法洛四聯(lián)癥基礎(chǔ)知識課件

法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot發(fā)病率

Incidence法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病，約占10～15％是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病在l歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70％左右病理解剖⒈右室流出道狹窄（肺動脈狹窄）⒉室間隔缺損（VSD）⒊主動脈騎跨⒋右心室肥厚(RVH)是肺動脈狹窄的繼發(fā)改變

肺動脈狹窄時TOF最主要的病變，也是影響本病病理生理和臨床表現(xiàn)的重要因素病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流，無明顯青紫。青紫型：

1.肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流（最關(guān)鍵）2.由于主動脈騎跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。3.隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫逐漸加重;4.肺動脈血流的減少，加重青紫程度。可因哭鬧導(dǎo)致右室流出道痙攣，出現(xiàn)缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難病理生理及血液動力學(xué)改變主要取決于肺動脈狹窄的程度

右心房右心室左心房左心室血流量減少肥大血流量增加擴張

混合血VSD分流肺動脈循環(huán)血流量減少血流量減少主動脈騎跨擴大右心室流出道梗阻體循環(huán)主動脈臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀

發(fā)紺多見于毛細血管豐富的淺表部位，

如唇，指（趾）甲床等陣發(fā)性缺氧發(fā)作吃奶，哭鬧、感染、貧血、情緒激動等均可誘發(fā)蹲踞現(xiàn)象：TOF特點

蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負荷。同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations體征一般體征

生長發(fā)育多低下，發(fā)紺，杵狀指、趾。心臟檢查

胸骨左緣2-4肋間可聞及2-4/6級噴射性雜音，其響度取決于肺動脈狹窄程度

輔助檢查血液檢查周圍紅細胞計數(shù)和血紅蛋白濃度增高TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大【X線檢查】*右心室肥大

心尖圓鈍上翹呈“靴形心”

*肺動脈段凹陷,肺血量減少

*

偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）*25%可見右位主動脈弓影二維超聲對TOF的診斷有特異性價值可顯示室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷主動脈根部前壁前移，主動脈騎跨在室間隔上，主動脈后壁與二尖瓣前葉有纖維連續(xù)右心室內(nèi)徑增大，右心室流出道狹窄，右室前壁及室間隔增厚超聲心動圖

輔助檢查Specificstudies并發(fā)癥

Complications腦血栓發(fā)生率約占4％。主要由于血球壓積高，血流滯緩，血液的粘稠度高，易致血栓形成腦膿腫2歲以前很少發(fā)生腦膿腫，多發(fā)生在年長兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、 嗜睡、抽搐、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征時，應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能細菌性心內(nèi)膜炎嬰幼兒少見，多發(fā)生于發(fā)紺不太嚴(yán)重的TOF患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā)治療

Treatment內(nèi)科治療加強護理：限制活動，預(yù)防感染。每天應(yīng)攝入足夠的水分，以防脫水。發(fā)熱及缺鐵性貧血是缺氧性發(fā)作的誘因，應(yīng)積極治療預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：發(fā)作輕者，置胸膝可緩解。發(fā)作重者立即吸氧內(nèi)科治療藥物治療：去氧腎上腺素0.05mg/kg·次或心得安O.1mg／kg·次缺氧時間長者可發(fā)生代酸，應(yīng)注碳酸氫鈉。對缺氧發(fā)作頻繁者，應(yīng)長期口服心得安預(yù)防發(fā)作，劑量為1mg／kg·d，分2～3次治療

Treatment手術(shù)治療絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術(shù)現(xiàn)認(rèn)為：有條件者，3月內(nèi)先作姑息性手術(shù)，6