造血干細(xì)胞移植中醫(yī)中藥

造血干細(xì)胞移植中醫(yī)中藥第1頁/共76頁白血病概述白血病是累及造血干細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。瘤細(xì)胞特點(diǎn)：增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，白血病細(xì)胞大量增生累積并浸潤全身器官和組織，而正常造血受抑制。臨床特點(diǎn)：患者可出現(xiàn)貧血、感染和出血—全血細(xì)胞減少。浸潤組織器官—肝脾、淋巴結(jié)、睪丸腫大；牙齦增生；皮膚、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。根據(jù)白血病細(xì)胞分化成熟程度白血病可分為急性和慢性兩大類。第2頁/共76頁發(fā)病情況我國發(fā)病率為2.76/10萬，在惡性腫瘤中居第6位（男）或第8位（女），兒童及35歲以下成人中居第1位。以急非淋最多見，其次為急淋，慢淋少見，男＞女。成人以急粒多見，兒童以急淋多見。慢粒隨年齡增長而增加；慢淋多見于老年，歐美多見。

白血病.概述第3頁/共76頁病因和發(fā)病機(jī)制

病毒：HTLV-1、EBV，HIV等

電離輻射：X-射線、γ-射線、電離輻射，如核爆炸時(shí)以及某些疾?。ㄕ婕t、強(qiáng)脊炎）放療時(shí)，多引起急淋。

化學(xué)因素：苯及含苯的有機(jī)溶劑；抗腫瘤藥如烷化劑等多引起急非淋；乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松等可能致白血病，在白血病出現(xiàn)之前常表現(xiàn)為全血減少。遺傳因素：單卵孿生子；21三體綜合征；先天性再障；慢粒ph染色體斷裂等。其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD、Lymphoma等。白血病.概述第4頁/共76頁急性白血病臨床表現(xiàn)白血病起病急緩不一。大多起病急驟，多以發(fā)熱、多部位出血（可有嚴(yán)重出血傾向）或骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。起病慢者多以蒼白、乏力、虛弱等開始，進(jìn)行性加重。第5頁/共76頁急性白血病臨床表現(xiàn)正常細(xì)胞減少癥群

貧血：半數(shù)就診時(shí)已有重度貧血；常為首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。

發(fā)熱：半數(shù)以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可出現(xiàn)在病程的任何時(shí)期，熱型不規(guī)則，高熱多為感染。

出血：出血部位以顱內(nèi)出血最嚴(yán)重，皮膚、黏膜、陰道流血最常見，M3型易致DIC，引起廣泛嚴(yán)重出血。第6頁/共76頁感染原因：粒細(xì)胞缺乏。感染部位：多為口腔、咽峽部、呼吸道和皮膚，其次為肛周和泌尿道。感染細(xì)菌類型：多為G陰性桿菌，近年陽性球菌及真菌亦多見。急性白血病第7頁/共76頁急性白血病臨床表現(xiàn)白血病細(xì)胞增多癥群肝脾淋巴結(jié)腫大：所有類型白血病均可導(dǎo)致,不同類型導(dǎo)致腫大的程度不同。

骨關(guān)節(jié)疼痛：如胸骨壓痛；骨關(guān)節(jié)疼痛以兒童多見；骨髓壞死時(shí)劇痛;ANLL可導(dǎo)致綠色瘤。

口腔及皮膚：M4或M5時(shí)可致牙齦增生腫脹,呈海綿狀,有出血及明顯牙痛;亦可有皮膚粒細(xì)胞浸潤或皮膚潰瘍。第8頁/共76頁急性白血病臨床表現(xiàn)白血病細(xì)胞增多癥群

CNS白血?。阂?yàn)榛熕幬镫y以透過血腦屏障，可發(fā)生于各期,緩解期多見，以ALL最常見，兒童尤甚；可有頭痛、嘔吐、頸抗、抽搐及昏迷，腦脊液檢查可確診。

睪丸：僅僅次于CNSL的髓外復(fù)發(fā)根源，可出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)，男性小兒急淋多見。

其它：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道系統(tǒng)浸潤及電解質(zhì)異常。第9頁/共76頁急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血象大多數(shù)白細(xì)胞升高，晚期更顯著，可達(dá)100×10e9/L以上，為高危白血??；少數(shù)可正?；驕p少，可達(dá)1×10e9/L以下，為非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚細(xì)胞?？捎胁煌潭鹊恼＜?xì)胞正色素性貧血，可有幼紅細(xì)胞。大多血小板減少，晚期極度減少。

第10頁/共76頁急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓像增生極度活躍，主要為白血病細(xì)胞，有裂孔現(xiàn)象（較成熟中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞），細(xì)胞形態(tài)有異常；

原始細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥30%可確診；低增生性AL：增生低下，但原始細(xì)胞≥30%；Auer小體僅見于ANLL，常見于M3。第11頁/共76頁急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查

細(xì)胞化學(xué)染色染色方法 急淋急粒急單

過氧化酶染色

(POX)（一） ++～+++-～+

非特異性酯酶染色

（NSE） （一）-～+++～+++糖元染色

（PAS） +～++-～++～++

(能被NaF抑制)第12頁/共76頁過氧化物酶（POX）染色正常細(xì)胞染色反應(yīng)：主要存在于髓系細(xì)胞胞質(zhì)中。原粒細(xì)胞常呈陰性反應(yīng)，從早幼粒細(xì)胞階段起呈陽性反應(yīng)，細(xì)胞愈成熟POX反應(yīng)愈強(qiáng)烈。N常>98%，積分值350-400。E強(qiáng)陽性，B呈陰性；原單陰性，幼單弱陽性；淋巴、巨核及紅系陰性。臨床意義：AML-M2:細(xì)胞分化較好時(shí)陽性率可>20%，粗顆粒型。棒狀小體（+），M0、M1有時(shí)呈（-）。M3強(qiáng)陽性。M4陽性，原粒和原單應(yīng)通過酯酶染色鑒別。M5弱陽性或陰性，顆粒細(xì)小。急性巨核細(xì)胞白血病陰性。POX獲得性缺陷癥呈陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查第13頁/共76頁酯酶染色：特異性酯酶（SE）和非特異性酯酶（NSE）

臨床意義：SE是粒系細(xì)胞所特有，即萘酚AS-D氯乙酸酯酶，稱為粒細(xì)胞酯酶。原單、幼單及單核細(xì)胞的SE和NSE都呈陽性或強(qiáng)陽性，但其陽性反應(yīng)能被NaF抑制。實(shí)驗(yàn)室檢查第14頁/共76頁中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：主要存在于成熟的中性粒細(xì)胞胞質(zhì)中。正常NAP陽性率10-40%，積分值7-51。臨床意義：（一）鑒別感染性疾病的類型，細(xì)菌感染特別是化膿性感染顯著增高，病毒感染一般不增高（二）某些血液病的鑒別診斷：1.CML和類白血病反應(yīng)：前者顯著減低或陰性，病情緩解可恢復(fù)正常，急變后可增高；后者陽性率明顯增高。2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性減低。3.真紅和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多：前者活性明顯增高，后者無明顯變化。實(shí)驗(yàn)室檢查第15頁/共76頁實(shí)驗(yàn)室檢查

糖原染色（PAS）:正常細(xì)胞染色反應(yīng)：原粒、早幼粒陰性，成熟階段粒系呈陽性，巨核系和血小板呈強(qiáng)陽性。淋巴單核細(xì)胞呈弱陽性。幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞均呈陰性。臨床意義：急淋、淋巴瘤白血?。喊籽〖?xì)胞均呈強(qiáng)陽性。急性原粒細(xì)胞白血病細(xì)胞呈陰性。急單白血病細(xì)胞呈弱陽性。慢性淋巴增殖性疾病:傳單、傳淋及其他病毒感染都呈陰性或弱陽性。慢淋白血病都呈陽性。幼紅細(xì)胞增殖性疾?。杭毙约t血病、紅白血病等幼紅細(xì)胞顯著陽性，MDS幼紅細(xì)胞反應(yīng)可增強(qiáng)。巨幼貧和溶貧幼紅細(xì)胞呈陰性。第16頁/共76頁急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查：可區(qū)別急淋和急非淋白血病，而且可將各亞型的白血病細(xì)胞加區(qū)別（表6-9-2）。染色體和基因改變：M3t(15;17)（q22;q21）形成PML/RARa融合基因，是維A酸治療有效的分子基礎(chǔ)。粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng)。血液生化改變：尿酸升高、凝血功能異常等。第17頁/共76頁急性白血病診斷急淋：L1型：以小細(xì)胞為主

L2型：以大細(xì)胞為主

L3型：細(xì)胞大小均勻急非淋：共分8型：M0—M7診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、BR、BM、MICM分型根據(jù)FAB分型診斷標(biāo)準(zhǔn)急性白血病分為第18頁/共76頁急性白血病診斷M0：急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1：急粒未分化型：原?！?0%M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%M3：急性早幼粒細(xì)胞白血病：早幼?！?0%M4：急粒-單：原始非紅系＞30%，單核＞20%M5：急單：原幼及成熟單核≥80%M6：急性紅白血?。河准t≥50%，非紅原始≥30%M7：急性巨核細(xì)胞白血?。涸藓恕?0%ANLL第19頁/共76頁急性白血病

M1,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000第20頁/共76頁急性白血病

M2,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000第21頁/共76頁急性白血病

M3,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000第22頁/共76頁急性白血病

M4,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000第23頁/共76頁急性白血病

M5,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000第24頁/共76頁急性白血病

M6,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000第25頁/共76頁急性白血病

M7,Bonemarrowsmear,May-Giemsastainx1000第26頁/共76頁急性白血病診斷WHO關(guān)于AML分類

AML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常

AML伴多系增生異常

AML治療相關(guān)性

AML非特指（無法歸類）第27頁/共76頁急性白血病診斷AML伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常

AML伴t(8;21)(q22;q22);(AML1/ETO)

AML伴骨髓異常嗜酸性粒細(xì)胞inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)等

M3(AML伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARa及變型）

AML伴11q23(MLL)異常第28頁/共76頁急性白血病診斷AML伴多系增生異常此前有MDS或骨髓增生異常/骨髓增生性疾病此前無MDSAML和MDS，治療相關(guān)性烷化劑相關(guān)拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)（有些可能是淋系的）其他第29頁/共76頁急性白血病診斷AML，非特殊型（沿用FAB分類）M0：AML，微分化型M1：AML，未成熟型M2：AML，伴成熟型M4：急粒-單M5:M5a和M5bM6：急性紅白血病M7：急性巨核細(xì)胞白血病急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纖維化髓系肉瘤第30頁/共76頁急性白血病鑒別診斷MDS：原始細(xì)胞小于30%。某些感染：傳單，傳淋，百日咳，風(fēng)疹等，細(xì)胞形態(tài)不同于白血病。巨幼貧：原始細(xì)胞不增多。再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期

第31頁/共76頁急性白血病治療一般治療(1)高白血病細(xì)胞緊急處理;(2)防治感染;(3)糾正貧血;(4)控制出血，M3患者需防治DIC;(5)

防止高尿酸血癥;(6)維持水電解質(zhì)平衡；(7)對癥處理。

第32頁/共76頁急性白血病治療一般治療①緊急處理高WBC血癥：單采、化療、水化等。②防治感染：強(qiáng)力抗菌素、刺激因子等。③成分輸血：預(yù)防嚴(yán)重出血，糾正貧血等。④防治尿酸性腎?。核瑝A化尿液，別嘌呤醇。⑤維持營養(yǎng)，對癥支持。

第33頁/共76頁急性白血病治療抗白血病治療仍是目前主要措施目的：殺滅大量白血病細(xì)胞、解除受浸潤組織癥狀、恢復(fù)造血功能、提高完全緩率、延長生存期、爭取治愈

第34頁/共76頁急性白血病治療化療原則早期：一旦確診盡快化療；聯(lián)合：使用細(xì)胞周期特異性和非特異性藥物聯(lián)合以協(xié)作用、提高療效；充分：使用最大耐受量；間歇：有利于機(jī)體造血恢復(fù)，同時(shí)使休止期白血病細(xì)胞進(jìn)入增殖期以利殺滅持續(xù)：CR后需鞏固強(qiáng)化治療，以防復(fù)發(fā)、延長生存期

第35頁/共76頁CR：1)骨髓象:原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型(原單+幼稚單核細(xì)胞或原淋+幼稚淋巴細(xì)胞)≤5%,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常.M2b型:原粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%,中性中幼粒細(xì)胞比例在正常范圍.M3型:原粒+早幼粒≤5%.M4型:原粒Ⅰ、Ⅱ型+原單及幼稚單核細(xì)胞≤5%.M6型:原粒Ⅰ、Ⅱ型≤5%,原紅+幼紅以及紅系細(xì)胞比例基本正常.M7型:粒\紅二系比例正常,原巨+幼稚巨核細(xì)胞基本消失.

2)血象:Hb≥100g/L(男)或≥90g/L(女及兒童),中性粒細(xì)胞絕對值≥1.5×10(9)/L,血小板≥100×10(9)/L,外周血分類中無白血病細(xì)胞.

3)臨床無白血病浸潤所致的癥狀和體征,生活正?；蚪咏?

PR：部分緩解:骨髓原粒細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型(原單+幼單或原淋+幼淋)＞5%而≤20%;或臨床、血象2項(xiàng)中有1項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者.NR：骨髓象、血象及臨床3項(xiàng)均未達(dá)上述標(biāo)準(zhǔn)者。急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)第36頁/共76頁急性白血病治療策略①誘導(dǎo)緩解：以迅速達(dá)到CR②緩解后治療：鞏固強(qiáng)化、維持治療目的：以爭取長期無病生存和痊愈；原因：CR僅是幼稚細(xì)胞≤5%，不代表治愈；手段：主要為化療和HSCT。第37頁/共76頁急性白血病ALL的治療誘導(dǎo)緩解

VP、VDP：CR：兒童：80-90%

成人：50%，且易復(fù)發(fā)VDLP：成人CR可提高至72-78%

※鞘注防治CNSL。第38頁/共76頁急性白血病ALL的治療

緩解后治療鞏固強(qiáng)化：1、4療程以原誘導(dǎo)方案

2、5療程以EA方案

3、6療程以大劑量MTX（需CF4解救）間歇期：6-MP及MTX交替口服維持治療：仍可選用鞏固期方案，漸延長間歇期HSCT：對治愈成人白血病至關(guān)重要第39頁/共76頁急性白血病AML的治療誘導(dǎo)緩解：DA：CR85%（或IDA）HOAP或HA：CR60-80%鞏固強(qiáng)化：原誘導(dǎo)方案鞏固4-6療程；中、高劑量Ara-c為基礎(chǔ)的化療方案，單用或加用D、M；換用新的方案維持治療：鞏固后1-2年可延長時(shí)間間歇化療，不須長期維持。第40頁/共76頁急性白血病其它情況化療

老年：耐受性差，化療劑量應(yīng)偏小，個(gè)體化治療。

過度虛弱者:不宜聯(lián)合化療，可小劑量Ara-或HHT、CAG治療，此方案亦可用于MDS、低增生性白血病和繼發(fā)性白血病。第41頁/共76頁急性白血病其它情況化療高白血性白血?。合刃蠾BC清除術(shù)（單采、羥基脲、DXM），然后再化療。難治性白血病：中高劑量Ara-c，也可加用蒽環(huán)類藥物。APL的治療：維A酸、砷劑和聯(lián)合化療。第42頁/共76頁急性白血病髓外白血病的治療中樞白血病的治療:原用于急淋預(yù)防治療，目前已用于急非淋預(yù)防處理，CNSL常為復(fù)發(fā)根源，常用MTX+DXM鞘內(nèi)注射預(yù)防，治療CNSL時(shí)亦可加用Ara-c。睪丸白血病的治療（急淋多見）：藥物療效差，可放療，雙側(cè)均照射。第43頁/共76頁急性白血病免疫及生物治療

可用干擾素、單抗、基因治療，療效難肯定BMT/HSCT

最有效方法之一，有望治愈AL①異基因移植②自體移植③臍血干細(xì)胞移植主要用于兒童第44頁/共76頁不治療則生存3±月，經(jīng)現(xiàn)代方法治療不少患者可CR以致長期存活。1-9歲ALL且WBC＜50×109/L、Pt＞30×109/L及APL預(yù)后最好。

老年及繼發(fā)性白血病預(yù)后較差。急性白血病預(yù)后第45頁/共76頁臨床表現(xiàn)白血病約占白血病的15%～25%。發(fā)病年齡以30～40歲居多，20歲以下少見，男性略多于女性?？煞譃槿冢郝云冢ǚ€(wěn)定期）、加速期（活動期）和急變期。慢性粒細(xì)胞白血病

（chronicmyelogenousleukemiaCML）第46頁/共76頁臨床表現(xiàn)經(jīng)過緩慢大部分病例（約70%）最后導(dǎo)致急變。早期可沒有任何癥狀，一般早期出現(xiàn)的癥狀：往往是乏力、低熱、出汗、體重↓等代謝↑的表現(xiàn)。脾大是突出的體征，一般病人就診時(shí)常已達(dá)臍上下有的甚至達(dá)盆腔。慢性粒細(xì)胞白血病第47頁/共76頁臨床表現(xiàn)白細(xì)胞極度增高可出現(xiàn)“白細(xì)胞淤滯癥”。進(jìn)入加速期病人常有發(fā)熱虛弱，脾進(jìn)行性增大，胸骨和骨骼疼痛，貧血和出血，原有藥物失效。維持幾個(gè)月到數(shù)年。急性期表現(xiàn)同急性白血病。慢性粒細(xì)胞白血病第48頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查Hb：早期Hb輕度或中度↓，隨著疾病發(fā)展逐漸加重WBC：大多20～40萬/mm3（200～400×109/L）最高達(dá)100萬，粒系占90%以上，血片中可見各階段粒系細(xì)胞，以中、晚、桿為主。E、B↑是慢粒特征之一，原+早幼<10%。血小板：早期↑、晚期↓。中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶↓或消失。血象第49頁/共76頁

HereisaviewofaperipheralbloodsmearinapatientwithCML.Often,thenumbersofbasophilsandeosinophils,aswellasbandsandmoreimmaturemyeloidcells(metamyelocytesandmyelocytes)areincreased.UnlikeAML,therearenotmanyblastswithCML.第50頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚、桿↑，原+早<10%。B、E↑巨核細(xì)胞↑或正常。

骨髓檢查第51頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查90%以上的病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體即t(9;22)(q34;q11)，為9號染色體長臂上C-ab1原癌基因易位至22號長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)形成bcr/abl融合基因。Ph染色體可見于粒、紅、單核及巨核細(xì)胞。細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變第52頁/共76頁MyeloidcellsofCMLarealsocharacterizedbythePhiladelphiachromosome(Ph)onkaryotyping.Thisisatranslocationofaportionoftheqarmofchromosome22totheqarmofchromosome9,designatedt(9:22).第53頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血液生化vitB12濃度及vitB12結(jié)合力均顯著↑，是本病特點(diǎn)之一，增高的原因：是由于白血病性粒細(xì)胞產(chǎn)生過多的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白有關(guān)。血清尿酸↑，尤其在治療后更為明顯。第54頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病診斷凡發(fā)現(xiàn)時(shí)間較短的巨脾，并有貧血、乏力、多汗等癥狀的病人，均應(yīng)考慮慢粒的可能。

慢粒診斷標(biāo)準(zhǔn)：①貧血或脾大；②血WBC↑，中、晚?xiàng)U↑，原+早<10%，E、B↑；③BM增生↑↑，原+早<15%,B、E↑；④AKP↓；⑤Ph(+)或分子生物學(xué)改變；⑥外周血淋巴細(xì)胞<10%

以上6項(xiàng)中具備4項(xiàng)以上診斷可成立。第55頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病鑒別診斷Ph染色體陽性的其他白血病其他原因引起的脾大類白血病反應(yīng)骨髓纖維化第56頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷慢性期加速期急變期確診后還需做分期診斷第57頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷慢性期臨床癥狀：無或有低熱、乏力，多汗，體重減輕和脾大等。血象：WBC↑，主要為中性中幼、晚幼和桿狀粒細(xì)胞，原始細(xì)胞<10%，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量幼紅細(xì)胞。骨髓象：增生活躍，以粒系為主，中晚粒細(xì)胞和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。CRU-GM:培養(yǎng)集落和集簇較正常明顯增加。第58頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷加速期①不明原因發(fā)熱，貧血和出血加重，可伴有骨骼疼痛②脾進(jìn)行性增大③非藥物引起的血小板減少或增加④原始細(xì)胞在血或骨髓中占10~20%⑤嗜堿粒細(xì)胞在外周血中>20%⑥骨髓中有明顯的膠原纖維增生⑦出現(xiàn)Ph染色體以外的染色體畸變⑧抗慢粒白血病的化療藥物治療無效⑨CFU-GM培養(yǎng)集簇增多，集簇和集落的比值增高。具有下列之二者，可考慮本期第59頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病分期診斷急變期①原始細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞，或原單+幼單在血或骨髓中>20%②外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%③骨髓中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>50%④有髓外原始細(xì)胞浸潤的臨床表現(xiàn)和病理證據(jù)加速期的臨床癥狀進(jìn)一步惡化，如有下列之一即可診斷本期第60頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期的治療羥基脲白消安小劑量Ara-c聯(lián)合化療化療傳統(tǒng)治療分子靶向治療酪氨酸激酶抑制劑：甲磺酸伊馬替尼、ＡＭＮ１０７、達(dá)沙替尼第61頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期的治療

α-干擾素，對慢粒有效，能抑制ph(+)細(xì)胞轉(zhuǎn)為(-)。脾切除和脾放療：脾切除經(jīng)觀察并無延長生存。白細(xì)胞單采：主要用于白細(xì)胞淤滯癥。造血干細(xì)胞移植。中醫(yī)中藥。第62頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病治療

急變期的治療同急性白血病，但病人耐受性差，緩解率低且緩解期短第63頁/共76頁慢性粒細(xì)胞白血病預(yù)后

化療后中位生存期約39~47個(gè)月。5年生存率25%~50%，個(gè)別可生存10~20年。第64頁/共76頁臨床表現(xiàn)白血病

90%的病人在50歲以上發(fā)病，男性略多于女性。早期可無癥狀或乏力疲倦，后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等。

淺表淋巴結(jié)腫大，肝、脾腫大。慢性淋巴細(xì)胞白血病

（chroniclymphocyticleukemiaCLL）第65頁/共76頁臨床表現(xiàn)

50%患者有皮