過敏性紫癜教學(xué)查房

過敏性紫癜教學(xué)查房第1頁/共31頁過敏性紫癜教學(xué)查房住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)第2頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)教學(xué)查房目的1.了解過敏性紫癜發(fā)病機(jī)制2.掌握過敏性紫癜表現(xiàn)及分型3.掌握過敏性紫癜治療原則第3頁/共31頁病史匯報(bào)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)第4頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào)

病史特點(diǎn)患者男，15歲，急性病程。主訴：腹痛、血便10余天，皮疹5天。第5頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào)

現(xiàn)病史10余天前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛、血便，伴雙側(cè)小腿肌肉疼痛，無皮疹、黑便，無肉眼血尿、少尿，曾就診“紹興市柯橋區(qū)楊汛橋鎮(zhèn)衛(wèi)生院”，給予靜滴“鹽酸消旋山莨菪堿針、頭孢呋辛鈉”及口服“雷貝拉唑鈉腸溶片”治療，癥狀逐漸緩解。5天前開始出現(xiàn)四肢散在紅色出血樣皮疹，無瘙癢，雙上肢較下肢多見，伴有腹痛、惡心、嘔吐，嘔吐物為黃綠色膽汁樣液體，遂就診“紹興市柯橋區(qū)楊汛橋鎮(zhèn)衛(wèi)生院”化驗(yàn)“電解質(zhì)四項(xiàng)正?！?。血常規(guī)：WBC10.3x10^9/L，NEUT%78.1%，RBC5.40x10^12/L，HGB163.0g/L，PLT238.0x10^9/L，CRP7mg/L，便常規(guī)+潛血：糞常規(guī)：色紅，粘液血便，鏡檢紅細(xì)胞3+，潛血4+，給予“泮托拉唑粉針、頭孢西丁鈉針”等靜滴治療，癥狀未見明顯緩解。遂來我院，以“過敏性紫癜”收入院，起病以來，神志清，精神、食欲差，睡眠差，近3日未排便，小便少，體重?zé)o改變，體力明顯下降。第6頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào)

既往史&個(gè)人史&家族史未婚未育，既往體健，無慢性病史，無手術(shù)外傷史，無家族遺傳病史。

入院查體T36.4℃，P65次/分，R21次/分，BP130/78mmHg舌質(zhì)紅略紫，苔白，脈數(shù)。神志清，精神差，表情痛苦，蜷曲位，四肢散在斑片狀出血樣皮疹，色暗紅，淺表淋巴結(jié)未觸及，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心率：65次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，壓痛陽性，無反跳痛，肝脾肋緣下未及腫大，雙下肢無水腫。第7頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào)

院外檢查（紹興市柯橋區(qū)楊汛橋鎮(zhèn)衛(wèi)生院）2017-11-8血常規(guī)：WBC10.3x10^9/L，NEUT%78.1%，RBC5.40x10^12/L，HGB163.0g/L，PLT238.0x10^9/L，CRP7mg/L；2017-11-09便常規(guī)+潛血：糞常規(guī)：色紅，粘液血便，鏡檢紅細(xì)胞3+，潛血4+。第8頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào)

院內(nèi)檢驗(yàn)血常規(guī)：WBC8.90x10^9/L，NEUT%76.9%，RBC5.20x10^12/L，HGB150g/L，PLT238x10^9/L；腎功能：UREA4.20mmol/L，CREA54umol/L，UA338umol/L，GLU5.27mmol/L；糞常規(guī)+潛血：顏色黃褐色，性狀糊狀，隱血陽性，鏡檢紅細(xì)胞(高倍視野)2-4；血淀粉酶57U/L；入院尿常規(guī)：酸堿度6.0，亞硝酸鹽陰性，維生素C+3，比重1.025，隱血-，尿蛋白+-。13日復(fù)查尿常規(guī)：尿膽原-，葡萄糖-，酮體1+，尿蛋白-，隱血-；凝血功能：PT15.30s，INR1.22，APTT36.20s，TT15.20s，F(xiàn)IB3.90g/L，D二聚體6.97mg/L，F(xiàn)DP6.02ug/mL，PT活動(dòng)度73.0%；肝功能：ALT5U/L，AST12U/L，TP64.9g/L，ALB41.4g/L，GLOB23.5g/L，A/G1.8，CRP21.81mg/L，ESR：6.7mm/h，電解質(zhì)、心肌酶、免疫球蛋白、血脂、輸血前八項(xiàng)、抗ANA系列均未見明顯異常。第9頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào)

院內(nèi)檢查心電圖：竇性心律，正常心電圖。立位腹部平片：未見明顯異常。心臟彩超未見異常。2017-11-12全腹CT：回盲部腸套疊可能性大，建議進(jìn)一步檢查。（已給予腸套疊充氣造影及整復(fù)。結(jié)腸充氣造影：回盲部套疊已整復(fù)。)第10頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào)

目前診斷中醫(yī)診斷：紫斑血熱妄行證西醫(yī)診斷：過敏性紫癜（混合型）禁食水，予糖皮質(zhì)激素、抑酸護(hù)胃、補(bǔ)液及甘草制劑減輕皮疹及其它對(duì)癥支持治療控制病情?；颊攥F(xiàn)腹痛明顯減輕，仍有腹瀉，但較入院次數(shù)明顯減少，大便顏色逐漸正常。

目前治療方案及療效第11頁/共31頁過敏性紫癜住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)第12頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜

定義病因及發(fā)病機(jī)制表現(xiàn)及分型輔助檢查診斷及鑒別診斷治療健康宣教第13頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜定義

定義過敏性紫癜（AnaphylactoidPurpura）是兒童時(shí)期最常見的血管炎之一。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。多發(fā)于學(xué)齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7-14歲，1周歲以內(nèi)嬰兒少見。第14頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜病因及發(fā)病機(jī)制

病因尚未明確，可能與以下因素有關(guān)：感染因素

細(xì)菌與病毒感染約占發(fā)病24%，多數(shù)患兒在發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史。藥物因素

約占3.6%。青霉素、鏈霉素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉等。食物因素

魚蝦蟹蛋牛奶以及海鮮等異性蛋白質(zhì)。其他因素

如寒冷、外傷、花粉吸入、疫苗注射、更年期甚至精神因素都能誘發(fā)本病。第15頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜病因及發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制上述各種因素引起的自身免疫反應(yīng)，免疫復(fù)合物反應(yīng)損害小血管，發(fā)生廣泛的毛細(xì)血管炎，甚至壞死性小動(dòng)脈炎，造成血管壁通透性和脆性增高，導(dǎo)致皮下組織、粘膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。第16頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜表現(xiàn)及分型皮膚癥狀腹部癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟癥狀其他癥狀1周歲以內(nèi)嬰兒少見。多數(shù)患兒在發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史。有資料顯示，過敏性紫癜大多數(shù)情況以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀；也可早期表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲減退、頭痛、腹痛及關(guān)節(jié)疼痛等非特異性表現(xiàn)。第17頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜表現(xiàn)及分型

皮膚癥狀皮疹是本病的主要表現(xiàn)。主要分布在負(fù)重部位，多見于下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次見于臀部。其他部位如上肢、面部也可出現(xiàn)，軀干部罕見。特征性皮疹為高出皮膚，初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。第18頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜表現(xiàn)及分型

腹部癥狀較為常見，約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。最常見癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛，也可波及腹部任何部位?？捎袎和矗苌儆蟹刺?。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性，部分患兒出現(xiàn)血便，甚至嘔血。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。第19頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜表現(xiàn)及分型

關(guān)節(jié)癥狀大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。其他關(guān)節(jié)如腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也可受累。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛及觸痛，可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。第20頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜表現(xiàn)及分型

腎臟癥狀可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿?？砂l(fā)生于過敏性紫癜病程的任何時(shí)期，但多數(shù)于紫癜后2-4周出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。雖然半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈，但少數(shù)患兒的血尿、蛋白尿及高血壓可持續(xù)很久。第21頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜表現(xiàn)及分型

其他癥狀一些少見的癥狀如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。

分型根據(jù)體征可將本病分為皮膚型（單純性紫癜）、腹型（Scholein型）、關(guān)節(jié)型（Henoch型）、腎型，若有兩種以上并存稱為混合型。第22頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜輔助檢查

輔助檢查本病無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。血小板計(jì)數(shù)正?；蛏?。出血時(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮時(shí)間等均正常。部分患兒白細(xì)胞總數(shù)增高達(dá)20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快，C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陽性，咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌?？购丝贵w及類風(fēng)濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可陽性。腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時(shí)嚴(yán)重蛋白尿可致低蛋白血癥。對(duì)有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部B型超聲波檢查，有利于腸套疊的早期診斷。第23頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜輔助診斷

診斷對(duì)癥狀典型者不難作出診斷。非典型病例，如在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀的，診斷較為困難。根據(jù)本病好發(fā)年齡結(jié)合其他系統(tǒng)好發(fā)癥狀，擴(kuò)展臨床診療思路。第24頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜輔助診斷

鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜：根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。外科急腹癥：過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無腹肌緊張和反跳痛，除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時(shí)，需與腸套疊、梅克爾憩室作鑒別。細(xì)菌感染：如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死?；純阂话闱闆r危重，且血培養(yǎng)陽性。腎臟癥狀突出時(shí)，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別。第25頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜治療

一般治療急性期臥床休息。要注意出入液量、營養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽性者，可用流食。如有明顯感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。

對(duì)癥治療有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑。第26頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過敏性紫癜治療

有腎功能衰竭時(shí)，可采用血漿置換及透析治療

腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)，無須使用腎上腺皮質(zhì)激素。以下幾種情況是用激素的指征：1.有嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時(shí)；2.表現(xiàn)為腎病綜合征者；3.急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。

對(duì)嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療

抗血小板聚集及抗凝治療本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來有使用肝素的報(bào)道阿司匹林3-5mg/kg·d或25-50mg/kg·d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg·d，分次服用。第27頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)健康教育建議應(yīng)多吃高維生素C、維生素K、高植物蛋白的食物。維生素C有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用，維生素K有利于凝血和止血。富含維生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、蘋果、檸檬、草莓、獼猴桃、鮮棗，西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。要注意避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對(duì)胃腸道有機(jī)械性刺激的食物，如帶刺的魚、帶殼的蟹、帶骨頭的雞、肉等，以免刺傷口腔粘膜和牙齦，引起或加重出血。飲食服用激素治療的患兒，在病情緩解后食欲增強(qiáng)、食量增大，家長必須控制，不能隨意增加飲食量。發(fā)現(xiàn)孩子有腹痛，嘔吐，大便色黑或便血時(shí)應(yīng)該禁食水，否則可加重病情。待這些癥狀緩解后應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下吃少量限制性的流質(zhì)飲食，隨病情好轉(zhuǎn)逐步加量及增加品種。第28頁/共31頁住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)健康教育限制活動(dòng)量，急性期絕對(duì)臥床休息，避免勞累，避免情緒波動(dòng)及精神刺激。應(yīng)盡量少去公共場(chǎng)所，減少細(xì)菌病毒的感染機(jī)會(huì)。探視患兒請(qǐng)不要送鮮花，花粉吸入可加重病情?；純杭抑幸膊粦?yīng)有開花或有香味的花草，外出時(shí)也要避免接觸。如無特殊情況，患兒1年內(nèi)不可接