神經(jīng)肌肉接頭疾病演示文稿

神經(jīng)肌肉接頭疾病演示文稿目前一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點優(yōu)選神經(jīng)肌肉接頭疾病目前二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點概念神經(jīng)-肌肉接頭

(neuromuscularjunction,NMJ)疾病是一組NMJ處傳遞功能障礙疾病電沖動必須通過NMJ&突觸間化學傳遞中樞運動神經(jīng)末梢支配骨骼肌運動目前三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點NMJ傳遞是復雜的電化學過程

突觸:突觸前膜:內(nèi)含神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿(ACh)囊泡ACh釋放至突觸間隙ACh與突觸后膜(肌膜)皺摺內(nèi)乙酰膽堿受體(acytylcholinereceptor,AChR)結(jié)合運動單位:運動神經(jīng)元及支配的肌纖維概念目前四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點產(chǎn)生AChR自身抗體,使AChR受損或減少重癥肌無力肉毒桿菌中毒高鎂血癥抑制膽堿酯酶活力,導致ACh作用過度延長ACh合成&釋放減少有機磷中毒Lambert-Eaton綜合征氨基甙類藥物阻礙鈣離子進入神經(jīng)末梢美洲箭毒素與AChR結(jié)合,阻斷ACh與AChR結(jié)合

肌無力本組疾病發(fā)病機制涉及不同的環(huán)節(jié)目前五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點圖17-1神經(jīng)-肌肉接頭突觸結(jié)構(gòu)示意圖本組疾病發(fā)病機制的不同環(huán)節(jié)目前六頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點第二節(jié)重癥肌無力MyastheniaGravis目前七頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

神經(jīng)-肌肉接頭處(neuromuscularjunction)—定位

發(fā)生傳遞障礙的(transmissiondysfunction)

獲得性(acquired)

自身免疫病(autoimmunedisease)—定性神經(jīng)肌肉接頭概念目前八頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

部分&全身骨骼肌易疲勞,呈波動性

肌無力特點:活動后加重,休息后減輕,晨輕暮重臨床特征概念目前九頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

人群發(fā)病率8~20/10萬

患病率約50/10萬20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~3倍,

中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見,<10歲僅10%

家族性病例少見

流行病學特點目前十頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點MG動物模型自身免疫性重癥肌無力(EAMG)的Lewis大鼠血清可測到AChR-Ab,與突觸后膜結(jié)合AChR免疫熒光法檢測AChR數(shù)目顯著減少免疫學說病因&發(fā)病機制

目前十一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點AChRAbAChAChR正常MG病因&發(fā)病機制

目前十二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點AChAChRAChRAb正常MG抗膽堿酯酶藥病因&發(fā)病機制

目前十三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點80%~90%的MG患者外周血可檢出AChR-Ab,

其他肌無力患者通常(－),對MG有診斷意義許多AChR-Ab(－)患者可檢出抗肌肉特異性受體

酪氨酸激酶抗體(MuSK),也可能是免疫介導的

病因&發(fā)病機制

目前十四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

推測某些特定的遺傳素質(zhì)個體,病毒&其他非

特異性因子感染胸腺,導致“肌樣細胞”表面AChR構(gòu)型改變,刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChR-Ab15%的MG患者合并胸腺瘤,約70%的MG患者

胸腺肥大,淋巴濾泡增生

胸腺可檢出AChR亞單位mRNA,正常&增生的

胸腺可發(fā)現(xiàn)“肌樣細胞”(myoidcell),具有橫紋

并載有AChR病因&發(fā)病機制

MG患者常合并其他自身免疫性疾病目前十五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點MG患者HLA(B8,DR3,DQB1)基因型頻率

較高,提示可能與遺傳因素有關(guān)2.遺傳學說病因&發(fā)病機制

目前十六頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

約70%的成人型MG患者胸腺不退化,腺體淋巴

細胞增殖,重量較正常人重,

約15%的MG患者有淋巴上皮細胞型胸腺瘤,

淋巴細胞為T細胞NMJ突觸后膜皺摺喪失或減少,突觸間隙加寬,AChR密度減少病理

目前十七頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點2.誘因可誘發(fā)重癥肌無力危象發(fā)病年齡誘因可發(fā)于任何年齡，但有以下特點:20~40歲，女性較多40~60歲，男性較多，胸腺瘤多見1.感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩、全身性疾病臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前十八頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞現(xiàn)象活動后或勞累后無力癥狀加重、休息后減輕。早晨輕下午重即“晨輕暮重”2.受累肌的分布和表現(xiàn)累及全身骨骼肌，顱神經(jīng)支配肌多見臨床特征臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前十九頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點1）眼外?。ㄊ装l(fā)癥狀）

上瞼下垂、斜視、復視

、眼球運動受限或固定圖17-2右眼瞼下垂第一節(jié)重癥肌無力臨床表現(xiàn)目前二十頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點2）面部肌肉、口咽肌受累：表情淡漠、苦笑面容、連續(xù)咀嚼無力飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發(fā)音障礙3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累頸軟、抬頭困難、轉(zhuǎn)頸、聳肩無力4）四肢肌肉受累近端無力，抬臂、梳頭、上樓梯困難臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點3.重癥肌無力危象（是主要死因）呼吸肌受累表現(xiàn)咳嗽無力呼吸困難呼吸機輔助通氣心肌受累可出現(xiàn)突然死亡誘發(fā)危象的因素

呼吸道感染，手術(shù)（包括胸腺切除術(shù)）精神緊張，全身疾病約10％的重癥肌無力患者發(fā)生危象臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

4.膽堿酯酶抑制劑治療有效是MG的重要臨床特征

5.起病隱襲、病程波動緩解與復發(fā)交替晚期休息也不能完全恢復多數(shù)靠藥物維持少數(shù)可自然緩解臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點奎寧,奎尼丁,普魯卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,鋰鹽,四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素可加重癥狀感染\妊娠\月經(jīng)前常,精神創(chuàng)傷,過度疲勞避免使用的藥物病情加重原因&誘因臨床表現(xiàn)

目前二十四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

成年型(Osserman分型)：共分Ⅴ型：Ⅰ眼肌型（15％-20％）眼外肌受累：上瞼下垂、復視、眼球固定臨床分型臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

成年型(Osserman分型)：共分Ⅴ型：Ⅱ

全身型（ⅡA、ⅡB）（1）ⅡA輕度全身型（30％）

眼、面、四肢肌，無明顯咽喉肌受累（2)ⅡB中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累：

含糊不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力,呼吸肌不受累及。臨床分型臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十六頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點成年型(Osserman分型)Ⅲ急性重癥型（15％）急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易發(fā)生肌無力危象、需氣管切開，機械通氣死亡率較高臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十七頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點成年型(Osserman分型)Ⅳ遲發(fā)重癥型（10％）病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演變而來常合并胸腺瘤、預后較差Ⅴ肌萎縮型(少見)肌無力伴肌萎縮臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十八頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點兒童型

以眼外肌受累為主、1/4可自然緩解(1)新生兒型：母親患MG時有10％出現(xiàn)肌無力，表現(xiàn)為：哭聲低,吸吮無力,肌張力低,動作減少(2)先天性肌無力綜合征出生后短期內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)的眼外肌麻痹,有陽性家族史(3)少年型多在10歲后，以單純眼外肌麻痹為主，部分出現(xiàn)吞咽困難或四肢無力臨床表現(xiàn)第一節(jié)重癥肌無力目前二十九頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴重無力,

以致不能維持換氣功能,稱為危象.

是MG常見的致死原因4.危象(Crisis)肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象,情緒波動&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀臨床表現(xiàn)

目前三十頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點膽堿能危象(Cholinergiccrisis)肌無力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Brittlecrisis)4.危象(Crisis)臨床表現(xiàn)

目前三十一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點急診夜班,鄉(xiāng)下衛(wèi)生院送來一病人,女,35歲.咳嗽十天加重伴氣喘三天,在衛(wèi)生院用了三天抗生素,病情加重,送來我院時,病人呼吸急促,端坐呼吸,兩肺布滿哮鳴音及羅音,急查血常規(guī)白細胞,中性稍高,胸片提示兩下肺感染.詢問病史既往身體健康,考慮重證肺炎,肺部感染.

給她用了甲強龍針160mg,病情明顯緩解,第2天收入病房,后來查出來是重證肌無力合并肺炎,用了溴斯的明片,病情慢慢好轉(zhuǎn).目前三十二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點血、尿、腦脊液檢查正常常規(guī)肌電圖檢查基本正常神經(jīng)傳導速度正常重復神經(jīng)電刺激（RNES)具有確診價值方法：低頻（3－5Hz），高頻(10Hz以上)。應(yīng)在停新斯的明17小時后，否則易出現(xiàn)假陽性。重復刺激的神經(jīng)有:尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、副神經(jīng)陽性判斷如下：

輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力目前三十三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點結(jié)論：90％的MG患者第5波比第1波：（1）低頻刺激時波幅衰減10%以上（如右圖）（2）高頻刺激時波幅衰減30%以上圖17-3重復神經(jīng)電刺激低頻刺激時出現(xiàn)的波幅衰減現(xiàn)象5HZ，腋神經(jīng)輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力目前三十四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點單纖維肌電圖（singlefibreelectromyography,SFEMG)。此病表現(xiàn)為間隔時間延長。

AchR抗體滴度對MG的診斷有特征性意義85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高眼肌型抗體滴度增高不明顯抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力目前三十五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點胸腺CT、MRI、X線表現(xiàn)為胸腺瘤、胸腺增生和肥大其他檢查：少數(shù)患者下述檢查出現(xiàn)陽性甲狀腺功能類風濕因子抗核抗體甲狀腺抗體輔助檢查第一節(jié)重癥肌無力目前三十六頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點臨床特點：肌無力呈波動性，“晨輕暮重”膽堿酯酶抑制劑有效重復神經(jīng)電刺激：出現(xiàn)波幅衰減免疫學胸腺CT、MRI或胸部X線藥物試驗診斷第一節(jié)重癥肌無力目前三十七頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

(1)

新斯的明(neostigmine)試驗

新斯的明：0.5-2mg肌肉注射，肌注阿托品0.5mg以對抗副作用。陽性判斷：20—60分鐘內(nèi)肌無力減輕或消失(2)騰喜龍（tensilon)試驗騰喜龍10mg分次靜推1分鐘癥狀好轉(zhuǎn)為陽性、持續(xù)10分鐘又恢復到用藥前癥狀1.疲勞試驗(Jolly試驗)

2.抗膽堿酯酶藥物試驗：診斷第一節(jié)重癥肌無力目前三十八頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點肌注新斯的明前肌注新斯的明后新斯的明試驗雙眼瞼下垂眼瞼下垂癥狀消失診斷第一節(jié)重癥肌無力目前三十九頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點臨床評分法(1)

既能包括常見受累肌群的肌無力情況，又能反映受累肌群的肌無力嚴重程度。臨床絕對評分法

將肌群分為７組，每組肌群均按其肌無力嚴重程度分為５等４分制記分，０為正常，４為肌無力最重、完全不能動。目前四十頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

1、上瞼無力計分：病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左、右眼分別計分，共8分。______________________________絕對記分標準記分____________________________０11－1點１10－2點２9－3點３8－4點４7－5點______________________________目前四十一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

2、上瞼疲勞實驗：令病人持續(xù)睜眼向上方注視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上瞼遮擋角膜9－3點為標準，左、右眼分別計分，共8分。______________________________絕對記分標準（秒）記分____________________________０＞60１31－60２16－30３6－15４≤5

______________________________目前四十二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

3、眼球水平活動受限計分：病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)相加，左、右眼分別計分，共8分。______________________________絕對內(nèi)收露白＋外展露白(mm)記分____________________________０≤2，無復視１≤4,有復視２＞4,≤8,有復視３＞8,≤12，有復視４＞12,有復視______________________________目前四十三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

4、上肢疲勞實驗：兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時間（秒），左、右側(cè)分別計分，共8分。______________________________絕對記分標準（秒）記分____________________________０＞120１61－120２31－60３11－30４0－10

____________________________目前四十四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

5、下肢疲勞實驗:病人取仰臥位,雙下肢同時屈髖、屈膝各90°。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時間（秒），左、右側(cè)分別計分，共8分。______________________________絕對記分標準（秒）記分____________________________０＞120１61－120２31－60３11－30４0－10

______________________________目前四十五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點6、面肌無力的計分，共4分。___________________________________________絕對記分標準記分_________________________________________０正常１閉目力差，埋睫征不全２閉目力差，能勉強閉上眼裂，埋睫征消失３閉目不能，鼓腮漏氣４噘嘴不能，面具樣面容___________________________________________目前四十六頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點7、咀嚼、吞咽功能的計分，共8分。____________________________________________________絕對記分標準記分__________________________________________________0能正常進食2進普食后疲勞，進食時間延長，但不影響每次進食量4進普食后疲勞，進食時間延長，已影響每次進食量6不能進普食，只能進半流質(zhì)8不能進普食，只能通過鼻飼管進食___________________________________________________目前四十七頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點8、呼吸肌功能的評分，共8分。______________________________絕對記分標準記分____________________________0正常2輕微活動時氣短4平地行走時氣短6靜坐時氣短8需用人工輔助呼吸機______________________________目前四十八頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點2.鑒別診斷

(1)MG與Lambert-Eaton肌無力綜合征鑒別要點MGLambert-Eaton綜合征病變性質(zhì)及部位自身免疫病,突觸后膜AChR病變導致NMJ傳遞障礙自身免疫病,累及膽堿能突觸前膜電壓依賴性鈣通道患者性別女性居多男性居多伴發(fā)疾病其他自身免疫病癌癥,如肺癌臨床特點眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波動性肌無力,活動后加重、休息后減輕,晨輕暮重四肢肌無力為主,下肢癥狀重,腦神經(jīng)支配肌不受累或輕疲勞試驗(+)短暫用力后肌力增強、持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞是特征性表現(xiàn)Tensilon試驗(+)可呈(+),但不明顯低頻\高頻重復電刺激波幅均降低,低頻更明顯低頻使波幅降低,高頻可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高診斷&鑒別診斷

目前四十九頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

明確的病史

新斯的明&騰喜龍也可改善癥狀(2)肉毒桿菌&有機磷中毒\蛇咬傷引起NMJ傳遞障礙診斷&鑒別診斷

2.鑒別診斷

目前五十頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

肌萎縮側(cè)索硬化

進行性肌營養(yǎng)不良伴延髓麻痹\甲亢&神經(jīng)癥等診斷&鑒別診斷

2.鑒別診斷

(3)其他肌無力目前五十一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點1.抗膽堿酯酶藥溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根據(jù)癥狀確定個體化劑量)

吞咽困難可餐前30min服藥

晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明180mg

少數(shù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射

可改善癥狀,不能影響病程治療

目前五十二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

腹痛,腹瀉,惡心,嘔吐,流涎,支氣管

分泌物增多,流淚,瞳孔縮小&出汗等毒蕈堿樣副作用預先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強&唾液過多治療

1.抗膽堿酯酶藥目前五十三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

抗膽堿酯酶藥反應(yīng)較差,已行胸腺切除患者適用

用藥早期肌無力可能加劇,應(yīng)住院治療,劑量&

療程個體化Cushing綜合征,高血壓,糖尿病,胃潰瘍,白內(nèi)障,骨質(zhì)疏松,戒斷綜合征等副作用病因治療治療

2.皮質(zhì)類固醇目前五十四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點①大劑量潑尼松(開始60~80mg/d)p.o,癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔

日5~15mg/d)隔日用藥可減輕副作用,1個月癥狀改善,數(shù)月療效達峰②甲基潑尼松龍沖擊療法:1g/d,

連用3~5d,1~3個療程用于反復發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解治療

2.皮質(zhì)類固醇目前五十五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點適應(yīng)癥

單純眼型重癥肌無力患者。

病情惡化又不適于或拒絕做胸腺摘除的重癥肌無力患者。

胸腺摘除術(shù)后的重癥肌無力患者。沖擊治療方法

甲基強地松龍1000mg，靜點，3天→500mg2天→200mg，2天→地塞米松20mg，7－10天→強地松100mg，每日一次→隔日減量一次，每次減10mg，直到60mg/d→隔日減量一次，每次減5mg，直到40mg/d→每2周減量一次，每次減隔日5mg，直到40mg，隔日一次→每2周減量一次，每次減隔日5mg，直到完全停藥。目前五十六頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點注意事項1、治療開始時，約48％患者可能出現(xiàn)病情加重。此種加重多發(fā)生于治療開始后第1－17（平均1.9）天，持續(xù)1－20（平均4.2）天。加重者中約86％重到需用呼吸機輔助呼吸的程度。2、在腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療開始時加用依木蘭或環(huán)胞菌素A。3、在治療期間，為防止引起或加重應(yīng)激性潰瘍之可能，應(yīng)加用雷尼替丁150mg，每日二次。4、應(yīng)注意補鉀、補鈣。5、若有感染、糖尿病、高血壓、潰瘍病等疾病，應(yīng)慎用或禁用。目前五十七頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點①硫唑嘌呤(azathioprine)2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)開始嚴重或進展型病例胸腺切除術(shù)后,用抗膽堿酯酶藥

改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者骨髓抑制,易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能,白細胞<3109/L停用治療

3.免疫抑制劑病因治療目前五十八頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點硫唑嘌呤（依木蘭）

與腎上腺皮質(zhì)激素沖擊同時應(yīng)用，可長期服用（長者有用到11年）。

服藥前應(yīng)查血白細胞，正常者方可應(yīng)用。成人50mg，每日二次，兒童酌情減量（2mg/kg/d）。

用藥第一周內(nèi)，隔日查血常規(guī)一次，正常者方可繼續(xù)應(yīng)用。第2－4周每周查一次，第2月開始，每月查一次。只有正常者方可繼續(xù)應(yīng)用。

為防血象抑制，可加用利血生（10mg，tid）和鯊肝醇（50mg，tid）。

當血WBC3.5×109/L時，減量。當血WBC3.0×109/L時，停藥。

起效時間4－26周?？傆行?2％，緩解率40％。目前五十九頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點②驍悉(mycophenolatemofetil)1g,p.o,2次/d,通常遲至數(shù)月起效選擇性抑制T&B淋巴細胞增生治療

3.免疫抑制劑

副作用輕微(腹瀉\惡心\腹痛\發(fā)熱\白細胞

減少&水腫等)目前六十頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點環(huán)胞菌素A可用于骨髓抑制的患者，用藥前要檢查腎功能。腎功能正常者，環(huán)胞菌素A3－8mg/kg/d，分兩次口服，持續(xù)用藥3－6月。定期復查腎功能和環(huán)胞菌素A血液濃度，使其血濃度保持在正常范圍內(nèi)（200－400ng/ml，單克隆法測定），如肌酐增高1倍以上則減量。腎功能損傷均為可逆性，多數(shù)于停藥后可自行好轉(zhuǎn)。其它副作用包括：惡心、厭食、腹瀉、嗜睡、多毛征、震顫、齒齦增生等。目前六十一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點療效持續(xù)數(shù)日&數(shù)月,安全,費用昂貴暫時改善病情急驟惡化&肌無力危象患者癥狀胸腺切除術(shù)前處理,避免&改善術(shù)后呼吸危象治療

4.血漿置換病因治療目前六十二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點劑量0.4g/(kg.d),i.v滴注,連用3~5d用于各種類型危象,較血漿置換簡單易行副作用:頭痛,感冒樣癥狀,1~2d可緩解治療

5.免疫球蛋白病因治療目前六十三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點胸部CT(縱隔窗)胸腺瘤治療

6.胸腺切除目前六十四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點<60歲MG患者

全身型MG(包括老年患者)

眼肌型合并胸腺瘤眼肌型伴復視約80%無胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解治療

6.胸腺切除病因治療

癥狀嚴重患者一般不宜胸腺切除可改善&緩解癥狀,療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn)目前六十五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點抗膽堿酯酶藥量不足引起肺感染&大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后?？砂l(fā)生呼吸肌無力、構(gòu)音障礙&吞咽困難患者易吸入

口腔分泌物導致危象肌無力危象

最常見,約1%MG患者出現(xiàn)

騰喜龍試驗可證實維持呼吸功能,預防感染,至患者從危象中恢復

治療

治療7.危象的處理目前六十六頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

出現(xiàn)肌束震顫&毒蕈堿樣反應(yīng)

可伴蒼白,多汗,惡心,嘔吐,流涎,腹絞痛&瞳孔縮小膽堿能危象應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥,待藥物排出后重新調(diào)整劑量&改用其他療法治療

治療7.危象的處理

抗膽堿酯酶藥過量所致

騰喜龍無效&加重目前六十七頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點

騰喜龍試驗無反應(yīng)反拗危象停用抗膽堿酯酶藥,輸液維持&改用其他療法治療

治療7.危象的處理

抗膽堿酯酶藥不敏感所致目前六十八頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點氣管切開無菌操作護理霧化吸入,及時吸痰保持呼吸道通暢呼吸肌麻痹立即氣管切開人工呼吸器輔助呼吸防止并發(fā)癥(肺不張\肺感染等)是搶救成功的關(guān)鍵

治療

7.危象的處理目前六十九頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點大多數(shù)MG患者藥物治療有效重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥預后

目前七十頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點1.重癥肌無力與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病的鑒別點

A.起病急緩

B.癥狀有無波動

C.疲憊試驗

D.新斯的明試驗

E.以上全部

目前七十一頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點2.重癥肌無力有眼瞼下垂時,可伴有

A.同側(cè)瞳孔縮小

B.同側(cè)瞳孔對光反應(yīng)遲鈍或消失

C.同側(cè)眼外肌癱瘓

D.同側(cè)角膜反射遲鈍或消失

E.同側(cè)Horner征(＋)

目前七十二頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點3.重癥肌無力常合并

A.多發(fā)性肌炎

B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C.甲亢

D.甲狀腺腫瘤

E.胸腺腫瘤或胸腺增殖

目前七十三頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點4.重癥肌無力病變部位在

A.神經(jīng)肌肉接點B神經(jīng)末梢

C.肌纖維

D.神經(jīng)肌肉接點的突觸后膜

E.脊髓前角細胞

目前七十四頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點5.A.血壓高低

B.瞳孔大小、唾液和出汗多少

C.呼吸的深淺和快慢

D.病理征出現(xiàn)與否

E.肌無力的程度

目前七十五頁\總數(shù)八十七頁\編于十八點6.女性,20歲,1個月前發(fā)現(xiàn)每晚視物成雙,清晨醒來消失,半個月來

每日下午起視物有雙影,5天來下午睜眼困難.不發(fā)熱.檢查:雙瞳

孔2mm,對光反應(yīng)正常,雙眼上瞼下垂,左眼球上視、外展和下視無

力,右眼上下視、內(nèi)