血管炎性皮膚病

血管炎性皮膚病第1頁/共64頁血管炎性皮膚病概念臨床上皮膚血管炎損害有一些共同表現(xiàn)：如毛細(xì)血管和細(xì)小血管的炎癥主要表現(xiàn)為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結(jié)節(jié)等；中等度或較大血管的炎癥表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。血管炎可局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、腎臟、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等?？砂橛邪l(fā)熱、乏力等全身癥狀。第2頁/共64頁

血管炎性皮膚病分類

血管炎的分類不一，根據(jù)病理上細(xì)胞浸潤類型、受累血管大小及有無肉芽腫形成作如下分類：

(1)白細(xì)胞破碎性大血管炎，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；

(2)白細(xì)胞破碎性小血管炎，如變應(yīng)性皮膚血管炎、Behcet病、過敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚—系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等；

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血管炎性皮膚病分類(3)淋巴細(xì)胞性小血管炎，如急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎；

(4)肉芽腫性大血管炎，如Wegener肉芽腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等；

(5)肉芽腫性小血管炎，如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等。

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第一節(jié)

過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種過敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管的血管炎。其特征為非血小板減少性紫癜，皮膚和粘膜均可出現(xiàn)瘀點(diǎn)，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。

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過敏性紫癜病因發(fā)病機(jī)理

致病因子復(fù)雜。細(xì)菌、病毒、食物和藥物等誘因均可促使發(fā)病。惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。由于抗原抗體反應(yīng)，免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生紫癜和各種局部及全身癥狀。

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過敏性紫癜臨床表現(xiàn)1,多見于兒童3-10歲和青少年，男性多于女性2,發(fā)病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，3,皮膚和粘膜出現(xiàn)散在瘀點(diǎn)，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向。經(jīng)過2--3周，顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退。4,損害多見于下肢而以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干.對稱分布。

第7頁/共64頁第8頁/共64頁第9頁/共64頁

過敏性紫癜臨床分型

僅累及皮膚者，紫癜皮疹往往較輕，稱為單純型。如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限，以膝、踝關(guān)節(jié)多見，也可波及肘、腕、指關(guān)節(jié)，此型稱為關(guān)節(jié)型。如伴腹部癥狀時(shí)，臍周和下腹部出現(xiàn)絞痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，甚者腹痛劇烈，反復(fù)發(fā)生，可伴發(fā)腸套疊或腸穿孔，此型稱為腹型。

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過敏性紫癜臨床分型

如腎受損者，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎，此型稱為腎型。有時(shí)可以混合型出現(xiàn)。非單純型患者，除瘀點(diǎn)、瘀斑外，可并發(fā)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性損害。病程長短不一，可數(shù)月或一二年，常復(fù)發(fā)，除嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。

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過敏性紫癜實(shí)驗(yàn)室檢查

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性；

1、蛋白尿、血尿和管型尿；

2、血小板計(jì)數(shù)，出、凝血時(shí)間，凝血因子等均在正常范圍內(nèi)。

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過敏性紫癜病理

真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死。血管及其周圍有中性粒細(xì)胞浸潤，有核破碎(核塵)，水腫及紅細(xì)胞外滲。第13頁/共64頁

過敏性紫癜診斷和鑒別診斷

有關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)考慮為關(guān)節(jié)型，有腹部癥狀者應(yīng)考慮為腹型，腎臟癥狀明顯時(shí)應(yīng)考慮腎型紫癜等。腹型紫癜應(yīng)與急腹癥鑒別；腎臟癥狀明顯而皮疹不突出時(shí)，應(yīng)與其他腎病鑒別。根據(jù)皮疹為瘀點(diǎn)、出血性斑丘疹，損害為多形性，以小腿伸側(cè)為主，對稱分布及血液學(xué)檢查正常，即可診斷。

第14頁/共64頁過敏性紫癜治療(1)尋找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生蟲病，去除病灶，避免服用可疑藥物及食物。(2)單純型紫癜可服用降低血管通透性的藥物，如維生素C、鈣劑等。(3)對關(guān)節(jié)型紫癜可試用非激素類抗炎藥及氨苯砜等。(4)對腹型、腎型紫癜，除上述治療外，對癥處理?？勺们閼?yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。第15頁/共64頁

第二節(jié)

變應(yīng)性皮膚血管炎

變應(yīng)性皮膚血管炎是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過敏性、炎癥性皮膚病。皮損多形性，以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍?yōu)樘卣鳎冒l(fā)于小腿、踝部及上肢，伴有燒灼和疼痛感，病程慢性，反復(fù)發(fā)作。

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變應(yīng)性皮膚血管炎病因

病因不明，發(fā)病與III型免疫反應(yīng)關(guān)系密切。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本病。第17頁/共64頁

變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)

好發(fā)于青年，多急性發(fā)作。初發(fā)損害為粟粒至綠豆大紅色丘疹和紫癜，逐漸增大，為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血痂。潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。常有多種損害(多形性)同時(shí)存在，但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣?。對稱分布，以下肢和臀部為主，亦可見于上肢和軀干。

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變應(yīng)性皮膚血管炎臨床表現(xiàn)

自覺疼痛和燒灼感?？捎休p度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。部分患者可伴有內(nèi)臟損害，如腎臟、胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng)等，可危及生命，此型稱為變應(yīng)性皮膚—系統(tǒng)性血管炎。本病有自愈傾向,病程慢性數(shù)月到數(shù)年，常反復(fù)發(fā)作。第19頁/共64頁第20頁/共64頁第21頁/共64頁

變應(yīng)性皮膚血管炎實(shí)驗(yàn)室檢查

可有血沉快，血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補(bǔ)體下降，類風(fēng)濕因子陽性等。

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變應(yīng)性皮膚血管炎組織病理

主要為真皮乳頭下和網(wǎng)狀層的小血管炎和毛細(xì)血管炎。典型的變化有毛細(xì)血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變狹、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性和壞死。血管壁及其周圍有中性粒細(xì)胞浸潤，可見白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。免疫病理顯示皮損早期血管壁IgG為主的免疫球蛋白和補(bǔ)體C3沉積。

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變應(yīng)性皮膚血管炎診斷鑒別診斷

根據(jù)臨床特征，急性發(fā)作，慢性病程，以斑丘疹、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等多形性損害同時(shí)存在為特征，結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。應(yīng)與過敏性紫癜鑒別。后者皮損形態(tài)較單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。

第24頁/共64頁變應(yīng)性皮膚血管炎治療(1)防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑藥物。

(2)口服維生素C、潘生丁、阿司匹林、氨苯砜等。

(3)皮損廣泛、癥狀嚴(yán)重者可用糖皮質(zhì)激素如潑尼松20--40mg/d。

(4)雷公藤制劑。

第25頁/共64頁第三節(jié)

結(jié)節(jié)性紅斑

結(jié)節(jié)性紅斑是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。急性起病，基本損害為紅色結(jié)節(jié)和斑塊，累及小腿伸側(cè)及大腿、前臂，不發(fā)生潰瘍，經(jīng)3--6周消退，不留瘢痕和萎縮。

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結(jié)節(jié)性紅斑病因尚不十分清楚。一般認(rèn)為系細(xì)菌、病毒、真菌感染、結(jié)核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過敏反應(yīng)。亦可見于某些免疫異常性疾病，如結(jié)節(jié)病、潰瘍性結(jié)腸炎及白塞病等。瘤型麻風(fēng)反應(yīng)的結(jié)節(jié)性紅斑是一種免疫復(fù)合物性血管炎。第27頁/共64頁

結(jié)節(jié)性紅斑臨床表現(xiàn)

多為青中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。開始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛。數(shù)日后雙脛前對稱發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮膚逐漸發(fā)生紅色隆起，直徑約1cm大小，有壓痛。結(jié)節(jié)逐漸增多，每側(cè)數(shù)個(gè)至10余個(gè)不等。少數(shù)可發(fā)生于大腿及上臂。一般經(jīng)數(shù)周可自行消退，不破潰。反復(fù)發(fā)生.

部分患者結(jié)節(jié)持久不退，炎癥及疼痛較輕，持續(xù)1--2年亦不破潰，稱為慢性結(jié)節(jié)性紅斑或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑。第28頁/共64頁第29頁/共64頁

結(jié)節(jié)性紅斑組織病理

真皮深層血管周圍呈慢性炎癥浸潤，脂肪小葉間隔里的中小血管內(nèi)膜增生，管壁有淋巴細(xì)胞及一些中性粒細(xì)胞浸潤。紅細(xì)胞外滲到間隔組織相當(dāng)常見，但不發(fā)生管腔完全堵塞或血栓形成第30頁/共64頁

結(jié)節(jié)性紅斑診斷

根據(jù)典型的結(jié)節(jié)性紅斑損害，好發(fā)于小腿脛前，有壓痛，不破潰，發(fā)病前有感染史，或服用藥物史，結(jié)合病理可確診。應(yīng)與硬紅斑及變應(yīng)性皮膚血管炎鑒別。

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結(jié)節(jié)性紅斑治療(1)尋找病因，有感染者試服無過敏作用的抗生素。

(2)有發(fā)熱者，應(yīng)臥床休息。

(3)對癥治療：疼痛明顯者可服非糖皮質(zhì)激素類抗炎劑，如吲哚美辛、布洛芬、阿司匹林等。

(4)重者可用潑尼松20-30mg/d，癥狀緩解后逐漸減量至停藥。

第32頁/共64頁第四節(jié)

Becket病白塞病，又稱白塞綜合征，是一種以血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病。第33頁/共64頁白塞病概念口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部位，可累及多個(gè)系統(tǒng)，病情呈反復(fù)發(fā)作或緩解交替，部分患者遺留視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損可危及生命，大多數(shù)患者預(yù)后良好。第34頁/共64頁白塞病病因本病為免疫異常性疾病?；颊哐逯杏锌箍谇徽衬ぷ陨砜贵w，血清中可檢出免疫復(fù)合物，其陽性率可達(dá)60%，與病情活動(dòng)有關(guān)。本病與病毒、鏈球菌及結(jié)核菌等感染因素引起的過敏有關(guān)。本病與遺傳素質(zhì)有關(guān)，有一定遺傳易感性，與HLA-B5和HLA-DR5密切相關(guān)。

第35頁/共64頁白塞病臨床表現(xiàn)1、口腔潰瘍復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，每年至少發(fā)作3次，是診斷的必要條件。見于98%的患者，且多數(shù)為首發(fā)癥狀?？谇粷儯蕡A或橢圓形疼痛性潰瘍，直徑2--10mm，境界清楚，中心為淡黃色壞死性基底，周圍為鮮紅色暈。持續(xù)1--2周后消失，不留瘢痕，但亦有持續(xù)數(shù)周最后遺留瘢痕者。

第36頁/共64頁白塞病臨床表現(xiàn)2、眼部損害占43%，主要為虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎，重者可發(fā)生脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮及玻璃體病變，可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障和失明。3、生殖器潰瘍80%的患者有此癥狀。好發(fā)于龜頭、陰道、陰唇和尿道口。潰瘍外觀和病程與口腔潰瘍類似，但發(fā)生次數(shù)較少，數(shù)目亦少。

第37頁/共64頁白塞病臨床表現(xiàn)4、皮膚損害

(1)結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：好發(fā)于下肢，尤以小腿的皮下結(jié)節(jié)多見，蠶豆至胡桃大，疼痛和壓痛，皮膚顏色淡紅、暗紅、紫色不等，幾個(gè)至10余個(gè)不等。病程一月左右消失，但新?lián)p害不斷出現(xiàn)，極少破潰。

(2)毛囊炎樣損害：見于頭、面、胸、背、下肢、陰部等處，損害多少不一，反復(fù)發(fā)作，特點(diǎn)是頂端為小的膿頭，周圍紅暈較寬，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無效第38頁/共64頁白塞病臨床表現(xiàn)(3)同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射，無菌針頭皮內(nèi)刺入，以及靜脈穿刺等，均可在受刺部位于24小時(shí)左右出現(xiàn)毛囊炎和膿皰，48小時(shí)左右最明顯，以后逐漸消退。此種反應(yīng)陽性者達(dá)40%--70%，對本病有診斷價(jià)值。第39頁/共64頁白塞病臨床表現(xiàn)口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及皮膚損害可先后發(fā)生，有時(shí)無眼部損害，則稱為不全型。

5、其他系統(tǒng)表現(xiàn)還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、胃腸道、肺、心、腎、附睪及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變。第40頁/共64頁第41頁/共64頁第42頁/共64頁第43頁/共64頁第44頁/共64頁第45頁/共64頁第46頁/共64頁白塞病實(shí)驗(yàn)室檢查

可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉快、α2及γ球蛋白增加，部分病例C反應(yīng)蛋白陽性，類風(fēng)濕因子陽性，血清粘蛋白及血漿銅藍(lán)蛋白增加。

第47頁/共64頁白塞病組織病理

基本病變?yōu)檠苎住？谇患捌つw損害常為白細(xì)胞破碎性血管炎，后期為淋巴細(xì)胞性血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)小靜脈，少數(shù)為細(xì)動(dòng)脈，而靜脈病變更顯著。急性滲出性病變?yōu)楣芮怀溲?，?nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔內(nèi)血栓形成，管壁及周圍纖維蛋白樣變性，中性粒細(xì)胞浸潤和紅細(xì)胞外滲。

第48頁/共64頁白塞病診斷

根據(jù)口腔、眼、生殖器和皮膚損害，同形反應(yīng)陽性，診斷不難。早期只有口腔潰瘍時(shí)，需與阿弗他口腔炎鑒別。其他應(yīng)與結(jié)節(jié)性紅斑及細(xì)菌性毛囊炎等鑒別。

第49頁/共64頁白塞病治療1、全身治療

(1)氨苯砜0.1--0.2g/d，對皮膚粘膜損害有效。

(2)非甾體抗炎藥：對皮膚、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)痛有一定療效。

(3)糖皮質(zhì)激素：對嚴(yán)重病例可考慮系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松、甲基潑尼松龍等。

第50頁/共64頁白塞病治療

(4)免疫抑制劑：對重要臟器受損者選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素等。

(5)其他：如左旋咪唑、秋水仙堿及大劑量維生素E等。2、局部治療對口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依不同類型選用局部藥物治療。第51頁/共64頁第五節(jié)

色素性紫癜性皮膚病

色素性紫癜性皮膚病是一組類似的由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的紅細(xì)胞外滲所致的疾病，包括進(jìn)行性色素性紫癜性皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜及色素性紫癜性苔癬樣皮炎。此三病關(guān)系密切，臨床形態(tài)和組織病理均相類似。第52頁/共64頁色素性紫癜性皮膚病病因

病因不明，與毛細(xì)血管壁病變有關(guān)。重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素。

第53頁/共64頁色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)1、進(jìn)行性色素性紫癜性皮病初起為群集的針尖大紅色瘀點(diǎn)，后密集成片并逐漸向外擴(kuò)展，中心部轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾稚?，但新瘀點(diǎn)不斷發(fā)生，散在于陳舊皮損內(nèi)或其邊緣，呈辣椒粉樣斑點(diǎn).皮損數(shù)目不等，好發(fā)于脛前區(qū)，呈對稱性色素沉著性斑片，常無自覺癥狀。本病以成年男性多見，病程慢性，持續(xù)數(shù)年后可自行緩解。第54頁/共64頁第55頁/共64頁色素性紫癜性皮膚病臨床表現(xiàn)

2、毛細(xì)血管擴(kuò)張環(huán)狀紫癜初起