病理十二章泌尿系統(tǒng)疾病

renaltubuleglomusBowman'scapsule目前一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Filteringmembrane

GlomerularBasementMembrane,

GBMPodocyte,footprocess,visceralepithelialEndothelialcell目前二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Mesangium

：Mesangialcell&Mesangialmatrix目前三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）概述：是一組以腎小球損害為主的超敏發(fā)應(yīng)性疾病分類原發(fā)性腎炎：腎為唯一或主要受累臟器繼發(fā)性腎炎：系統(tǒng)紅斑狼瘡目前四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點病變范圍：彌漫性：雙側(cè)絕大多數(shù)腎小球受累局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累球性：病變累及整個腎小球節(jié)段性：腎小球部分小葉或毛細血管袢受累back一般所指腎炎為原發(fā)性腎炎，臨床上有急慢性之分目前五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點一、病因和發(fā)病機制腎小球腎炎的發(fā)生大多由免疫因素引起：引起腎炎的抗原類型：內(nèi)源性：腎性抗原：足突抗原非腎性抗原：DNA，細胞核，免疫球蛋白，腫瘤抗原外源性：細菌，寄生蟲，病毒，異種血清，目前六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點抗原抗體復(fù)合物主要通過以下方式引起腎炎：1．原位免疫復(fù)合物形成

抗體與腎小球內(nèi)固有的或植入的抗原成分直接發(fā)生反應(yīng)，形成復(fù)合物。兩個動物實驗?zāi)Ｐ团c人體腎炎相似：（1）抗腎小球基底膜腎炎<5%用大鼠腎組織免疫兔后提取抗GMB抗體再注入大鼠體內(nèi)引起腎炎人：自身抗體產(chǎn)生抗體直接與GBM本身的抗原發(fā)生反應(yīng)引起腎炎（2）Heymann腎炎用近曲小管刷狀緣免疫大鼠－抗刷狀緣抗體刷狀緣與足突膜有共同抗原性免疫復(fù)合物形成，激活炎癥介質(zhì)目前七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點AntigenAntibodyBasementmembranedepositInsituimmunecomplexdeposition目前八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Anti-GBMnephritis：linear

pattern目前九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

由非腎小球性的內(nèi)源性或外源性可溶性抗原引起，相應(yīng)抗體在循環(huán)中形成免疫復(fù)合物，隨血流沉積于腎小球，引起免疫損傷，屬III型變態(tài)反應(yīng)

電鏡：免疫復(fù)合物為高電子致密物，沉積與系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮下。

免疫熒光：顆粒狀熒光免疫球蛋白和補體。目前十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdepositionCirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition目前十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點granularpattern目前十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點細胞免疫性腎小球腎炎:細胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋巴細胞引起腎小球損傷損傷機制—免疫復(fù)合物沉積，致敏T淋巴細胞后需要各種炎癥介質(zhì)參與引起腎小球損傷:補體-白細胞介導機制是引起腎小球改變的重要途徑激活補體，產(chǎn)生C5a等趨化因子，引起嗜中性白細胞和單核細胞浸潤，嗜中性白細胞釋放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸等代謝產(chǎn)物，引起GBM降解、細胞損傷和腎小球濾過率降低。目前十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點1.腎小球細胞增多

腎小球系膜細胞、內(nèi)皮細胞、上皮細胞（尤其壁層上皮細胞）增生，嗜中性粒細胞、單核細胞及淋巴細胞浸潤。二、基本病理變化目前十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點HEStaining：normalglomerulus目前十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點hypercellularity目前十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

2．基底膜增厚由內(nèi)皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物質(zhì)（如免疫復(fù)合物、淀粉樣物質(zhì)）的沉積引起。目前十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點GBMbecomethickGBMbecomethickGBMbecomethick目前十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點GBMbecomethick目前十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點GBMbecomethick目前二十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3．炎性滲出和壞死急性炎時，血漿蛋白，嗜中性粒細胞和纖維素滲出，血管壁纖維素樣壞死。目前二十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Hyalinization&sclerosis4．腎小球玻璃樣變和硬化目前二十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點5.腎小管和間質(zhì)的改變上皮細胞變性管腔內(nèi)管型萎縮消失間質(zhì)充血水腫炎細胞浸潤,纖維化目前二十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點三、臨床表現(xiàn)1．急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome）血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，重癥可有氮質(zhì)血癥或腎功能不全。2．腎病綜合征（nephriticsyndrome）

三高一低:高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

目前二十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點腎炎濾過膜通透性高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓組織間液高度水腫肝臟合成脂蛋白高脂血癥目前二十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3．無癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria）持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，輕度蛋白尿。4．快速進行性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome）血尿、蛋白尿、少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、引起急性腎衰竭。5．慢性腎炎綜合征（chronicnephriticsyndrome）各型腎炎終末階段的表現(xiàn)。氮質(zhì)血癥及尿毒癥。目前二十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)毛細血管內(nèi)增生性GN病變特點：以毛細血管叢系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生四、腎小球腎炎的病理類型目前二十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點1．病因和發(fā)病機制常由A族乙型溶血性鏈球菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。免疫復(fù)合物易在腎小球沉積，引起炎癥反應(yīng)。5-14y本型屬于免疫復(fù)合物性腎炎目前二十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2．病理變化大體：

雙側(cè)腎臟腫大，包膜緊張，表面充血，稱大紅腎。有的表面有散在粟粒大小出血點，稱蚤咬腎。目前二十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前三十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點鏡下：對稱彌漫腎小球體積大，細胞數(shù)目增多毛細血管狹窄閉塞，纖維素性壞死。內(nèi)皮細胞系膜細胞中性粒細胞、單核細胞腎小管：上皮細胞變性管型間質(zhì)：水腫充血目前三十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點proliferativeendothelial&mesangialcells目前三十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Cellularswelling目前三十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點免疫熒光：沿GBM和系膜區(qū)有散在的IgG和補體C3的沉積，呈顆粒狀熒光目前三十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Hump目前三十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點HumpHumpEM：上皮下目前三十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點redcellcast目前三十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Proteincast目前三十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3．臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征尿的變化：少尿無尿血尿較早，蛋白尿較輕，管型。中度水腫：率過濾降低，水鈉潴留，變態(tài)反應(yīng)致毛細血管通透性增高所致，高血壓：

腎素不高，血容量增加嚴重者因少尿而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。4．轉(zhuǎn)歸多數(shù)兒童預(yù)后好，癥狀減輕和消失成人預(yù)后較差1-2%的病人轉(zhuǎn)為慢性。目前三十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（二）快速進行性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）新月體性GN毛細血管外性病變特點：腎小球囊壁層上皮細胞增生形成新月體（crescent）中青年目前四十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點1、病因、分類Ⅰ型RPGN：抗腎小球基底膜性腎炎。肺出血腎炎綜合征Goodpasturesyndrome

抗GBM抗體與肺泡基底膜交叉反應(yīng)，咯血、血尿、蛋白尿、輕度高血壓、腎衰。Ⅱ型RPGN：免疫復(fù)合物性腎炎。

Ⅲ型RPGN：免疫缺乏型，原因不明，血管炎。目前四十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Goodpasturesyndrome

IgG-ir目前四十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點鏡下：腎球囊壁層上皮細胞增生和滲出的單核細胞形成新月體或環(huán)形體。原因：結(jié)果：球囊腔變窄或閉塞，壓迫毛細血管叢。腎小管上皮細胞玻璃樣變。2．病理變化

大體：雙腎腫大,色蒼白，皮質(zhì)表面常有點狀出血。細胞性纖維-細胞性纖維性目前四十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點新月體(Crescent)腎球囊壁層上皮細胞增生，在血管球外側(cè)形成新月體或環(huán)狀體形成新月形或環(huán)狀結(jié)構(gòu)。Cellular

Crescent目前四十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Cellular

Crescent目前四十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Cellular

Crescent目前四十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Fibrous-cellular

Crescent目前四十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Fibrous-

Crescent目前四十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點電鏡：GBM的缺損和斷裂

II型可見電子致密物免疫熒光：I型：線形熒光；

II型：不連續(xù)的顆粒狀熒光；

III型：陰性。目前四十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3．臨床病理聯(lián)系

快速進行性腎炎綜合癥血尿明顯，蛋白尿較輕，高血壓、水腫。迅速出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥。形成新月體<80%預(yù)后稍好,>80%預(yù)后較差。目前五十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

1．病因和發(fā)病機制由不同類型腎炎發(fā)展而來。發(fā)現(xiàn)已是慢性改變。

腎小球嚴重損傷導致腎小球纖維化、硬化和玻璃樣變。五、慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）目前五十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2、病變：

（1）大體：繼發(fā)性顆粒性固縮腎：變形、變小、變輕、變硬、變薄、細顆粒，皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)界限不清，動脈口哆開、對稱與原發(fā)性顆粒性固縮腎如何區(qū)別？目前五十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（2）光鏡：a、大部分（75%以上）腎小球玻璃樣變和硬化，呈“集中趨勢”，所屬腎小管萎縮、消失；b、病變輕的腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴張，有管型；c、間質(zhì)纖維增生淋巴細胞浸潤和小動脈硬化。

目前五十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點sclerosis目前五十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前五十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Massonstaining：sclerosisMassonstaining：sclerosis目前五十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Compensatoryhypertrophy目前五十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Tubulesareoftendilatedandfilledwithpinkcasts目前五十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Thearterywallsarethickened目前五十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2、臨床：慢性腎炎綜合征（晚期）：①多尿、夜尿和低比重尿，可伴蛋白尿和血尿；②腎性高血壓；③貧血；④氮質(zhì)血癥、尿毒癥伴全身中毒癥狀。

預(yù)后差，死于尿毒癥、心力衰竭、腦溢血或繼發(fā)感染。目前六十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

第二節(jié)腎盂腎炎（pyelonephritis）概述：是由感染累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥。分急性和慢性兩種，男：女=1：9-10。目前六十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點病因和發(fā)病機制

主要由細菌感染引起，大腸桿菌占60-80%，其他為變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌、腸桿菌和葡萄球菌等。感染途徑有兩種：（一）、急性腎盂腎炎(acutepyelonephritis)細菌引起的腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎目前六十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

誘因：泌尿道粘膜損傷、尿路完全或不完全性梗阻、膀胱輸尿管尿液返流、全身抵抗力下降目前六十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前六十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點大體：腎臟體積增大、充血，有膿腫形成,周圍有紫紅色充血帶。切面腎隨質(zhì)內(nèi)有黃色條紋，并向皮質(zhì)延伸，條紋融合處形成膿腫。腎盂粘膜充血水腫，有膿性滲出物。嚴重時,腎盂內(nèi)積膿。

1、病理變化目前六十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點gross：Micro-abscess目前六十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點鏡下：特征性改變－－灶性腎間質(zhì)的化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死上行性感染腎盂粘膜血管擴張充血，組織水腫并有大量嗜中性粒細胞浸潤和膿腫形成。病變向腎皮質(zhì)擴展。下行性感染：皮質(zhì)間質(zhì)——腎盂目前六十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前六十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點whitecellcast目前六十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2、合并癥A急性壞死性乳頭炎（腎乳頭壞死）：可發(fā)生單個、多個或所有的乳頭壞死（凝固性壞死，因缺血和化膿發(fā)生的壞死）。目前七十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點b．腎盂積膿：嚴重尿路阻塞，膿性滲出物不能排出，潴留于腎盂、腎盞及輸尿管內(nèi)。c．腎周圍膿腫：腎內(nèi)化膿性改變可穿破腎包膜，在腎周圍形成膿腫。目前七十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點4、預(yù)后

一般預(yù)后較好，在短期內(nèi)治愈。尿路梗阻不能緩解，病情嚴重，可導致敗血癥，如并發(fā)腎乳頭壞死可引起急性腎衰竭。3、臨床病理聯(lián)系全身癥狀——發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞增多局部癥狀——腰部酸痛和腎區(qū)叩痛膀胱刺激癥狀——尿頻、尿急、尿痛尿的變化——膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿。白細胞管型

有診斷意義。目前七十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

（二）、慢性腎盂腎炎（chronicpyelonephritis）慢性腎間質(zhì)、腎盂炎癥、纖維化和疤痕形成，常伴有腎盂、腎盞變形目前七十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點1、根據(jù)發(fā)生機制分兩型（1）．慢性阻塞性腎盂腎炎：尿路阻塞使感染反復(fù)發(fā)作——疤痕形成。（2）．返流性腎病或伴有返流的慢性腎盂腎炎：具有先天性膀胱、輸尿管返流或腎內(nèi)返流，反復(fù)感染。目前七十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Anomalous

scar2、病理變化（1）表面：一側(cè)或雙腎病變不對稱：體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形：不規(guī)則凹陷性疤痕為特征。目前七十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（2）切面：皮質(zhì)髓質(zhì)分界不清；腎乳頭萎縮；腎盂腎盞變形；腎盂黏膜粗糙，顆粒狀。目前七十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點ChronicglomerulonephritisChronicpyelonephritis目前七十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（3）光鏡：不規(guī)則灶狀分布于相對正常腎組織之間①腎盂粘膜、腎間質(zhì)慢性非特異性炎癥；目前七十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前七十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點②腎小管萎縮、壞死，有管型；③腎球囊周圍纖維化，最終腎小球硬化；④小動脈玻璃樣變及硬化。目前八十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3、臨床病理聯(lián)系：

①常急性發(fā)作；②腎小管功能受損多尿、夜尿，電解質(zhì)紊亂（鈉鉀、重碳酸鹽喪失）；③X線腎盂靜脈造影腎盂腎盞變形，腎臟體積縮小；④腎性高血壓；⑤晚期出現(xiàn)腎衰。與慢性腎小球腎炎何區(qū)別：病因、機制、炎癥性質(zhì)、病變特點（肉眼、鏡下）、臨床表現(xiàn)和結(jié)局。目前八十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點THANKS目前八十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

最常見的腎臟惡性腫瘤，男：女=2-3：1，好發(fā)60-70歲。

腫瘤起源于腎小管上皮細胞，又稱腎腺癌（renaladenocarcinoma）第三節(jié)腎和膀胱常見腫瘤一、腎細胞癌(renalcellcarcinoma)目前八十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點1、病因與發(fā)病機制1）致癌性物質(zhì)：化學物質(zhì)、吸煙、高血壓、肥胖、接觸石棉及重金屬等2）遺傳性因素：Von-Hippel-Lindau（VHL）綜合癥遺傳性透明細胞癌遺傳性乳頭狀癌目前八十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2、分類和病理變化

鏡下：1透明細胞癌：瘤細胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，透明或顆粒狀，間質(zhì)富有毛犀血管和血竇

目前八十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2

乳頭狀癌：包括嗜堿和嗜酸性細胞兩個類型腫瘤細胞立方或矮柱狀，乳頭狀排列中軸有砂粒體和泡沫細胞3嫌色細胞癌目前八十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點大體：腫瘤可發(fā)生腎的任何部位，尤其上極。透明細胞癌常表現(xiàn)實性圓形腫物，常有假包膜，直徑3-15cm。切面呈淡黃色或灰白色，常有灶性出血、壞死、軟化或鈣化等，表現(xiàn)紅、黃、灰、白等多彩狀。乳頭狀癌可為多灶性或雙側(cè)性，瘤體大時可有出血和囊性變。侵犯腎靜脈—下腔靜脈---右心目前八十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前八十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前八十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Therenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhage目前九十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Clearcellcarcinoma目前九十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點clearcell

carcinoma目前九十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Capillary目前九十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Granularpinkcytoplasm目前九十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點papillarycarcinoma目前九十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3、臨床病理聯(lián)系

腰部疼痛、腎區(qū)包塊和血尿三個典型癥狀具診斷意義。

腫瘤產(chǎn)生異位激素和激素樣物質(zhì)，如高鈣血癥、Cushing綜合征和高血壓等。預(yù)后較差，5年生存率約45%，無轉(zhuǎn)移可達70%。如腫瘤侵入腎靜脈和周圍組織，5年生存率15-20%。目前九十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

二、腎母細胞瘤（nephroblastoma）

又稱Wilms瘤或腎胚胎瘤

起源于腎內(nèi)殘留的后腎胚基組織。多發(fā)生7歲以下，尤其1-4歲。是兒童腎臟最常見的惡性腫瘤。目前九十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點1、發(fā)病機制腫瘤的發(fā)生與先天性畸形有一定關(guān)系：1）WAGR綜合癥：Wilms瘤、無虹膜、生殖泌尿道畸形、智力遲鈍2）Denys-Drash綜合癥:性腺不發(fā)育、腎臟病變3）Beckwith-Wiedemann綜合癥：器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)肥大、Wilms瘤、軟組織腫瘤。目前九十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2、病理變化

1）大體：腫瘤體積較大，邊界清楚，可有假包膜，約10%為雙側(cè)或多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面灰白或灰紅色，可有灶狀出血、囊性變或壞死，可見少量骨或軟骨。目前九十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Nephroblastoma

ThisisWilm'stumor：thissmallkidneyfroma4yearoldchildcontainsalobulatedtan-whitemass.Clinicalcourse:Hematuriaandpalpablemass目前一百頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前一百零一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

2）鏡下：組織學特征：幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)。細胞成分：間葉組織細胞、上皮樣細胞和幼稚細胞?！掀蛹毎w積小，圓形、多邊形或立方形，形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)，也可出現(xiàn)鱗狀上皮分化?！g葉細胞多為纖維性或粘液性，細胞較小，梭形或星形，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等?！呋字杉毎麨樾A形或卵圓形原始細胞，胞漿極少。目前一百零二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Primaryglomerularandtubularstructures目前一百零三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Primarytubularstructures目前一百零四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Striated

muscledifferentiation目前一百零五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（三）臨床病理聯(lián)系

腹部腫塊，可達盆腔。也可出現(xiàn)血尿、腹痛或長腸梗阻。腫瘤可侵犯腎周脂肪組織或腎靜脈。手術(shù)切除、放療和化療具有較好的療效。目前一百零六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤。常發(fā)生50-70歲，男>女（一）病理變化好發(fā)部位：膀胱側(cè)壁和三角區(qū)近輸尿管開口處。

大體：單發(fā)或多個，呈乳頭狀，也可呈息肉狀，有蒂與膀胱粘膜相連。分化較差者常呈扁平狀突起，基底寬，無蒂，可向周圍浸潤。切面灰白色，可有壞死。

三、膀胱移行細胞癌（transitionalcellcarcinomaofthebladder）目前一百零七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前一百零八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

鏡下：根據(jù)腫瘤細胞的分化程度，分三級

I級：有典型的乳頭狀結(jié)構(gòu)，細胞具有一定的異型性，核分裂像較少。細胞層次增多，但極性無明顯紊亂。

II級：細胞層次明顯增多，極性消失，細胞異型性較明顯，細胞大小不等，形態(tài)不一，核染色深，核分裂像較多，有瘤巨細胞。

III級：異型性明顯，細胞排列分散，極性消失，大小不一，瘤巨細胞較多，核分裂像多腫瘤常浸潤深肌層，并可侵及鄰近的器官。目前一百零九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Transitionalcellcarcinomagrade0目前一百一十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點TransitionalcellcarcinomagradeⅡ目前一百一十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前一百一十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（二）臨床病理聯(lián)系

無痛性血尿。并發(fā)感染，出現(xiàn)尿頻、

尿急和尿痛等膀胱刺激癥狀。如腫瘤阻塞輸尿管開口，可引起腎盂積水、腎盂腎炎或腎積膿。

I級雖可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，10年生存率達98%，而

III級10年生存率僅40%。關(guān)鍵是早期診斷、早期治療并密切隨訪。

目前一百一十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點病變特點：腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性。

1．可發(fā)生幾種情況：（1）伴發(fā)于HIV病毒感染者或吸毒者；（2）IgA腎病等其他腎炎的繼發(fā)改變；（3）發(fā)生于其他腎臟疾病引起腎組織破壞之后；（4）作為原發(fā)性疾病。約80%表現(xiàn)腎病綜合征。（三）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis）目前一百一十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2．病理變化

鏡下：病變腎小球內(nèi)部分小葉和毛細血管袢內(nèi)系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，透明物質(zhì)或脂質(zhì)沉積。病變持續(xù)腎小球硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化。

目前一百一十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點電鏡：GBM增厚、塌陷等改變，足突細胞的足突消失。免疫熒光：受累部位IgM和補體沉積。3．臨床病理聯(lián)系血尿和高血壓，蛋白尿常為非選擇性，皮質(zhì)類固醇療效差。成人預(yù)后較兒童差。目前一百一十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點四、IgA腎病

IgAnephropathy，

Berger’Disease

全球最常見的腎炎類型，我國大約占30%；機制不明，呼吸道炎癥時，粘膜IgA合成增加并在系膜區(qū)沉著。臨床：復(fù)發(fā)性肉眼血尿為主，蛋白尿輕。少數(shù)為腎病綜合征，多見于兒童和青年。目前一百一十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點IgA-ir熒光：系膜區(qū)單純性IgA（++）沉積，為本病的特征及診斷依據(jù)。目前一百一十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Proliferativemesangialandmatrix光鏡：組織學改變顯多樣性，以系膜增生性病變最常見。目前一百一十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點目前一百二十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點腎病綜合征（nephriticsyndrome）

三高一低:高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥

三、腎病綜合癥及相關(guān)的腎炎類型目前一百二十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點腎炎濾過膜通透性高度蛋白尿＞3.5g/24hr低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓組織間液高度水腫肝臟合成脂蛋白高脂血癥（脂尿）目前一百二十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（一）膜性腎小球腎炎（membranousglomerulonephritis）病變特點：上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物，基底膜彌漫性增厚，基底膜呈蟲蝕狀。腎小球炎癥不明顯，膜性腎病1．病因原因不明，85%屬原發(fā)性，部分為繼發(fā)性：如乙肝，SLE，腫瘤等目前一百二十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點為慢性免疫復(fù)合物性疾病損傷機制：

病變與Heymann腎炎相似。膜攻擊復(fù)合體C5b-C9,激活系膜細胞和上皮細胞→蛋白酶、氧化劑，可在無中性粒細胞參與時引起腎小球毛細血管壁損傷目前一百二十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點2．病理變化

大體：大白腎

鏡下：毛細血管壁彌漫性進行性增厚。免疫熒光：顆粒狀熒光；IgG和補體在基底膜沉積電鏡：上皮細胞腫脹，足突消失，上皮下有大量致密沉積物。釘狀突起銀染：基膜向外側(cè)增生形成釘突，梳齒狀。蟲蝕狀。蟲蝕狀空隙由基底膜物質(zhì)充填，腎小球硬化，玻璃樣變。目前一百二十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Capillarywallsarethickened目前一百二十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點spikes目前一百二十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點electrondensdepositsSpikeselectrondensdepositsSpikes目前一百二十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點六胺銀染色目前一百二十九頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Silverstaining:spikesspikes目前一百三十頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3、

臨床：病程長，是引起成人腎病綜合癥最常見的原因。主要表現(xiàn)為腎病綜合征（非選擇性蛋白尿），激素治療不敏感，25%~40%患者發(fā)展為腎衰。目前一百三十一頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點（二）微小病變性腎小球腎炎

（minimalchangeglomerulonephritis）病變特點：腎小管上皮細胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積?；蚍Q脂性腎?。╨ipoidephrosis）1、損傷機制：T細胞功能異常有關(guān)。2、大體：腎臟腫脹，蒼白色，切面因腎小管上皮細胞內(nèi)脂質(zhì)沉著而出現(xiàn)黃白色條紋。目前一百三十二頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

鏡下：近曲小管上皮細胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂質(zhì)和玻璃樣小滴why。腎小球基本正常。電鏡：T細胞產(chǎn)生細胞因子作用于足細胞，足突彌漫性消失，胞體扁平，可見空泡變性?；啄ば螒B(tài)正常，無沉積物。免疫熒光:無目前一百三十三頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Footprocessesdisappear目前一百三十四頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點Footprocessesdisappear目前一百三十五頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點3、臨床:兒童腎病綜合征最常見原因（(選擇性蛋白尿）激、9w素治療敏感,預(yù)后好。目前一百三十六頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點病變特點：主要病變系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多和GBM不規(guī)則增厚。分為：繼發(fā)性和原發(fā)性。原發(fā)性：分為I型和II型。（四）膜性增生性腎小球腎炎（membranoproliferativeglomerulonephritis）目前一百三十七頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點1光鏡：系膜細胞及基質(zhì)增生，系膜區(qū)增寬，管壁增厚，分葉狀結(jié)構(gòu)更明顯。目前一百三十八頁\總數(shù)一百五十頁\編于十一點

電鏡：I型內(nèi)皮下沉積。

II型GBM致密層內(nèi)出現(xiàn)沉積（致密沉積物病）。

免疫熒光：I型C3的顆粒狀沉積，并可出現(xiàn)IgG