brgada心臟猝死綜合征

Brugada綜合征

10是什么導(dǎo)致了李家兄弟的先后猝死？讓我們一起揭開這個死亡幽靈的神秘面紗——Brugada綜合征。先從一個真實(shí)的“恐怖”故事講起。小李家里四兄弟，小李排行老四，老大、老二在39、37歲時均無明確原因“猝死”，老大、老二去世1年后，家里人仍未從“突然死亡”的陰影中走出來。請了當(dāng)?shù)氐摹八忝壬闭疾芳獌?，結(jié)果是祖墳位置不佳，建議遷墳，可就在遷墳的過程當(dāng)中，老三毫無征兆“猝死”在了牽墳現(xiàn)場。周圍的人都說李家受到了“詛咒”，小李終日惶恐，深感死亡正在一步步靠近自己。連續(xù)幾日小李夜不能寐，一周后小李睡眠中由妻子發(fā)現(xiàn)口唇青紫，呼吸微弱，呼之不應(yīng)，立即呼叫120，急救車上心電圖提示室顫，立即除顫，患者意識恢復(fù)，心電圖恢復(fù)竇律，于心內(nèi)科電生理門診就診，診斷為Brugada綜合征1

Brugada綜合征是導(dǎo)致無結(jié)構(gòu)性心臟病的青年男性（30-45歲）猝死的重要原因，遺傳特征符合常染色體顯性遺傳?；颊叩男呐K結(jié)構(gòu)多正常，患者發(fā)作前無先兆癥狀，發(fā)作期間可無任何癥狀，常規(guī)檢查多無異常，病理檢查可有輕度左室肥厚。Brugada綜合征患者常發(fā)生猝死，大多發(fā)生于10PM至8AM之間，伴有呻吟、呼吸淺慢而困難，有時心臟病發(fā)或暈厥，發(fā)作時心電圖監(jiān)護(hù)幾乎均為室顫。221發(fā)病機(jī)制本綜合征可能由于基因突變引起的離子通道缺陷，患者心肌組織內(nèi)同時存在正常和突變的通道，可引起心外膜心肌動作電位圓頂波的變化，產(chǎn)生明顯的右室心外膜與心內(nèi)膜復(fù)極離散加大，引起心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，同時也造成心肌不同部位的2相平臺區(qū)喪失或仍然存在，使不應(yīng)期出現(xiàn)不均質(zhì)性，形成復(fù)極顯著離散，最終構(gòu)成折返性心律失常的發(fā)生基質(zhì)。在此基礎(chǔ)上引起了2相折返性室性期前收縮，盡而引起患者的室速和室顫。臨床上可出現(xiàn)暈厥、猝死。32臨床表現(xiàn)Brugada綜合征癥狀包括：①

室顫或猝死（多發(fā)生于夜間睡眠中）；②

暈厥；③

夜間瀕死樣呼吸；④

心悸；⑤

胸部不適等。43心電圖表現(xiàn)V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，其他導(dǎo)聯(lián)ST段改變不明顯，也無對應(yīng)ST段壓低；V1-V3導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)典型的右束支阻滯圖形（rSR'型）；也可出現(xiàn)J波或r'波，類似右束支阻滯，V5、V6導(dǎo)聯(lián)無寬S波；V1-V3T波倒置。0001型2型3型J點(diǎn)抬高>2mm>2mm>2mmT波負(fù)向正向或雙向正向ST-T形態(tài)穹窿型（下斜型）馬鞍型馬鞍型

ST段終末部分逐漸下降抬高≥1mm抬高<1mmBrugada綜合征分型5Brugada綜合征心電圖分型，1型為穹窿樣ST段抬高，2、3型為馬鞍形ST段抬高64診斷根據(jù)2013年HRS/EHRA/APHRS聯(lián)合發(fā)布的原發(fā)性心律失常指南，只要出現(xiàn)1型Brugada波，無論自發(fā)出現(xiàn)還是藥物激發(fā)后出現(xiàn)，便可診斷Brugada綜合征，無需伴有癥狀。但有不少專家堅(jiān)持，需伴有：①室顫或多形性室速；②猝死家族史；③家族成員具有1型Brugada波；④電生理檢查可誘發(fā)室顫或室速；⑤反復(fù)暈厥或夜間瀕死樣呼吸癥狀之一者，方可診斷。當(dāng)前對于具有1型Brugada波，而無癥狀者，可暫時診斷為Brugada綜合征，根據(jù)隨后的危險分層進(jìn)行進(jìn)一步的治療。0Brugada波與Brugada綜合征

近年來，臨床發(fā)現(xiàn)一些疾病，如電解質(zhì)紊亂（高血鉀、高血鈣）、低溫、高溫、右心室受到機(jī)械性壓迫（如縱膈瘤、心包積液）、右心室缺血、損傷和藥物作用（鈉通道阻滯藥、三環(huán)類抗抑郁藥）均可引起B(yǎng)rugada綜合征心電圖改變，臨床多無暈厥發(fā)作，去除病因后，心電圖改變可恢復(fù)正常。具有明顯基礎(chǔ)病因、心電圖出現(xiàn)Brugada綜合征改變者應(yīng)稱為Brugada波。因此，臨床上見到有Brugada波心電圖改變者，必須進(jìn)一步檢查有無基礎(chǔ)病因，不要簡單的診斷為Brugada綜合征。

5鑒別診斷Brugada綜合征需和一系列情況進(jìn)行鑒別，包括：不典型右束支傳導(dǎo)阻滯、左室肥厚、早復(fù)極綜合征、急性心肌炎、急性心包炎、急性心肌梗死、肺栓塞、高鉀、高鈣、低體溫、ARVC、右室流出到受壓、漏斗胸等。0Brugada綜合征與早期復(fù)極綜合征鑒別Brugada綜合征早期復(fù)極綜合征ST段改變

出現(xiàn)導(dǎo)聯(lián)

形態(tài)

其后T波J點(diǎn)J波發(fā)作暈厥V1-V3穹窿型（下斜型）倒置不明顯J波與ST段分界不明顯常有V2-V5，肢體導(dǎo)聯(lián)也可出現(xiàn)凹面向上多呈正向明顯，有頓挫J波與ST段分界明顯罕見86治療一般治療：生活方式的調(diào)整對于所有的Brugada綜合征患者均適用，包括避免劇烈競技類運(yùn)動，避免大量飲酒，積極治療發(fā)熱等。避免應(yīng)用誘發(fā)Brugada波的藥物。所有患