒、流行性出血熱、內毒素血癥、重癥肝炎、麻疹和腦型瘧疾等。

2.惡性腫瘤次之，常見的有急性白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、絨毛膜上皮癌、腎癌、肺癌及腦腫瘤等。

3.病理產科如胎盤早剝、羊水栓塞、感染性流產、死胎滯留、重癥妊娠高血壓綜合征等。

如大面積燒傷、嚴重創(chuàng)傷、毒蛇咬傷、廣泛性手術（如腦、前列腺、胰腺、子宮及胎盤等富含組織因子器官的手術）。

5.其他除以上病因外，幾乎涉及各系統(tǒng)疾病，如惡性高血壓、肺心病、巨大血管瘤、ARDS、急性胰腺炎、肝衰竭、溶血性貧血、血型不合輸血、急進性腎炎、糖尿病酮癥酸中毒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、中暑、脂肪栓塞、GVHD（移植物抗宿主?。┑?。

第36頁/共46頁

二、臨床表現(xiàn)

DIC按起病急緩、病情輕重分為急性型、亞急性型、慢性型3型。按發(fā)展過程分為高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶亢進期3期，由于全身病變進展不同步，故各期之間不能截然分開。DIC的臨床表現(xiàn)可因原發(fā)病、DIC類型、分期不同而有較大差異。

1.出血傾向為自發(fā)性、多發(fā)性出血?？杀榧叭?，多見于皮膚、黏膜、傷口及穿刺部位出血；其次為內臟出血，如咯血、嘔血、血尿、便血、陰道出血，重者可發(fā)生顱內出血。

2.休克或微循環(huán)衰竭為一過性或持續(xù)性血壓下降，早期即出現(xiàn)腎、肺、腦等器官功能不全，表現(xiàn)為肢體濕冷、少尿、呼吸困難、發(fā)紺及神志改變等。

3.微血管栓塞分布廣泛。①淺層栓塞：表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺，進而發(fā)生壞死、脫落，多見于眼瞼、四肢、胸背及會陰部，黏膜損傷易發(fā)生于口腔、消化道、肛門等部位，呈灶性或斑塊狀壞死或潰瘍形成。②深部器官栓塞：多見于腎、肺、腦等臟器，可表現(xiàn)為急性腎衰竭、呼吸衰竭、意識障礙、顱內高壓綜合征等。

4.微血管病性溶血表現(xiàn)為進行性貧血，貧血程度與出血量不成比例，偶見皮膚、鞏膜黃染。

第37頁/共46頁三、輔助檢查

血小板減少、凝血酶原時間延長、D-二聚體水平升高或陽性、纖維蛋白原含量逐漸減低、3P試驗陽性等。

四、治療原則

1.治療基礎疾病，消除誘因如抗感染、治療腫瘤、產科及外傷；糾正缺氧、缺血及酸中毒。

2.抗凝治療原則上使用肝素抗凝。急性期，通常給肝素鈉每日80～240mg，用量每6小時不超過40mg，靜脈滴注，根據(jù)病情連用3～5日。目前臨床趨向使用低分子肝素治療，一般首次靜滴25mg，以后按每4～6小時給予6mg，使用3～5日。一旦病因消除，DIC被控制，應及早停用肝素治療。

3.補充所減少的血漿凝血因子及血小板，低分子右旋糖酐及抗纖溶藥等。

五、護理問題

1.組織灌注量改變：彌散性血管內凝血所致

2.潛在并發(fā)癥：出血、多器官功能衰竭

第38頁/共46頁

六、護理措施

1.對于神志清醒的病人解釋病情，爭取其積極配合治療。安靜臥床，病情會逐漸好轉，避免病人情緒緊張。做好家屬的工作，給予理解和配合。保持呼吸道通暢，持續(xù)吸氧，以改善組織缺氧狀況及避免腦出血發(fā)生。

2.病情觀察定時監(jiān)測病人生命體征，注意意識狀態(tài)的變化，記錄24小時尿量，觀察皮膚顏色、溫度、末梢感覺，有無各器官栓塞的癥狀和體征，如肺栓塞表現(xiàn)為突然胸痛、呼吸困難、咯血；腦栓塞引起頭痛、抽搐、昏迷等；腎栓塞會出現(xiàn)腰痛、血尿、少尿或無尿，甚至發(fā)生急性腎衰竭；胃腸黏膜栓塞有消化道出血；皮膚栓塞出現(xiàn)干性壞死、手指、足趾、鼻、頸、耳部發(fā)紺。

3.用藥護理遵醫(yī)囑給予預防低血壓的藥物，維持靜脈輸液暢通，以防止血壓降低后進一步減少末梢循環(huán)血量。遵醫(yī)囑準確給予肝素抗凝治療，護士應熟知肝素的藥理、適應證和禁忌證，使用時注意觀察出血減輕或加重情況，定期測凝血時間以指導用藥，在肝素抗凝過程中，補充新鮮凝血因子，并注意觀察輸血反應。

4.加強心理護理，減輕病人緊張、焦慮狀態(tài)。第39頁/共46頁第八節(jié)過敏性紫癜病人的護理

過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應性疾?。ㄊ乔址钙つw或其他器的毛細血管及小動脈的一種過敏性血管炎）。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、黏膜出血、腹痛、便血、皮疹、關節(jié)痛及血尿，多為自限性。本病多見于兒童及青少年，春秋季多發(fā)。多數(shù)病人僅有輕度腎損害，能逐漸恢復，腎性病人預后主要與腎臟損害程度有關，少數(shù)可轉為慢性腎炎或腎病綜合癥，預后較差，死亡率低于5%，主要死因為腎衰竭、腸套疊及腸梗阻。

（一）病因

1.感染，包括細菌（以β溶血性鏈球菌、金黃色葡萄）、病毒（如麻疹、水痘、風疹病毒）以及腸道寄生蟲感染等。

2.食物，主要是機體對異性蛋白質的過敏，如蝦、魚、蟹、蛋及乳類等。

3.藥物，包括抗生素類（如青霉素、鏈霉素、紅霉素、氯霉素以及頭孢菌素類）、磺胺類、異丙肼、阿托品、噻嗪類利尿藥及解熱鎮(zhèn)痛藥（如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等）。

4其他，如花粉、塵埃、昆蟲咬傷、寒冷刺激及疫苗接種等。第40頁/共